मस्तिष्क शिरा और ड्यूरल साइनस घनास्रता

एक नज़र में मुख्य बिंदु

सेरेब्रल वेनस और ड्यूरल साइनस थ्रोम्बोसिस (CVST) एक दुर्लभ मस्तिष्कवाहिकीय रोग है, जो सभी स्ट्रोक का 0.5-3% होता है।
सिरदर्द सबसे आम लक्षण (88.8%) है और यह एकमात्र प्रस्तुत लक्षण भी हो सकता है।
बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण पैपिलेडेमा, डिप्लोपिया और क्षणिक दृष्टि हानि हो सकती है, और नेत्र विज्ञान निदान का प्रारंभिक बिंदु हो सकता है।
MRI/MRV CVST की पहचान के लिए सबसे संवेदनशील इमेजिंग परीक्षण है, और पैपिलेडेमा वाले रोगियों में दोनों परीक्षणों की सिफारिश की जाती है।
पहली पंक्ति का उपचार कम आणविक भार हेपरिन (LMWH) के साथ थक्कारोधी चिकित्सा है, और यह इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के मामलों में भी contraindicated नहीं है।
दृश्य रोग का निदान ऑप्टिक तंत्रिका डीकंप्रेसन की तीव्रता पर निर्भर करता है; उपचार में देरी से दृष्टि हानि अपरिवर्तनीय हो सकती है।
79% मामलों में पूर्ण वसूली होती है, लेकिन COVID-19 से संबंधित CVST में मृत्यु दर 39% तक अधिक होती है।

1. सेरेब्रल वेनस और ड्यूरल साइनस थ्रोम्बोसिस क्या है?

सेरेब्रल वेनस और ड्यूरल साइनस थ्रोम्बोसिस (CVST) मस्तिष्क के शिरापरक जल निकासी तंत्र में एक रक्त का थक्का है, जो एक दुर्लभ प्रकार का स्ट्रोक है। कुछ रोगी बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) के कारण पैपिलेडेमा और दृश्य गड़बड़ी की शिकायत के साथ नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास आते हैं।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि : 1825 में, Ribes MF ने एक 45 वर्षीय पुरुष (सिरदर्द, दौरे, प्रलाप; शव परीक्षण में सुपीरियर सैजिटल साइनस और ट्रांसवर्स साइनस थ्रोम्बोसिस की पुष्टि) का पहला मामला रिपोर्ट किया। 1828 में, Abercrombie ने प्रसवोत्तर अवधि में पहला CVST (एक 25 वर्षीय महिला, सामान्य प्रसव के दो सप्ताह बाद, सिरदर्द और दौरे) रिपोर्ट किया।

महामारी विज्ञान :

घटना : सभी स्ट्रोक का 0.5-3%, सभी मस्तिष्कवाहिकीय रोगों का 0.5-1.0%³⁾
वार्षिक घटना : प्रति 1 मिलियन लोगों पर लगभग 5 (कुछ रिपोर्टों में 15.7 तक²⁾)
आयु और लिंग : 50 वर्ष से कम आयु के युवाओं में अधिक, महिलाओं में अधिक (हार्मोन-विशिष्ट जोखिम कारकों के कारण)।
प्रमुख अध्ययन : इतालवी बहुकेंद्रीय अध्ययन (706 रोगी), अंतर्राष्ट्रीय मस्तिष्क शिरा और ड्यूरल साइनस थ्रोम्बोसिस अध्ययन (ISCVDST, 624 रोगी)।

ध्यान दें कि COVID-19 से संबंधित CVST में 56% पुरुष और औसत आयु 51.8±18.2 वर्ष है, जो पारंपरिक CVST की जनसांख्यिकीय विशेषताओं से भिन्न है²⁾।

Q CVST कितनी दुर्लभ बीमारी है?

यह सभी स्ट्रोक का 0.5-3% है, प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 5 लोगों की घटना दर के साथ, इसे एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालांकि, न्यूरोइमेजिंग में प्रगति ने पहचान दर में सुधार किया है, और युवा महिलाओं और गर्भवती/प्रसवोत्तर महिलाओं में विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Ligang Jiang et al. Atypical bilateral papilledema during the puerperium: a case report. Frontiers in Medicine. 2025 Jul 4; 12:1636933. Figure 1. PMCID: PMC12271223. License: CC BY.

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व्यक्तिपरक लक्षण

ISCVDST के 624 रोगियों के डेटा के आधार पर, प्रमुख व्यक्तिपरक लक्षणों की आवृत्ति नीचे दी गई है।

लक्षण	आवृत्ति
सिरदर्द	88.8%
दौरे	39.3%
अपूर्ण पक्षाघात	37.2%
मानसिक स्थिति में परिवर्तन	22%
वाचाघात	19.1%
दृष्टि दोष	13.2%
द्विदृष्टि	13.5%
स्तब्धता/कोमा	13.9%
संवेदी कमी	5.4%

प्रत्येक लक्षण की विशेषताएँ इस प्रकार हैं।

सिरदर्द: सबसे आम लक्षण। कभी-कभी यह एकमात्र लक्षण हो सकता है। बुजुर्गों और पुरुषों में सिरदर्द रहित CVST भी मौजूद होता है।
दृश्य गड़बड़ी: माइग्रेन जैसी दृश्य घटनाएँ (रंगीन रोशनी, अंधेरा, लहरदार रेखाओं से जुड़ा धुंधलापन) हो सकती हैं।
क्षणिक दृश्य धुंधलापन: कुछ सेकंड तक रहने वाली अस्थायी दृष्टि हानि। ICP बढ़ने के कारण पैपिलरी एडिमा के कारण होता है।
स्पंदनशील टिनिटस: ICP बढ़ने पर प्रकट होता है।
दौरे: धमनी स्ट्रोक (लगभग 6%) की तुलना में अधिक बार (लगभग 40%) होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

पैपिलरी एडिमा: ISCVDST के अनुसार 28.3% में पाया जाता है। ICP बढ़ने से सीधे संबंधित। ऑप्थाल्मोस्कोपी में दोनों आँखों की ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन, डिस्क सीमाओं का धुंधलापन, रेटिनल शिराओं का फैलाव दिखता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में डिस्क से डाई का रिसाव दिखता है। OCT में तंत्रिका फाइबर परत की मोटाई असामान्य पाई जाती है। ध्यान दें: पहले पैपिलरी एडिमा से ऑप्टिक एट्रोफी हो सकती है, और पैपिलरी एडिमा के बिना भी ICP बढ़ा हो सकता है।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात (छठी कपाल तंत्रिका): ICP बढ़ने के गैर-स्थानीय संकेत के रूप में दोहरी दृष्टि उत्पन्न करता है। दोहरी दृष्टि परीक्षण से द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस पक्षाघात की पुष्टि होती है।
समनामी हेमियानोप्सिया: ओसीसीपिटल लोब के शिरापरक रोधगलन के साथ होता है।
शिरापरक स्पंदन: 90% सामान्य लोगों में पाया जाता है। यदि शिरापरक स्पंदन की पुष्टि हो जाए, तो ICP बढ़ा नहीं है।

Q CVST में सबसे आम लक्षण क्या है?

सिरदर्द 88.8% (ISCVDST) के साथ सबसे आम है और एकमात्र लक्षण हो सकता है। दृश्य गड़बड़ी 13.2% और दोहरी दृष्टि 13.5% में पाई जाती है, जो नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास जाने का कारण बन सकती है। केवल सिरदर्द वाले मामलों को विशेष रूप से अनदेखा किया जा सकता है, इसलिए ICP बढ़ने के संदेह वाले रोगियों में फंडस परीक्षा करना महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

CVST का एटियोलॉजी विरचो के त्रय (रक्त का ठहराव, रक्त घटकों में परिवर्तन, संवहनी दीवार में परिवर्तन) से संबंधित विभिन्न जोखिम कारकों को शामिल करता है। लगभग 12.5% मामले अज्ञात कारण से अज्ञातहेतुक होते हैं।

हार्मोन संबंधी

गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि : गर्भावस्था की तीसरी तिमाही और प्रसव के बाद पहला महीना विशेष रूप से उच्च जोखिम वाले होते हैं। गर्भावस्था से संबंधित CVST की मृत्यु दर 5-30% है³⁾।

मौखिक गर्भनिरोधक : महिलाओं में प्रमुख जोखिम कारक।

हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी : एस्ट्रोजन तैयारियों के कारण हाइपरकोएग्युलेबिलिटी।

थ्रोम्बोसिस प्रवृत्ति

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया : फैक्टर V लीडेन म्यूटेशन, एंटीथ्रोम्बिन III की कमी, प्रोटीन C/S की कमी।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम : एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी पॉजिटिव।

रक्त रोग : पॉलीसिथेमिया, ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, PNH, आयरन की कमी से एनीमिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।

प्रणालीगत रोग : SLE, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, बेहसेट रोग, सारकॉइडोसिस।

संक्रमण, सूजन और अन्य

संक्रमण : पैरामेनिन्जियल संक्रमण, COVID-19 संक्रमण। CNS संक्रमण सभी CVST मामलों का 2.1% है लेकिन यह एक खराब पूर्वानुमान कारक है³⁾।

सूजन आंत्र रोग : IBD रोगियों में VTE का जोखिम समग्र रूप से लगभग 3.4 गुना और भड़कने के दौरान 8.4 गुना अधिक होता है (13,756 मामलों का कोहोर्ट)⁵⁾। IBD में CVST की अनुमानित घटना 1.3-6.4% है⁵⁾।

विशिष्ट दवाएं : एंड्रोजन, डैनाज़ोल, लिथियम, विटामिन A, IVIG, इन्फ्लिक्सिमैब।

अन्य : मोटापा, कम इंट्राक्रैनील दबाव, उच्च ऊंचाई, कैंसर में हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था।

बाल चिकित्सा CVST के लिए, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) के कीमोथेरेपी में उपयोग किए जाने वाले L-एस्पेरेजिनेज और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स थ्रोम्बस गठन का जोखिम बढ़ाते हैं ⁴⁾। मोटापा भी बच्चों में एक स्वतंत्र जोखिम कारक है ⁴⁾।

COVID-19 से संबंधित CVST के लिए, ICU में भर्ती 22.7% रोगियों और गैर-ICU में भर्ती 7.9% रोगियों में शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म (VTE) होता है, और COVID-19 से संबंधित CVST की घटना 0.3–0.5% बताई गई है ²⁾। CVST निदान तक का औसत समय COVID-19 शुरू होने से 15.6 ± 23.7 दिन है ²⁾, और संक्रमण के बाद दो सप्ताह तक CVST विकसित होने का जोखिम बना रहता है।

Q क्या COVID-19 संक्रमण के बाद CVST विकसित होने का जोखिम है?

COVID-19 से संबंधित CVST की घटना 0.3–0.5% है, और शुरुआत का औसत समय COVID-19 शुरू होने के 15.6 दिन बाद (व्यापक रेंज के साथ) बताया गया है ²⁾। यदि COVID-19 संक्रमण के बाद सिरदर्द, दृश्य लक्षण या दौरे दिखाई देते हैं, तो CVST को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

इमेजिंग जांच

MRI/MRV : CVST की पहचान के लिए सबसे संवेदनशील जांच। MRV गर्भवती महिलाओं के लिए सर्वोत्तम है (गैर-आक्रामक, विकिरण-मुक्त) ³⁾। MRI सिग्नल में परिवर्तन थ्रोम्बस की उम्र पर निर्भर करता है (नीचे तालिका देखें)।
CT/CTV : बिना कंट्रास्ट के सिर का CT CVST के लिए कम विशिष्ट होता है, केवल लगभग 30% मामलों में असामान्यता दिखाता है। यदि MRI/MRV उपलब्ध नहीं है तो CTV जोड़ें। खाली डेल्टा संकेत (empty delta sign) (बेहतर सैजिटल साइनस के पीछे के भाग में उच्च-घनत्व वाला त्रिकोण) एक विशिष्ट निष्कर्ष के रूप में जाना जाता है।
IIH संदिग्ध मामलों (पैपिलेडेमा के साथ) में, MRI और MRV दोनों करने की सिफारिश की जाती है।

MRI सिग्नल परिवर्तनों की अवधि-वार विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

अवधि	T1 सिग्नल	T2 सिग्नल
तीव्र चरण (1–5 दिन)	सम-संकेत	अल्प-संकेत
अर्धतीव्र अवस्था (6-15 दिन)	उच्च संकेत	उच्च संकेत
3 सप्ताह के बाद	अनियमित	अनियमित

नेत्र संबंधी जांच

पुतली फैलाकर फंडस जांच : द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा (लालिमा, सूजन, अस्पष्ट सीमाएं, रेटिनल शिरा फैलाव) की पुष्टि।
दृश्य क्षेत्र जांच : समनामिक हेमियानोप्सिया का पता लगाना। शिरापरक रोधगलन के कारण पश्चकपाल लोब घाव से संबंध का मूल्यांकन।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी : ऑप्टिक डिस्क से डाई रिसाव की पुष्टि।
OCT जांच : तंत्रिका फाइबर परत की मोटाई में असामान्यताओं का सहायक मूल्यांकन।
द्विदृष्टि जांच : द्विपक्षीय अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात का पता लगाना।
मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव माप : निश्चित निदान के लिए आवश्यक। इससे पहले CT/MRI द्वारा स्थान-अधिग्रहण घाव या हाइड्रोसेफालस को बाहर करें।
MRV : मस्तिष्क शिरापरक साइनस के स्टेनोसिस या अवरोध का मूल्यांकन।

नैदानिक जांच

बुनियादी जांच : CBC, CMP, PT/INR, aPTT
हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था का मूल्यांकन : फैक्टर V लीडेन म्यूटेशन, प्रोटीन C/S, एंटीथ्रोम्बिन III, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी आदि।
D-डाइमर : COVID-19 संबंधित CVST के 96% मामलों में बढ़ा हुआ। औसत 7.14±12.23 mg/L²⁾। हालांकि, तीव्र चरण में CVST को खारिज करने वाला कोई प्रयोगशाला परीक्षण नहीं है।
फाइब्रिनोजेन : COVID-19 संबंधित CVST के 50% मामलों में बढ़ा हुआ। औसत 4.71±1.93 g/L²⁾।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक निदानों में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH), इंट्राक्रैनियल ट्यूमर, मस्तिष्क फोड़ा, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव, इस्केमिक स्ट्रोक, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस, पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफलाइटिस और ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस शामिल हैं। पैपिलेडेमा वाले रोगियों में CVST को खारिज करने पर IIH पर विचार करें।

5. मानक उपचार

एंटीकोएग्यूलेशन (प्रथम-पंक्ति उपचार)

वजन-समायोजित सबक्यूटेनियस लो मॉलिक्यूलर वेट हेपरिन (LMWH) या खुराक-समायोजित इंट्रावीनस हेपरिन प्रथम-पंक्ति उपचार हैं।
जटिलताओं के बिना मामलों में LMWH को प्राथमिकता दी जाती है (IV हेपरिन की तुलना में कम रक्तस्राव जोखिम)।
CVST से संबंधित इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव हेपरिन के लिए पूर्ण विपरीत संकेत नहीं है।
तीव्र चरण के बाद एंटीकोएग्यूलेशन की अवधि के बारे में स्पष्ट साक्ष्य नहीं है।
जापान में, वारफेरिन थेरेपी को निरंतर एंटीकोएग्यूलेशन के रूप में किया जाता है।

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने का प्रबंधन

एंटीकोएग्यूलेशन : शिरापरक वापसी के थ्रोम्बोटिक अवरोध को कम करता है और ICP वृद्धि में सुधार करता है।
एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स) : CSF उत्पादन को दबाता है (बीमा के दायरे से बाहर)।
बार-बार काठ का पंचर : CSF की मात्रा कम करता है। प्रक्रिया के दौरान एंटीकोआगुलेंट थेरेपी को रोकना आवश्यक है।
मैनिटोल प्रशासन : तीव्र ICP वृद्धि के लिए उपयोग किया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

ऑप्टिक तंत्रिका आवरण फेनेस्ट्रेशन (ONSF) : चिकित्सा प्रबंधन विफल होने पर और ICP वृद्धि वाले CVST रोगियों में दृष्टि हानि होने पर विचार किया जाता है।
CSF डायवर्जन (वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट या लम्बोपेरिटोनियल शंट) : उपयुक्त चिकित्सा प्रबंधन और काठ का जल निकासी के बावजूद ICP वृद्धि बनी रहने पर संकेत दिया जाता है।
एंडोवास्कुलर थ्रोम्बोलिसिस और मैकेनिकल थ्रोम्बेक्टोमी : प्रमुख भूमिका नहीं निभाई है, लेकिन निम्नलिखित मामलों में विचार किया जाता है:
- एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के तहत गंभीर न्यूरोलॉजिकल गिरावट
- मास प्रभाव पैदा करने वाला शिरापरक रोधगलन
- उपचार-प्रतिरोधी ICP वृद्धि पैदा करने वाला इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव
आपातकालीन डीकंप्रेसिव क्रैनिएक्टोमी : चेतना के स्तर में कमी वाले गंभीर मामलों में किया जा सकता है⁵⁾।

दृष्टि और दृश्य क्षेत्र की निगरानी

ICP वृद्धि वाले रोगियों में दृष्टि और दृश्य क्षेत्र की बारीकी से निगरानी महत्वपूर्ण है। यदि ICP को जल्दी कम किया जाए, तो पैपिलेडेमा जल्दी ठीक हो जाता है और दृश्य कार्य बिना क्षति के ठीक हो जाता है। उपचार में देरी होने पर दृश्य हानि अपरिवर्तनीय हो सकती है।

Q क्या CVST से जुड़े इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव के बावजूद एंटीकोआगुलेंट थेरेपी दी जा सकती है?

CVST से संबंधित इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव हेपरिन थेरेपी के लिए पूर्ण विपरीत संकेत नहीं है। एंटीकोआगुलेंट थेरेपी शिरापरक वापसी की रुकावट में सुधार करने और रक्तस्राव को बढ़ने से रोकने के दृष्टिकोण से लाभकारी हो सकती है। हालांकि, व्यक्तिगत स्थिति के अनुसार किसी विशेषज्ञ द्वारा मूल्यांकन आवश्यक है।

Q CVST का दृश्य पूर्वानुमान कैसा है?

कुल 79% मामलों में पूर्ण रिकवरी होती है। दृश्य पूर्वानुमान ऑप्टिक तंत्रिका के डीकंप्रेसन की तीव्रता पर निर्भर करता है। प्रारंभिक ICP कमी से पैपिलेडेमा तेजी से अवशोषित होता है और दृश्य कार्य संरक्षित रहता है। दूसरी ओर, उपचार में देरी से दृश्य हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है। यदि संवहनी उपचार से पैपिलेडेमा में सुधार नहीं होता है, तो ONSF पर विचार किया जाना चाहिए।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

मूल रोगजनन कैस्केड

CVST में, मस्तिष्क शिराओं और बड़े शिरापरक साइनस के संगम पर सबसे अधिक थ्रोम्बी बनते हैं। ड्यूरल शिरापरक साइनस में अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन (संरचनाएं जो CSF को सबराचनॉइड स्पेस से प्रणालीगत शिरापरक तंत्र में निकालती हैं) शामिल होते हैं। थ्रोम्बस गठन CSF निकासी को बाधित करता है, जिससे ICP बढ़ जाता है।

रोगजनन कैस्केड इस प्रकार है:

कॉर्टिकल शिरा अवरोध → शिरापरक और केशिका हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि → रक्त-मस्तिष्क बाधा (BBB) का विनाश → वैसोजेनिक एडिमा → ICP में निरंतर वृद्धि → शिरापरक और केशिका टूटना और रक्तस्राव, मस्तिष्क छिड़काव में कमी → इस्किमिया और साइटोटॉक्सिक एडिमा।

कॉर्टिकल शिरापरक तंत्र शारीरिक रूप से परिवर्तनशील होता है, इसलिए नैदानिक निष्कर्ष थ्रोम्बस के आकार, सीमा, स्थान और संपार्श्विक स्थिति पर निर्भर करते हैं। कई मामलों में, ड्यूरल साइनस थ्रोम्बोसिस और कॉर्टिकल शिरा थ्रोम्बोसिस एक साथ होते हैं।

दृश्य हानि के चार पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र

ICP उच्च रक्तचाप प्रकार

अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन विकार: CSF ठहराव → अक्षीय प्रवाह ठहराव → पैपिलेडेमा। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) से अंतर करना मुश्किल हो सकता है।

शिरापरक रोधगलन प्रकार

जीनिकुलेट-कैल्केरिन मार्ग का रोधगलन: विशेष रूप से प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था का शिरापरक रोधगलन → होमोनिमस हेमियानोप्सिया। पश्चकपाल लोब के शिरापरक जल निकासी विकार के कारण।

ड्यूरल फिस्टुला प्रकार

द्वितीयक ड्यूरल धमनीशिरापरक फिस्टुला : CVST की देर से होने वाली जटिलता के रूप में विकसित होता है। धमनीशिरापरक फिस्टुला के कारण ICP में वृद्धि से दृश्य हानि होती है।

मस्तिष्क हर्नियेशन प्रकार

विशाल शिरापरक रोधगलन के कारण मस्तिष्क हर्नियेशन : द्रव्यमान प्रभाव → पश्चकपाल धमनी रोधगलन → दृश्य प्रांतस्था को इस्केमिक क्षति। सबसे गंभीर तंत्र।

पैपिलोएडेमा का तंत्र : ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबरैक्नॉइड स्पेस में दबाव बढ़ने से ऑप्टिक तंत्रिका संकुचित हो जाती है, जिससे अक्षीय प्रवाह रुक जाता है और पैपिलोएडेमा बनता है।

COVID-19 और CVST का रोगजनन तंत्र

Panichpisal एट अल. (2022) की 43 मामलों की व्यवस्थित समीक्षा में दिखाया गया कि COVID-19 से संबंधित CVST में D-डिमर, फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन अपघटन उत्पाद स्वस्थ नियंत्रणों की तुलना में काफी बढ़ गए थे ²⁾। SARS-CoV-2 का ACE रिसेप्टर के साथ अंतःक्रिया द्वारा एंडोथेलियल क्षति और संक्रमण के दूसरे सप्ताह में स्पष्ट होने वाली साइटोकाइन तूफान VTE जोखिम को बढ़ाती है।

IBD, इन्फ्लिक्सिमैब और CVST का रोगजनन तंत्र

Tatsuoka एट अल. (2021) ने क्रोहन रोग से पीड़ित 28 वर्षीय महिला में इन्फ्लिक्सिमैब (IFX) की उच्च खुराक (10 mg/kg) के 22वें चक्र के 5 दिन बाद CVST विकसित होने का मामला रिपोर्ट किया ⁵⁾। IFX (एंटी-TNF-α एंटीबॉडी) प्रशासन से सीरम TNF-α कम होने पर TNF-α रिसेप्टर्स का प्रतिपूरक ऊपर-नियमन होता है, जिससे ‘विरोधाभासी थ्रोम्बस गठन’ होता है। जलसेक प्रतिक्रिया के कारण साइटोकाइन रिलीज → प्लेटलेट एकत्रीकरण → DIC जैसा थ्रोम्बस गठन भी एक तंत्र के रूप में उल्लेख किया गया है। आपातकालीन डीकंप्रेसिव क्रैनिएक्टोमी और LMWH से पूर्ण पुनर्प्राप्ति हुई।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

COVID-19 से संबंधित CVST के परिणाम : बड़ी समीक्षाओं से निम्नलिखित स्पष्ट हुआ है।

Panichpisal एट अल. (2022) की 43 मामलों की समीक्षा में, COVID-19 से संबंधित CVST की मृत्यु दर 39% थी, जो महामारी से पहले CVST (4%) और धमनी इस्केमिक स्ट्रोक में COVID-19 से संबंधित मृत्यु दर (38%) के समान स्तर पर थी ²⁾। गहरी मस्तिष्क शिरा प्रणाली की भागीदारी काफी खराब पूर्वानुमान से जुड़ी थी (सतही शिरा प्रणाली अच्छे परिणाम से जुड़ी थी), और अच्छा परिणाम (mRS ≤ 2) केवल 52% में देखा गया। COVID-19 से संबंधित CVST के 44% मामलों में पहले से मौजूद थ्रोम्बोटिक जोखिम कारक थे, जो यह सुझाव देता है कि COVID-19 मौजूदा पूर्ववृत्तियों को प्रकट कर सकता है।

नैदानिक दिशानिर्देशों का अद्यतन: AHA 2024 ने “Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis: a Scientific Statement” (Saposnik et al., Stroke 2024; 55:e77-90) प्रकाशित किया है, और नवीनतम निदान एवं प्रबंधन दिशानिर्देश विकसित किए जा रहे हैं।

IFX-संबंधित थ्रोम्बोसिस की भविष्यवाणी में कठिनाई: यह बताया गया है कि IFX प्रशासन के बाद थ्रोम्बोसिस की शुरुआत का समय पहली से 33वीं खुराक तक, और प्रशासन के 30 मिनट से 4 सप्ताह बाद तक व्यापक रूप से भिन्न होता है ⁵⁾, जिसे मानक जोखिम मूल्यांकन द्वारा भविष्यवाणी करना कठिन जटिलता के रूप में तेजी से पहचाना जा रहा है।

8. संदर्भ

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Panichpisal K, Ruff I, Singh M, et al. Cerebral venous sinus thrombosis associated with coronavirus disease 2019: case report and review of the literature. Neurologist. 2022;27(5):253-262.
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Tatsuoka J, Igarashi T, Kajimoto R, et al. High-dose-infliximab-associated cerebral venous sinus thrombosis: a case report and review of the literature. Intern Med. 2021;60(17):2677-2681.
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