प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) के नेत्र लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो मुख्य रूप से 20-30 वर्ष की महिलाओं में होती है।
लगभग 30-50% रोगियों में आंखों के लक्षण पाए जाते हैं।
सबसे आम नेत्र लक्षण केराटोकंजक्टिवाइटिस सिक्का (ड्राई आई) है, जो लगभग 30% रोगियों में होता है।
दृष्टि को खतरे में डालने वाला सबसे महत्वपूर्ण नेत्र घाव ल्यूपस रेटिनोपैथी है, जो 10-30% रोगियों में पाया जाता है।
रेटिनोपैथी रोग की गतिविधि को दर्शाती है और गंभीर या अनियंत्रित मामलों में अधिक आसानी से होती है।
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन उपचार के लिए प्रभावी है, लेकिन लंबे समय तक उपयोग से रेटिना विषाक्तता पर ध्यान देना आवश्यक है।
यूवाइटिस की जटिलता आश्चर्यजनक रूप से दुर्लभ है; यदि यह पाई जाती है, तो अन्य कारणों की खोज महत्वपूर्ण है।

1. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) क्या है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लगातार अति-सक्रियण के कारण पूरे शरीर के कई अंगों में सूजन पैदा करती है। इसे पाँच क्लासिक कोलेजन रोगों में से एक माना जाता है।

महामारी विज्ञान

यह मुख्य रूप से 20-30 वर्ष की महिलाओं में होता है। पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:8 से 1:9 है, जिसमें महिलाओं की अत्यधिक प्रधानता है। यह एशियाई मूल के लोगों में अधिक और श्वेत जाति में कम पाया जाता है। प्रसार प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50-100 व्यक्ति होने का अनुमान है।

निदान मानदंड

SLE के निदान मानदंड निम्नानुसार विकसित हुए हैं।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी (ACR) मानदंड (1997 अंतिम संशोधन) : 11 नैदानिक और प्रतिरक्षाविज्ञानिक मदों में से 4 या अधिक मदों पर निदान
SLICC मानदंड (2012) : 17 मदों तक विस्तारित, 4 या अधिक मदों पर निदान
यूरोपीय लीग अगेंस्ट रूमेटिज्म / अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी मानदंड (2019) : एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) पॉजिटिविटी अनिवार्य, भारित स्कोर कुल 10 या अधिक पर निदान

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी के संशोधित निदान मानदंडों के अनुसार, निम्नलिखित 11 मदों में से 4 या अधिक मदों के रोग के दौरान पॉजिटिव होने पर निदान संभव है: मैलार रैश, डिस्कॉइड रैश, फोटोसेंसिटिविटी, मुख के छाले, गठिया, सीरोसाइटिस, गुर्दे की क्षति, तंत्रिका संबंधी विकार, रक्त असामान्यताएं, प्रतिरक्षा असामान्यताएं, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी।

इसके अलावा, यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देशों में, SLE को कोलेजन रोग से जुड़े यूवाइटिस के विभेदक निदान के रूप में माना जाता है¹⁾। नेत्र संबंधी निष्कर्षों और प्रणालीगत लक्षणों को मिलाकर, कोलेजन रोग आंतरिक चिकित्सा विभाग के सहयोग से मूल्यांकन किया जाता है।

Q क्या SLE के नेत्र लक्षण निदान मानदंडों में शामिल हैं?

नहीं। लगभग 30% रोगियों में नेत्र लक्षण देखे जाते हैं, लेकिन नेत्र लक्षण स्वयं SLE के निदान मानदंडों में शामिल नहीं हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) से जुड़ी द्विपक्षीय रेटिनल वैस्कुलाइटिस और कोरियोरेटिनोपैथी दर्शाने वाली फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी और OCT

Özdal PÇ, et al. Choroidal involvement in systemic vasculitis: a systematic review. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2022. Figure 5. PMCID: PMC8980189. License: CC BY.

दोनों आँखों की फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में ऑप्टिक डिस्क और रेटिनल वाहिकाओं के आसपास लीकेज, और पश्च ध्रुव पर धब्बेदार घाव दिखाई देते हैं। OCT में सबरेटिनल द्रव दिखता है, जो SLE से जुड़े पश्च खंड की सूजन संबंधी घावों का संकेत है।

व्यक्तिपरक लक्षण

लगभग 33-50% रोगियों में नेत्र संबंधी शिकायतें पाई जाती हैं। लक्षण हल्की जलन से लेकर गंभीर दृष्टि हानि तक विविध होते हैं।

सूखापन और विदेशी शरीर सनसनी : सबसे आम शिकायत। यह द्वितीयक स्जोग्रेन सिंड्रोम के कारण ड्राई आई के कारण होता है। इसमें जलन, धुंधली दृष्टि और शाम को लक्षणों का बिगड़ना शामिल है।
दृष्टि में कमी : ल्यूपस रेटिनोपैथी और ऑप्टिक न्यूरिटिस में होती है। यह लक्षणहीन फंडस परिवर्तनों से लेकर अचानक दृष्टि हानि तक भिन्न हो सकती है।
आँख में दर्द : ऑप्टिक न्यूरिटिस में, आँख हिलाने पर कक्षा के आसपास का दर्द बढ़ जाता है।
फोटोफोबिया (रोशनी से परेशानी) : ड्राई आई और पूर्वकाल खंड सूजन के साथ प्रकट होता है।
रंग दृष्टि असामान्यता : ऑप्टिक न्यूरिटिस में लगभग सभी मामलों में लाल-हरे रंग की दृष्टि में कमी पाई जाती है।

नैदानिक निष्कर्ष

SLE की आँख की अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और नेत्रगोलक की लगभग सभी परतों को प्रभावित कर सकती हैं।

स्थान	मुख्य निष्कर्ष
पूर्वकाल खंड	शुष्क केराटोकोनजंक्टिवाइटिस, स्क्लेराइटिस, एपिस्क्लेराइटिस
पश्च खंड	सॉफ्ट एक्सयूडेट, रेटिनल रक्तस्राव, संवहनी अवरोध
न्यूरो-नेत्र विज्ञान	ऑप्टिक न्यूरिटिस, नेत्र गति विकार

रेटिना निष्कर्ष

ल्यूपस रेटिनोपैथी सबसे महत्वपूर्ण पश्च खंड घाव है। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है और रोग की उच्च गतिविधि की अवधि के दौरान अधिक बार देखा जाता है।

सॉफ्ट एक्सयूडेट (कॉटन वूल स्पॉट) : सबसे आम रेटिनल निष्कर्ष
रेटिनल रक्तस्राव और रोथ स्पॉट : स्थानीय संचार विकारों के कारण
माइक्रोएन्यूरिज्म और हार्ड एक्सयूडेट : माइक्रोएंजियोपैथी पर आधारित
वाहिकीय कुंडलन और शीथिंग : वास्कुलाइटिस के संकेत
धमनी-शिरा अवरोध : केंद्रीय रेटिनल धमनी अवरोध (CRAO) और केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO) भी हो सकते हैं
सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट : कोरॉइडल संचार विकार या मौखिक स्टेरॉयड के सेवन की भूमिका संदिग्ध है

एंटी-कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की सकारात्मकता ल्यूपस रेटिनोपैथी, विशेष रूप से अवरोधक घावों से जुड़ी है²⁾।

पूर्व खंड निष्कर्ष

शुष्क केराटोकंजक्टिवाइटिस : लगभग 30% रोगियों में देखा जाता है। यह अश्रु स्राव में कमी वाली ड्राई आई है।
स्क्लेराइटिस : कुछ प्रतिशत में पूर्वकाल फैलाना या गांठदार स्क्लेराइटिस देखा जाता है। स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया अच्छी होती है। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस गंभीर हो सकता है।
डिस्कॉइड घाव : यदि पलकों तक फैल जाएं, तो सिकाट्रिकियल एंट्रोपियन या एक्ट्रोपियन का कारण बन सकते हैं।

न्यूरो-नेत्र संबंधी निष्कर्ष

ऑप्टिक न्यूरिटिस : लगभग 1% में होता है। ऑप्टिक डिस्क का पीलापन या एडिमा और रिलेटिव एफरेंट प्यूपिलरी डिफेक्ट (RAPD) देखा जाता है।
नेत्र गति विकार : केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के कारण ओकुलोमोटर और एब्ड्यूसेंस तंत्रिकाएं प्रभावित हो सकती हैं। लगभग 30% में देखा जाता है।

Q क्या SLE में यूवाइटिस होता है?

यूवाइटिस की जटिलता आश्चर्यजनक रूप से कम होती है। SLE में इरिडोसाइक्लाइटिस हो सकता है, लेकिन यह अक्सर हल्का होता है। यदि यूवाइटिस पाया जाता है, तो अन्य कारणों पर विचार किया जाना चाहिए।

3. कारण और जोखिम कारक

आनुवंशिक कारक

SLE से जुड़े 80 से अधिक जीन लोकी के उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। संवेदनशीलता जीन और सुरक्षात्मक जीन का एक जटिल संतुलन रोग के विकास में शामिल है।

पर्यावरणीय कारक

पराबैंगनी (UV) विकिरण : प्रकाश संवेदनशीलता के रूप में SLE को ट्रिगर करता है
वायरल एंटीजन के संपर्क : संक्रमण एक ट्रिगर हो सकता है
दवाएं : प्रोकेनामाइड, हाइड्रैलाज़िन, क्लोरप्रोमाज़िन आदि का उपयोग
अन्य : सर्जरी, आघात, मानसिक तनाव

हार्मोनल कारक

महिलाओं में अत्यधिक प्रचलन से एस्ट्रोजन और अन्य हार्मोनों की भूमिका का अनुमान लगाया जाता है। प्रजनन आयु में अधिकता इस परिकल्पना का समर्थन करती है।

रेटिनोपैथी के जोखिम कारक

ल्यूपस रेटिनोपैथी रोग के खराब नियंत्रण से जुड़ी है। एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी पॉजिटिविटी अवरोधी घावों के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है²⁾।

यूवी किरणों से बचाव (धूप का चश्मा, टोपी का उपयोग) का ध्यान रखें।
नियमित रूप से नेत्र चिकित्सक से मिलें और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन लेने पर रेटिना की जांच करवाएं।
सूखापन महसूस होने पर बार-बार कृत्रिम आंसू का उपयोग करें।
रोग का नियंत्रण आंखों के लक्षणों को रोकने में मदद करता है, इसलिए आंतरिक चिकित्सा उपचार जारी रखें।

4. निदान और जांच के तरीके

सामान्य जांच

SLE के निदान के लिए निम्नलिखित जांच की सिफारिश की जाती है:

रक्त परीक्षण : पूर्ण रक्त गणना (CBC), बुनियादी चयापचय पैनल (BMP)
प्रतिरक्षाविज्ञानिक परीक्षण : एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA), एंटी-dsDNA एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी
सूजन मार्कर : ESR, CRP, C3/C4 स्तर
अन्य : एंटी-SS-A/एंटी-SS-B एंटीबॉडी (द्वितीयक Sjögren सिंड्रोम का मूल्यांकन)

विशेष रूप से, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सक्रिय अवस्था में अधिकांश मामलों में सकारात्मक होते हैं और रोग की गतिविधि को समझने में उपयोगी होते हैं। यूवाइटिस स्क्रीनिंग के लिए दिशानिर्देशों द्वारा अनुशंसित बुनियादी आइटम (HLA-B27, छाती का एक्स-रे, सिफलिस सीरोलॉजी, QFT-3G, ACE, ANA) भी जांचे जाते हैं ¹⁾.

नेत्र जांच

शुष्क कॉर्नियोकंजक्टिवाइटिस का मूल्यांकन

अश्रु मेनिस्कस माप : 1 मिमी से कम असामान्य
अश्रु फिल्म विघटन समय (TBUT) : 10 सेकंड से कम असामान्य
कॉर्निया और कंजंक्टिवा का धुंधलापन : फ्लुओरेसिन, रोज़ बेंगल, लिसामाइन ग्रीन का उपयोग
शिमर परीक्षण : बिना एनेस्थीसिया के 15 मिमी या अधिक सामान्य, स्थानीय एनेस्थीसिया के साथ 5 मिमी या अधिक सामान्य

रेटिनोपैथी का मूल्यांकन

फंडस परीक्षण : पुतली को फैलाकर कॉटन-वूल स्पॉट, रक्तस्राव और संवहनी असामान्यताओं का मूल्यांकन करें
फ्लुओरेसिन एंजियोग्राफी (FFA) : रेटिनल वैस्कुलाइटिस और संवहनी अवरोध के मूल्यांकन के लिए महत्वपूर्ण। रिसाव, टेलैंजिएक्टेसिया, अवरोध और माइक्रोएन्यूरिज्म का पता लगा सकती है
इंडोसायनिन ग्रीन (ICG) एंजियोग्राफी : FFA में दिखाई न देने वाली कोरॉइडोपैथी को कोरॉइडल हाइपरफ्लुओरेसेंस के रूप में पहचानती है
OCT-A (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : अव्यक्त रेटिनोपैथी में रेटिना संरचनात्मक परिवर्तनों की निगरानी के लिए उपयोगी हो सकती है (अनुसंधान चरण)

ऑप्टिक न्यूरिटिस का मूल्यांकन

फ्लुओरेसिन एंजियोग्राफी : पेरिपैपिलरी केशिकाओं के फैलाव, भरने में कमी और हाइपरफ्लुओरेसेंट रिसाव की पुष्टि करें
गैडोलीनियम-एन्हांस्ड MRI : ऑप्टिक तंत्रिका या काइआज्म के बढ़ने और एन्हांसमेंट का पता लगाती है

विभेदक निदान

SLE के विविध लक्षणों को अन्य रोगों से विभेदित करने की आवश्यकता होती है।

अन्य ऑटोइम्यून रोग : रूमेटॉइड आर्थराइटिस, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, स्जोग्रेन सिंड्रोम
वैस्कुलाइटिस : पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, बेहसेट रोग
रेटिनोपैथियों का विभेदक निदान : डायबिटिक रेटिनोपैथी (उच्च HbA1c), हाइपरटेंसिव रेटिनोपैथी (धमनी-शिरा क्रॉसिंग घटना), सारकॉइडोसिस (अक्सर यूवाइटिस)।

Q SLE रेटिनोपैथी और डायबिटिक रेटिनोपैथी में कैसे अंतर करें?

SLE रेटिनोपैथी डायबिटिक रेटिनोपैथी की तुलना में अधिक अवरोधी प्रकृति की होती है और गंभीर इस्कीमिया का कारण बनती है। मधुमेह का इतिहास या उच्च HbA1c का स्तर विभेदक निदान में महत्वपूर्ण है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में, SLE में तीव्र चरण में रेटिनल वाहिकाओं से प्रचुर मात्रा में फ्लोरेसिन रिसाव और सूक्ष्मवाहिकीय असामान्यताएं देखी जाती हैं।

5. मानक उपचार

SLE के नेत्र लक्षणों के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का नियंत्रण सबसे महत्वपूर्ण है। रुमेटोलॉजिस्ट के साथ सहयोग आवश्यक है।

प्रणालीगत उपचार

स्टेरॉयड थेरेपी

अंतर्निहित बीमारी के उपचार का आधार प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड है।

नेत्र या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लक्षणों के अभाव में : प्रेडनिसोलोन (PSL) 30-40 मिलीग्राम/दिन।
नेत्र या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लक्षणों की उपस्थिति में : PSL 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 3-4 सप्ताह तक, फिर लक्षणों और सूजन मार्करों के अनुसार धीरे-धीरे कम करें।
सक्रिय ल्यूपस रेटिनोपैथी : सोल-मेड्रोल 1 ग्राम/दिन × 3 दिन अंतःशिरा (पल्स थेरेपी), फिर प्रेडनिसोन 40-60 मिलीग्राम/दिन से धीरे-धीरे कम करें।

एंटीकोआगुलेंट थेरेपी

रेटिनल वैस्कुलाइटिस के कारण प्रगतिशील संवहनी अवरोध वाले मामलों में एंटीकोआगुलेंट थेरेपी आवश्यक है। वारफारिन 2-5 मिलीग्राम/दिन, PT-INR 1.5-2 के लक्ष्य के साथ समायोजित करें।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं

स्टेरॉयड के अपर्याप्त प्रभाव या स्टेरॉयड प्रतिरोध के मामलों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

एज़ैथियोप्रिन
साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड
टैक्रोलिमस
साइक्लोस्पोरिन A
माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल
मेथोट्रेक्सेट (बीमा कवरेज से बाहर)

जैविक एजेंट (नवीनतम)

बेलिमुमैब (बेनलिस्टा®) : BLyS/BAFF अवरोधक। SLE के लिए बीमा कवरेज। BLISS-52 परीक्षण में रोग गतिविधि में महत्वपूर्ण कमी देखी गई³⁾
एनिफ़्रोलुमैब (सैफ़नेलो®) : एंटी-IFNAR1 एंटीबॉडी (टाइप I IFN रिसेप्टर अवरोधक)। 2022 में जापान में अनुमोदित। मध्यम से गंभीर SLE में रोग गतिविधि में महत्वपूर्ण सुधार⁴⁾
वोक्लोस्पोरिन (कैल्सीन्यूरिन अवरोधक) : ल्यूपस नेफ्रैटिस में संकेत

हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन

SLE के प्रकोप (फ्लेयर) को कम करने के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। नेत्र संबंधी दृष्टि से, रेटिना विषाक्तता पर ध्यान देना आवश्यक है (देखें « हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन की नेत्र विषाक्तता » अनुभाग)।

स्थानीय नेत्र उपचार

शुष्क कॉर्नियोकंजक्टिवाइटिस

कृत्रिम आँसू : दिन में 4-6 बार आँख में डालें। गंभीर मामलों में, हर घंटे परिरक्षक-मुक्त बूँदें डालें।

हायलिन आई ड्रॉप (0.1%) : दिन में 4-6 बार।

लेक्रिमल प्लग : उन्नत मामलों में उपयोग किया जाता है।

साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप (दिन में 2 बार) : प्रभाव प्रकट होने में कई महीने लगते हैं।

स्क्लेराइटिस

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : रिंडरॉन आई ड्रॉप (0.1%) दिन में 2-6 बार। लालिमा गायब होने के बाद धीरे-धीरे कम करें और बंद करें।

मौखिक NSAIDs : आई ड्रॉप के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले पूर्वकाल स्क्लेराइटिस में जोड़ा जाता है।

प्रणालीगत प्रशासन : गंभीर मामलों में स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसेंट्स का प्रणालीगत प्रशासन आवश्यक होता है।

रेटिनोपैथी का उपचार

रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन : यदि फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा रेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन की पुष्टि होती है, तो विट्रियस हेमरेज को रोकने के लिए तुरंत किया जाता है। व्यापक रेटिनल वैस्कुलर ऑक्लूजन के लिए भी निवारक रूप से किया जाता है।
विट्रेक्टॉमी : प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के लिए आवश्यक।
प्लाज्माफेरेसिस : गंभीर मामलों में उपयोग किया जाता है।
सीरस रेटिनल डिटेचमेंट : फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम से फ्लोरेसिन लीक पॉइंट की पुष्टि करें, और उस लीक पॉइंट पर रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन करें।

ऑप्टिक न्यूरिटिस का उपचार

मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा पल्स थेरेपी : 1 ग्राम/दिन × 3 दिन, फिर मौखिक प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन धीरे-धीरे कम करते हुए।
स्टेरॉयड प्रतिरोध : अधिकतम एक तिहाई मामलों में देखा जाता है। 6 महीने तक साइक्लोफॉस्फामाइड अंतःशिरा पल्स थेरेपी करें।
पुनरावृत्ति : स्टेरॉयड की खुराक कम करने के दौरान लगभग 37% मामलों में पुनरावृत्ति होती है और पुन: उपचार की आवश्यकता होती है।

स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसेंट के लंबे समय तक सेवन से साइटोमेगालोवायरस रेटिनाइटिस जैसे अवसरवादी संक्रमण या स्टेरॉयड-प्रेरित सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी हो सकती है।
हृदय रोग और मस्तिष्कवाहिकीय इस्केमिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए कम खुराक वाली एस्पिरिन का सह-उपयोग किया जा सकता है।
यदि हेपेटाइटिस बी संक्रमण का इतिहास है, तो इम्यूनोसप्रेसेंट हेपेटाइटिस को सक्रिय और गंभीर बना सकते हैं; उपचार से पहले जांच आवश्यक है।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की आंखों पर विषाक्तता

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) के मेलेनिन से जुड़कर मैकुलोपैथी का कारण बन सकता है।

मैकुलोपैथी के जोखिम कारक:

जीवनकाल में कुल खुराक ≥ 1,000 ग्राम (क्लोरोक्वीन के लिए ≥ 450 ग्राम)
दैनिक खुराक ≥ 5 मिलीग्राम/किग्रा (2016 AAO संशोधित अनुशंसा) ⁵⁾
यकृत या गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी
मोटापा, आयु ≥ 65 वर्ष, पूर्व मैकुलोपैथी

विषाक्तता के लक्षण:

द्विपक्षीय पैरासेंट्रल दृश्य क्षेत्र दोष
आंतरिक और बाहरी खंड जंक्शन का गायब होना (SD-OCT पर ‘फ्लाइंग सॉसर’ संकेत)
प्रगतिशील वर्णक परिवर्तन (क्लासिक ‘बुल्स आई’ मैकुलोपैथी)

स्क्रीनिंग अनुशंसा (AAO 2016 संशोधित)⁵⁾:

दवा शुरू करने के बाद पहले 5 वर्षों तक केवल आधारभूत जांच। 5 वर्ष के बाद प्रतिवर्ष हम्फ्री 10-2 दृश्य क्षेत्र परीक्षण, SD-OCT और फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस की सिफारिश की जाती है। उच्च जोखिम कारक होने पर 5 वर्ष से पहले शुरू करें। यदि मैकुलोपैथी पाई जाए तो दवा बंद कर दें।

Q हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन लेने वालों को कितनी बार नियमित जांच करानी चाहिए?

दवा शुरू करने के बाद पहले 5 वर्षों तक केवल आधारभूत जांच पर्याप्त है, लेकिन 5 वर्ष के बाद प्रतिवर्ष फंडस जांच की सिफारिश की जाती है। हम्फ्री 10-2 दृश्य क्षेत्र परीक्षण और SD-OCT मुख्य स्क्रीनिंग विधियाँ हैं। उच्च जोखिम कारक (गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी, उच्च खुराक, दीर्घकालिक उपयोग) होने पर जांच पहले शुरू कर देनी चाहिए⁵⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

प्रणालीगत प्रतिरक्षा असामान्यताएँ

SLE का रोगजनन स्व-सहिष्णुता के नुकसान और ऑटोएंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है।

स्व-सहिष्णुता का विघटन : आनुवंशिक और पर्यावरणीय प्रवृत्तियों के कारण स्व-एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा सहिष्णुता समाप्त हो जाती है
T कोशिका असामान्यताएँ : सहायक T कोशिकाएँ अत्यधिक सक्रिय हो जाती हैं और नियामक प्रतिरक्षा कोशिकाएँ कम हो जाती हैं
B कोशिका परिपक्वता असामान्यताएँ : B कोशिकाएँ तेजी से परिपक्व होती हैं और एपोप्टोसिस दब जाता है। प्लाज्मा कोशिकाएँ लंबे समय तक जीवित रहती हैं और अत्यधिक ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करती हैं
टाइप I इंटरफेरॉन मार्ग का बढ़ना : BLyS/BAFF के माध्यम से B कोशिकाओं का अत्यधिक सक्रियण
प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण : ऑटोएंटीबॉडी नाभिकीय, अंतःकेंद्रकीय और कोशिकाद्रव्यी स्व-एंटीजन से जुड़ते हैं, जिससे सूजनकारी साइटोकाइन का स्राव होता है
ऊतक क्षति : दीर्घकालिक सूजन, प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव और एपोप्टोटिक कोशिकाओं का अपूर्ण निष्कासन ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुँचाता है

संवहनी घावों की पैथोलॉजी

SLE के पैथोलॉजिकल निष्कर्षों की विशेषता छोटी वाहिकाओं और केशिकाओं का फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस के साथ वास्कुलाइटिस है। फाइब्रिनॉइड पदार्थ फाइब्रिन, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स और पूरक से बना होता है।

रेटिनोपैथी का तंत्र

ल्यूपस रेटिनोपैथी के पैथोफिज़ियोलॉजी में दोहरा तंत्र शामिल है।

प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स वास्कुलाइटिस : संवहनी एंडोथेलियम पर प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स का जमाव पूरक को सक्रिय करता है और सूजन मध्यस्थों को छोड़ता है। इससे गैर-परफ्यूजन और इस्कीमिया होता है।
थ्रोम्बोटिक तंत्र : एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के विकास से रेटिना वाहिकाओं में घनास्त्रता होती है। एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी पॉजिटिविटी ऑक्लूसिव ल्यूपस रेटिनोपैथी से जुड़ी है²⁾।

जब गैर-परफ्यूजन क्षेत्र फैलते हैं, तो नववाहिकाएं दिखाई देती हैं, जो प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी और यहां तक कि नियोवैस्कुलर ग्लूकोमा में प्रगति कर सकती हैं।

शुष्क केराटोकंजक्टिवाइटिस का तंत्र

पुरानी सूजन और प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स जमाव के अलावा, द्वितीयक स्जोग्रेन सिंड्रोम का विकास मुख्य कारण है। लैक्रिमल ग्रंथियों पर ऑटोइम्यून हमले से आंसू स्राव कम हो जाता है।

Q SLE रेटिनोपैथी डायबिटिक रेटिनोपैथी से अधिक गंभीर क्यों होती है?

SLE रेटिनोपैथी में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स वास्कुलाइटिस और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के कारण थ्रोम्बोसिस का दोहरा तंत्र काम करता है, जिससे अधिक ऑक्लूसिव रोग होता है। यह डायबिटिक रेटिनोपैथी की तुलना में गंभीर इस्कीमिया पैदा करने की अधिक संभावना है, और संवहनी अवरोधक घाव बदतर दृश्य पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

OCT-A द्वारा उपनैदानिक रेटिनोपैथी की निगरानी

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCT-A) एक नई इमेजिंग डायग्नोस्टिक विधि है जो पारंपरिक फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी से पता लगाने में कठिन उपनैदानिक रेटिना माइक्रोवैस्कुलर परिवर्तनों का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकती है। SLE रेटिनोपैथी के शीघ्र पता लगाने और निगरानी में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है, लेकिन इसकी उपयोगिता अभी तक पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं की गई है।

CAR-T थेरेपी

दुर्दम्य SLE के लिए CD19-निर्देशित CAR-T थेरेपी में, उपचार-प्रतिरोधी रोगियों की एक छोटी संख्या में दवा-मुक्त छूट की सूचना दी गई है⁶⁾। नेत्र संबंधी जटिलताओं पर दीर्घकालिक प्रभाव भविष्य का विषय है।

जैविक एजेंटों का अनुप्रयोग

एनिफ्रोलुमैब (टाइप I IFN रिसेप्टर अवरोधक) सक्रिय SLE में रोग नियंत्रण में सुधार करता है और नेत्र संबंधी जटिलताओं पर अप्रत्यक्ष प्रभाव की उम्मीद है⁴⁾। नेत्र विज्ञान क्षेत्र में व्यक्तिगत प्रभावकारिता डेटा अभी भी संचित किया जा रहा है।

8. संदर्भ

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