सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ (सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया; SO) एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी रोग है जो एक आंख में वेधक नेत्र आघात या अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा के बाद द्विपक्षीय ग्रैनुलोमेटस पैनुवाइटिस का कारण बनता है। आघात या शल्य चिकित्सा यूवियल ऊतक को प्रतिरक्षा प्रणाली के संपर्क में लाती है, जिससे मेलेनिन प्रोटीन के विरुद्ध स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है।
आघात या शल्य चिकित्सा से गुज़री आंख को उत्तेजक नेत्र (exciting eye) और विपरीत आंख को सहानुभूतिपूर्ण नेत्र (sympathizing eye) कहा जाता है। यह अवधारणा हिप्पोक्रेट्स के समय से ज्ञात है, सबसे पुराना साहित्य 1500 के दशक का है। आधुनिक अवधारणा 1840 के दशक में मैकेंज़ी द्वारा स्थापित की गई थी। 8)
| कारण | घटना दर | टिप्पणी |
|---|---|---|
| वेधक नेत्र आघात के बाद | 0.2–0.5%4) | पुरुषों में अधिक (आघात के अनुपात में) |
| नेत्र भित्ति वेध वाली सर्जरी के बाद | 0.01–0.05%4) | कई बार सर्जरी के बाद अधिक |
| रेटिना विट्रोसर्जरी के बाद | 0.01–0.06%7) | यूके/आयरलैंड संभावित सर्वेक्षण |
कोई नस्लीय अंतर नहीं है, और यह विभिन्न आयु वर्गों में होता है। किल्मार्टिन एट अल. (2000) द्वारा ब्रिटेन और आयरलैंड में किए गए संभावित निगरानी अध्ययन में पुष्टि हुई कि यह एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, जिसकी वार्षिक घटना प्रति दस लाख जनसंख्या पर 0.03 है।7)
चोट से लक्षणों की शुरुआत तक की अवधि अक्सर दो सप्ताह से कई महीनों तक होती है। चैन एट अल. (1995) द्वारा NIE में 32 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में 5 दिन से 66 वर्ष तक की रिपोर्ट मिली, जो लंबी अवधि के बाद शुरुआत की संभावना दर्शाती है।5) हाल के वर्षों में, सर्जिकल उपकरणों और तकनीकों में सुधार के कारण चीरा छोटा हो गया है, जिससे पोस्टऑपरेटिव मामलों में कमी आ रही है।9)
व्यावहारिक रूप से कोई भी अंतःनेत्र शल्यक्रिया इसका कारण बन सकती है। यह विशेष रूप से रेटिना पुनर्स्थापन या विट्रेक्टॉमी जैसी कई शल्यक्रियाओं के बाद आम है। सिलिअरी बॉडी विनाश शल्यक्रिया में घटना दर थोड़ी अधिक मानी जाती है। हाल के छोटे चीरे वाली विट्रेक्टॉमी (25-27G) में घटना दर अत्यंत कम है। 9)
प्रारंभ में, सिरदर्द, सुनने की हानि, कानों में घंटी बजना और दोनों आँखों में दृष्टि हानि और विकृति दिखाई देती है। निकट दृष्टि में कमी अक्सर प्रारंभिक लक्षण होता है।
बाह्यनेत्र लक्षणों में मेनिन्जियल जलन के लक्षण (सिरदर्द, मतली, गर्दन में अकड़न), आंतरिक कान के लक्षण (संवेदी सुनवाई हानि, कानों में घंटी बजना, चक्कर) और त्वचा के लक्षण (विटिलिगो, खालित्य, पोलियोसिस) शामिल हैं। ये हाराडा रोग के समान बाह्यनेत्र निष्कर्ष प्रस्तुत कर सकते हैं।
तीव्र चरण के निष्कर्ष
पूर्व खंड : वसायुक्त केराटिक प्रेसिपिटेट्स, पूर्व कक्ष सूजन (कोशिकाएँ, फ्लेयर), पश्च सिनेशिया, कोएप्पे/बुसाका नोड्यूल्स।
पश्च खंड : ऑप्टिक डिस्क हाइपरिमिया और सूजन, सीरस रेटिनल डिटेचमेंट, कोरॉइडल मोटाई, कांच का धुंधलापन।
डेलेन-फुच्स नोड्यूल्स : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और ब्रुच झिल्ली के बीच पीले-सफेद नोड्यूल्स (हाराडा रोग के साथ सामान्य रोगविज्ञानी विशेषता)।
स्वास्थ्य लाभ और जीर्ण चरण के निष्कर्ष
सूर्यास्त फंडस : कोरॉइडल और रेटिनल मेलेनिन वर्णक के नुकसान के कारण फंडस में परिवर्तन।
परिधीय बहु-फोकल एट्रोफिक घाव : स्वास्थ्य लाभ की अवधि में अक्सर दिखाई देते हैं।
द्वितीयक मोतियाबिंद और द्वितीयक ग्लूकोमा : पुरानी सूजन और स्टेरॉयड के उपयोग के कारण होते हैं।
अंतर्गर्भाशयी दबाव सूजन संबंधी ग्लूकोमा के कारण बढ़ सकता है या सिलिअरी बॉडी की शिथिलता के कारण कम हो सकता है। एक बड़े समूह में, अंतिम यात्रा पर लगभग 30-40% रोगियों में 20/200 या उससे कम दृष्टि की सूचना दी गई है। 4)
रोगविज्ञान हाराडा रोग के समान है, लेकिन शुरुआत का कारण अलग है। हाराडा रोग में पूर्व नेत्र आघात का इतिहास नहीं होता है, और प्रणालीगत लक्षण (CSF प्लियोसाइटोसिस, त्वचा के लक्षण) अधिक आम हैं। हाराडा रोग में पीछे के लक्षण पहले दिखाई देते हैं और पूर्वकाल खंड की सूजन बाद में होती है। सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ में, सहानुभूति देने वाली आंख में आघात या सर्जरी के निशान निदान की कुंजी हैं।
सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ का रोगविज्ञान हाराडा रोग (VKH) के समान माना जाता है। यूविया को उजागर करने वाली नेत्र आघात या सर्जरी के बाद, यूवियल ऊतक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाना जाता है, जिससे मेलेनिन प्रोटीन के खिलाफ टी-सेल ऑटोइम्यून रोग होता है।
मुख्य जोखिम कारक:
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI)-संबंधित सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ: पेम्ब्रोलिज़ुमैब के प्रशासन के बाद पुनरावृत्ति के मामले सामने आए हैं। पिछले नेत्र आघात के इतिहास वाले घातक ट्यूमर रोगियों में विशेष सावधानी आवश्यक है। 2)
निदान वेधक नेत्र आघात या अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा के इतिहास, नेत्र संबंधी निष्कर्ष, इमेजिंग निष्कर्ष और बाह्य नेत्र लक्षणों के आधार पर समग्र रूप से किया जाता है। भले ही आघात का इतिहास स्पष्ट न हो, जांच के समय नेत्रगोलक पर निशान निदान में सहायक हो सकते हैं।
| विभेदक रोग | सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ से अंतर |
|---|---|
| हाराडा रोग (VKH) | कोई आघात इतिहास नहीं। प्रणालीगत निष्कर्ष (CSF, त्वचा) उच्च दर पर। 3) |
| सारकॉइडोसिस | फेफड़े की बीमारी, उच्च ACE। द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी। |
| क्षयजनित यूवाइटिस | संक्रामक (QFT, T-SPOT पॉजिटिव)। प्रणालीगत क्षय के लक्षण। |
| सिफिलिटिक यूवाइटिस | सीरोलॉजिकल परीक्षणों (RPR, TPHA) द्वारा विभेदक निदान। |
| पश्च स्क्लेराइटिस | आँख में तेज दर्द। T चिन्ह मौजूद। |
इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शुरू करने से पहले संक्रामक यूवाइटिस (तपेदिक, सिफलिस) को बाहर करना अनिवार्य है। 3)
क्लासिकल रिपोर्टों के अनुसार, चोट के दो सप्ताह के भीतर सहानुभूतिपूर्ण आँख को निकालने से सहानुभूतिपूर्ण आँख का यूवाइटिस पुराना नहीं होता और पूर्वानुमान अच्छा होता है। 5) लेकिन आधुनिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी में प्रगति के कारण, ऐसे मामले बढ़ रहे हैं जिनमें निष्कासन की आवश्यकता नहीं होती। 8) रोग शुरू होने के बाद निष्कासन से सहानुभूतिपूर्ण आँख की सूजन में सुधार नहीं होता। निष्कासन के निर्णय पर व्यक्तिगत रूप से विचार किया जाना चाहिए।
सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ (Sympathetic ophthalmia) और हाराडा रोग की रोगविज्ञान समान है, और उपचार VKH प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है। 3) संक्रमण के बहिष्कार की पुष्टि होते ही तुरंत इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी शुरू की जाती है।
| उपचार चरण | दवा / खुराक | टिप्पणी |
|---|---|---|
| पल्स थेरेपी (प्रथम पंक्ति) | मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन × 3 दिन अंतःशिरा जलसेक | त्वरित सूजन नियंत्रण |
| उच्च खुराक चिकित्सा (जारी) | प्रेडनिसोलोन 1–2 mg/kg/दिन मौखिक | कई महीनों तक जारी रखें फिर धीरे-धीरे कम करें |
| कमी का चरण | 60 mg/दिन → हर 4 दिन में 10 mg कम करें → 40 mg/4 सप्ताह → 20 mg/4 सप्ताह → 10 mg/4 सप्ताह → 5 mg/4 सप्ताह | 6 महीने से अधिक में बंद करें |
उच्च खुराक स्टेरॉयड से सीरस रेटिना डिटेचमेंट जल्दी गायब हो जाता है, और Galor एट अल. (2009) के अध्ययन में लगभग 50% रोगियों में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/40 या बेहतर बताई गई है। 4) मौखिक स्टेरॉयड को धीरे-धीरे कम करें और पुनरावृत्ति न होने पर भी 6 महीने से अधिक में बंद करें।
स्टेरॉयड कम करने के दौरान बार-बार पुनरावृत्ति वाले रोगियों में इम्यूनोसप्रेसेंट जोड़ा जाता है।
जैविक एजेंट (दुर्दम्य मामले) :
उत्तेजक नेत्र के निष्कासन पर बहस है। क्लासिकल रिपोर्टों के अनुसार, रोग की शुरुआत के 2 सप्ताह के भीतर निष्कासन सहानुभूति नेत्र में दीर्घकालिकता से बचने में उपयोगी हो सकता है। 5) दूसरी ओर, आधुनिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी में प्रगति के कारण, कई मामलों में निष्कासन की आवश्यकता नहीं होती है। 8, 9) निष्कासन पर विचार करने की शर्तें :
हाल के मेटा-विश्लेषणों में रोग की शुरुआत के बाद निष्कासन के प्रभाव के लिए सुसंगत साक्ष्य नहीं मिले हैं, और एक तटस्थ निर्णय की आवश्यकता है। 8, 9)
आधुनिक उपचार में निष्कासन हमेशा आवश्यक नहीं है। उत्तेजक नेत्र में कुछ हद तक दृष्टि बनी रह सकती है, और उचित स्टेरॉयड उपचार से इसे संरक्षित किया जा सकता है। निष्कासन केवल विशिष्ट परिस्थितियों में ही माना जाता है जब उत्तेजक नेत्र की दृष्टि अत्यंत खराब हो और ठीक होने की कोई संभावना न हो, और सहानुभूति नेत्र की सूजन गंभीर हो। उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करके सावधानीपूर्वक निर्णय लेना महत्वपूर्ण है।
सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ (सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया) का रोगजनन हाराडा रोग से कई मायनों में मिलता-जुलता है। आँख एक प्रतिरक्षा-विशेषाधिकार प्राप्त अंग है, और सामान्यतः यूविया के अंदर के एंटीजन प्रणालीगत प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा आसानी से पहचाने नहीं जाते हैं। 1) छेदक आघात या अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा इस प्रतिरक्षा विशेषाधिकार को भंग कर देती है, जिससे मेलेनिन प्रोटीन सहित अंतःनेत्र एंटीजन प्रतिरक्षा प्रणाली के संपर्क में आ जाते हैं।
प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया :
पैथोहिस्टोलॉजिकल विशेषताएँ :
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) के उपयोग के दौरान, यह संकेत दिया गया है कि अंतःनेत्र एंटीजन के पिछले संपर्क से T कोशिकाओं का अनपेक्षित पुनर्सक्रियन हो सकता है। 2)
Acharya एट अल. (2024) द्वारा FAST Uveitis Trial (डबल-ब्लाइंड RCT) के VKH उप-विश्लेषण में, MTX ने तीव्र चरण में कोरॉइडल-रेटिनल निष्कर्षों (सीरस रेटिनल डिटेचमेंट, कोरॉइडल मोटाई) में सुधार में MMF के बराबर या बेहतर प्रभाव दिखाया। 10) चूंकि सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया का रोगजनन VKH के समान है, इस परीक्षण के निष्कर्ष सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया में इम्यूनोसप्रेसिव दवा के चयन पर भी लागू हो सकते हैं।
OCT-A, जो कोरॉइडल केशिकाओं में रक्त प्रवाह का मात्रात्मक मूल्यांकन करने में सक्षम है, का अध्ययन नैदानिक रूप से सूजन शांत होने के बाद संभावित रोग गतिविधि का पता लगाने के लिए एक बायोमार्कर के रूप में किया जा रहा है। 8) EDI-OCT द्वारा कोरॉइडल मोटाई की अनुदैर्ध्य निगरानी भी पुनरावृत्ति के पूर्वानुमान मार्कर के रूप में अपेक्षित है।
27G और 25G विट्रेक्टॉमी के प्रसार के साथ, पोस्टऑपरेटिव घटना दर पारंपरिक ओपन सर्जरी की तुलना में काफी कम हो गई है। Patel एट अल. (2022) की समीक्षा में, आधुनिक सर्जिकल तकनीकों में सुधार को घटना दर में कमी का मुख्य कारण माना गया है। 9) दूसरी ओर, आघात के बाद की घटना को आघात की रोकथाम के बिना कम करना मुश्किल है, और अभी भी सावधानी की आवश्यकता है।
एडालिमुमैब और इन्फ्लिक्सिमैब जैसे जैविक एजेंटों का उपयोग VKH और सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया के दुर्दम्य मामलों में किया गया है। 6) हालांकि, डेटा मुख्य रूप से केस रिपोर्ट और छोटी श्रृंखलाओं पर आधारित है, और दवा का चयन सूजन की गंभीरता, पुनरावृत्ति और प्रणालीगत सहरुग्णता के आधार पर व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए।
पेम्ब्रोलिज़ुमैब प्रशासन के बाद सिम्पैथेटिक ऑप्थैल्मिया के पुनरावर्तन की सूचना मिली है, जो कैंसर इम्यूनोथेरेपी युग में एक नई नैदानिक चुनौती है। 2) पिछले नेत्र आघात के इतिहास वाले रोगियों में ICI शुरू करते समय नेत्र संबंधी निगरानी बढ़ाने की सिफारिश की जाती है।
