안와 구획 증후군

한눈에 보는 포인트

안와 구획 증후군(OCS)은 안와 내압이 급격히 상승하여 시신경과 망막으로의 혈류가 차단되는 안과 응급 질환입니다.
발병 후 2시간 이내의 감압이 가장 좋은 예후를 제공하며, 치료 지연은 비가역적 실명으로 이어집니다.
가장 흔한 원인은 외상 후 구후 출혈이지만, 감염, 혈관 병변, 종양, 발살바 조작 등 다양한 원인이 존재합니다.
진단은 임상 소견을 우선하며, 안압 40mmHg 초과, RAPD, 안구 돌출의 조합이 있으면 즉시 대응이 필요합니다.
일차 선택 처치는 외안각 절개술 및 하외안각 인대 절단술이며, 침상에서 시행 가능합니다.
약물 요법(아세타졸아미드, 만니톨 정맥 주사)은 보조적 수단이며, 수술적 감압을 지연시켜서는 안 됩니다.
치료 성공 예에서는 안압의 즉각적인 감소와 동공 반사의 회복이 얻어지지만, 압박 시간이 긴 예에서는 시력 회복이 어려울 수 있습니다.

1. 안와 구획 증후군이란?

안와 구획 증후군(OCS)은 안와 내압이 안동맥 및 시신경 영양 혈관의 관류압을 초과할 정도로 상승하여 망막과 시신경에 허혈이 발생하는 응급 질환입니다.

안와는 4개의 골벽과 전방의 눈꺼풀 및 안와 격막으로 둘러싸인 폐쇄 공간이며, 용적은 일반적으로 30mL 미만입니다. 안구 및 안와 연부 조직이 최대 26.5mL를 차지하여 출혈, 부종, 종괴 등에 의한 용적 증가를 수용할 여지가 거의 없습니다. 골벽과 안와 격막은 거의 신장되지 않으므로 내용물의 증가는 급속한 압력 상승을 초래합니다.

가장 흔한 원인은 외상 후 구후 출혈입니다. 그 외에도 구후 마취, 구주 마취 등의 국소 주사, 안와 감염증, 안와 기종, 안와 종양의 급속 증대, 갑상선 안병증, 발살바 조작 관련 자연 출혈, 중증 화상 후 수액 소생 등도 원인이 됩니다.

비가역적 손상의 시간적 여유는 극히 짧습니다. 붉은털원숭이를 이용한 실험에서는 관류 차단 후 75분에 망막에 복구 불가능한 손상이 발생할 가능성이 제시되었으며, 임상 예에서는 105분 이상의 지속 압박으로 비가역적 손상이 보고되었습니다²⁾. 발병 후 2시간 이내의 감압이 가장 좋은 예후를 제공합니다. 본 증후군의 발생률은 평균 환자 집단에서 약 0.88%로 보고되었습니다⁶⁾.

발살바 수기와 관련된 안와 구획 증후군은 드물지만 간과되기 쉽습니다. 구토로 인한 흉복강 내압 상승이 안와 정맥의 울혈 및 파열을 유발하여 항응고제를 사용하지 않는 환자에서도 구후 출혈이 발생한 사례가 보고되었습니다¹⁾.

Q 안와 구획 증후군은 발병 후 얼마 만에 실명할 가능성이 있습니까?

동물 실험에서 관류 차단 후 75분에 망막에 회복 불가능한 손상이 발생할 수 있음이 나타났으며, 임상 사례에서는 105분 이상 지속적인 압박으로 비가역적 손상이 보고되었습니다²⁾. 발병 후 2시간 이내의 감압이 가장 좋은 예후를 가져오므로, 안와 구획 증후군이 의심되는 시점에서 즉시 처치가 요구됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Emard A, et al. A 19-Year-Old Male With Orbital Cellulitis and Abscess Due to Fusobacterium necrophorum With Chronic Aspergillosis Resulting in Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2023. Figure 2. PMCID: PMC10644790. License: CC BY.

우측 안와 외측벽에서 발생하여 외직근을 덮고 안구 변형과 시신경 압박을 유발하는 볼록한 안와 농양의 축상 CT 영상입니다. 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 안와 농양에 해당합니다.

자각 증상

안통 및 압박감: 급격한 안구 통증과 압박감이 특징적인 초발 증상입니다.
시력 저하: 빠르게 진행되는 시력 저하. 발병 후 짧은 시간 내에 현저해질 수 있습니다.
복시: 안구 운동 제한에 따라 이중으로 보입니다.
개검 곤란: 눈꺼풀의 종창 및 긴장으로 눈을 뜨기 어려운 상태가 됩니다.
적색 채도 저하: 색각 이상(특히 빨간색의 선명도 저하)은 시신경 장애의 조기 징후입니다.

임상 소견

진찰 시 확인해야 할 소견은 다음과 같습니다.

안압 상승: IOP 40mmHg 초과가 외측 절개술의 적응증입니다. 보고된 사례에서는 IOP 35~80mmHg 범위에서 관찰되었습니다^{2, 4, 5, 6, 7, 9)}.
안구돌출(proptosis) : 안와 후방의 압력 상승으로 인한 전방 변위. 안구 함몰 저항(retropulsion 저항)도 동반됩니다.
상대적 구심성 동공 장애(RAPD) : 환측의 대광 반사가 감소 또는 소실됩니다. 중요한 시신경 손상의 징후입니다.
안구 운동 제한 : 외안근 압박으로 인해 안구 운동이 제한되며, 완전 안구 운동 마비에 이를 수도 있습니다.
안검 및 결막 소견 : 결막 부종(chemosis), 반상 출혈이 외상 예나 감염 예에서 현저합니다. 안검 피하 출혈 및 안검 피부 긴장을 동반할 수 있습니다.
안저 소견 : 산동 검사에서 시신경 유두 부종 및 혈관 충혈을 인정할 수 있습니다. 맥락막 주름 형성은 혈종이 안구에 인접한 소견입니다.
수포음(crepitus) : 안와 기종의 경우 안와 주위를 촉진할 때 느껴지는 특징적인 소견입니다.
안구 후극의 텐트형 변형(globe tenting) : CT상 소견으로 예후 불량의 지표입니다.

3. 원인 및 위험 요인

외상성/의인성

외상 후 구후 출혈 : 안와 및 안면 외상(의인성 수술 외상 포함)이 가장 흔한 원인입니다.

구후 및 구주위 마취 : 안과 수술의 국소 마취에 동반된 출혈로 인해 발생할 수 있습니다.

발살바 수기(Valsalva maneuver) : 구토나 심한 힘주기로 복강 및 흉강 내압이 상승하여 안와 정맥이 파열됩니다. 항응고제를 사용하지 않는 환자에서도 발병 보고가 있습니다¹⁾.

감염성

안와 봉와직염/농양 : 혐기성균(Fusobacterium necrophorum 등)과 아스페르길루스(Aspergillus)의 혼합 감염에 의한 안와 내압 상승²⁾.

모균증(mucormycosis) : COVID-19 또는 당뇨병성 케톤산증을 배경으로 발병할 수 있습니다. 치료 시작 지연으로 사망률이 급증합니다⁴⁾.

골막하 농양: 기압 손상 등을 계기로 한 부비동염에서 발전하는 사례도 보고되어 있습니다 ⁸⁾.

혈관성/종양성

경동맥 해면정맥동루 (CCF): 해면정맥동 동맥류 파열 → 경동맥 해면정맥동루 형성 → 안와 구획 증후군. 외상이나 수술 병력이 없는 자연 발생 사례도 존재합니다 ⁷⁾.

안와 형질세포종: 다발성 골수종의 골외 확장으로 안와 종괴가 급속히 커져 안와 구획 증후군을 초래한 사례가 보고되었습니다 ⁹⁾.

안와 내 혈관 병변: 정맥류, 혈관종, 동정맥 기형도 출혈원이 될 수 있습니다.

기타

안와 기종: 안와벽 골절 후 부비동과의 교통, 또는 기흉에서 피하기종이 파급되어 발생합니다 ³⁾.

중증 화상 후 수액 소생: 비적극적인 수액(3.5mL/kg/%TBSA)에서도 안와 구획 증후군이 발생한 보고가 있습니다 ⁵⁾.

심정지 후: CPR 후 모세혈관 누출·저산소증을 기전으로 안와 구획 증후군이 발생한 사례가 보고되었습니다 ⁶⁾.

위험 요인:

안와·안와 주변 수술력: 수술 후 출혈·부종이 본 증후군을 유발할 수 있습니다.
항응고 요법·응고 이상: 출혈량 증가·지혈 곤란으로 위험이 상승합니다.
그레이브스병(갑상선 안병증): 안와 내용적의 만성적 증가가 배경이 됩니다.
당뇨병·면역 결핍 상태: 모균증 등 침습성 진균 감염의 위험 인자입니다 ⁴⁾.
중증 안면·안와 주변 전층 화상과 수액 소생: 화상 면적·깊이가 독립적 위험 요인입니다 ⁵⁾.

Q 외상 외에도 안와구획증후군이 발생할 수 있습니까?

감염(안와봉와직염, 모균증), 발살바 수기에 의한 구후출혈, 경동맥해면정맥동루, 안와종양, 중증 화상 후 수액 소생, 심정지 후 등 다양한 원인으로 발생합니다^{1, 2, 4, 5, 6, 7, 9)}. 외상 병력이 없더라도 안와구획증후군의 가능성을 고려하는 것이 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

안와구획증후군은 임상 진단입니다. 영상 평가를 위해 치료를 지연해서는 안 됩니다.

임상 진단

안압 측정이 가장 중요한 진단 보조 수단입니다. IOP 30mmHg 이상에서 본 증후군을 의심하고, 40mmHg 초과 시 외측눈구석절개술의 적응증이 됩니다²⁾. 다음 3가지 징후가 갖춰지면 즉시 처치를 우선시합니다.

급성 안구돌출 및 안와 긴장
안압 상승 (IOP 40mmHg 초과)
RAPD (상대구심성동공운동장애) 또는 시력 저하

“안와벽 골절이 존재하므로 감압되었다”는 생각은 위험하며, 안와 골절이 있어도 안와구획증후군이 공존할 수 있습니다.

영상 검사

각 검사의 특징은 다음과 같습니다.

검사	주요 소견	비고
CT	구후출혈, 안구돌출, globe tenting, 기종	일차 선택. 골절, 농양, 이물질 평가도 가능.
MRI/MRA	CT와 동일하며 혈관 기형 검출 추가.	출혈과 외안근 감별에 우수.
초음파	”기타 픽(guitar pick)” 징후	응급 시 보조 평가. 골막하 혈종과 연부조직 혈종 감별에 사용.

CT에서 혈종은 고밀도 영역으로 나타나며, 골막하 혈종에서는 안와골과 골막 사이에 경계가 명확한 고밀도 영역이 관찰됩니다. 안구 후극의 텐트 모양 변형(globe tenting)은 예후 불량의 지표입니다.

임상 검사 및 기타

CBC, PT, aPTT, INR: 응고 이상 평가. 항응고 치료 중인 환자에서 특히 중요.
BMP(기초 대사 패널): 전해질 및 신기능 평가.
바늘 압력계: 안와 구획 압력을 직접 측정할 수 있는 신기술로 개발 중.

감별 진단:

외상성 안와출혈, 갑상선 안병증, 특이성 안와 염증성 질환(안와 봉와직염, 특발성 안와 염증)
안와 점유 병변(림프관종 등), 안와 내 이물, 안와 기종, 후부 공막염, 해면정맥동 증후군

Q CT 검사는 치료 전에 필수인가?

안와 구획 증후군은 임상 진단이며, 영상 평가를 위해 치료를 지연해서는 안 됩니다. 안압 상승, RAPD, 급성 안구 돌출이 모두 나타나면 CT 결과를 기다리지 않고 즉시 외측 안각 절개술을 시행해야 합니다. CT는 치료와 병행하여 원인 검색 및 상태 평가에 사용됩니다.

5. 표준 치료법

안와 구획 증후군의 치료 목표는 안와 내압을 즉시 해소하여 시각 기능을 보호하는 것입니다. 약물 요법으로 필요한 수술적 감압을 지연해서는 안 됩니다.

외측 안각 절개술 및 하외측 안각 인대 절단술

이 증후군에 대한 일차 선택 처치입니다. 침상에서 시행 가능하며, 응급실에서 긴급 대응으로 널리 시행됩니다.

적응증: 안압 40mmHg 초과. 증상 및 소견으로 안와 구획 증후군이 강력히 의심되면 즉시 시행합니다.

절차:

수술 부위 소독 및 드레이핑
외측 안각에 1-2% 리도카인 + 에피네프린 약 2mL를 국소 침윤 마취(25G 바늘 사용)
안내 이물이나 파편이 있으면 제거 및 세척
멸균 지혈 겸자로 외측 안각에서 외측 안와 가장자리를 압박(지혈 및 조직 식별)
둔한 가위 또는 메스로 외측 안각에서 외측 안와 가장자리로 외측 안각 절개술 시행
하외측 안검 인대의 하지를 확인하고 절단
성공 시: 안검 긴장 완화, 안구 돌출, 즉각적인 안압 하강 및 시력 개선
압력이 여전히 높으면 상외측 안검 인대의 상지도 절단 (상인대 절단술)
상처는 일반적으로 추가 중재 없이 치유됨

상외측 안검 인대 절단술에 대하여: 누선 동맥 출혈 위험이 증가하므로, 적절한 하외측 안검 인대 절단술로 충분한 감압이 되지 않는 경우에만 신중히 고려한다.

보고된 효과: 안압 35→11 mmHg (동공 반사도 회복) ⁶⁾, 안압 60→25 mmHg (9개월 후 시력 20/20) ⁷⁾, 안압 34→15 mmHg (AION 예방) ⁵⁾, 안압 80 mmHg에 대해 절개 시행 ⁴⁾.

수술적 감압

외측 안검 인대 절단술로 시력 개선이 되지 않는 경우, 전신 마취 하에 속눈썹 아래 또는 경결막 접근법을 통한 안와 감압술을 시행한다. 안와 외과 의사와의 상담이 필요하다. 농양을 동반한 감염성 안와 구획 증후군에서는 절개 및 배농(I&D)과 부비동 변연절제술이 적응된다 ^{2, 4, 8)}.

약물 치료 효과가 불충분하고 안압 상승과 안구 돌출로 인한 globe tenting이 있는 경우, 가장 긴급한 조치로 외측 안각 절개를 통한 안와 감압을 시행하면서 출혈 원인 치료와 혈종 제거술을 병행한다.

보조 약물 치료

다음 약제는 외측 안각 절개술이 어려운 경우, 또는 수술 전후 보조제로 사용한다.

약제	작용 기전	비고
아세타졸아미드 (정맥 주사)	탄산 탈수 효소 억제 → 방수 생성 억제	안압 하강 목적 ^{8, 9)}
만니톨 (정맥주사)	삼투성 이뇨	혈관 내 삼투압을 높여 안와 부종 감소
메틸프레드니솔론 (정맥주사)	안와 조직 부종 감소	효과에 대한 결정적 근거 없음
티몰롤 점안액	베타 차단 → 방수 생성 억제	보조적 안압 하강^{2, 9)}
도르졸라미드 점안액	탄산탈수효소 억제	보조적 안압 하강⁹⁾
라타노프로스트 점안액	방수 유출 촉진	보조적 안압 하강⁹⁾

감염성 안와 구획 증후군의 경우 원인균에 따른 항생제 정맥주사(혐기성균 포함)가 필요하며, 모균증의 경우 암포테리신 B 투여와 외과적 변연절제술이 필수적입니다⁴⁾.

안와 기종이 동반된 경우 항구토제, 진해제, 비점막 충혈 제거제를 사용하여 안와압 변동을 억제합니다.

Q 외측 안각 절개술은 어디에서 시행하나요?

외측 안각 절개술 및 하외측 안각 인대 절단술은 침상에서 시행 가능하며, 응급실에서의 응급 대처로 보고된 예도 많습니다^{5, 6, 7)}. 전용 수술실이 필요하지 않으며, 국소 마취 하에 멸균 가위와 겸자가 있으면 시행할 수 있습니다. 단, 안와 외과 의사에게 동시에 자문을 구하는 것이 바람직합니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

안와의 해부학적 특성

안와는 4개의 골벽(상벽, 하벽, 내벽, 외벽)과 전방의 눈꺼풀 및 안와격막으로 둘러싸인 폐쇄 공간입니다. 부피는 30mL 미만이며, 안구와 안와 연조직이 최대 26.5mL를 차지합니다. 골벽과 안와격막은 신축성이 없으므로 내용물이 증가하면 압력이 급격히 상승합니다. 전방 경계(눈꺼풀, 안와격막)가 안구 돌출을 제한하므로, 외측 안각 절개 및 인대 절단을 통해 이 전방 경계를 해방함으로써 구획 압력을 낮춥니다.

시신경은 안와 내에 자연적인 여유를 가지고 있어 어느 정도의 안구 돌출은 축삭 손상 없이 허용됩니다. 그러나 안와 내압이 시신경 영양 혈관 또는 망막 중심 동맥의 관류압을 초과하면 허혈이 발생하여 본 증후군의 병태가 성립됩니다.

허혈의 시간적 경과

비가역적 손상에 이르기까지의 시간적 여유는 극히 짧습니다.

붉은털원숭이 실험: 관류 차단 후 75분에 망막에 회복 불가능한 손상이 발생할 수 있음.
임상 보고: 105분 이상 지속적인 압박으로 비가역적 손상 ²⁾.
망막 허혈 90~120분에 영구 실명의 고위험 ⁶⁾.

화상에 의한 안와 구획 증후군의 기전

내피 손상으로 인한 모세혈관 누출과 염증 반응으로 안와 내로 액체와 단백질이 누출됩니다. 눈꺼풀의 전층 화상으로 인한 피부 경화가 탄력 팽창을 억제하므로, 평소보다 적은 내용물 증가에도 본 증후군이 발생하기 쉽습니다 ⁵⁾. 시신경으로의 혈류는 ‘관류압/혈류 저항’에 의해 결정되며, 간질 부종이 혈류 저항을 증가시키고 혈관 내 용적 감소가 관류압을 낮추어 허혈이 발생합니다.

외측 안각 절개술을 시행한 쪽(왼쪽 눈)에서는 AION을 피할 수 있었지만, 시행하지 않은 쪽(오른쪽 눈)에서 AION이 발생한 화상 증례가 보고되어, 중증 화상 환자에서 조기 외측 안각 절개술의 AION 예방 효과가 시사됩니다 ⁵⁾.

출혈의 만성적 영향

골막하 혈종은 자연 흡수되기 어렵고, 혈종의 기질화·섬유화가 조직 손상을 영구화합니다. 외안근의 근초 내 출혈은 복시의 원인이 되며, 골막하 혈종이 안와 첨부에 미치면 시신경 장애를 초래합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

비외상성·비감염성 안와 구획 증후군의 드문 원인

Kushwaha 등(2021)은 심정지·CPR 후 안구돌출, 안압 35mmHg, 동공반사 소실을 보인 57세 남성의 안와 구획 증후군을 보고했습니다 ⁶⁾. CT에서 구후 혈종은 없었고 연부 조직 종창만 있었으며, 외측 안각 절개술·인대 절단술로 안압이 11mmHg로 감소하고 동공반사가 회복되었습니다. CPR 후 모세혈관 누출과 장시간 저산소증이 원인으로 추정되며, 비외상성 본 증후군의 드문 원인으로 인식이 필요합니다.

Mathews & Knight(2022)는 구토·드라이 히브 후 경동맥 해면동 동맥류가 파열되어 경동맥 해면동루를 통해 안압 60mmHg의 안와 구획 증후군이 발생한 28세 여성을 보고했습니다 ⁷⁾. 외측 안각 절개술로 안압이 25mmHg로 감소하고 이후 코일 색전술을 시행했습니다. 9개월 후 시력 20/20으로 회복되었습니다. 외상·수술력이 없는 자연 발생 본 증후군의 원인으로 CCA/경동맥 해면동루를 고려해야 합니다.

기압 외상으로 인한 안와 구획 증후군

Toh & Cameron(2022)은 부비동염 환자가 항공기 내 기압 변화로 인해 사골판이 파열되고 안와 골막하 농양에서 안와 구획 증후군이 발생한 증례를 보고했습니다⁸⁾. 외측 안각 절개술 및 경결막 접근법으로 농양을 배농했습니다. 배양에서 Serratia marcescens가 양성이었습니다. 최종 시력은 6/120이었습니다. 부비동염 환자의 항공 여행이 기압 외상에 의한 이 증후군의 유발 요인이 될 수 있음을 보여줍니다.

안와 기종의 임상 중증도 분류(Hunts 분류)

안와 기종의 중증도를 I~IV기로 평가하는 분류가 보고되었습니다³⁾. I기(임상 징후 없음, 영상에서만 확인)부터 IV기(망막 중심 동맥 폐쇄)까지 단계적으로 분류하여 치료 방침 결정에 활용할 수 있는 가능성이 있습니다.

안와 형질세포종 관련 안와 구획 증후군

Pyon 등(2022)은 다발성 골수종의 골외 확장으로 양측 안와 형질세포종에 의한 안와 구획 증후군이 발생한 60세 여성을 보고했습니다⁹⁾. 3제 점안으로 IOP가 30~33mmHg까지만 감소하여 화학요법(DCEP 요법) 및 완화 방사선 치료(2000cGy/10분할)로 개선을 얻었습니다. 안와 형질세포종 환자의 중앙 생존 기간은 28개월로 보고되어 있으며, 다른 부위의 골외 형질세포종(8.3년)보다 예후가 좋지 않습니다.

바늘 압력계를 이용한 안와압 직접 측정

안와 구획 압력을 직접 측정하는 바늘 압력계 기술이 새로운 진단 보조 도구로 개발 중입니다. 안압계로는 측정할 수 없는 안와 연부 조직의 구획 압력을 직접 정량화할 수 있는 가능성을 가지고 있으며, 적응 판단의 정확도 향상이 기대됩니다.

8. 참고문헌

Kumar S, Beketova T, Rosenbaum PS, et al. A Rare Case of Vomiting-Induced Retrobulbar Hemorrhage. Cureus. 2023;15(2):e34839.
Emard A, Long B, Birdsong S. A 19-Year-Old Male With Orbital Cellulitis and Abscess Due to Fusobacterium necrophorum With Chronic Aspergillosis Resulting in Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2023;15(10):e47061.
Manata JP, Moniz Ramos M, Baiherych T, et al. Periorbital Emphysema Due to Traumatic Pneumothorax. Cureus. 2024;16(1):e51691.
Werthman-Ehrenreich A. Mucormycosis with orbital compartment syndrome in a patient with COVID-19. Am J Emerg Med. 2021;42:264.e5-264.e8.
Pircher A, Holm S, Huss F. Left orbital compartment syndrome and right anterior ischemic optic neuropathy in a patient with severe burns despite non-aggressive fluid resuscitation. Scars Burns Heal. 2021;7:20595131211006659.
Kushwaha R, Agil J, Furiato A, et al. Case of Orbital Compartment Syndrome Post Cardiac Arrest. Cureus. 2021;13(7):e16514.
Mathews B, Knight OJ. Carotid cavernous fistula secondary to ruptured carotid cavernous aneurysm causing orbital compartment syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101310.
Toh ZYC, Cameron A. Orbital compartment syndrome secondary to subperiosteal abscess initiated by barotrauma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248540.
Pyon RE, Wang GC, Chu Y, et al. Bilateral Orbital Plasmacytomas With Orbital Compartment Syndrome. Cureus. 2022;14(6):e26269.