ऑप्टिक डिस्क एडिमा और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

पैपिलीडेमा (papilledema) एक शब्द है जो विशेष रूप से इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के कारण दोनों आँखों की ऑप्टिक डिस्क की सूजन के लिए उपयोग किया जाता है।
यह ब्रेन ट्यूमर, सेरेब्रल वेनस थ्रॉम्बोसिस और IIH जैसी गंभीर इंट्राक्रैनील बीमारियों का चेतावनी संकेत है।
अमेरिका में IIH की वार्षिक घटना 1.15/100,000 है, और 18-55 वर्ष की महिलाओं में प्रसार 3.44/10,000 है (मोटापे की महामारी के साथ बढ़ रहा है)। ^{2, 3)}
प्रारंभ में यह लक्षणहीन या केवल क्षणिक धुंधलापन हो सकता है। प्रारंभिक उपचार से यह उत्क्रमणीय है, लेकिन देरी से अपरिवर्तनीय दृश्य हानि हो सकती है।
इंट्राक्रैनील दबाव कम करने का उपचार (स्थान घेरने वाले घाव को हटाना, वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट) मूल है। IIH के लिए एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स®, ऑफ-लेबल), मैनिटोल और काठ पंचर का उपयोग किया जाता है।
स्यूडोपैपिलीडेमा (ड्रूज़न आदि) से अंतर करना निदान का मुख्य बिंदु है।
फुलमिनेंट IIH (FIH) IIH के 2-3% रोगियों में होता है और 4 सप्ताह के भीतर तेजी से दृष्टि हानि के साथ एक आपातकालीन स्थिति है। ¹⁾

1. पैपिलीडेमा और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) क्या है?

पैपिलीडेमा इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) बढ़ने के कारण दोनों आँखों की ऑप्टिक डिस्क की सूजन है। ‘पैपिलीडेमा (चोक्ड डिस्क)’ शब्द केवल ICP बढ़ने के लिए उपयोग किया जाता है, और अन्य कारणों से होने वाली सूजन को ‘ऑप्टिक डिस्क एडिमा’ कहा जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबरैक्नॉइड स्पेस में दबाव बढ़ने से तंत्रिका संकुचित होती है, अक्षीय प्रवाह रुक जाता है और डिस्क में सूजन आ जाती है।

IIH की वार्षिक घटना 1.15/100,000 है (अमेरिकी डेटा 1997-2016, महिलाएं 1.97 बनाम पुरुष 0.36) ²⁾, और 18-44 वर्ष में सबसे अधिक (2.47/100,000) है। अमेरिकी 18-55 वर्ष की महिलाओं में प्रसार 3.44/10,000 (95% CI 2.61-5.39) है ³⁾। जाति के अनुसार, घटना अश्वेतों में 2.05 > श्वेतों में 1.04 > हिस्पैनिक में 0.67 > एशियाई/प्रशांत द्वीपवासियों में 0.16 (प्रति 100,000) है ²⁾, और मोटापे की व्यापकता से भौगोलिक रूप से मेल खाती है (Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾.

सामान्य ICP वयस्कों में < 250 mmH2O और बच्चों में < 280 mmH2O है। फुलमिनेंट IIH (FIH) सभी IIH रोगियों के 2-3% में होता है और लक्षण शुरू होने के 4 सप्ताह के भीतर तेजी से दृष्टि हानि की विशेषता वाली आपातकालीन स्थिति है। ¹⁾

Q पैपिलीडीमा और ऑप्टिक डिस्क एडिमा में क्या अंतर है?

पैपिलीडीमा (papilledema) शब्द केवल बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) के कारण होने वाली ऑप्टिक डिस्क की सूजन के लिए उपयोग किया जाता है। अन्य कारणों (जैसे ऑप्टिक न्यूरिटिस, इस्कीमिया, घुसपैठ करने वाले घाव) से होने वाली सूजन को ‘ऑप्टिक डिस्क एडिमा’ (optic disc edema) कहा जाता है। यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि यह सीधे कारण की पहचान और उचित उपचार के चयन से जुड़ा है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023 Nov 6 Jan-Feb; 51(1):67-80. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

45 वर्षीय मोटापे से ग्रस्त महिला में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (सिरदर्द, दोनों आँखों में दृष्टि कमी, पैपिलीडीमा)। ओपनिंग प्रेशर 27 cmH2O। OCT में ऊपर और नीचे की ओर ऑप्टिक डिस्क के किनारों पर PHOMS और आंतरिक प्रवाह संकेत दिखाई देते हैं। MRI/MRV में ऑप्टिक नर्व शीथ का फैलाव, आंशिक खाली सेला, और दोनों अनुप्रस्थ साइनस का सापेक्ष संकुचन पुष्टि हुआ।

व्यक्तिपरक लक्षण

तीव्र चरण में पैपिलीडीमा शुरू में लक्षणहीन हो सकता है, और केंद्रीय दृश्य कार्य (सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता, रंग दृष्टि) आमतौर पर संरक्षित रहते हैं।

क्षणिक दृश्य धुंधलापन (TVO) : कुछ सेकंड के लिए दोनों आँखों में क्षणिक दृष्टि हानि। शरीर की स्थिति बदलने या जोर लगाने से उत्पन्न होता है। तंत्र: ऑप्टिक डिस्क का क्षणिक इस्कीमिया।
सिरदर्द : स्थितिजन्य, सुबह बढ़ जाता है। लगभग 90% मामलों में होता है। ²⁾ मतली और उल्टी के साथ हो सकता है।
स्पंदनशील टिनिटस : 52% मामलों में होता है। शिरापरक अशांति के कारण। ²⁾
पीठ दर्द : 53% मामलों में देखा जाता है। ²⁾
डिप्लोपिया : एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (VI कपाल तंत्रिका) पक्षाघात के कारण क्षैतिज डिप्लोपिया। इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन का छद्म स्थानीय संकेत।
दृश्य क्षेत्र संकुचन और दृष्टि हानि : कई महीनों के बाद निचला नासिका या संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन दिखाई देता है, उसके बाद दृष्टि हानि।
हाइपरमेट्रोपाइजेशन : नेत्रगोलक के पीछे के चपटे होने के कारण अक्षीय लंबाई में कमी के कारण।

बच्चों में, द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण एसोट्रोपिया के साथ अक्सर इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन का पता चलता है।

नैदानिक निष्कर्ष

तीव्र पैपिलीडीमा के फंडस निष्कर्ष:

रेटिना तंत्रिका फाइबर परत का अपारदर्शी होना। पैपिला के चारों ओर चमक का खत्म होना।
पैपिला सीमाओं का उभार और धुंधलापन। पैपिला सतह का लाल होना और शारीरिक गड्ढे का गायब होना।
संवहनी परिवर्तन: रेटिना शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन, रक्तस्राव, कपास-ऊनी धब्बे, मैक्यूलर स्टेलेट स्पॉट।
स्वतःस्फूर्त शिरा स्पंदन (SVP) का गायब होना: सामान्य व्यक्तियों में लगभग 90% में पाया जाता है। ICP बढ़ने पर गायब हो जाता है। ध्यान दें: सामान्य जनसंख्या के 10-20% में यह अनुपस्थित हो सकता है।
पैटन रेखाएं: पैपिला के चारों ओर संकेंद्रित सिलवटें।

क्रोनिक पैपिलीडीमा के अतिरिक्त निष्कर्ष: ऑप्टिक डिस्क का पीलापन, ग्लियोसिस, ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिका, अपवर्तक निकाय। क्रोनिक चरण में, मृत तंत्रिका फाइबर सूजते नहीं हैं, इसलिए ICP बढ़ा रहने पर भी एडिमा गायब हो सकती है (एट्रोफिक अंतिम चरण)।

द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क लालिमा और अच्छी दृष्टि के मामले में, हमेशा कंजेस्टिव पैपिला को विभेदक निदान में शामिल करें। कंजेस्टिव पैपिला में अंतिम चरण तक दृष्टि लगभग सामान्य रहती है।

फ्रिसेन स्केल द्वारा पैपिलीडीमा का स्टेज वर्गीकरण

पैपिलीडीमा की गंभीरता का मूल्यांकन फ्रिसेन स्केल (स्टेज 0-5) द्वारा किया जाता है और इसका उपयोग दृश्य कार्य पूर्वानुमान के संकेतक के रूप में किया जाता है।

स्टेज 0-1

स्टेज 0 (सामान्य): नाक, ऊपरी और निचली सीमाएं धुंधली। रेडियल तंत्रिका फाइबर परत।

स्टेज 1 (अत्यंत प्रारंभिक): पैपिला की नाक सीमा का धुंधलापन। सीमा का कोई उभार नहीं। हल्का भूरा प्रभामंडल। संकेंद्रित और रेडियल कोरॉइडल सिलवटें।

स्टेज 2-3

चरण 2 (प्रारंभिक) : सभी सीमाओं का धुंधलापन। नासिका पक्ष की सीमा का उभार। पूर्ण पेरिपैपिलरी हेलो।

चरण 3 (मध्यम) : पैपिला व्यास में वृद्धि। प्रमुख वाहिकाओं के कुछ खंडों का धुंधलापन। हेलो के बाहरी किनारे पर उंगली जैसी विस्तार।

चरण 4 से 5

चरण 4 (स्पष्ट) : पूरे पैपिला का उभार। पैपिला पर प्रमुख वाहिका खंडों का पूर्ण धुंधलापन।

चरण 5 (गंभीर) : गुंबद जैसा उभार। हेलो संकीर्ण और चिकने किनारों वाला। शारीरिक गड्ढे का गायब होना।

Q यदि क्षणिक दृष्टि हानि हो, तो क्या दृष्टि निश्चित रूप से खराब हो जाएगी?

TVO पैपिलीडीमा का एक विशिष्ट लक्षण है, लेकिन यह स्वयं दृष्टि हानि का प्रत्यक्ष पूर्व संकेत नहीं है। हालांकि, यदि इंट्राक्रैनील दबाव लंबे समय तक बना रहता है, तो यह गंभीर परिधीय दृश्य क्षेत्र दोष से केंद्रीय दृष्टि हानि तक बढ़ सकता है। यदि TVO बार-बार होता है, तो तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना और कारण की जांच करना महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

पैपिलीडीमा के गठन की गति इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि की दर पर निर्भर करती है। धीमी ICP वृद्धि में इसे प्रकट होने में कई सप्ताह लग सकते हैं, जबकि तीव्र वृद्धि में यह कुछ घंटों से एक दिन के भीतर प्रकट हो सकता है।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के पांच तंत्र

मस्तिष्क के सापेक्ष खोपड़ी का छोटा होना : क्रैनियोसिनोस्टोसिस आदि।
मस्तिष्क के आयतन में वृद्धि : स्थान-अधिग्रहण घाव (मस्तिष्क ट्यूमर, फोड़ा, सबड्यूरल हेमेटोमा), मस्तिष्क शोफ।
CSF मार्ग में रुकावट : मोनरो फोरामेन का अवरोध (कोलॉइड सिस्ट) आदि।
CSF उत्पादन में वृद्धि : कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा आदि।
CSF अवशोषण में कमी : मेनिन्जाइटिस, सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रोम्बोसिस (CVST) आदि।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के जोखिम कारक

मोटापा और हाल ही में वजन बढ़ना : सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक। BMI > 40 से अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का खतरा बढ़ जाता है।
संबंधित रोग : PCOS, आयरन की कमी से एनीमिया, थायरॉइड रोग, ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया (OSA), गुर्दे के रोग।
दवाएं : टेट्रासाइक्लिन (मिनोसाइक्लिन), विटामिन A डेरिवेटिव, लिथियम, स्टेरॉयड विदड्रॉल। मिनोसाइक्लिन अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन में cAMP सिग्नलिंग को बाधित करती है और CSF अवशोषण को कम करती है¹³⁾। बंद करने के बाद भी ICP में वृद्धि 2-5 सप्ताह तक बनी रह सकती है। ¹³⁾
आनुवंशिक कारक : गुणसूत्र 5, 13 और 14 पर उम्मीदवार क्षेत्र (GWAS)²⁾। AQP1 जीन बहुरूपता CSF उत्पादन में वृद्धि में शामिल हो सकता है।
संक्रमण/सूजन : हाल ही में संक्रमण/सूजन संबंधी बीमारी से IIH का जोखिम लगभग 3 गुना बढ़ जाता है। ¹⁷⁾ COVID-19 के बाद गैर-मोटापे और गैर-महिलाओं में IIH के मामले सामने आए हैं (45 वर्षीय पुरुष, BMI 22.8)।
CVST : वार्षिक घटना दर 1-2 प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष¹⁷⁾। मृत्यु दर 3-15%। MRV द्वारा बहिष्करण अनिवार्य है।
गंभीर एनीमिया : Hb 5.7 g/dL और फेरिटिन 0.1 ng/mL पर पैपिलेडेमा की सूचना मिली है। प्रस्तावित तंत्र: EPO में वृद्धि → थ्रोम्बोसाइटोसिस → अतिचिपचिपापन → शिरापरक दबाव में वृद्धि → ICP में वृद्धि।
MIS-C (बहुप्रणालीगत सूजन सिंड्रोम) : 13-21% में तंत्रिका संबंधी लक्षण।
VITT : AstraZeneca वैक्सीन के बाद CVST।

Q क्या वजन कम करने से पैपिलेडेमा में सुधार होता है?

IIH के मामले में, 5-10% वजन घटाने से ICP लक्षणों और पैपिलिडेमा में सुधार होता है। ICP के सामान्यीकरण (छूट) के लिए 24% वजन घटाने की आवश्यकता होती है (IIHWT के प्रति प्रोटोकॉल विश्लेषण ¹⁵⁾), और यदि केवल जीवनशैली में बदलाव से यह प्राप्त करना मुश्किल है, तो मोटापा सर्जरी भी एक विकल्प है। वजन प्रबंधन केवल रूढ़िवादी उपचार का एक हिस्सा है, और पैपिलिडेमा की डिग्री और दृश्य हानि की उपस्थिति के आधार पर दवा या सर्जिकल उपचार के साथ संयोजन की आवश्यकता हो सकती है।

4. निदान और जांच के तरीके

नेत्रदर्शी से दोनों आँखों में पैपिलिडेमा की पुष्टि करें → फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी → OCT → CT/MRI + कंट्रास्ट MRV → काठ का पंचर (LP) के क्रम में मूल्यांकन करें। पहले घातक उच्च रक्तचाप को बाहर करने के लिए रक्तचाप मापें, और आपातकालीन इमेजिंग (CT → MRI + कंट्रास्ट MRV) से स्थान-अधिकारी घाव और शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस का मूल्यांकन करें। मस्तिष्क हर्नियेशन के जोखिम की अनुपस्थिति की पुष्टि के बाद LP करें।

नेत्र संबंधी जांच

नेत्रदर्शी जांच : दोनों आँखों में पैपिलिडेमा की पुष्टि मूल बात है।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA) : यदि ऑप्टिक डिस्क से डाई का रिसाव होता है, तो यह सच्चा पैपिलिडेमा है। स्यूडोपैपिलिडेमा में कोई रिसाव नहीं होता, केवल धुंधलापन होता है।
OCT (SD-OCT RNFL) : सूक्ष्म पैपिलरी सूजन का पता लगाने और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए। GCL-IPL OCT शोष और सुधार के बीच अंतर करने में उपयोगी है।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण (Humphrey 30-2) : अंध स्थान का बढ़ना, आर्कुएट स्कोटोमा, नाक का कदम, और संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन का मूल्यांकन।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड, फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस, EDI-OCT : स्यूडोपैपिलिडेमा (ड्रूज़न) के विभेदक निदान में उपयोगी।

न्यूरोइमेजिंग जांच

MRI + कंट्रास्ट MRV सबसे उपयुक्त है; IIH में शिरापरक साइनस स्टेनोसिस और रुकावट का मूल्यांकन अनिवार्य है। उच्च ICP के संकेतों के रूप में निम्नलिखित का मूल्यांकन करें:

खाली सेला (empty sella) या आंशिक रूप से खाली सेला
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव और CSF संचय
ऑप्टिक तंत्रिका का टेढ़ापन (ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज)
नेत्रगोलक का पिछला चपटा होना (गंभीर मामलों में नेत्रगोलक में ऑप्टिक तंत्रिका का उभार)
अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का नीचे की ओर खिसकना

IIH का निश्चित निदान (संशोधित डैंडी मानदंड)

मानदंड	विवरण
1. पैपिलिडेमा	द्विपक्षीय पैपिलिडेमा उपस्थित
2. तंत्रिका संबंधी जांच	कपाल तंत्रिका असामान्यताओं को छोड़कर सामान्य
3. मस्तिष्क इमेजिंग	मस्तिष्क पैरेन्काइमा सामान्य, कोई वेंट्रिकुलर वृद्धि नहीं, कोई ट्यूमर नहीं, कोई असामान्य कंट्रास्ट एन्हांसमेंट नहीं
4. CSF संरचना	सामान्य
5. CSF ओपनिंग प्रेशर	वयस्क ≥ 250 mmH2O, बच्चे ≥ 280 mmH2O

संदिग्ध निदान: द्विपक्षीय पैपिलिडेमा + मानदंड 1-4 पूरे होते हैं लेकिन CSF दबाव सीमा से कम है। 25-30 cmH2O ग्रे जोन है; पुनर्मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है।

रिपोर्टों के अनुसार, IIH के 17.8% निदान गलत या जल्दबाजी में किए गए होते हैं, और 13.0% गलत निदान होते हैं ¹⁸⁾। असामान्य रोगियों (पुरुष, सामान्य BMI, बच्चे) में MRV न करना (42.4%) सबसे आम गलत निदान का कारण है, और CVST का छूट जाना सबसे आम है।

स्यूडोपैपिलीडेमा से विभेदक निदान

स्यूडोपैपिलीडेमा उच्च दूरदर्शिता, ड्रूज़न, झुकी हुई ऑप्टिक डिस्क, माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर, हैमार्टोमा आदि के कारण हो सकता है। निम्नलिखित लक्षण स्यूडोपैपिलीडेमा का संकेत देते हैं:

ऑप्टिक डिस्क पर टेलैंजिएक्टेसिया या हाइपरिमिया नहीं
शारीरिक गड्ढे का अभाव
रक्तस्राव या एक्सयूडेट नहीं
रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत का धुंधलापन नहीं
ऑप्टिक डिस्क पर वाहिकाओं को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है

विभेदक निदान सूची: दबे हुए ड्रूज़न, झुकी हुई डिस्क, डायबिटिक पैपिलोपैथी, हाइपरटेंसिव पैपिलोपैथी, पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस, ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस, यूवाइटिस (सारकॉइडोसिस, वीकेएच), ऑप्टिक न्यूराइटिस, थायरॉइड आई डिजीज, सीआरवीओ, नायन, इन्फिल्ट्रेटिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा।

पैपिलीडेमा वाले 10% रोगियों में उपचार योग्य आयरन की कमी से एनीमिया पाया जाता है, और स्क्रीनिंग की सिफारिश की जाती है।

Q क्या दोनों आँखों में पैपिलीडेमा होने पर भी दृष्टि सामान्य हो सकती है?

इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के कारण होने वाले पैपिलीडेमा (कंजेस्टिव पैपिला) में शुरुआत में दृष्टि सामान्य रह सकती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि भले ही बढ़ा हुआ आईसीपी ऑप्टिक डिस्क में अक्षीय प्रवाह को रोकता है, लेकिन अभिवाही दृश्य कार्य पर प्रभाव हल्का होता है। दूसरी ओर, ऑप्टिक न्यूराइटिस में तीव्र दृष्टि हानि होने की संभावना अधिक होती है, और यह अंतर विभेदक निदान में सहायक होता है।

5. मानक उपचार

उपचार के तीन लक्ष्य हैं: ① अंतर्निहित कारण का उपचार, ② दृश्य कार्य का संरक्षण, और ③ लक्षणों (जैसे सिरदर्द) से राहत।

यदि इंट्राक्रैनील दबाव जल्दी कम हो जाता है, तो पैपिलीडेमा जल्दी से अवशोषित हो जाता है और कोई दृश्य हानि नहीं रहती। यदि उपचार में देरी होती है और दृश्य हानि प्रकट होती है, तो यह अपरिवर्तनीय हो जाती है।

मूल कारण के अनुसार उपचार

घातक उच्च रक्तचाप : तत्काल आपातकालीन परिवहन।
स्थान-अधिग्रहण घाव : स्थान-अधिग्रहण घाव हटाने या वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट जैसी न्यूरोसर्जिकल प्रक्रिया।
तीव्र मस्तिष्क शिरा घनास्रता : वारफेरिन (वारफारिन) से थक्कारोधी चिकित्सा शुरू करें। DOAC भी विकल्प हैं (रक्तस्राव दर कम)। एसिटाज़ोलमाइड से बचें क्योंकि यह स्थिति को खराब कर सकता है¹⁷⁾। थक्कारोधी चिकित्सा शुरू करने के बाद अतिरिक्त विचार किया जा सकता है।
दवा-प्रेरित : कारण दवा बंद करें। मिनोसाइक्लिन बंद करने के बाद 2-5 सप्ताह तक ICP बढ़ा रह सकता है। ¹³⁾
मस्तिष्क शिरा साइनस घनास्रता : वारफेरिन चिकित्सा।

IIH का रूढ़िवादी प्रबंधन

वजन घटाना : 5-10% वजन घटाने से ICP लक्षणों और संकेतों में सुधार होता है। पैपिलोएडेमा में सुधार के लिए 5-15% वजन घटाने से प्रभाव की उम्मीद है¹⁾। ICP सामान्यीकरण के लिए शरीर के वजन में 24% की कमी आवश्यक है (IIHWT प्रति प्रोटोकॉल विश्लेषण)¹⁵⁾।
उत्तेजक दवाओं से बचें।
अंतर्निहित जोखिम कारकों का नियंत्रण (थायरॉयड रोग, OSA)।
कम सोडियम वजन घटाने वाला आहार : एसिटाज़ोलमाइड के साथ सहक्रियात्मक प्रभाव की उम्मीद है। ¹⁶⁾
व्यायाम चिकित्सा : मध्यम या उससे कम तीव्रता वाले एरोबिक व्यायाम की सिफारिश करें। अत्यधिक व्यायाम से ICP बढ़ने का खतरा होता है।

IIH की दवा चिकित्सा

दवा	खुराक	टिप्पणी
एसिटाज़ोलामाइड (प्रथम पंक्ति)	250–500 mg × 2/दिन → अधिकतम 2–4 ग्राम/दिन	IIHTT (2014) ने हल्के दृश्य क्षेत्र दोष वाले IIH में प्रभावकारिता सिद्ध की¹⁶⁾। सिरदर्द पर सुसंगत प्रभाव नहीं। जापान में बीमा कवरेज नहीं।
टोपिरामेट (द्वितीय पंक्ति)	व्यक्तिगत समायोजन	ICP में कमी + वजन घटाने को बढ़ावा। माइग्रेन जैसे सिरदर्द में भी उपयोगी। टेराटोजेनिक → गर्भवती महिलाओं में वर्जित।
फ़्यूरोसेमाइड	सहायक उपयोग	ACZ असहिष्णुता पर विकल्प
मिथाइलप्रेडनिसोलोन IV	1 ग्राम/दिन × 3 दिन	केवल फुलमिनेंट IIH के लिए अस्थायी उपाय। उत्तरी अमेरिका में प्रचलित अभ्यास।

ACZ के मुख्य दुष्प्रभाव: पेरेस्थेसिया (हाथ-पैरों में सुन्नता), स्वाद में गड़बड़ी (धातु जैसा स्वाद), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, उल्टी, दस्त), थकान, गुर्दे की पथरी। क्रोनिक क्षतिपूर्ति चयापचय अम्लरक्तता, हल्का हाइपोकैलिमिया।

IIH का शल्य प्रबंधन

प्रक्रिया	दृश्य सुधार दर	सिरदर्द सुधार दर	प्रमुख जटिलताएँ
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण विदारण (ONSF)	59%	44%	जटिलताएं 10-15% (दृष्टि हानि 1-2% शामिल CRAO/CRVO)। पुनरावृत्ति दर 1 वर्ष 34% · 3 वर्ष 45%¹⁾
मस्तिष्कमेरु द्रव शंट (LPS/VPS)	54%	80%	शंट विफलता 43-50%, संक्रमण, विस्थापन¹⁾
ड्यूरल शिरापरक साइनस स्टेंटिंग (VSS)	78%	82-83%	पोस्टऑपरेटिव 6 महीने तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी अनिवार्य। पुनर्सर्जरी दर 10-18%¹⁾
मोटापा शल्य चिकित्सा	—	—	IIHWT RCT में 2 वर्षों तक ICP में कमी और वजन घटाने की स्थिरता¹⁵⁾

VSS (ड्यूरल शिरापरक साइनस स्टेंट) के संकेत: अनुप्रस्थ शिरापरक साइनस स्टेनोसिस + दबाव प्रवणता > 8 mmHg की पुष्टि होने पर। ONSF ICP को कम नहीं करता है। एकतरफा ONSF विपरीत पक्ष पर अपर्याप्त प्रभाव डाल सकता है। लुंबोपेरिटोनियल (LP) शंट को अक्सर IIH के प्राथमिक सर्जिकल हस्तक्षेप के रूप में चुना जाता है।

फुलमिनेंट IIH (FIH) का प्रबंधन

IIH रोगियों का 2-3%। लक्षणों की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर तीव्र दृष्टि हानि द्वारा विशेषता। अस्पताल में भर्ती करना सिद्धांत है और आक्रामक चिकित्सा एवं शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है।

CSF ओपनिंग प्रेशर का औसत 54.1 cmH2O (सीमा 29-70) ⁶⁾ अत्यधिक उच्च है। थंबिसेट्टी एट अल. की 16 मामलों की श्रृंखला ⁶⁾ में आक्रामक उपचार के बावजूद 50% कानूनी रूप से अंधे हो गए, और सभी में अवशिष्ट दृश्य क्षेत्र दोष और ऑप्टिक शोष बना रहा। HVF बेसलाइन MD -7 dB से कम होने पर दृष्टि सुधार कठिन है। ¹⁾ प्रारंभिक pRNFL का उच्च मान दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान के लिए खराब है। ¹⁾

अकेले एसिटाज़ोलमाइड 4 ग्राम/दिन से FIH के ठीक होने की एक रिपोर्ट है (36 वर्षीय पुरुष, BMI 47.3, CSF OP 45 cmH2O → 4 महीने में पैपिलेडेमा गायब, 6 महीने में दोनों आँखों में 20/20 दृष्टि वापस) ⁸⁾। FIH और घातक उच्च रक्तचाप के संयोजन में निदान में औसतन 3.2 महीने की देरी होती है, और अंतिम दृष्टि 20/400 से प्रकाश बोध तक अत्यधिक खराब हो सकती है ⁷⁾।

गर्भावस्था में IIH का प्रबंधन

गर्भावस्था में IIH का प्रसार 16/100,000 है। 61% मामले पहली तिमाही में होते हैं ⁹⁾। गर्भावस्था को स्वयं IIH का एटियोलॉजिक कारक नहीं माना जाता है। दृश्य पूर्वानुमान गैर-गर्भवती अवस्था के समान है, और इसे आमतौर पर उच्च जोखिम वाली गर्भावस्था नहीं माना जाता है।

पहली पसंद की दवा: एसिटाज़ोलमाइड (FDA श्रेणी C)। जन्मजात विकृतियों से कारण संबंध नकारात्मक है (व्यवस्थित समीक्षा में 52 मामलों में उपयोग, कोई विकृति नहीं) ⁹⁾।
गर्भावस्था में वर्जित: टोपिरामेट (FDA श्रेणी D, टेराटोजेनिक सिद्ध)। NSAIDs (तीसरी तिमाही)।
बार-बार लंबर पंचर: 26.9% (178 गर्भधारण में 48 मामले) में उपयोग किया गया। प्रभाव अस्थायी है (CSF 6 घंटे में पुनः उत्पन्न होता है) ⁹⁾।
वजन बढ़ने की सीमा: 20 पाउंड (लगभग 9 किग्रा) से कम रखने की सिफारिश।
गर्भावस्था में VSS: रेगेव एट अल. (2025) ने गर्भावस्था के दौरान FIH के 2 मामलों में अनुप्रस्थ शिरापरक साइनस स्टेंट लगाया, एक मामला पूरी तरह से ठीक हुआ, दूसरे में एक आँख में अवशिष्ट दृश्य क्षेत्र दोष रहा ¹¹⁾।
प्रसव प्रबंधन: IIH स्वयं सिजेरियन सेक्शन का संकेत नहीं है। योनि प्रसव 56.9% बनाम सिजेरियन 43.1% ⁹⁾। प्रसव के दौरान CSF दबाव पहले चरण में 39 mmHg और दूसरे चरण में 71 mmHg तक बढ़ सकता है ¹⁰⁾।
एनेस्थीसिया: एपिड्यूरल एनेस्थीसिया पहली पसंद है। आपातकाल के अलावा सामान्य एनेस्थीसिया से बचें। सक्सिनिलकोलिन (मांसपेशी फासिक्युलेशन से ICP बढ़ने के कारण) का उपयोग न करें ¹⁰⁾।

पूर्वानुमान : IIH पुनरावृत्ति दर 9-28%²⁾। खराब पूर्वानुमान के कारक: वजन बढ़ना, पैपिलोएडीमा की गंभीरता, आधारभूत सिरदर्द की तीव्रता²⁾।

एसिटाज़ोलामाइड का उपयोग मस्तिष्क शिरा घनास्त्रता में नहीं करना चाहिए क्योंकि यह रोग की स्थिति को बिगाड़ सकता है।
एसिटाज़ोलामाइड जापान में बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता है।
प्रारंभिक उपचार से यह प्रतिवर्ती होता है, लेकिन उपचार में देरी से दृष्टि हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है।
गर्भावस्था में टोपिरामेट का उपयोग टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण वर्जित है।

Q क्या एसिटाज़ोलामाइड सभी पैपिलोएडीमा में उपयोग किया जा सकता है?

एसिटाज़ोलामाइड IIH के लिए पहली पंक्ति की दवा के रूप में प्रभावी है, लेकिन मस्तिष्क शिरा घनास्त्रता के मामलों में यह रोग की स्थिति को बिगाड़ सकता है, इसलिए यह वर्जित है। क्रिप्टोकोकल मेनिन्जाइटिस में भी वर्जित है। पहले कारण की पहचान करना और फिर मूल कारण के अनुसार उपचार चुनना आवश्यक है। यह भी ध्यान दें कि जापान में यह बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता है।

Q क्या गर्भावस्था में एसिटाज़ोलामाइड सुरक्षित रूप से उपयोग किया जा सकता है?

यद्यपि इसे FDA श्रेणी C में वर्गीकृत किया गया है, व्यवस्थित समीक्षाओं में जन्म दोषों के साथ कारण संबंध को नकारा गया है⁹⁾। पहली तिमाही में भी उच्च खुराक (≥1 ग्राम/दिन) से विकृति का जोखिम नहीं बढ़ा। इसका उपयोग प्रसूति विशेषज्ञ के परामर्श से किया जाना चाहिए, और अक्सर गर्भावस्था के 20 सप्ताह के बाद तक सीमित रहता है।

Q फुलमिनेंट IIH सामान्य IIH से कैसे भिन्न है?

FIH, IIH का एक उपप्रकार है जो लक्षणों की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर तीव्र और गंभीर दृष्टि हानि द्वारा विशेषता है। यह IIH के 2-3% रोगियों में होता है। जबकि सामान्य IIH अपेक्षाकृत धीरे-धीरे बढ़ता है, FIH में कुछ दिनों में दृष्टि बिगड़ती है और त्वरित हस्तक्षेप के बिना अपरिवर्तनीय अंधापन हो सकता है⁶⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

एक्सोनल प्रवाह ठहराव का तंत्र

ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबरैक्नॉइड स्पेस में दबाव बढ़ने से तंत्रिका संकुचित होती है, जिससे एक्सोनल प्रवाह रुक जाता है और पैपिलोएडीमा होता है। विशेष रूप से, निम्नलिखित मार्ग शामिल हैं।

ICP बढ़ना → ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबरैक्नॉइड स्पेस का दबाव बढ़ना → ऑप्टिक तंत्रिका का संकुचन → अग्रगामी अक्षीय परिवहन का रुकना → तंत्रिका शोफ (पैपिलीडेमा)। दबाव बने रहना → तंत्रिका के अंदर इस्कीमिया → अक्षीय क्षति → ऑप्टिक शोष → दृष्टि हानि। शोष अवस्था में मृत तंत्रिका तंतु सूजते नहीं हैं, इसलिए ICP बढ़ा रहने पर भी पैपिलीडेमा गायब हो सकता है (एट्रोफिक अंतिम चरण)।

IIH की पैथोफिजियोलॉजी (3 परिकल्पनाएँ)

CSF निकासी विकार परिकल्पना

अरैक्नॉइड ग्रैन्यूलेशन और लसीका मार्गों में CSF निकासी में देरी से ICP बढ़ता है। मिनोसाइक्लिन अरैक्नॉइड ग्रैन्यूलेशन के cAMP सिग्नल को बाधित करके CSF अवशोषण को कम करता है¹³⁾।

शिरापरक साइनस दबाव वृद्धि परिकल्पना

IIH के 90% से अधिक रोगियों में द्विपक्षीय अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस पाया जाता है²⁾। श्रृंखला: मोटापा → अंतर-उदर दबाव बढ़ना → अंतर-वक्ष दबाव बढ़ना → मस्तिष्क शिरापरक वापसी में बाधा → ICP बढ़ना। VSS की प्रभावशीलता इस परिकल्पना का समर्थन करती है।

चयापचय और हार्मोनल असामान्यता परिकल्पना

एंड्रोजन नियमन में असामान्यता की भूमिका का सुझाव दिया गया है²⁾। लेप्टिन की अधिकता → कोरॉइड प्लेक्सस का अतिसक्रियण → CSF का अत्यधिक उत्पादन। GLP-1 रिसेप्टर कोरॉइड प्लेक्सस में मौजूद होते हैं, और चूहे के मॉडल में दिखाया गया है कि GLP-1 एगोनिस्ट CSF उत्पादन को कम करते हैं।

आनुवंशिक पृष्ठभूमि: GWAS chr5/13/14। AQP1 जीन बहुरूपता के कारण CSF उत्पादन में वृद्धि। ²⁾
ग्लिया-न्यूरो-वैस्कुलर इंटरफ़ेस की कार्यात्मक असामान्यता की भूमिका का सुझाव दिया गया है। ²⁾
IIH को मोटापे से स्वतंत्र एक प्रणालीगत चयापचय रोग के रूप में मान्यता दी जा रही है। ²⁾
CVST: शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस → वापसी में बाधा → ICP में वृद्धि।
गंभीर एनीमिया: EPO में वृद्धि → थ्रोम्बोसाइटोसिस → अत्यधिक चिपचिपापन → शिरापरक दबाव में वृद्धि → ICP में वृद्धि। आयरन की कमी → लाल रक्त कोशिकाओं की विकृति क्षमता में कमी → रक्त चिपचिपापन में वृद्धि।

Laura Bonelli, Vaishnavi Menon, Anthony C Arnold et al. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024 May 24; 38(12):2472. Figure 2. PMCID: PMC11306398. License: CC BY.

फुलमिनेंट IIH में पैपिलीडेमा और RNFL परिवर्तन। गंभीर द्विपक्षीय पैपिलरी सूजन और OCT में स्पष्ट RNFL मोटाई।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

IIH वेट ट्रायल (IIHWT) और मोटापा सर्जरी

मोटापा सर्जरी बनाम सामुदायिक वजन प्रबंधन हस्तक्षेप के आरसीटी में, मोटापा सर्जरी समूह ने दो वर्षों तक आईसीपी में कमी और वजन घटाने को बनाए रखा ¹⁵⁾। पाँच वर्षों के बाद लागत-प्रभावशीलता भी आहार चिकित्सा से बेहतर थी। आईसीपी में कमी वजन घटाने की मात्रा से संबंधित थी।

GLP-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट

एक्सेनाटाइड जैसे GLP-1RA को IIH उपचार के नए उम्मीदवार के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। ये कोरॉइड प्लेक्सस में Na⁺/K⁺-ATPase गतिविधि में कमी के माध्यम से CSF स्राव को कम करते हैं। मनुष्यों में प्रशासन के 2.5 घंटे बाद ICP में 5.7 ± 2.9 cmH2O की कमी (P=0.048) की रिपोर्ट है। वजन घटाने को बढ़ावा देने और ICP को सीधे कम करने के दोहरे तंत्र की उम्मीद है। हालांकि, बंद करने के बाद वजन में वापसी और IIH के जोखिम पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

ड्यूरल वेनस साइनस स्टेंटिंग (VSS)

ट्रांसवर्स साइनस स्टेंटिंग को सुरक्षित और प्रभावी बताया गया है, और इस पर साक्ष्य जमा हो रहे हैं ^{4, 5)}। यूके में VSS बनाम VPS की तुलना करने वाला एक RCT चल रहा है। VSS की दृश्य सुधार दर 78% और सिरदर्द सुधार दर 82-83% (मेटा-विश्लेषण) है। पुन: ऑपरेशन दर 10-18% की सीमा में है।

11β-HSD1 अवरोधक

11β-HSD1 (11β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजिनेज टाइप 1) अवरोधकों का IIH के लिए नए उपचार लक्ष्य के रूप में अध्ययन किया जा रहा है ¹⁾।

FIH परिभाषा का पुनर्मूल्यांकन

«4 सप्ताह के भीतर» के समय मानदंड के बजाय «दृष्टि-धमकी» पर आधारित परिभाषा का प्रस्ताव करने वाली चर्चाएँ हैं ¹⁾। समय मानदंड के कारण तेजी से बढ़ने वाले मामलों का निदान से छूटने की संभावना है।

COVID-19/MIS-C/VITT से संबंधित नया पैपिलोएडेमा

पारंपरिक जोखिम प्रोफ़ाइल में फिट नहीं होने वाले रोगियों में पैपिल्डेमा की सूचना मिली है ¹⁾। गैर-मोटापे, गैर-महिलाओं में IIH, MIS-C (बाल बहुप्रणालीगत सूजन सिंड्रोम) से संबंधित, एस्ट्राजेनेका वैक्सीन के बाद VITT, आदि।

IIH प्रसार का भौगोलिक परिवर्तन

अमेरिका में राज्यों के बीच महत्वपूर्ण अंतर की पुष्टि हुई है (Moran I = 0.20, P = 0.03) ³⁾। टेक्सास, ओक्लाहोमा आदि में उच्च मोटापा दर/कम IIH की असंगति भी देखी गई है, जिसका कारण अज्ञात है।

8. संदर्भ

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the enigma: a comprehensive review of idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;68(3):229-232.
Aldhahwani B, Shah SM, Jiang H, Lam BL. Severe visual loss from concurrent fulminant idiopathic intracranial hypertension and malignant arterial hypertension: prompt suspicion matters. Am J Ophthalmol Case Reports. 2024;36:102201.
Srivastava O, Micieli JA. Resolution of fulminant idiopathic intracranial hypertension treated with acetazolamide. Case Rep Neurol. 2022;14:432-436.
Palermo M, Trevisi G, D’Arrigo S, Sturiale CL. Idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: a systematic review on clinical course, treatments, delivery and maternal-fetal outcome. Eur J Neurol. 2025;32:e70186.
Alves S, Sousa N, Cardoso L, Alves J. Multidisciplinary management of idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: case series and narrative review. Braz J Anesthesiol. 2022;72(6):790-794.
Regev T, Fried-Regev N, Leeman S, et al. Transverse venous sinus stenting for fulminant idiopathic intracranial hypertension during pregnancy: a report of two cases and literature review. Quant Imaging Med Surg. 2025;15(5):4796-4815.
Selvaraj J, Veeranki V, Kommaraju SY, et al. Abortion and fulminant idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2021;13(2):e13501.
Paramo R, Leishangthem L. Optic atrophy secondary to minocycline-induced idiopathic intracranial hypertension. BMJ Case Rep. 2023;16:e252731.
Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, et al. Effectiveness of bariatric surgery vs community weight management intervention for the treatment of idiopathic intracranial hypertension: a randomized clinical trial. JAMA Neurol. 2021;78:678-686.
Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311:1641-1651.
Pasricha SV, Bhayana R, Wu PE. Supine headache and papilledema: a case and review of cerebral venous sinus thrombosis. Clin Case Rep. 2023;11:e07329.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86:341-350.