Orbital kompartman sendromu (OKS), orbital içi basıncın oftalmik arter ve optik sinir besleyici damarların perfüzyon basıncını aşacak şekilde yükselmesiyle retina ve optik sinirde iskemi oluşan acil bir durumdur.
Orbita, dört kemik duvar ve önde göz kapakları ile orbital septum tarafından çevrelenmiş kapalı bir boşluktur ve hacmi normalde 30 mL’nin altındadır. Göz küresi ve orbital yumuşak dokular maksimum 26.5 mL’yi kaplar ve kanama, ödem veya kitle nedeniyle hacim artışını karşılayacak çok az yer vardır. Kemik duvarlar ve orbital septum neredeyse gerilmez olduğundan, içerik artışı hızlı basınç yükselmesine yol açar.
En yaygın neden travma sonrası retrobulber kanamadır. Diğer nedenler arasında retrobulber ve peribulber anestezi gibi lokal enjeksiyonlar, orbital enfeksiyon, orbital amfizem, orbital tümörün hızlı büyümesi, tiroid oftalmopatisi, Valsalva manevrası ile ilişkili spontan kanama ve ciddi yanık sonrası sıvı resüsitasyonu yer alır.
Geri dönüşümsüz hasar için zaman aralığı çok kısadır. Rhesus maymunları üzerinde yapılan deneylerde, perfüzyonun 75 dakika kesilmesinin retinada onarılamaz hasara yol açabileceği gösterilmiştir ve klinik vakalarda 105 dakikadan uzun süren basınç geri dönüşümsüz hasarla ilişkilendirilmiştir 2). Başlangıçtan sonraki 2 saat içinde dekompresyon en iyi prognozu sağlar. Bu sendromun insidansı ortalama hasta popülasyonunda yaklaşık %0.88 olarak bildirilmiştir 6).
Valsalva manevrası ile ilişkili orbital kompartman sendromu nadirdir ancak kolayca gözden kaçabilir. Kusmaya bağlı torakoabdominal basınç artışı orbital venlerde konjesyon ve rüptüre yol açar ve antikoagülan kullanmayan hastalarda bile retrobulber kanama vakaları bildirilmiştir 1).
Hayvan deneyleri, perfüzyonun kesilmesinden 75 dakika sonra retinada onarılamaz hasar oluşabileceğini göstermiştir ve klinik vakalarda 105 dakikadan uzun süreli basınçta geri dönüşümsüz hasar bildirilmiştir 2). Semptom başlangıcından itibaren 2 saat içinde dekompresyon en iyi prognozu sağladığından, orbital kompartman sendromundan şüphelenildiğinde acil müdahale gereklidir.
Muayenede kontrol edilmesi gereken bulgular şunlardır:
Travmatik / İyatrojenik
Travma sonrası retrobulber kanama: En sık neden, orbital ve yüz travmasıdır (iyatrojenik cerrahi travma dahil).
Retrobulber ve peribulber anestezi: Göz cerrahisinde lokal anesteziye bağlı kanama ile ortaya çıkabilir.
Valsalva manevrası: Kusma veya şiddetli ıkınma ile karın ve göğüs içi basıncın artması sonucu orbital venlerin yırtılması. Antikoagülan kullanmayan hastalarda da bildirilmiştir1).
Enfeksiyöz
Orbital selülit ve apse: Anaerobik bakteriler (Fusobacterium necrophorum gibi) ve Aspergillus’un karışık enfeksiyonuna bağlı orbital içi basınç artışı2).
Mukormikoz: COVID-19 ve diyabetik ketoasidoz zemininde gelişebilir. Tedaviye başlamada gecikme mortaliteyi hızla artırır4).
Subperiostal apse: Barotravma sonrası sinüzitten gelişen vakalar da bildirilmiştir 8).
Vasküler ve Tümöral
Karotid-kavernöz fistül (CCF): Kavernöz sinüs anevrizmasının rüptürü → karotid-kavernöz fistül oluşumu → orbital kompartman sendromu. Travma veya cerrahi öyküsü olmayan spontan vakalar da mevcuttur 7).
Orbital plazmasitom: Multipl miyelomun ekstramedüller yayılımı olarak orbital kitlenin hızla büyüyüp orbital kompartman sendromuna yol açtığı vakalar bildirilmiştir 9).
Orbital vasküler lezyonlar: Varis, hemanjiyom, arteriovenöz malformasyon da kanama kaynağı olabilir.
Diğer
Orbital amfizem: Orbital duvar kırığı sonrası sinüsle bağlantı veya pnömotorakstan deri altı amfizemin yayılmasıyla oluşur 3).
Ağır yanık sonrası sıvı resüsitasyonu: Agresif olmayan sıvı resüsitasyonunda (3.5 mL/kg/%TBSA) bile orbital kompartman sendromu geliştiği bildirilmiştir 5).
Kardiyak arrest sonrası: CPR sonrası kapiller kaçak ve hipoksi mekanizmasıyla orbital kompartman sendromu gelişen vakalar bildirilmiştir 6).
Risk faktörleri:
Enfeksiyonlar (orbital selülit, mukormikoz), Valsalva manevrasına bağlı retrobulber kanama, karotiko-kavernöz fistül, orbital tümörler, ciddi yanık sonrası sıvı resüsitasyonu ve kalp durması sonrası gibi çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir 1, 2, 4, 5, 6, 7, 9). Travma öyküsü olmasa bile orbital kompartman sendromu olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır.
Orbital kompartman sendromu klinik bir tanıdır. Görüntüleme değerlendirmesi için tedaviyi geciktirmeyin.
Göz içi basıncı ölçümü en önemli tanısal yardımcıdır. IOP 30 mmHg üzerinde bu sendromdan şüphelenilir, 40 mmHg üzeri lateral kantotomi endikasyonudur 2). Aşağıdaki üç bulgu bir arada ise acil müdahale önceliklidir.
«Orbital duvar kırığı olduğu için dekompresyon sağlanmıştır» varsayımı tehlikelidir; orbital kırık olsa bile orbital kompartman sendromu eşlik edebilir.
Her testin özellikleri aşağıda verilmiştir.
| Test | Ana bulgular | Özel notlar |
|---|---|---|
| BT | Retrobulber kanama, proptozis, globe tenting, amfizem | İlk tercih. Kırık, apse ve yabancı cisim değerlendirmesi de mümkün |
| MRG/MRA | BT ile aynı + vasküler malformasyon tespiti | Kanama ve ekstraoküler kasların ayırıcı tanısında üstün |
| Ultrason | «Gitar penası» işareti | Acil durumlarda yardımcı değerlendirme. Subperiostal hematom ile yumuşak doku hematomunun ayırt edilmesinde kullanılır |
BT’de hematom yüksek dansiteli alan olarak görülür; subperiostal hematomda orbital kemik ile periost arasında sınırları belirgin yüksek dansiteli alan izlenir. Göz küresi arka kutbunda çadır benzeri deformite (globe tenting) kötü prognoz göstergesidir.
Ayırıcı tanı:
Orbital kompartman sendromu klinik bir tanıdır ve görüntüleme değerlendirmesi için tedavi geciktirilmemelidir. Göz içi basıncı yüksekliği, RAPD ve akut proptozis bir arada olduğunda, BT sonucu beklenmeden hemen lateral kantotomi yapılmalıdır. BT, tedaviye paralel olarak neden araştırması ve durum değerlendirmesi için kullanılır.
Orbital kompartman sendromunun tedavi hedefi, orbital basıncın acilen azaltılmasıyla görme fonksiyonunun korunmasıdır. İlaç tedavisi, gerekli cerrahi dekompresyonu geciktirmemelidir.
Bu sendrom için birinci basamak tedavidir. Yatak başında uygulanabilir ve acil serviste yaygın olarak yapılan bir acil müdahaledir.
Endikasyon: GİB > 40 mmHg. Semptom ve bulgulardan orbital kompartman sendromundan güçlü şüphe varsa hemen uygulanır.
Prosedür:
Üst lateral kantoliz hakkında: Lakrimal arterden kanama riskini artırdığı için, yalnızca uygun alt lateral kantoliz yeterli dekompresyon sağlamadığında dikkatle düşünülmelidir.
Bildirilen etkiler: GİB 35→11 mmHg (pupil refleksi de düzeldi) 6), GİB 60→25 mmHg (9 ayda görme 20/20) 7), GİB 34→15 mmHg (AION önleme) 5), GİB 80 mmHg için insizyon yapıldı 4).
Lateral kantoliz görme iyileşmesi sağlamazsa, genel anestezi altında subsilier veya transkonjonktival yaklaşımla orbital dekompresyon yapılır. Orbital cerrah konsültasyonu gereklidir. Apse ile birlikte enfeksiyöz orbital kompartman sendromunda insizyon ve drenaj (I&D) ve sinüs debridmanı endikedir 2, 4, 8).
Medikal tedavi yetersiz kalırsa ve göz içi basıncı yükselmesi ile proptozise bağlı globe tenting varsa, en acil durum olarak lateral kantotomi ile orbital dekompresyon yapılırken kanama nedeninin tedavisi ve hematomun boşaltılması gerçekleştirilir.
Aşağıdaki ilaçlar lateral kantotominin zor olduğu durumlarda veya preoperatif/postoperatif yardımcı olarak kullanılır.
| İlaç | Etki mekanizması | Notlar |
|---|---|---|
| Asetazolamid (IV) | Karbonik anhidraz inhibisyonu → aköz hümör üretiminin baskılanması | GİB düşürmek için 8, 9) |
| Mannitol (intravenöz) | Ozmotik diüretik | İntravasküler ozmotik basıncı artırarak orbital ödemi azaltır |
| Metilprednizolon (intravenöz) | Orbital doku ödemini azaltır | Etkinliğine dair kesin kanıt yoktur |
| Timolol göz damlası | Beta blokaj → aköz hümör üretiminin baskılanması | Yardımcı IOP düşürücü 2, 9) |
| Dorzolamid göz damlası | Karbonik anhidraz inhibisyonu | Yardımcı IOP düşürücü 9) |
| Latanoprost göz damlası | Aköz hümör çıkışını artırır | Yardımcı IOP düşürücü 9) |
Enfeksiyöz orbital kompartman sendromunda etkene uygun intravenöz antibiyotikler (anaerobik kapsama dahil) gereklidir. Mukormikozda amfoterisin B ve cerrahi debridman zorunludur4).
Orbital amfizem varlığında, orbital basınç dalgalanmalarını önlemek için antiemetikler, antitussifler ve nazal dekonjestanlar kullanılır.
Lateral kantotomi ve alt lateral kantal ligament kesisi yatak başında yapılabilir ve acil serviste acil müdahale olarak birçok rapor bulunmaktadır5, 6, 7). Özel bir ameliyathane gerektirmez; lokal anestezi altında steril makas ve penset ile yapılabilir. Ancak eş zamanlı olarak orbital cerrah ile konsültasyon yapılması önerilir.
Orbita, dört kemik duvar (üst, alt, iç, dış) ve önde göz kapakları ile orbital septum tarafından çevrelenmiş kapalı bir boşluktur. Hacmi 30 mL’den azdır ve göz küresi ile orbital yumuşak dokular maksimum 26.5 mL’yi kaplar. Kemik duvarlar ve orbital septum gerilemez olduğundan, içerik arttığında basınç hızla yükselir. Ön sınır (göz kapakları ve orbital septum) proptozu sınırlar, bu nedenle lateral kantotomi ve ligament kesisi ile bu ön sınır açılarak kompartman basıncı düşürülür.
Optik sinir orbital içinde doğal bir gevşekliğe sahiptir ve bir dereceye kadar proptoz akson hasarı olmadan tolere edilir. Ancak orbital basınç, optik siniri besleyen damarların (vasa nervorum) veya retina santral arterinin perfüzyon basıncını aştığında iskemi oluşur ve bu sendromun patofizyolojisi ortaya çıkar.
Geri dönüşümsüz hasara kadar geçen süre son derece kısadır.
Endotel hasarına bağlı kapiller kaçak ve inflamatuar yanıt nedeniyle orbitaya sıvı ve protein sızıntısı olur. Göz kapağının tam kat yanığına bağlı cilt sertleşmesi elastik genişlemeyi engellediğinden, normalden daha az hacim artışıyla bile bu sendrom oluşmaya yatkındır 5). Optik sinire kan akışı “perfüzyon basıncı/kan akım direnci” ile belirlenir, ancak interstisyel ödem kan akım direncini artırır ve intravasküler hacim azalması perfüzyon basıncını düşürerek iskemiye neden olur.
Kantotomi yapılan tarafta (sol göz) AION önlenirken, yapılmayan tarafta (sağ göz) AION gelişen bir yanık vakası bildirilmiştir ve bu, ciddi yanık hastalarında erken kantotominin AION’u önleyici etkisini düşündürmektedir 5).
Subperiostal hematom kendiliğinden emilme eğiliminde değildir ve hematomun organize olması ve fibrozisi doku hasarını kalıcı hale getirir. Ekstraoküler kasların kılıf içi kanaması çift görmeye neden olur ve subperiostal hematom orbital apeksi etkilerse optik nöropatiye yol açar.
Kushwaha ve ark. (2021), kalp durması ve CPR sonrası proptozis, GİB 35 mmHg ve pupilla refleksi kaybı olan 57 yaşında bir erkekte orbital kompartman sendromu bildirdi 6). BT’de retrobulber hematom yoktu ve sadece yumuşak doku şişliği vardı. Kantotomi ve kantoliz ile GİB 11 mmHg’ye düştü ve pupilla refleksi geri döndü. Nedenin CPR sonrası kapiller kaçak ve uzun süreli hipoksi olduğu varsayıldı ve travmatik olmayan bu sendromun nadir bir nedeni olarak tanınması gerektiği vurgulandı.
Mathews ve Knight (2022), kusma ve kuru öğürtü sonrası karotis-kavernöz sinüs anevrizması rüptürü ve karotis-kavernöz fistül yoluyla GİB 60 mmHg olan orbital kompartman sendromu gelişen 28 yaşında bir kadın bildirdi 7). Kantotomi ile GİB 25 mmHg’ye düştü ve ardından koil embolizasyonu uygulandı. 9 ay sonra görme 20/20’ye düzeldi. Travma veya cerrahi öyküsü olmayan spontan gelişen bu sendromun nedeni olarak CCA/karotis-kavernöz fistül düşünülmelidir.
Toh & Cameron (2022), uçak içi basınç değişikliği sonucu sinüzitli bir hastada lamina papyracea’nın yırtılması ve orbital subperiosteal apse yoluyla orbital kompartman sendromu gelişen bir olgu bildirdi8). Apse, lateral kantotomi ve transkonjonktival yaklaşımla boşaltıldı. Serratia marcescens kültürü pozitifti. Nihai görme 6/120. Bu durum, sinüzitli hastalarda hava yolculuğunun barotravmaya bağlı bu sendromu tetikleyebileceğini göstermektedir.
Orbital amfizemin şiddetini Evre I’den IV’e kadar dört aşamada değerlendiren bir sınıflama bildirilmiştir3). Evre I (klinik bulgu yok, sadece görüntülemede) ile Evre IV (santral retinal arter tıkanıklığı) arasında aşamalı olarak sınıflandırılır ve tedavi kararlarında kullanılabilir.
Pyon ve ark. (2022), multipl miyelomun ekstramedüller yayılımı olarak bilateral orbital plazmasitoma bağlı orbital kompartman sendromu gelişen 60 yaşında bir kadın olgu bildirdi9). Üçlü göz damlası ile GİB sadece 30-33 mmHg’ye düştü ve kemoterapi (DCEP rejimi) + palyatif radyoterapi (2000 cGy/10 fraksiyon) ile iyileşme sağlandı. Orbital plazmasitoma hastalarında ortanca sağkalım 28 ay olarak bildirilmiştir ve diğer bölgelerdeki ekstramedüller plazmasitomaya (8.3 yıl) göre daha kötü prognozludur.
Orbital kompartman basıncını doğrudan ölçen iğne manometresi tekniği, yeni bir tanı yardımcısı olarak geliştirilmektedir. Bu yöntem, tonometre ile ölçülemeyen orbital yumuşak doku kompartman basıncını doğrudan kantifiye edebilme potansiyeline sahiptir ve uygunluk kararlarının doğruluğunu artırması beklenmektedir.
