โรคตาอักเสบซิมพาเทติก

โรคตาอักเสบจากความเห็นใจ (sympathetic ophthalmia) คือภาวะยูเวียอักเสบชนิดแกรนูโลมาโตซัสทั้งสองข้างที่เกิดขึ้นหลังการบาดเจ็บทะลุหรือการผ่าตัดภายในลูกตาข้างเดียว
ตาที่ได้รับบาดเจ็บหรือผ่าตัดเรียกว่า “ตากระตุ้น” และตาอีกข้างเรียกว่า “ตาที่ถูกกระตุ้นให้เกิดอาการ”
อุบัติการณ์พบได้น้อย: 0.2-0.5% หลังการบาดเจ็บทะลุลูกตา และ 0.01-0.05% หลังการผ่าตัด ⁴⁾
พยาธิกำเนิดเหมือนกับโรคโวกท์-โคยานางิ-ฮาราดะ (โรคฮาราดะ) ซึ่งเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานตนเองชนิดทีเซลล์ต่อโปรตีนเมลานิน
การรักษาขึ้นอยู่กับการแทรกแซงตั้งแต่เนิ่นๆ ด้วยการให้สเตียรอยด์แบบพัลส์และยากดภูมิคุ้มกัน โดยใช้แนวทางของ VKH ³⁾
การตัดตากระตุ้นออกจะพิจารณาเฉพาะเมื่อไม่มีความหวังในการฟื้นฟูการมองเห็นและมีการอักเสบรุนแรงในตาที่ถูกกระตุ้นให้เกิดอาการ ^{5, 8)}
ด้วยการแพร่หลายของการผ่าตัดแบบแผลเล็กในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา กรณีหลังผ่าตัดมีแนวโน้มลดลง ⁹⁾

1. โรคตาอักเสบจากความเห็นใจคืออะไร?

โรคตาอักเสบจากความเห็นใจ (SO) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่หายากซึ่งทำให้เกิดยูเวียอักเสบชนิดแกรนูโลมาโตซัสทั้งสองข้างหลังการบาดเจ็บทะลุหรือการผ่าตัดภายในลูกตาข้างเดียว การสัมผัสของเนื้อเยื่อยูเวียกับระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางภูมิต้านตนเองต่อโปรตีนเมลานิน

ตาที่ได้รับบาดเจ็บหรือผ่าตัดเรียกว่า ตากระตุ้น และตาอีกข้างเรียกว่า ตาที่ถูกกระตุ้นให้เกิดอาการ แนวคิดนี้เป็นที่รู้จักตั้งแต่สมัยฮิปโปเครตีส โดยมีเอกสารที่เก่าแก่ที่สุดย้อนไปถึงปี ค.ศ. 1500 แนวคิดสมัยใหม่ถูกกำหนดโดย Mackenzie ในช่วงปี ค.ศ. 1840 ⁸⁾

ระบาดวิทยาและอุบัติการณ์

สาเหตุ	อัตราการเกิด	หมายเหตุ
หลังการบาดเจ็บทะลุลูกตา	0.2–0.5%⁴⁾	พบบ่อยในเพศชาย (สัมพันธ์กับการบาดเจ็บ)
หลังการผ่าตัดที่ทะลุผนังลูกตา	0.01–0.05%⁴⁾	พบบ่อยหลังการผ่าตัดหลายครั้ง
หลังการผ่าตัดจอตาและวุ้นตา	0.01–0.06%⁷⁾	การศึกษาไปข้างหน้าในสหราชอาณาจักร/ไอร์แลนด์

ไม่มีความแตกต่างทางเชื้อชาติ และเกิดได้ในทุกช่วงอายุ ในการสำรวจไปข้างหน้าโดย Kilmartin และคณะ (2000) ในสหราชอาณาจักรและไอร์แลนด์ ยืนยันว่าเป็นโรคที่หายากมาก โดยมีอุบัติการณ์รายปี 0.03 ต่อประชากรล้านคน⁷⁾

ระยะเวลาตั้งแต่ได้รับบาดเจ็บจนถึงเริ่มมีอาการส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 2 สัปดาห์ถึงหลายเดือน ในการศึกษาย้อนหลังโดย Chan และคณะ (1995) จาก 32 รายของ NIE รายงานช่วงเวลาตั้งแต่ 5 วันถึง 66 ปี แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดอาการหลังจากระยะเวลานาน⁵⁾ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การปรับปรุงเครื่องมือและเทคนิคการผ่าตัดทำให้แผลผ่าตัดเล็กลง ส่งผลให้กรณีหลังผ่าตัดมีแนวโน้มลดลง⁹⁾

Q การผ่าตัดชนิดใดที่อาจเป็นสาเหตุได้?

การผ่าตัดภายในลูกตาเกือบทุกชนิดสามารถเป็นสาเหตุได้ พบได้บ่อยหลังการผ่าตัดหลายครั้ง เช่น การผ่าตัดจอประสาทตากลับเข้าที่หรือการผ่าตัดน้ำวุ้นตา การผ่าตัดทำลายซิลิอารีบอดี้มีอัตราการเกิดโรคสูงกว่าเล็กน้อย ด้วยการผ่าตัดน้ำวุ้นตาแบบแผลเล็กสมัยใหม่ (25-27G) อัตราการเกิดโรคต่ำมาก ⁹⁾

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพจอประสาทตา การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน และ OCT ของโรคตาอักเสบซิมพาเทติก แสดงรอยโรคคอรอยด์และจอประสาทตาสีขาวเหลือง และความขุ่นของน้ำวุ้นตา

Zhuang H, et al. Clinical classification, visual outcomes, and optical coherence tomographic features of 48 patients with posterior sympathetic ophthalmia. Orphanet J Rare Dis. 2022. Figure 3. PMCID: PMC8895912. License: CC BY.

ภาพหลายรูปแบบแสดงผลการตรวจส่วนหลังของตาในโรคตาอักเสบซิมพาเทติก จอประสาทตาแสดงรอยโรคอักเสบของคอรอยด์และจอประสาทตาสีขาวเหลืองและความขุ่นของน้ำวุ้นตา และสามารถยืนยันรอยโรคอักเสบได้ด้วยการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีนและ OCT ภาพเหล่านี้สอดคล้องกับผลการตรวจส่วนหลังของตาในโรคตาอักเสบซิมพาเทติกที่กล่าวถึงในหัวข้อ “อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก”

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้

ในช่วงเริ่มต้นของโรค จะมีอาการปวดศีรษะ สูญเสียการได้ยิน หูอื้อ ร่วมกับการมองเห็นลดลงและภาพบิดเบี้ยวในตาทั้งสองข้าง การมองเห็นระยะใกล้ลดลงมักเป็นอาการเริ่มแรก

ตามัวและการมองเห็นลดลง: เกิดขึ้นทั้งสองข้าง การเริ่มต้นอาจเป็นแบบค่อยเป็นค่อยไปหรือเฉียบพลัน
ปวดตาและตาแดง: ปวดร่วมกับมีเลือดคั่งในซิลิอารีบอดี้
กลัวแสง: เพิ่มความไวต่อแสง

อาการนอกตารวมถึงอาการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง (ปวดศีรษะ คลื่นไส้ คอแข็ง) อาการหูชั้นใน (สูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับเสียง หูอื้อ เวียนศีรษะ) และอาการทางผิวหนัง (จุดด่างขาว ผมร่วง ผมหงอก) อาจแสดงอาการนอกตาเช่นเดียวกับโรคฮาราดะ

ผลการตรวจระยะเฉียบพลัน

ส่วนหน้าของตา: คราบเคอราติกพรีซิพิเทตแบบไขมันหมู การอักเสบในช่องหน้าตา (เซลล์, แฟลร์) ม่านตาติดหลัง ก้อนคอปเป/บูซัคกา

ส่วนหลังของตา: จานประสาทตาแดงและบวม จอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา คอรอยด์หนาตัว น้ำวุ้นตาขุ่น

ก้อนดาเลน-ฟุคส์: ก้อนสีขาวเหลืองระหว่างเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาและเยื่อบรูค (ลักษณะทางพยาธิวิทยาร่วมกับโรคฮาราดะ)

ผลการตรวจระยะฟื้นตัวและเรื้อรัง

จอประสาทตาสีพระอาทิตย์ตก: การเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาจากการสูญเสียเม็ดสีเมลานินของคอรอยด์และจอประสาทตา

รอยฝ่อหลายจุดบริเวณรอบนอก: เกิดขึ้นหลายจุดในช่วงพักฟื้น

ต้อกระจกทุติยภูมิและต้อหินทุติยภูมิ: เกิดจากการอักเสบเรื้อรังและการใช้สเตียรอยด์

ความดันลูกตาอาจสูงขึ้นจากต้อหินอักเสบ หรือต่ำลงจากความผิดปกติของซิลิอารีบอดี การศึกษาในกลุ่มประชากรขนาดใหญ่รายงานว่าผู้ป่วยประมาณ 30-40% อาจมีสายตา 20/200 หรือแย่ลงในการตรวจครั้งสุดท้าย ⁴⁾

Q แตกต่างจากโรคฮาราดะอย่างไร?

พยาธิสภาพเหมือนกับโรคฮาราดะ แต่ปัจจัยกระตุ้นต่างกัน ในโรคฮาราดะไม่มีประวัติการบาดเจ็บที่ตามาก่อน และอุบัติการณ์ของอาการทางระบบ (เม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นและอาการทางผิวหนัง) สูงกว่า ในโรคฮาราดะ อาการทางส่วนหลังมักเกิดก่อน แล้วจึงเกิดการอักเสบของส่วนหน้าตามมา ในโรคตาอักเสบจาก sympathetic ร่องรอยการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดที่ตากระตุ้นเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

พยาธิสภาพของโรคตาอักเสบจาก sympathetic ถือว่าเหมือนกันทุกประการกับโรคฮาราดะ (VKH) การบาดเจ็บหรือการผ่าตัดที่ทำให้เนื้อเยื่อยูเวียสัมผัสกับภายนอก ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันรับรู้เนื้อเยื่อยูเวีย และเกิดโรคภูมิต้านตนเองชนิดทีเซลล์ต่อโปรตีนเมลานินของตนเอง

ปัจจัยเสี่ยงหลัก:

การบาดเจ็บทะลุลูกตา: การบาดเจ็บที่ทำให้เนื้อเยื่อยูเวียยื่นหรือสัมผัสภายนอกเป็นลักษณะที่พบบ่อยที่สุด การศึกษาของ Galor และคณะ (2009) พบว่าการบาดเจ็บเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของตากระตุ้น ⁴⁾
การผ่าตัดภายในลูกตา (ที่มีการเจาะผนังลูกตา):
- การผ่าตัดน้ำวุ้นตาหรือการผ่าตัดจอประสาทตากลับที่ (ความเสี่ยงสูงหากทำหลายครั้ง)
- การผ่าตัดทำลายซิลิอารีบอดี (อุบัติการณ์ค่อนข้างสูง)
- การผ่าตัดต้อกระจก (พบน้อย) · การผ่าตัดต้อหิน (พบน้อย)
ความโน้มเอียงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HLA: มีรายงานความสัมพันธ์กับ HLA-DRB1*04, HLA-DR4, HLA-DQ4 ⁸⁾

โรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่เกี่ยวข้องกับยา Immune Checkpoint Inhibitor (ICI): มีรายงานผู้ป่วยที่กลับมาเป็นซ้ำหลังจากได้รับยาเพมโบรลิซูแมบ ต้องระมัดระวังเป็นพิเศษในผู้ป่วยมะเร็งที่มีประวัติการบาดเจ็บที่ตามาก่อน ²⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยทำได้อย่างครอบคลุมโดยอาศัยประวัติการบาดเจ็บทะลุลูกตาหรือการผ่าตัดลูกตาภายใน ผลการตรวจตา ผลการตรวจภาพ และอาการนอกตา แม้ว่าประวัติการบาดเจ็บจะไม่ชัดเจน รอยแผลเป็นที่ลูกตาเมื่อตรวจสามารถเป็นเบาะแสในการวินิจฉัยได้

จุดสำคัญในการวินิจฉัย

ประวัติการบาดเจ็บทะลุลูกตา/การผ่าตัดลูกตาภายใน (ข้อกำหนดบังคับ)
ม่านตาอักเสบชนิดแกรนูโลมาทัสทั้งสองข้าง (ผลการตรวจเดียวกันกับ VKH)
อาการนอกตา (การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง, หูชั้นใน, ผิวหนัง)
จอประสาทตาสีพระอาทิตย์ตกดินในระยะฟื้นตัวทำให้วินิจฉัยได้ง่ายขึ้น
ก้อน Dalen-Fuchs (ยืนยันทางพยาธิวิทยา)

การตรวจภาพ

OCT (เครื่องตรวจชั้นตาด้วยแสง): ประเมินความหนาของคอรอยด์ จอประสาทตาลอกแบบมีน้ำ และบวมของหัวประสาทตา EDI-OCT แสดงความหนาของคอรอยด์เพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในระยะเฉียบพลัน (>400 ไมครอน) ⁸⁾
FA (การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน): จุดรั่วฟลูออเรสซีนจำนวนมากที่ขั้วหลัง (แบบผิวหนังสัตว์เลื้อยคลาน) มีน้ำใต้จอประสาทตา
ICGA (การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน): ตรวจพบ granuloma ของคอรอยด์ผ่านจุดเรืองแสงน้อย
OCT-A (การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยเครื่องตรวจชั้นตา): ประเมินการไหลเวียนเลือดผิดปกติในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ คาดว่าจะนำไปใช้ในการติดตามโรค ⁸⁾
อัลตราซาวนด์ B-scan: ยืนยันความหนาของคอรอยด์ (สัญญาณ T)

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่ต้องแยก	ความแตกต่างจากจักษุอักเสบจากภูมิแพ้ตนเอง
โรคฮาราดะ (VKH)	ไม่มีประวัติการบาดเจ็บ อาการทั่วร่างกาย (น้ำไขสันหลัง ผิวหนัง) พบบ่อย ³⁾
ซาร์คอยโดซิส	รอยโรคปอด ACE สูง ต่อมน้ำเหลืองฮิลัสโตทั้งสองข้าง
ม่านตาอักเสบจากวัณโรค	ติดเชื้อ (QFT, T-SPOT บวก) พบวัณโรคทั่วร่างกาย
ม่านตาอักเสบจากซิฟิลิส	การวินิจฉัยแยกโรคโดยการตรวจทางซีรั่มวิทยา (RPR, TPHA)
เยื่อบุตาอักเสบส่วนหลัง	ปวดตาอย่างรุนแรง พบสัญญาณ T

จำเป็นต้องแยกม่านตาอักเสบจากการติดเชื้อ (วัณโรค ซิฟิลิส) ก่อนเริ่มการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน ³⁾

Q การตัดตาที่ได้รับบาดเจ็บออกจะป้องกันการเกิดโรคได้หรือไม่?

มีรายงานคลาสสิกว่าการตัดตาที่ถูกกระตุ้นภายใน 2 สัปดาห์หลังการบาดเจ็บจะทำให้ม่านตาอักเสบในตาอีกข้างไม่เรื้อรังและพยากรณ์โรคดี ⁵⁾ อย่างไรก็ตาม ด้วยความก้าวหน้าของการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันสมัยใหม่ กรณีที่ไม่ต้องตัดตากำลังเพิ่มขึ้น ⁸⁾ การตัดตาหลังเกิดโรคไม่ช่วยให้การอักเสบในตาอีกข้างดีขึ้น ควรพิจารณาการตัดตาเป็นรายกรณี

5. การรักษามาตรฐาน

โรคตาอักเสบจาก sympathetic มีพยาธิสภาพเดียวกับโรคฮาราดะ และการรักษาจะใช้แนวทางของ VKH ³⁾ เมื่อยืนยันว่าไม่มีการติดเชื้อแล้ว ควรเริ่มการรักษาด้วยการปรับภูมิคุ้มกันทันที

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ทั้งระบบ

ระยะการรักษา	ยาและขนาดยา	หมายเหตุ
การรักษาแบบพัลส์ (ทางเลือกแรก)	เมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัม/วัน × 3 วัน ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ	ระงับการอักเสบอย่างรวดเร็ว
การรักษาด้วยขนาดสูง (ต่อ)	เพรดนิโซโลน 1-2 มก./กก./วัน รับประทาน	ต่อเนื่องเป็นเวลาหลายเดือนแล้วค่อยๆ ลดลง
ระยะลดขนาดยา	60 มก./วัน → ลด 10 มก. ทุก 4 วัน → 40 มก./4 สัปดาห์ → 20 มก./4 สัปดาห์ → 10 มก./4 สัปดาห์ → 5 มก./4 สัปดาห์	หยุดยาภายใน 6 เดือนหรือมากกว่า

การรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูงทำให้จอประสาทตาลอกแบบเซรุ่มหายไปอย่างรวดเร็ว และการศึกษาโดย Galor และคณะ (2009) รายงานว่าการมองเห็นสุดท้ายที่ 20/40 หรือดีกว่าเกิดขึ้นในประมาณ 50% ของกรณี ⁴⁾ สเตียรอยด์ชนิดรับประทานจะลดขนาดยาอย่างช้าๆ และหยุดยาภายใน 6 เดือนหรือมากกว่าแม้ไม่มีอาการกำเริบ

การรักษาเฉพาะที่

ยาหยอดตาสเตียรอยด์: เบตาเมทาโซน 0.1% วันละ 3-4 ครั้ง ปรับตามระดับการอักเสบ
ยาขยายม่านตา: ยาหยอดตา Midrin-P วันละ 1 ครั้ง (ตอนกลางคืน) เพื่อป้องกันการยึดติดของม่านตาด้านหลัง

ยากดภูมิคุ้มกัน (กรณีกำเริบหรือเรื้อรัง)

ในกรณีที่มีอาการกำเริบซ้ำระหว่างการลดสเตียรอยด์ ให้ใช้ยากดภูมิคุ้มกันร่วมด้วย

ไซโคลสปอริน (Neoral): 3-5 มก./กก./วัน แบ่งให้ 2 ครั้ง เป้าหมายระดับ trough 50-200 นาโนกรัม/มล. จำเป็นต้องติดตามการทำงานของไตและตับเป็นระยะ
เมโธเทรกเซท (MTX): 7.5-25 มก./สัปดาห์ การวิเคราะห์ย่อย VKH ในการศึกษา FAST แสดงให้เห็นว่า MTX มีประสิทธิภาพเทียบเท่าหรือดีกว่า MMF ในการปรับปรุงการมองเห็นและจอประสาทตาลอกแบบเซรุ่มในระยะเฉียบพลัน ¹⁰⁾
ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล (MMF): 1.5 กรัม วันละ 2 ครั้ง มีฤทธิ์ประหยัดสเตียรอยด์ ¹⁰⁾
อะซาไธโอพรีน: 1–3 มก./กก./วัน

ยาชีววัตถุ (กรณีดื้อต่อการรักษา):

อะดาลิมูแมบ: 40 มก./2 สัปดาห์ ฉีดใต้ผิวหนัง มีสิทธิ์เบิกได้ในม่านตาอักเสบที่ไม่ติดเชื้อ
อินฟลิซิแมบ: 5 มก./กก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ (ไม่มีข้อบ่งใช้ในโรคตาอักเสบจาก sympathetic)
ก่อนเริ่มใช้ยา TNF inhibitor ต้องตรวจคัดกรองวัณโรคและไวรัสตับอักเสบบีตามแนวทางการรักษาม่านตาอักเสบและแนวทางการใช้ TNF inhibitor ³⁾

การใช้สเตียรอยด์ขนาดสูงทั่วร่างกายอาจทำให้เกิดผลข้างเคียง เช่น การเกิดหรือแย่ลงของเบาหวาน ความดันโลหิตสูง การติดเชื้อ นอนไม่หลับ อาการทางจิต แผลในกระเพาะอาหาร กระดูกพรุน ควรตรวจเลือดและปัสสาวะก่อนเริ่มการรักษา และใช้ยาป้องกันกระเพาะอาหารและแคลเซียมเสริม การลดขนาดยาต้องทำอย่างช้าๆ การหยุดยาทันทีอาจทำให้เกิดอาการถอนยา

การตัดลูกตาข้างที่ก่อโรค

ยังมีการถกเถียงเกี่ยวกับการตัดลูกตาข้างที่ก่อโรค รายงานคลาสสิกระบุว่าการตัดภายใน 2 สัปดาห์หลังเริ่มมีอาการอาจช่วยหลีกเลี่ยงการกลายเป็นเรื้อรังในตาข้างที่ถูกกระทบ ⁵⁾ อย่างไรก็ตาม ด้วยความก้าวหน้าของการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันสมัยใหม่ หลายกรณีไม่จำเป็นต้องตัด ^{8, 9)} เงื่อนไขที่ควรพิจารณาตัด:

การมองเห็นของตาข้างที่ก่อโรคแย่มากและไม่มีโอกาสฟื้นตัว
และม่านตาอักเสบในตาข้างที่ถูกกระทบรุนแรงและควบคุมได้ยาก

การวิเคราะห์อภิมานเมื่อเร็วๆ นี้ไม่พบหลักฐานที่สอดคล้องกันเกี่ยวกับผลของการตัดหลังเกิดโรค จึงจำเป็นต้องใช้การตัดสินใจที่เป็นกลาง ^{8, 9)}

Q ควรตัดลูกตาข้างที่ก่อโรคออกดีหรือไม่?

ด้วยการรักษาสมัยใหม่ ไม่จำเป็นต้องตัดเสมอไป ตาข้างที่ก่อโรคอาจยังคงมีการมองเห็นอยู่บ้างและสามารถรักษาไว้ได้หากได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์อย่างเหมาะสม การตัดจะพิจารณาเฉพาะในเงื่อนไขที่การมองเห็นของตาข้างที่ก่อโรคแย่มากไม่มีโอกาสฟื้นตัว และการอักเสบในตาข้างที่ถูกกระทบรุนแรงเท่านั้น สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาแพทย์ผู้รักษาและตัดสินใจอย่างรอบคอบ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการเกิดโรคตาอักเสบจาก sympathetic ophthalmia มีความคล้ายคลึงกับโรคฮาราดะหลายประการ ดวงตาเป็นอวัยวะที่มีภูมิคุ้มกันพิเศษ และโดยปกติแอนติเจนภายในยูเวียจะไม่ถูกจดจำโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายได้ง่าย ¹⁾ การบาดเจ็บแบบทะลุหรือการผ่าตัดภายในตาทำให้ภูมิคุ้มกันพิเศษนี้เสียไป ทำให้แอนติเจนภายในตา เช่น โปรตีนเมลานิน สัมผัสกับระบบภูมิคุ้มกัน

การตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน:

เซลล์ CD4+ Th1/Th17 แทรกซึมเข้ามาอย่างเด่นชัดและผลิต IFN-γ และ IL-17
เซลล์ CD8+ ที่เป็นพิษต่อเซลล์จะแทรกซึมตามมาและโจมตีเมลาโนไซต์ (ไทโรซิเนส, TRP-1, TRP-2, gp100) เป็นเป้าหมาย ⁸⁾
การทำลาย Blood-ocular barrier และ Blood-retinal barrier ทำให้เกิดการตอบสนองภูมิต้านตนเองต่อแอนติเจนภายในตา ¹⁾
ปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HLA-DR4 และ HLA-DRB1*04 เพิ่มความไวต่อการเกิดโรค ⁸⁾

ลักษณะทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อ:

ก้อน Dalen-Fuchs: กลุ่มของเซลล์เยื่อบุผิวที่มีเม็ดสีอยู่ระหว่าง retinal pigment epithelium และ Bruch membrane ก่อตัวเป็น granuloma ร่วมกับลิมโฟไซต์และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส
การคงไว้ของ choroidal capillary bed: ในโรคฮาราดะ การอักเสบจะลุกลามไปยัง choroidal capillary bed แต่ใน sympathetic ophthalmia มักจะคงไว้
ไม่ลุกลามไปยังจอประสาทตา: โดยปกติกระบวนการอักเสบจะไม่ถึงจอประสาทตา
ในส่วนหน้าของตา ม่านตาจะหนาตัวขึ้นพร้อมกับการแทรกซึมแบบ nodular

เมื่อใช้ immune checkpoint inhibitors (ICI) การสัมผัสกับแอนติเจนภายในตาก่อนหน้านี้อาจกระตุ้นให้เกิดการกระตุ้นเซลล์ T โดยไม่ได้ตั้งใจ ²⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

การวิเคราะห์กลุ่มย่อย VKH จากการทดลอง FAST (MTX เทียบกับ MMF)

ในการวิเคราะห์กลุ่มย่อย VKH ของ FAST Uveitis Trial (RCT แบบปกปิดสองทาง) โดย Acharya และคณะ (2024) พบว่า MTX มีประสิทธิภาพเท่าเทียมหรือดีกว่า MMF ในการปรับปรุงผลการตรวจคอรอยด์และจอประสาทตาในระยะเฉียบพลัน (จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตาและคอรอยด์หนาตัว) ¹⁰⁾ เนื่องจากโรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง (sympathetic ophthalmia) มีพยาธิสรีรวิทยาเดียวกันกับ VKH ผลการทดลองนี้จึงสามารถนำไปใช้กับการเลือกใช้ยากดภูมิคุ้มกันสำหรับโรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองได้

การติดตามโรคด้วย OCT-A

OCT-A ซึ่งสามารถประเมินปริมาณการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดฝอยคอรอยด์ได้ กำลังถูกศึกษาในฐานะตัวบ่งชี้ทางชีวภาพเพื่อตรวจหากิจกรรมของโรคที่แฝงอยู่หลังจากการอักเสบสงบลงทางคลินิก ⁸⁾ การติดตามความหนาของคอรอยด์ตามช่วงเวลาด้วย EDI-OCT ก็คาดว่าจะเป็นตัวบ่งชี้ทำนายการกลับเป็นซ้ำ

การเปลี่ยนแปลงอุบัติการณ์ในยุคการผ่าตัดแผลเล็ก

ด้วยการแพร่หลายของการผ่าตัดวุ้นตาแบบ 27G และ 25G อุบัติการณ์หลังผ่าตัดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับการผ่าตัดแบบเปิดแผลแบบดั้งเดิม ในการทบทวนของ Patel และคณะ (2022) การปรับปรุงเทคนิคการผ่าตัดสมัยใหม่ถือเป็นสาเหตุหลักของการลดลงของอุบัติการณ์ ⁹⁾ ในทางกลับกัน อุบัติการณ์หลังการบาดเจ็บนั้นยากที่จะลดลงหากไม่มีการป้องกันการบาดเจ็บ และยังคงต้องใช้ความระมัดระวัง

การสะสมประสิทธิภาพของยาชีววัตถุ

ยาชีววัตถุ เช่น adalimumab และ infliximab มีประสบการณ์การใช้สะสมในผู้ป่วย VKH และโรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองที่ดื้อต่อการรักษา ⁶⁾ อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่เป็นรายงานผู้ป่วยและชุดผู้ป่วยขนาดเล็ก และการเลือกใช้ยาจะพิจารณาเป็นรายบุคคลตามความรุนแรงของการอักเสบ การกลับเป็นซ้ำ และภาวะแทรกซ้อนทางระบบ

ความท้าทายใหม่ของโรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ ICI

มีการรายงานการกลับเป็นซ้ำของโรคตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเองหลังการให้ยา pembrolizumab ซึ่งกลายเป็นความท้าทายทางคลินิกใหม่ในยุคของการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันมะเร็ง ²⁾ แนะนำให้เพิ่มการเฝ้าระวังทางจักษุวิทยาเมื่อเริ่มใช้ ICI ในผู้ป่วยที่มีประวัติการบาดเจ็บที่ตา

8. เอกสารอ้างอิง

Agarwal M, Radosavljevic A, Tyagi M, Pichi F, Al Dhanhani AA, Agarwal A, Cunningham ET Jr. Sympathetic Ophthalmia - An Overview. Ocul Immunol Inflamm. 2023;31(4):793-809. doi:10.1080/09273948.2022.2058554.
Lee J, Shin JY, Lee JS, Lee SC, Hong MH, Lee CS. Recurrent Sympathetic Ophthalmia with Annular Choroidal Detachment after Pembrolizumab Treatment: A Case Report. Ocul Immunol Inflamm. 2020;28(6):864-867. doi:10.1080/09273948.2019.1604975.
日本眼炎症学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
Galor A, Davis JL, Flynn HW Jr, et al. Sympathetic ophthalmia: incidence of ocular complications and vision loss in the sympathizing eye. Am J Ophthalmol. 2009;148(5):704-710.
Chan CC, Roberge FG, Whitcup SM, Nussenblatt RB. 32 cases of sympathetic ophthalmia: a retrospective study at the NEI, NIH. Arch Ophthalmol. 1995;113(5):597-601.
Paulbuddhe V, Addya S, Gurnani B, Singh D, Tripathy K, Chawla R. Sympathetic Ophthalmia: Where Do We Currently Stand on Treatment Strategies? Clin Ophthalmol. 2021;15:4201-4218. doi:10.2147/OPTH.S289688. PMID:34707340. PMCID:PMC8542579. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8542579/
Kilmartin DJ, Dick AD, Forrester JV. Prospective surveillance of sympathetic ophthalmia in the UK and Republic of Ireland. Br J Ophthalmol. 2000;84(3):259-263.
Chu XK, Chan CC. Sympathetic ophthalmia: to the twenty-first century and beyond. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49.
Patel SS, Hariprasad SM. Sympathetic ophthalmia: a mini-review. Semin Ophthalmol. 2022;37(3):313-321.
Acharya NR, Rathinam SR, Thundikandy R, et al. Outcomes in Patients With Vogt-Koyanagi-Harada Disease From the FAST Uveitis Trial. Am J Ophthalmol. 2024;267:100-111.