La sindrome compartimentale orbitaria (SCO) è un’emergenza in cui la pressione endorbitaria supera la pressione di perfusione dell’arteria oftalmica e dei vasi nutritizi del nervo ottico, causando ischemia retinica e del nervo ottico.
L’orbita è uno spazio chiuso delimitato da quattro pareti ossee e anteriormente dalle palpebre e dal setto orbitario; il suo volume è normalmente inferiore a 30 mL. Il bulbo oculare e i tessuti molli orbitari occupano fino a 26,5 mL, lasciando poco spazio per un aumento di volume dovuto a emorragia, edema o tumore. Poiché le pareti ossee e il setto orbitario sono quasi inestensibili, un aumento del contenuto provoca un rapido innalzamento della pressione.
La causa più comune è l’emorragia retrobulbare post-traumatica. Altre cause includono iniezioni locali (anestesia retrobulbare o peribulbare), infezioni orbitarie, enfisema orbitario, rapida crescita di un tumore orbitario, oftalmopatia tiroidea, emorragie spontanee correlate alla manovra di Valsalva e rianimazione fluidica dopo ustioni gravi.
La finestra temporale per evitare danni irreversibili è molto breve. Esperimenti su macachi rhesus hanno mostrato che danni retinici irreparabili possono verificarsi dopo 75 minuti di interruzione della perfusione; in casi clinici, una compressione prolungata oltre 105 minuti è stata associata a danni irreversibili2). La decompressione entro 2 ore dall’insorgenza dei sintomi offre la migliore prognosi. L’incidenza di questa sindrome nella popolazione generale di pazienti è di circa lo 0,88%6).
La sindrome compartimentale orbitaria correlata alla manovra di Valsalva è rara ma facilmente trascurata. L’aumento della pressione intratoracica e intra-addominale dovuto al vomito può causare congestione e rottura delle vene orbitarie, portando a emorragia retrobulbare anche in pazienti che non assumono anticoagulanti 1).
Studi sugli animali hanno dimostrato che un danno irreversibile alla retina può verificarsi 75 minuti dopo l’interruzione della perfusione, e in casi clinici sono stati riportati danni irreversibili con compressione prolungata oltre i 105 minuti 2). La decompressione entro 2 ore dall’esordio offre la migliore prognosi, pertanto è necessario un trattamento immediato non appena si sospetta una sindrome compartimentale orbitaria.
I segni da confermare all’esame sono i seguenti:
Traumatiche e iatrogene
Emorragia retrobulbare post-traumatica : i traumi orbitari e facciali (inclusi quelli chirurgici iatrogeni) sono la causa più frequente.
Anestesia retrobulbare e peribulbare : può verificarsi a causa di sanguinamento durante l’anestesia locale per chirurgia oculare.
Manovra di Valsalva : vomito o sforzo violento aumentano la pressione addominale e toracica, causando la rottura della vena orbitaria. Segnalati casi anche in pazienti non in terapia anticoagulante1).
Infettive
Cellulite orbitaria e ascesso : aumento della pressione intraorbitaria dovuto a infezione mista da anaerobi (Fusobacterium necrophorum, ecc.) e Aspergillus2).
Mucormicosi : può insorgere in contesto di COVID-19 o chetoacidosi diabetica. Il ritardo nel trattamento aumenta rapidamente la mortalità4).
Ascesso sottoperiosteo: Sono stati riportati anche casi che si sviluppano da sinusite scatenata da barotrauma8).
Vascolare / Neoplastico
Fistola carotido-cavernosa (FCC): Rottura di un aneurisma del seno cavernoso → formazione di una fistola carotido-cavernosa → sindrome compartimentale orbitaria. Esistono anche casi spontanei senza storia di trauma o chirurgia7).
Plasmocitoma orbitario: Sono stati riportati casi di sindrome compartimentale orbitaria dovuta alla rapida crescita di una massa orbitaria come estensione extramidollare del mieloma multiplo9).
Lesioni vascolari intraorbitarie: Varici, emangiomi e malformazioni artero-venose possono anch’essi essere fonte di sanguinamento.
Altro
Enfisema orbitario: Si verifica dopo comunicazione con i seni paranasali a seguito di frattura della parete orbitaria, o per diffusione di enfisema sottocutaneo da pneumotorace3).
Rianimazione fluidica dopo ustione grave: Sono stati riportati casi di sindrome compartimentale orbitaria anche con rianimazione fluidica non aggressiva (3,5 mL/kg/%TBSA)5).
Dopo arresto cardiaco: Sono stati riportati casi di sindrome compartimentale orbitaria dopo RCP, con meccanismo di perdita capillare e ipossia6).
Fattori di rischio:
Può essere causata da diverse cause come infezioni (cellulite orbitaria, mucormicosi), emorragia retrobulbare da manovra di Valsalva, fistola carotido-cavernosa, tumori orbitari, rianimazione fluidica dopo ustione grave, arresto cardiaco, ecc. 1, 2, 4, 5, 6, 7, 9). È importante considerare la possibilità di una sindrome compartimentale orbitaria anche in assenza di trauma.
La sindrome compartimentale orbitaria è una diagnosi clinica. Non ritardare il trattamento per una valutazione di imaging.
La misurazione della pressione intraoculare (PIO) è il più importante ausilio diagnostico. Una PIO ≥ 30 mmHg fa sospettare la sindrome, e > 40 mmHg è indicazione per cantotomia laterale 2). Se sono presenti i seguenti tre segni, dare priorità al trattamento immediato.
L’ipotesi che «una frattura della parete orbitaria decompressa» è pericolosa; la sindrome compartimentale orbitaria può coesistere anche in presenza di una frattura orbitaria.
Le caratteristiche di ciascun esame sono riportate di seguito.
| Esame | Principali reperti | Note |
|---|---|---|
| TC | Emorragia retrobulbare, esoftalmo, globe tenting, enfisema | Prima scelta. Consente anche la valutazione di fratture, ascessi e corpi estranei |
| RMN/ARM | Simile alla TC + rilevamento di malformazioni vascolari | Superiore nella differenziazione tra emorragia e muscoli extraoculari |
| Ecografia | Segno del plettro (guitar pick) | Valutazione di emergenza ausiliaria. Utilizzata per differenziare l’ematoma sottoperiosteo dall’ematoma dei tessuti molli |
Alla TC l’ematoma appare come un’area iperdensa; nell’ematoma sottoperiosteo si osserva un’area iperdensa ben delimitata tra l’osso orbitario e il periostio. La deformazione a tenda del polo posteriore del bulbo (globe tenting) è un indicatore di prognosi infausta.
Diagnosi differenziale:
La sindrome compartimentale orbitaria è una diagnosi clinica; il trattamento non deve essere ritardato per la valutazione di imaging. Se sono presenti aumento della pressione intraoculare, RAPD e proptosi improvvisa, si deve eseguire immediatamente una cantotomia laterale senza attendere i risultati della TAC. La TAC viene utilizzata in parallelo al trattamento per la ricerca della causa e la valutazione della patologia.
L’obiettivo del trattamento della sindrome compartimentale orbitaria è proteggere la funzione visiva mediante la decompressione immediata della pressione intraorbitaria. La terapia farmacologica non deve ritardare la necessaria decompressione chirurgica.
Questo è il trattamento di prima linea per questa sindrome. Può essere eseguito al letto del paziente ed è ampiamente praticato come intervento d’emergenza al pronto soccorso.
Indicazioni: PIO > 40 mmHg. Se la sindrome compartimentale orbitaria è fortemente sospettata sulla base di sintomi e segni, la procedura viene eseguita immediatamente.
Procedura:
Sulla cantolisi superiore: a causa dell’aumentato rischio di sanguinamento dall’arteria lacrimale, viene presa in considerazione con cautela solo se un’adeguata cantolisi inferiore non fornisce una decompressione sufficiente.
Effetti riportati: PIO 35→11 mmHg (anche il riflesso pupillare si è ripreso) 6), PIO 60→25 mmHg (acuità visiva 20/20 a 9 mesi) 7), PIO 34→15 mmHg (prevenzione della AION) 5), incisione eseguita per PIO 80 mmHg 4).
Se la cantolisi non migliora la vista, si esegue una decompressione orbitaria in anestesia generale con approccio sottociliare o transcongiuntivale. È necessaria la consultazione con un chirurgo orbitario. Nella sindrome compartimentale orbitaria infettiva con ascesso, sono indicati incisione e drenaggio (I&D) e sbrigliamento dei seni 2, 4, 8).
Se la terapia farmacologica è insufficiente e si verifica un aumento della PIO con esoftalmo e globe tenting, la decompressione orbitaria mediante cantotomia laterale è la più urgente, mentre si tratta la causa del sanguinamento e si esegue la rimozione dell’ematoma.
I seguenti farmaci vengono utilizzati quando la cantotomia laterale è difficile, o come supporto pre- o post-operatorio.
| Farmaco | Meccanismo d’azione | Note |
|---|---|---|
| Acetazolamide (EV) | Inibizione dell’anidrasi carbonica → riduzione della produzione di umore acqueo | Per ridurre la PIO 8, 9) |
| Mannitolo (endovena) | Diuresi osmotica | Aumenta la pressione osmotica intravascolare e riduce l’edema orbitario |
| Metilprednisolone (endovena) | Riduzione dell’edema dei tessuti orbitari | Nessuna prova definitiva di efficacia |
| Timololo collirio | Beta-blocco → inibizione della produzione di umore acqueo | Riduzione della PIO adiuvante2, 9) |
| Dorzolamide collirio | Inibizione dell’anidrasi carbonica | Riduzione della PIO adiuvante9) |
| Latanoprost collirio | Facilitazione del deflusso dell’umore acqueo | Riduzione della PIO adiuvante9) |
Per la sindrome compartimentale orbitaria infettiva è necessaria una terapia antibiotica endovenosa mirata all’agente patogeno (inclusa la copertura per anaerobi), mentre per la mucormicosi sono obbligatori la somministrazione di amfotericina B e lo sbrigliamento chirurgico 4).
In caso di enfisema orbitario, si utilizzano antiemetici, antitussivi e decongestionanti nasali per sopprimere le fluttuazioni della pressione orbitaria.
La cantotomia laterale e la cantolisi inferiore possono essere eseguite al letto del paziente, e sono riportati molti casi di emergenza in pronto soccorso 5, 6, 7). Non è necessaria una sala operatoria dedicata; possono essere eseguite in anestesia locale con forbici e pinze sterili. Tuttavia, è consigliabile consultare contemporaneamente un chirurgo orbitario.
L’orbita è uno spazio chiuso delimitato da quattro pareti ossee (superiore, inferiore, mediale e laterale) e anteriormente dalle palpebre e dal setto orbitario. Il volume è inferiore a 30 mL, con il bulbo oculare e i tessuti molli orbitari che occupano fino a 26,5 mL. Le pareti ossee e il setto orbitario sono inestensibili, quindi un aumento del contenuto provoca un rapido aumento della pressione. Il confine anteriore (palpebre e setto orbitario) limita la protrusione del bulbo; pertanto, la cantotomia laterale e la cantolisi rilasciano questo confine anteriore per ridurre la pressione compartimentale.
Il nervo ottico ha una ridondanza naturale nell’orbita, consentendo un certo grado di protrusione senza danno assonale. Tuttavia, quando la pressione intraorbitaria supera la pressione di perfusione dei vasa nervorum o dell’arteria centrale della retina, si verifica ischemia, stabilendo la fisiopatologia di questa sindrome.
La finestra temporale prima del danno irreversibile è estremamente breve.
La perdita capillare dovuta a danno endoteliale e la reazione infiammatoria provocano la fuoriuscita di liquido e proteine nell’orbita. L’indurimento cutaneo dovuto a ustione a tutto spessore delle palpebre inibisce l’espansione elastica, rendendo questa sindrome più probabile anche con un aumento del contenuto inferiore al normale5). Il flusso sanguigno al nervo ottico è determinato da ‘pressione di perfusione/resistenza al flusso’, ma l’edema interstiziale aumenta la resistenza al flusso e la diminuzione del volume intravascolare riduce la pressione di perfusione, causando ischemia.
È stato riportato un caso di ustione in cui la cantotomia laterale (occhio sinistro) ha evitato la AION, mentre sul lato non trattato (occhio destro) si è sviluppata AION, suggerendo un effetto preventivo della cantotomia laterale precoce sulla AION nei pazienti con ustioni gravi5).
Gli ematomi sottoperiostei sono difficilmente riassorbibili spontaneamente e l’organizzazione e la fibrosi dell’ematoma perpetuano il danno tissutale. L’emorragia all’interno della guaina dei muscoli extraoculari causa diplopia e, se l’ematoma sottoperiosteo si estende all’apice orbitario, provoca neuropatia ottica.
Kushwaha et al. (2021) hanno riportato una sindrome compartimentale orbitaria in un uomo di 57 anni con esoftalmo, PIO 35 mmHg e assenza di riflesso pupillare dopo arresto cardiaco e RCP6). La TAC non mostrava ematoma retrobulbare ma solo gonfiore dei tessuti molli. La cantotomia laterale e la cantolisi hanno ridotto la PIO a 11 mmHg e il riflesso pupillare si è ripreso. La causa presunta era la perdita capillare post-RCP e l’ipossia prolungata, e questa rara causa di sindrome non traumatica merita riconoscimento.
Mathews & Knight (2022) hanno riportato una donna di 28 anni che, dopo vomito e conati, ha presentato rottura di un aneurisma dell’arteria carotide-cavernosa, portando a una sindrome compartimentale orbitaria con PIO 60 mmHg attraverso una fistola carotido-cavernosa7). La cantotomia laterale ha ridotto la PIO a 25 mmHg, seguita da embolizzazione con spirali. Dopo 9 mesi la vista è tornata a 20/20. Gli autori suggeriscono di considerare l’aneurisma dell’ICA/fistola carotido-cavernosa come causa di questa sindrome a insorgenza spontanea senza storia di trauma o chirurgia.
Toh & Cameron (2022) hanno riportato un caso in cui un paziente con sinusite ha subito una rottura della lamina papiracea a causa di un cambiamento di pressione in aereo, portando a un ascesso subperiostale orbitario e a una sindrome compartimentale orbitaria 8). L’ascesso è stato drenato tramite cantotomia laterale e approccio transcongiuntivale. La coltura è risultata positiva per Serratia marcescens. L’acuità visiva finale era 6/120. Ciò dimostra che il viaggio aereo in pazienti con sinusite può scatenare questa sindrome da barotrauma.
È stata riportata una classificazione che valuta la gravità dell’enfisema orbitario in quattro stadi (da I a IV) 3). Dallo stadio I (nessun segno clinico, solo imaging) allo stadio IV (occlusione dell’arteria centrale della retina), la classificazione è graduale e potrebbe essere utile per determinare la strategia terapeutica.
Pyon et al. (2022) hanno riportato il caso di una donna di 60 anni con sindrome compartimentale orbitaria dovuta a plasmocitoma orbitario bilaterale come estensione extramidollare di mieloma multiplo 9). Con tre colliri la PIO è scesa solo a 30-33 mmHg, e si è ottenuto un miglioramento con chemioterapia (regime DCEP) e radioterapia palliativa (2000 cGy/10 frazioni). La sopravvivenza mediana dei pazienti con plasmocitoma orbitario è riportata a 28 mesi, peggiore rispetto ai plasmocitomi extramidollari di altre sedi (8,3 anni).
Una tecnica con manometro ad ago per misurare direttamente la pressione del compartimento orbitario è in fase di sviluppo come nuovo ausilio diagnostico. Potrebbe consentire di quantificare direttamente la pressione del compartimento dei tessuti molli orbitari, non misurabile con il tonometro, e migliorare la precisione delle decisioni terapeutiche.
