유두부종 및 특발성 두개내압 항진증 (IIH)

한눈에 보는 포인트

유두부종(papilledema)은 두개내압 항진에 속발하는 양안성 시신경유두 종창에 국한된 용어입니다.
뇌종양, 뇌정맥혈전증, IIH 등 중증 두개내 질환의 경고 신호입니다.
IIH의 미국 연간 발병률은 1.15/10만 명, 18~55세 여성의 유병률은 3.44/10,000명입니다(비만 유행에 따라 증가 추세). ^{2, 3)}
초기에는 무증상~일과성 시야 흐림만 나타납니다. 조기 치료 시 가역적이지만 지연되면 비가역적 시기능 장애에 이릅니다.
두개내압 강하 치료(점유 병변 제거, 뇌실-복강 단락술)가 기본입니다. IIH에는 아세타졸아마이드(Diamox®, 보험 적용 외), 만니톨, 요추 천자가 사용됩니다.
가성유두부종(드루젠 등)과의 감별이 진단의 요점입니다.
전격성 IIH(FIH)는 IIH 환자의 2~3%에서 발생하며, 4주 이내 급속한 시력 장애를 일으키는 응급 질환입니다. ¹⁾

1. 유두부종 및 특발성 두개내압 항진증(IIH)이란?

유두부종은 두개내압(ICP) 항진으로 인한 양안의 유두 부종입니다. “papilledema(choked disc)“라는 용어는 ICP 항진에 한정하여 사용되며, 다른 원인에 의한 유두 종창은 “시신경유두 부종(optic disc edema)“과 구별됩니다. 시신경 주위 지주막하 공간의 압력이 상승하여 시신경이 조여지고 축삭류가 정체되어 유두 부종이 발생합니다.

IIH의 연간 발병률은 1.15/10만 명(미국 1997~~2016년 데이터, 여성 1.97 대 남성 0.36)이며 ²⁾, 18~~44세에서 가장 많습니다(2.47/10만 명). 미국 18~~55세 여성의 유병률은 3.44/10,000명(95%CI 2.61~~5.39)입니다 ³⁾. 인종별로는 흑인 2.05 > 백인 1.04 > 히스패닉 0.67 > 아시아태평양 섬주민 0.16(/10만 명) 순이며 ²⁾, 비만 유병률과 지리적으로 대체로 일치합니다(Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾.

정상 ICP는 성인 <250 mmH2O, 소아 <280 mmH2O입니다. 전격성 IIH(FIH)는 전체 IIH 환자의 2~3%에서 발생하며, 증상 발현 4주 이내 급속한 시력 장애를 특징으로 하는 응급 질환입니다. ¹⁾

Q 유두부종과 시신경유두부종의 차이는 무엇인가요?

유두부종(papilledema)은 두개내압 상승에 국한된 용어이며, 다른 원인(시신경염, 허혈, 침윤성 병변 등)에 의한 유두 종창은 ‘시신경유두부종(optic disc edema)‘으로 구분하여 부릅니다. 이러한 용어 구분은 원인 규명과 적절한 치료법 선택에 직접 연결되므로 중요합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023 Nov 6 Jan-Feb; 51(1):67-80. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

45세 비만 여성의 특발성 두개내압 항진증(두통, 양안 시력 저하, 유두부종). 개방압 27 cmH2O. OCT에서 상하 유두 경계에 PHOMS와 내부 흐름 신호를 보입니다. MRI/MRV에서 시신경초 확장, 부분적 공안, 양측 횡정맥동의 상대적 협착을 확인.

자각 증상

급성기 유두부종은 초기에는 자각 증상이 거의 없으며, 구심성 시기능(최대교정시력, 색각)은 일반적으로 유지됩니다.

일과성 시야 흐림(TVO) : 수초간 지속되는 양안성 일과성 시력 저하. 체위 변화나 힘주기로 유발. 시신경유두의 일과성 허혈이 기전.
두통 : 체위성, 아침에 악화. 약 90%에서 나타남. ²⁾ 메스꺼움, 구토를 동반할 수 있음.
박동성 이명 : 52%에서 나타남. 정맥계의 난류로 인함. ²⁾
등 통증 : 53%에서 인정됨. ²⁾
복시 : 외전신경(제6뇌신경) 마비로 인한 수평 복시. 두개내압 항진의 가성 국소 징후.
시야 협착 및 시력 저하 : 수개월 지속 후 하비측 또는 구심성 시야 협착이 나타나고 이후 시력 저하.
원시화 : 안구 후방의 편평화로 인한 안축 길이 단축에 동반.

소아에서는 양측 외전신경 마비에 동반된 내사시로 두개내압 항진이 발견되는 경우가 많습니다.

임상 소견

급성 유두부종의 안저 소견:

망막 신경섬유층의 불투명화. 유두 주변 광택 소실.
유두 경계의 융기 및 불명확화. 유두면 충혈 및 생리적 함몰 소실.
혈관 변화: 망막 정맥 확장 및 구불거림, 출혈, 면화반, 황반 별모양 반점.
자발 정맥 박동(SVP) 소실: 정상인의 약 90%에서 관찰됨. 두개내압 상승 시 소실. 단, 정상 인구의 10-20%에서는 결여될 수 있음에 주의.
Paton 선: 유두 주위 동심원 주름.

만성 유두부종의 추가 소견: 시신경 유두 창백, 신경교증, optociliary shunt vessel, 굴절체. 만성기에는 죽은 신경 섬유가 부종되지 않으므로 두개내압 상승이 지속되어도 부종이 소실될 수 있음(위축성 말기).

양안성 시신경 유두 발적이면서 시력이 양호한 경우, 울혈 유두를 반드시 감별에 포함해야 함. 울혈 유두는 말기에 이르지 않는 한 시력이 정상에 가깝습니다.

Frisén 척도에 의한 유두부종의 병기 분류

유두부종의 중증도는 Frisén 척도(0~5기)로 평가하며, 시기능 예후의 지표로 사용됩니다.

0~1기

0기(정상): 비측, 상측, 하측 경계 불명확. 방사상 신경섬유층.

1기(매우 초기): 유두 비측 경계의 불명확화. 경계 융기 없음. 미묘한 회색 후광. 동심원 또는 방사상 맥락막 주름.

2~3기

2기(초기): 모든 경계의 불명확화. 코쪽 경계의 융기. 완전한 유두주변 후광.

3기(중등도): 유두 직경 증가. 주요 혈관의 일부 분절 불명확화. 후광 외연에 손가락 모양 연장.

4~5기

4기(현저): 유두 전체의 융기. 유두 위 주요 혈관 분절의 완전 불명확화.

5기(중증): 돔 모양 돌출. 후광은 좁고 경계가 매끄러움. 생리적 함몰 소실.

Q 일과성 시력 장애가 있으면 반드시 시력이 나빠지는가?

TVO는 유두부종의 특징적인 증상이지만, 그 자체가 시력 상실의 직접적인 예후 인자는 아닙니다. 그러나 두개내압 항진이 장기간 지속되면 심한 주변 시야 결손에서 중심 시력 저하로 진행될 수 있습니다. TVO가 자주 나타나는 경우 신속히 전문의를 방문하여 원인을 정밀 검사하는 것이 중요합니다.

3. 원인과 위험 요인

유두부종의 형성 속도는 두개내압 상승 속도에 의존합니다. 완만한 ICP 상승에서는 수주에 걸쳐 나타나고, 급격한 상승에서는 수시간~1일 이내에 나타나기도 합니다.

두개내압 항진의 5가지 기전

두개골이 뇌에 비해 작은 경우: 두개골 조기 유합증 등.
뇌 용적 증가: 점유 병변(뇌종양, 농양, 경막하 혈종), 뇌부종.
CSF 통로 폐쇄: 몬로공 폐쇄(콜로이드 낭종) 등.
CSF 생성 증가: 맥락총 유두종 등.
CSF 흡수 감소: 수막염, 뇌정맥동 혈전증(CVST) 등.

특발성 두개내압 항진증의 위험 인자

비만/최근 체중 증가: 가장 중요한 위험 인자. BMI > 40에서 비가역적 시력 손상 위험 증가.
관련 질환: PCOS, 철결핍성 빈혈, 갑상선 질환, 폐쇄성 수면 무호흡증(OSA), 신장 질환.
약물: 테트라사이클린계(미노사이클린), 비타민 A 유도체, 리튬, 스테로이드 중단. 미노사이클린은 거미막 과립의 cAMP 신호 전달을 교란하여 CSF 흡수를 감소시킴¹³⁾. 중단 후에도 2~5주간 ICP 상승이 지속될 수 있음. ¹³⁾
유전적 요인: 염색체 5, 13, 14번에 후보 영역(GWAS) ²⁾. AQP1 유전자 다형성이 CSF 생성 증가에 관여할 가능성이 제시됨.
감염/염증: 최근 감염/염증성 질환으로 IIH 위험 약 3배 증가. ¹⁷⁾ COVID-19 이후 비비만, 비여성 환자에서 IIH 발병 보고(45세 남성, BMI 22.8).
CVST: 연간 발생률 1~~2/10만 인년¹⁷⁾. 사망률 3~~15%. MRV를 통한 배제가 필수.
중증 빈혈: Hb 5.7 g/dL, 페리틴 0.1 ng/mL에서 유두부종 보고. 제안된 기전: EPO 상승 → 혈소판 증가 → 과점성 상태 → 정맥압 상승 → ICP 항진.
MIS-C(소아 다계통 염증 증후군): 신경 증상 13~21%.
VITT: 아스트라제네카 백신 후 CVST.

Q 체중을 줄이면 유두부종이 호전됩니까?

IIH의 경우, 5~10%의 체중 감소가 ICP 증상과 유두부종을 개선시킵니다. ICP 정상화(관해)에는 체중의 24% 감량이 필요하며(IIHWT의 per protocol 분석)¹⁵⁾, 생활습관 개선만으로 어려운 경우 비만 수술도 선택지가 됩니다. 체중 관리는 보존적 치료의 일부이며, 유두부종의 정도와 시기능 장애 유무에 따라 약물 치료나 수술적 치료와 병행이 필요할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

검안경으로 양안의 유두부종을 확인한 후, 형광안저촬영, OCT, CT/MRI+조영 MRV, 요추천자(LP) 순서로 평가합니다. 먼저 악성 고혈압 배제를 위해 혈압을 측정하고, 응급 영상 검사(CT→MRI+조영 MRV)로 점유 병변과 정맥동 혈전증을 평가합니다. 뇌탈출 위험이 없음을 확인한 후 LP를 시행합니다.

안과적 검사

검안경 검사: 양안 유두부종 확인이 기본입니다.
형광안저촬영(FA): 시신경유두에서 색소 누출이 있으면 진성 유두부종입니다. 가성 유두부종에서는 누출이 없고 염색만 보입니다.
OCT(SD-OCT RNFL): 미세한 유두 종창의 검출과 경과 관찰에 사용됩니다. GCL-IPL OCT는 위축과 호전의 구분에 유용합니다.
시야 검사(Humphrey 30-2): 맹점 확대, 궁상 암점, 비측 계단, 구심성 시야 협착을 평가합니다.
B모드 초음파, 안저자가형광, EDI-OCT: 가성 유두부종(드루젠) 감별에 유용합니다.

신경영상 검사

MRI+조영 MRV가 최적이며, IIH에서는 정맥동 협착·폐쇄 평가가 필수입니다. 고ICP 징후로 다음을 평가합니다.

공안(empty sella) 또는 부분적 공안
시신경초 확장과 뇌척수액 저류
시신경의 구불구불함(수직 및 수평 방향)
안구 후방의 편평화(심한 경우 안구 내로 시신경 돌출)
소뇌 편도 하강

IIH 확진 (수정된 Dandy 기준)

기준	내용
1. 유두부종	양안성 유두부종 존재
2. 신경학적 검사	뇌신경 이상 외에는 정상
3. 신경영상	뇌실질 정상, 뇌실 확장 없음, 종괴 없음, 비정상 조영 증강 없음
4. 뇌척수액 조성	정상
5. 뇌척수액 초기압력	성인 ≥250 mmH2O, 소아 ≥280 mmH2O

의심 진단: 양측 유두부종 존재 + 기준 1-4 충족하나 뇌척수액 압력이 기준 미만인 경우. 25-30 cmH2O는 회색 지대로 재평가 권장.

IIH 진단의 17.8%가 부정확하거나 성급하며, 13.0%가 오진이라는 보고가 있습니다¹⁸⁾. 비전형 환자(남성, 정상 BMI, 소아)에서 MRV 미시행(42.4%)이 가장 흔한 오진 원인이며, CVST 누락이 가장 많습니다.

가성유두부종과의 감별

가성유두부종은 고도 원시, 드루젠, 경사 시신경유두, 유수신경섬유, 과오종 등이 원인이 될 수 있습니다. 다음 소견이 가성유두부종을 시사합니다.

유두 표면의 모세혈관 확장 또는 충혈 없음
생리적 함몰의 부재
출혈 또는 백반 없음
망막신경섬유층 혼탁 없음
유두 표면의 혈관을 명확히 추적할 수 있음

감별 진단 목록: 매몰 드루젠, 경사 유두, 당뇨병성 유두병증, 고혈압성 유두병증, 후부 공막염, 시신경주위염, 포도막염(유육종증, VKH), 시신경염, 갑상선 안병증, CRVO, NAION, 침윤성 시신경병증, 시신경초 수막종.

유두부종 환자의 10%에서 치료 가능한 철결핍성 빈혈이 발견된다고 보고되어 있으며, 선별검사가 권장됩니다.

Q 양측 모두 유두부종이 있는데 시력이 정상일 수 있습니까?

울혈유두(ICP 상승으로 인한 유두부종)에서는 초기에 시력이 정상으로 유지될 수 있습니다. 이는 ICP 상승이 시신경유두의 축삭류를 정체시키더라도 구심성 시기능에 미치는 영향이 경미한 단계이기 때문입니다. 반면, 시신경염에서는 급성 시력 저하가 발생하기 쉬우며, 이 차이가 감별의 단서가 됩니다.

5. 표준적인 치료법

치료의 세 가지 목표는 ① 근본 원인의 치료, ② 시기능의 보존, ③ 증상 완화(두통 등)입니다.

조기에 두개내압이 하강하면 유두부종은 신속히 흡수되어 시기능 장애를 남기지 않습니다. 치료가 지연되어 시기능 장애가 나타나면 비가역적이 됩니다.

근본 원인별 치료

악성 고혈압: 즉시 응급 이송.
점유 병변: 점유 병변 제거술이나 뇌실-복강 단락술 등의 신경외과적 처치가 기본.
급성 뇌정맥 혈전증: 와파린을 이용한 항응고 요법 시작. DOAC도 선택지(출혈 위험이 낮음). 아세타졸아미드는 병태를 악화시킬 수 있으므로 피함¹⁷⁾. 항응고 요법 시작 후 추가 검토 가능.
약물 유발성: 원인 약물 중단. 미노사이클린은 중단 후 2~5주간 ICP 상승이 지속될 수 있음. ¹³⁾
뇌정맥동 혈전증: 와파린 요법.

IIH의 보존적 관리

체중 감량: 5~~10% 체중 감소로 ICP 증상 및 징후 개선. 유두부종 개선에는 5~~15% 감량이 효과적일 것으로 예상됨¹⁾. ICP 정상화에는 체중의 24% 감량 필요(IIHWT per protocol 분석)¹⁵⁾.
유발 약물 회피.
기저 위험 인자 조절(갑상선 질환, OSA).
저나트륨 체중 감량 식이: 아세타졸아미드와의 상승 효과 기대. ¹⁶⁾
운동 요법: 중등도 이하의 유산소 운동 권장. 과도한 운동은 ICP 상승 위험이 있음.

IIH의 약물 요법

약제	용량	비고
아세타졸아미드 (1차 선택)	250~~500 mg 1일 2회 → 최대 2~~4 g/일	IIHTT(2014)에서 경도 시야장애 IIH에 유효성 입증¹⁶⁾. 두통에 대한 일관된 효과 없음. 일본에서는 보험 적용 안 됨.
토피라메이트 (2차 선택)	개별 조정	ICP 감소 + 체중 감량 촉진 효과. 편두통성 두통에도 유용. 기형 유발 가능성 → 임신부 금기.
푸로세미드	보조적 사용	ACZ 불내성 시 대체 약물.
메틸프레드니솔론 IV	1 g/일 x 3일	전격형 IIH에 한해 일시적 조치. 북미에서 사용되는 관행 있음.

ACZ의 주요 부작용: 감각 이상 (손발 저림), 미각 장애 (금속 맛), 소화기 증상 (메스꺼움, 구토, 설사), 피로, 신장 결석. 만성 보상성 대사성 산증, 경도 저칼륨혈증.

IIH의 외과적 관리

술식	시력 개선율	두통 개선율	주요 합병증
시신경초 개창술(ONSF)	59%	44%	합병증 10~~15%(CRAO/CRVO로 인한 시력 상실 1~~2% 포함). 재악화율 1년 34%, 3년 45%¹⁾
뇌척수액 단락술(LPS/VPS)	54%	80%	단락 실패 43~50%, 감염, 전위¹⁾
경질막 정맥동 스텐트 삽입술(VSS)	78%	82~83%	수술 후 6개월간 항혈소판 요법 필수. 재수술률 10~18%¹⁾
비만 수술	—	—	IIHWT 무작위 대조 시험에서 2년간 ICP 감소 및 체중 감소 지속¹⁵⁾

VSS(경막정맥동 스텐트)의 적응증: 횡정맥동 협착 및 압력 구배 >8 mmHg 확인 시. ONSF는 ICP를 낮추지 않습니다. 편측 ONSF만으로는 반대측에 대한 효과가 불충분할 수 있습니다. 요추-복막(LP) 션트가 IIH의 일차 수술적 중재로 자주 선택됩니다.

전격성 IIH(FIH)의 관리

IIH 환자의 2~3%. 증상 발현 후 4주 이내의 급속한 시력 장애가 특징입니다. 입원 관리를 원칙으로 적극적인 내과 및 외과 치료를 시행합니다.

CSF 개방압 평균은 54.1 cmH2O(범위 29~70)⁶⁾로 매우 높습니다. Thambisetty 등의 16례 시리즈⁶⁾에서는 적극적 치료에도 불구하고 50%가 법적 실명에 이르렀고, 전례에서 잔여 시야 결손 및 시신경 위축이 남았습니다. HVF 기준 MD가 -7 dB 미만인 경우 시력 회복이 어렵습니다.¹⁾ 초기 pRNFL이 높을수록 장기 시력 예후가 불량합니다.¹⁾

아세타졸아미드 최대 4 g/일 단독으로 FIH가 회복된 보고가 있습니다(36세 남성, BMI 47.3, CSF OP 45 cmH2O → 4개월 후 유두부종 소실, 6개월 후 양안 20/20 회복)⁸⁾. FIH와 악성 고혈압이 동반된 경우 진단 지연이 평균 3.2개월이며, 최종 시력이 20/400~광각으로 매우 불량한 예후를 보일 수 있습니다⁷⁾.

임신 중 IIH 관리

임신 중 IIH 유병률은 16/10만입니다. 증례의 61%가 첫 삼분기에 발생합니다⁹⁾. 임신 자체는 IIH의 병인 인자로 간주되지 않습니다. 시각적 예후는 비임신 시와 동등하며, 일반적으로 고위험 임신으로 간주되지 않습니다.

1차 선택 약물: 아세타졸아미드(FDA 카테고리 C). 선천 기형과의 인과 관계는 부정적입니다(체계적 문헌고찰 52례 사용, 기형 없음)⁹⁾.
임신 중 금기: 토피라메이트(FDA 카테고리 D, 기형 유발 확인). NSAIDs(세 번째 삼분기).
반복 요추 천자: 26.9%(178건의 임신 중 48례)에서 사용. 효과는 일시적입니다(CSF는 6시간 내에 재생성)⁹⁾.
체중 증가 제한: 20파운드(약 9kg) 이내로 권장.
임신 중 VSS: Regev 등(2025)은 임신 중 FIH 2례에 횡정맥동 스텐트 삽입을 시행하여 1례는 완전 회복, 1례는 한쪽 눈에 잔여 시야 결손을 보였습니다¹¹⁾.
분만 관리: IIH 자체는 제왕절개의 적응증이 아닙니다. 질식 분만 56.9% 대 제왕절개 43.1%⁹⁾. 분만 중 CSF 압력은 제1기 39 mmHg, 제2기 71 mmHg까지 상승할 수 있습니다¹⁰⁾.
마취: 경막외 마취가 일차 선택입니다. 전신 마취는 응급 상황 외에는 피합니다. 석시닐콜린(근섬유다발수축으로 인한 ICP 상승) 사용을 피합니다¹⁰⁾.

예후: IIH 재발률 9~28%²⁾. 예후 불량 인자: 체중 증가, 유두부종 중증도, 기준 두통 정도²⁾.

Q 아세타졸아미드는 모든 유두부종에 사용할 수 있나요?

아세타졸아미드는 IIH에 대한 일차 선택 약물로 효과가 입증되었지만, 뇌정맥혈전증이 원인인 경우 병태를 악화시킬 수 있으므로 금기입니다. 크립토코쿠스 수막염에서도 사용이 금기입니다. 먼저 원인을 확인하고 근본 원인별로 치료법을 선택하는 것이 필수적입니다. 일본에서는 보험 적용이 되지 않는다는 점에도 주의해야 합니다.

Q 임신 중 아세타졸아미드를 안전하게 사용할 수 있나요?

FDA 카테고리 C로 분류되지만, 체계적 문헌고찰에서는 선천 기형과의 인과관계가 부정적입니다⁹⁾. 임신 초기에도 대량 사용(1g/일 이상)에서 기형 위험 증가가 인정되지 않았습니다. 반드시 산부인과 의사와 협의하여 사용해야 하며, 대부분의 경우 임신 20주 이후로 제한됩니다.

Q 전격성 IIH는 일반 IIH와 어떻게 다른가요?

전격성 IIH(FIH)는 IIH의 아형으로, 증상 발현 후 4주 이내에 급속하고 심각한 시력 장애를 초래한다는 점이 다릅니다. IIH 환자의 2~3%에서 발생합니다. 일반 IIH가 비교적 완만하게 진행되는 반면, FIH는 수일 단위로 시력이 악화되며 신속한 중재 없이는 비가역적 실명에 이를 수 있습니다⁶⁾.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

축삭류 정체의 메커니즘

시신경 주위 지주막하 공간의 압력이 상승하여 시신경이 압박되고 축삭류가 정체되면서 유두부종이 발생합니다. 구체적으로는 다음과 같은 경로를 따릅니다.

ICP 상승 → 시신경 주위 지주막하강 압력 상승 → 시신경 압박 → 순행성 축삭 수송 정체 → 신경 부종 (유두부종). 압력 지속 → 신경내 허혈 → 축삭 소실 → 시신경 위축 → 시력 장애. 위축기에는 죽은 신경 섬유가 부어오르지 않으므로 ICP 상승이 지속되어도 유두부종이 사라질 수 있습니다 (위축성 말기).

IIH의 병태생리 (3가지 가설)

CSF 배출 장애 가설

거미막 과립 및 림프관 경로에서의 CSF 배출 지연이 ICP 상승을 유발합니다. 미노사이클린은 거미막 과립의 cAMP 신호를 교란하여 CSF 흡수를 감소시킵니다 ¹³⁾.

정맥동 압력 상승 가설

IIH 환자의 90% 이상에서 양측 횡정맥동 협착이 관찰됩니다 ²⁾. 연쇄: 비만 → 복강 내압 상승 → 흉강 내압 상승 → 뇌정맥 환류 장애 → ICP 상승. VSS의 효과가 이 가설을 지지합니다.

대사 및 호르몬 이상 가설

안드로겐 조절 이상이 관여하는 것으로 제시됩니다 ²⁾. 렙틴 과잉 → 맥락총 과활성화 → CSF 과잉 생성. GLP-1 수용체가 맥락총에 존재하며, GLP-1 RA가 랫트 모델에서 CSF 생성을 감소시키는 것으로 나타났습니다.

유전적 배경: GWAS chr5/13/14. AQP1 유전자 다형성에 의한 CSF 생성 증가. ²⁾
신경아교-신경-혈관 인터페이스의 기능 이상이 관여하는 것으로 제시됩니다. ²⁾
IIH는 비만과 독립적인 전신 대사 질환으로 인식되고 있습니다. ²⁾
CVST: 정맥동 혈전증 → 환류 장애 → ICP 상승.
중증 빈혈: EPO 상승 → 혈소판 증가 → 고점도 → 정맥압 상승 → ICP 상승. 철 결핍 → 적혈구 변형 능력 저하 → 혈액 점도 상승.

Laura Bonelli, Vaishnavi Menon, Anthony C Arnold et al. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024 May 24; 38(12):2472. Figure 2. PMCID: PMC11306398. License: CC BY.

전격성 IIH의 유두부종과 RNFL 변화. 심한 양측성 시신경 유두 종창과 OCT에서 현저한 RNFL 비후를 보입니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망

IIH 체중 시험(IIHWT) 및 비만 수술

비만 수술 대 지역사회 체중 관리 중재의 무작위 대조 시험에서, 비만 수술군이 2년 동안 ICP 감소와 체중 감소를 지속했습니다¹⁵⁾. 5년 후 비용 효율성도 식이 요법보다 우월했습니다. ICP 감소량은 체중 감소 폭과 상관관계가 있습니다.

GLP-1 수용체 작용제

엑세나타이드 등의 GLP-1RA가 IIH 치료의 새로운 후보로 주목받고 있습니다. Na⁺/K⁺-ATPase 활성 감소를 통해 맥락총에서 CSF 분비가 감소합니다. 인간에서 투여 2.5시간 후 ICP가 5.7±2.9 cmH₂O 감소(P=0.048)했다는 보고가 있습니다. 체중 감소 촉진 효과와 ICP 직접 감소 효과의 이중 메커니즘이 기대됩니다. 다만 중단 후 체중 반등 → IIH 발병 위험에도 주의가 필요합니다.

경질막 정맥동 스텐트 삽입술(VSS)

횡정맥동 스텐트 삽입은 안전하고 효과적이라는 보고가 축적되고 있습니다^{4, 5)}. 영국에서 VSS 대 VPS를 비교하는 RCT가 진행 중입니다. VSS의 시력 개선율 78%, 두통 개선율 82~~83%(메타분석). 재수술률은 10~~18% 범위입니다.

11β-HSD1 억제제

11β-HSD1(11β-하이드록시스테로이드 탈수소효소 1형) 억제제가 IIH의 새로운 치료 표적으로 연구 중입니다¹⁾.

FIH 정의 재검토

“4주 이내”라는 시간 기준 대신 “시력 위협성”에 기반한 정의를 제안하는 논의가 있습니다¹⁾. 시간 기준으로는 빠른 진행에도 불구하고 진단에서 누락되는 사례가 있을 수 있습니다.

COVID-19/MIS-C/VITT 관련 새로운 유두부종

기존 위험 프로필에 해당하지 않는 환자에서 유두부종이 보고되었습니다¹⁾. 비비만·비여성에서의 IIH, MIS-C(소아 다계통 염증 증후군) 관련, 아스트라제네카 백신 후 VITT 등이 있습니다.

IIH 유병률의 지리적 변이

미국 내에서 유의한 주 간 차이가 확인되었습니다(Moran I = 0.20, P = 0.03)³⁾. 텍사스, 오클라호마 등에서는 비만율이 높지만 IIH가 낮은 불일치도 관찰되었으며, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

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