एपिस्क्लेराइटिस (Episcleritis)

एक नजर में मुख्य बिंदु

एपिस्क्लेरा ऊतक की एक सौम्य, स्व-सीमित सूजन है, जो लालिमा का अपेक्षाकृत सामान्य कारण है
दो प्रकार हैं: सरल और गांठदार, जिसमें सरल प्रकार अधिक सामान्य है
अधिकांश मामले अज्ञात कारण से होते हैं, लेकिन लगभग 26-36% मामलों में रुमेटॉइड आर्थराइटिस जैसी प्रणालीगत बीमारी जुड़ी होती है
निदान की कुंजी स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी, एपिनेफ्रीन ड्रॉप टेस्ट और फ्लोरेसिन स्टेनिंग है
अधिकांश मामले बिना उपचार के कुछ दिनों से हफ्तों में ठीक हो जाते हैं, लेकिन स्टेरॉयड आई ड्रॉप या COX2 अवरोधक मौखिक दवाओं का उपयोग किया जाता है
आवर्ती या गंभीर मामलों में, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस जैसी प्रणालीगत वास्कुलाइटिस को हमेशा खारिज करना चाहिए

1. एपिस्क्लेराइटिस क्या है

एपिस्क्लेराइटिस एपिस्क्लेरा ऊतक की एक सौम्य, स्व-सीमित लालिमा वाली बीमारी है। यह टेनन कैप्सूल के संवहनी जाल जैसे सतही संवहनी जाल की सूजन है, और गहरे ऊतकों को प्रभावित करने वाले स्क्लेराइटिस की तुलना में दर्द हल्का होता है और दृष्टि पर प्रभाव कम होता है। अधिकांश मामले अज्ञात कारण से और आवर्ती होते हैं, और दोनों आँखों में होने की प्रवृत्ति होती है। घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर 41.0 मामले और प्रसार 52.6 मामले बताया गया है।

लालिमा के कारणों में यह अपेक्षाकृत सामान्य है, लेकिन कंजक्टिवाइटिस और स्क्लेराइटिस से भ्रमित हो सकता है, और पहली बार में अक्सर गलत निदान किया जाता है। इस बीमारी में स्क्लेरा का वास्तविक ऊतक प्रभावित नहीं होता है, और नेत्रगोलक में छेद जैसी गंभीर संरचनात्मक जटिलताएँ लगभग नहीं होती हैं। हालांकि, आवर्ती मामलों या रुमेटॉइड आर्थराइटिस, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस जैसी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों वाले मामलों में, अंतर्निहित बीमारी का उपचार और दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है। इसे केवल एक नेत्र रोग के रूप में नहीं, बल्कि प्रणालीगत बीमारी की ‘आँख में अभिव्यक्ति’ के रूप में समझना आवर्ती प्रबंधन और पूर्वानुमान में सुधार के लिए महत्वपूर्ण है।

वॉटसन वर्गीकरण में स्थान

वाटसन वर्गीकरण का व्यापक रूप से श्वेतपटल और एपिस्क्लेरा की सूजन संबंधी बीमारियों के नैदानिक वर्गीकरण के लिए उपयोग किया जाता है। स्थान के अनुसार इन्हें तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: एपिस्क्लेराइटिस, पूर्वकाल स्क्लेराइटिस और पश्च स्क्लेराइटिस। पूर्वकाल स्क्लेराइटिस को आगे आकार के आधार पर फैलाना, गांठदार और नेक्रोटाइज़िंग (सूजन/गैर-सूजन) में उप-विभाजित किया जाता है। एपिस्क्लेराइटिस में नेक्रोटाइज़िंग प्रकार मौजूद नहीं होता है, और रूपात्मक रूप से इसे केवल दो प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: सरल (फैलाना प्रकार) और गांठदार, जो पूर्वकाल स्क्लेराइटिस से एक महत्वपूर्ण अंतर है। यह वर्गीकरण सूजन की गहराई (सतही या गहरी) और प्रगति/पूर्वानुमान की गंभीरता को दर्शाता है, इसलिए निदान के समय रोग प्रकार का निर्धारण उपचार रणनीति और पूर्वानुमान स्पष्टीकरण का आधार बनता है। इस वर्गीकरण में एपिस्क्लेराइटिस को सबसे हल्के और सबसे अच्छे पूर्वानुमान वाले समूह में रखा गया है।

सरल एपिस्क्लेराइटिस

आवृत्ति: अधिक सामान्य

शुरुआत: अचानक

पाठ्यक्रम: लगभग 12 घंटों में चरम पर पहुँचता है, 2-3 दिनों में ठीक हो जाता है

निष्कर्ष: पंखे के आकार का (लगभग 67%) या फैलाना (लगभग 33%) लालिमा

गांठदार एपिस्क्लेराइटिस

आवृत्ति: थोड़ा कम सामान्य

शुरुआत: धीमी

पाठ्यक्रम: सरल प्रकार की तुलना में लक्षण लंबे समय तक रहते हैं

निष्कर्ष: कॉर्नियल लिंबस के पास स्थानीयकृत एपिस्क्लेरल गांठ (गतिशील)

एपिस्क्लेरा की शारीरिक रचना

श्वेतपटल तीन परतों से बना होता है: एपिस्क्लेरा, श्वेतपटल स्ट्रोमा और लैमिना फ्यूस्का। एपिस्क्लेरा श्वेतपटल स्ट्रोमा के ऊपर रक्त वाहिकाओं वाला संयोजी ऊतक है, और इसे श्वेतपटल स्ट्रोमा और टेनन कैप्सूल के बीच स्थित एक रेशेदार-लोचदार संरचना के रूप में समझा जाता है। यह बाहरी पार्श्विका परत (सतही एपिस्क्लेरल केशिका नेटवर्क) और गहरी आंत परत (अत्यधिक एनास्टोमोज़िंग संवहनी नेटवर्क) से बना होता है, दोनों संवहनी नेटवर्क पूर्वकाल सिलिअरी धमनियों से उत्पन्न होते हैं। अधिकांश तंत्रिका तंतु ट्राइजेमिनल तंत्रिका की शाखाएँ हैं। एपिस्क्लेरा रेक्टस मांसपेशी के सम्मिलन और लिंबस के बीच एपिस्क्लेरल संवहनी जाल बनाता है, जो सामान्य रूप से कंजंक्टिवा द्वारा छिपा होता है और ध्यान देने योग्य नहीं होता है, लेकिन सूजन होने पर यह फैल जाता है और चमकीली लालिमा पैदा करता है। एपिस्क्लेरा नेत्रगोलक के पीछे की ओर धीरे-धीरे पतला होता जाता है, और नेत्रगोलक के पीछे टेनन कैप्सूल प्रमुख हो जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

एपिस्क्लेराइटिस में दिखाई देने वाली स्थानीयकृत लालिमा का पूर्वकाल खंड फोटो

Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. Journal of Clinical Medicine. 2021;10(10):2118. Figure 2. doi:10.3390/jcm10102118. PMID:34068884; PMCID:PMC8156434. License: CC BY 4.0. Converted to WebP.

पूर्वकाल नेत्र फोटो में कुछ सेक्टरों तक सीमित सैल्मन गुलाबी से लाल रंग का हाइपरिमिया दिखाई देता है। मूल चित्र 2 में बताया गया है कि श्वेतपटल में सूजन नहीं है, और एडिमा और घुसपैठ केवल एपिस्क्लेरा तक सीमित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

जलन या गर्मी का अहसास : क्षणिक और हल्का, स्क्लेराइटिस जैसा तीव्र दर्द या फैलने वाला दर्द नहीं होता
विदेशी शरीर सनसनी : विशेष रूप से गांठदार प्रकार में आसानी से महसूस होती है
फोटोफोबिया : कुछ मामलों में देखा जाता है
अश्रुपात : कभी-कभी हाइपरिमिया के साथ होता है

दबाव से दर्द नहीं होता और आंख से स्राव नहीं होता। यदि तीव्र दर्द या स्पष्ट आंख स्राव हो, तो स्क्लेराइटिस, संक्रामक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, या पूर्वकाल यूवाइटिस पर पुनर्विचार करें। लक्षण आमतौर पर कुछ दिनों के भीतर कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, और दृश्य कार्य पर कोई प्रभाव नहीं छोड़ते। पुनरावृत्ति पर, यह अक्सर पिछली बार के समान स्थान या विपरीत आंख में होता है, और रोगी अक्सर इसे ‘सामान्य लाल आंख’ के रूप में पहचानते हैं। स्क्लेराइटिस जैसा तीव्र दर्द जो रात की नींद में बाधा डालता है, या ऊपरी पलक को छूने पर तीव्र दबाव दर्द, एपिस्क्लेराइटिस में आमतौर पर नहीं देखा जाता।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

हाइपरिमिया के स्थान और रंग का अवलोकन विभेदक निदान का मुख्य आधार है। एपिस्क्लेराइटिस में हाइपरिमिया चमकीला लाल से गुलाबी रंग का होता है, जो स्क्लेराइटिस में देखे जाने वाले गहरे लाल (बैंगनी-लाल) गहरे हाइपरिमिया के विपरीत है।

निष्कर्ष	एपिस्क्लेराइटिस	स्क्लेराइटिस
हाइपरिमिया का रंग	चमकीला लाल से गुलाबी	गहरा लाल (बैंगनी-लाल)
दर्द	हल्का से कोई नहीं	तीव्र, फैलने वाला
गाँठ की गतिशीलता	हाँ	नहीं

सरल (फैला हुआ प्रकार): कॉर्निया के किनारे के पास फैली हुई या पंखे के आकार की हल्की लालिमा दिखाई देती है। शुरुआत अचानक होती है, लगभग 12 घंटे में लालिमा चरम पर पहुँचती है, और 2-3 दिनों में कम हो जाती है। पलकों की सूजन या कंजंक्टिवा की सूजन हो सकती है।
गांठदार: कॉर्निया के किनारे के पास (अक्सर पलक के खुले भाग में) एक एकल छोटी उभार बनती है, जो अक्सर सुबह उठने पर ध्यान में आती है। गाँठ गतिशील होती है, जो गांठदार स्क्लेराइटिस से महत्वपूर्ण अंतर है। घाव अपेक्षाकृत सीमित होता है, और आसपास का एपिस्क्लेरा अपेक्षाकृत सामान्य रहता है।

दृष्टि आमतौर पर सामान्य होती है। कंजंक्टिवा की सूजन, उच्च अंतःनेत्र दबाव, पूर्वकाल यूवाइटिस, और केराटाइटिस का संयोजन दुर्लभ है; यदि ये मौजूद हों, तो स्क्लेराइटिस या अन्य बीमारियों पर विचार करें। पलक के कंजंक्टिवा में सूजन के लक्षणों की अनुपस्थिति कंजंक्टिवाइटिस से अंतर करने में उपयोगी है। स्क्लेराइटिस में, आसपास के ऊतकों में सूजन फैलने से कॉर्निया के किनारे पर घुसपैठ और अल्सर, साथ ही पूर्वकाल यूवाइटिस हो सकता है, जबकि एपिस्क्लेराइटिस स्व-सीमित होता है और लगभग कभी भी आसन्न ऊतकों को शामिल नहीं करता। स्लिट लैंप में, स्क्लेरल वाहिका स्तर की पहचान करें; यदि लाल उभरे हुए घाव के बावजूद स्क्लेरल वाहिकाएँ दिखाई नहीं देती हैं, तो ट्यूमर की संभावना पर भी विचार करें।

Q एपिस्क्लेराइटिस और कंजंक्टिवाइटिस में अंतर कैसे करें?

एपिस्क्लेराइटिस की विशेषता आँख से स्राव न होना और कॉर्निया के किनारे के पास लालिमा का सीमित होना है। कंजंक्टिवाइटिस में आमतौर पर दर्द नहीं होता और आँख से स्राव होता है, लालिमा फोर्निक्स में सबसे अधिक होती है और कॉर्निया के पास कम हो जाती है। स्लिट लैंप में, एपिस्क्लेरल वाहिकाएँ गतिशील नहीं होतीं, जबकि कंजंक्टिवल वाहिकाएँ गतिशील होती हैं, यह भी एक अंतर है। विवरण के लिए “निदान और जाँच विधियाँ” अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक (अज्ञात कारण) होते हैं, और लगभग 26-36% मामलों में प्रणालीगत बीमारी सह-मौजूद बताई गई है। अज्ञातहेतुक होने पर भी, प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र की भागीदारी का सुझाव दिया जाता है, जो सतही एपिस्क्लेरल वाहिका जाल में लिम्फोसाइट-केंद्रित गैर-विशिष्ट सूजन प्रतिक्रिया पर आधारित है। आवर्ती पाठ्यक्रम और द्विपक्षीय प्रवृत्ति अंतर्निहित प्रणालीगत प्रतिरक्षा विनियमन असामान्यता का सुझाव देने वाले निष्कर्ष हैं।

कोलेजन संवहनी रोग/स्वप्रतिरक्षी रोग (सबसे आम रुमेटीइड गठिया)¹⁾:

रुमेटॉइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा
क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस (सूजन आंत्र रोग)
सोरियाटिक गठिया, एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, प्रतिक्रियाशील गठिया

वास्कुलाइटिस:

ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA): एपिस्क्लेराइटिस GPA का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है³⁾⁴⁾। आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस के कारण GPA का निदान हुआ और साइक्लोफॉस्फामाइड या रीटक्सिमैब से रिमिशन-इंडक्शन थेरेपी से एपिस्क्लेराइटिस भी ठीक हो गया, इसकी रिपोर्ट है⁴⁾
पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, टेम्पोरल आर्टेराइटिस
बेहसेट रोग: बच्चों में एपिस्क्लेराइटिस और पोस्टीरियर यूवाइटिस बेहसेट रोग के प्रारंभिक लक्षण होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁵⁾

संक्रमण: बैक्टीरिया, माइकोबैक्टीरिया, सिफलिस, लाइम रोग, हर्पीस वायरस, हर्पीस ज़ोस्टर आदि कारण हो सकते हैं। ऑक्यूलर हर्पीस ज़ोस्टर से जुड़ा एपिस्क्लेराइटिस स्वयं संक्रमण नहीं बल्कि रोगज़नक़ के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया माना जाता है। Dirofilaria repens के कारण सबकंजंक्टिवल पैरासिटोसिस को एपिस्क्लेराइटिस समझने की गलती के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं⁷⁾।

अन्य: गाउट, एटोपी, विदेशी वस्तु, रासायनिक आघात, दवाएं (टोपिरामेट, पामिड्रोनेट), COVID-19 के प्रारंभिक लक्षण के रूप में भी रिपोर्ट।

जोखिम कारक

लिंग: वयस्कों में महिलाओं में अधिक। विशेष रूप से डिफ्यूज़ प्रकार (सिंपल) 40 वर्ष की आयु के आसपास महिलाओं में अधिक होता है
आयु: 20-50 वर्ष में अधिक। बच्चों में अपेक्षाकृत दुर्लभ, लेकिन बेहसेट रोग जैसी प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों के मामले में रिपोर्ट
नेत्र रोगों का सह-अस्तित्व: लगभग 51% रोगियों में किसी न किसी नेत्र रोग का सह-अस्तित्व होता है, और ड्राई आई और ब्लेफेराइटिस जैसी ऑक्यूलर सतह रोगों से संबंध बताया गया है
ऑक्यूलर हर्पीस ज़ोस्टर का इतिहास: हर्पीस ज़ोस्टर के बाद प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में एपिस्क्लेराइटिस हो सकता है, जो स्वयं संक्रमण नहीं बल्कि प्रतिरक्षाविज्ञान तंत्र के माध्यम से सूजन माना जाता है
कोलेजन संवहनी रोग/वास्कुलाइटिस का इतिहास: रुमेटॉइड गठिया या वास्कुलाइटिस के इतिहास वाले रोगियों में, प्रणालीगत रोग गतिविधि का मूल्यांकन पुनरावृत्ति प्रबंधन से सीधे जुड़ा होता है

एपिस्क्लेराइटिस एक सौम्य रोग है, लेकिन यदि यह बार-बार होता है, तो इसके पीछे कोई प्रणालीगत बीमारी छिपी हो सकती है।
यदि जोड़ों में दर्द, मुंह में छाले, त्वचा के लक्षण, बुखार, वजन कम होना आदि हों, तो आंतरिक चिकित्सा या रुमेटोलॉजी विभाग से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।
यदि पुनरावृत्ति के दौरान पिछली बार से भिन्न लक्षण (तीव्र दर्द, दृष्टि में कमी, तेजी से बढ़ना) हों, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से पुनः परामर्श लें।
ठंडी सिकाई या ठंडे कृत्रिम आंसू लक्षणों को कम करने में सहायक होते हैं।

Q क्या एपिस्क्लेराइटिस प्रणालीगत बीमारी का संकेत हो सकता है?

हाँ, लगभग 30% रोगियों में प्रणालीगत बीमारी सह-मौजूद होती है। सबसे आम रुमेटॉइड आर्थराइटिस है, लेकिन यह ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) या बेहसेट रोग जैसी बीमारियों का प्रारंभिक लक्षण भी हो सकता है, जहाँ शीघ्र निदान और उपचार रोग का निदान निर्धारित करते हैं। बार-बार पुनरावृत्ति या प्रणालीगत लक्षणों के मामले में, रुमेटॉइड फैक्टर, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, ANCA, मूत्र परीक्षण आदि सहित प्रणालीगत जांच की सिफारिश की जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान

एपिस्क्लेराइटिस मुख्य रूप से चिकित्सा इतिहास और स्लिट लैंप परीक्षा पर आधारित एक नैदानिक निदान है। श्वेतपटल वाहिकाओं के स्तर (सतही या गहरा), लालिमा का रंग, गांठों की उपस्थिति, पतलेपन या परिगलन की उपस्थिति को स्लिट लैंप से सावधानीपूर्वक देखना मूल बात है।

फिनाइलफ्रिन आई ड्रॉप द्वारा विभेदन

2.5% फिनाइलफ्रिन आई ड्रॉप कंजंक्टिवल वाहिकाओं को संकुचित करता है और कंजंक्टिवाइटिस और एपिस्क्लेराइटिस के बीच अंतर करने में उपयोगी है। 10% फिनाइलफ्रिन आई ड्रॉप सतही एपिस्क्लेरल वाहिका जाल को संकुचित करता है लेकिन गहरे वाहिका जाल को नहीं, जिससे एपिस्क्लेराइटिस और स्क्लेराइटिस के बीच अंतर संभव होता है।

एपिनेफ्रिन आई ड्रॉप प्रतिक्रिया

1,000 गुना तनुकृत एपिनेफ्रिन आई ड्रॉप के साथ प्रतिक्रिया परीक्षण गहरी वाहिकाओं की भागीदारी का आकलन करने का एक सरल तरीका है। यदि आई ड्रॉप के बाद लालिमा कम हो जाती है, तो यह एपिस्क्लेराइटिस का संकेत है; यदि नहीं, तो यह स्क्लेराइटिस का संकेत है। गांठों की संख्या और गतिशीलता, दर्द और कोमलता की उपस्थिति, और एपिनेफ्रिन प्रतिक्रिया के तीन बिंदुओं को मिलाकर समग्र मूल्यांकन किया जाता है।

एपिनेफ्रिन और फिनाइलफ्रिन के साथ प्रतिक्रिया परीक्षण विशेष रूप से तब उपयोगी होते हैं जब स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से लालिमा की स्तरित संरचना को सीधे नहीं देखा जा सकता है या छोटी गांठों वाले मामलों में सहायक निदान के रूप में। आई ड्रॉप के 10-15 मिनट बाद अवलोकन करके सतही वाहिकाओं के संकुचन की उपस्थिति का आकलन किया जाता है, और यदि गहरी वाहिकाओं की लालिमा बनी रहती है, तो स्क्लेराइटिस के प्रबंधन को प्राथमिकता दी जाती है।

विभेदक निदान

नेत्रश्लेष्मलाशोथ (कंजक्टिवाइटिस) : आँख से स्राव होता है, लालिमा मुख्यतः फोर्निक्स क्षेत्र में होती है और दर्द लगभग नहीं होता। नेत्रश्लेष्मला वाहिकाएँ गतिशील होती हैं।
नेत्रश्लेष्मला फ्लिक्टेन : तीव्र अवस्था में नेत्रश्लेष्मला का क्षरण फ्लुओरेसिन से रंग जाता है (गांठदार एपिस्क्लेराइटिस में रंग नहीं होता)।
स्क्लेराइटिस : गहरी लालिमा (गहरा लाल रंग), तीव्र दर्द और कोमलता, नींद में बाधा डालने वाला फैलने वाला दर्द, गांठ गतिशील नहीं होती।
पिंग्यूकुलाइटिस : पैलिब्रल फिशर क्षेत्र में पीले-सफेद उभार के साथ स्थानीय लालिमा।
MALT लिंफोमा/ट्यूमर घाव : लाल उभरे हुए घाव जिनमें स्क्लेरल वाहिकाएँ दिखाई नहीं देतीं, उनमें इस पर विचार करें।
नेत्र में घातक ट्यूमर का मेटास्टेसिस : एपिस्क्लेराइटिस के रूप में निदान किए गए रोगियों में वास्तव में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का नेत्र मेटास्टेसिस होने के मामले सामने आए हैं⁶⁾। दुर्दम्य या आवर्ती मामलों में ट्यूमर रोग को बाहर करने पर भी विचार करें।

टेनन कैप्सुलाइटिस को भी एक प्रकार का एपिस्क्लेराइटिस माना जाता है, और दोनों का नैदानिक विभेदन कठिन है। गांठ की गतिशीलता, दर्द/कोमलता की उपस्थिति, एपिनेफ्रीन ड्रॉप प्रतिक्रिया और फ्लुओरेसिन धुंधलापन निष्कर्षों के संयोजन से निर्णय लिया जाता है।

प्रणालीगत जाँच

एकल, हल्के एपिस्क्लेराइटिस में व्यापक प्रणालीगत जाँच आवश्यक नहीं है। बार-बार पुनरावृत्ति या प्रणालीगत लक्षणों के साथ होने पर निम्नलिखित जाँचों पर विचार करें।

रूमेटॉइड फैक्टर (RF), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)
c-ANCA, p-ANCA
एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन रेट (ESR), CRP
सीरम यूरिक एसिड स्तर, पूर्ण रक्त गणना (CBC)
सिफलिस परीक्षण, ट्यूबरकुलिन प्रतिक्रिया, छाती का एक्स-रे
HLA-B27, मूत्र परीक्षण

मल्टीपल एंजाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस के प्रारंभिक लक्षण के रूप में एपिस्क्लेराइटिस प्रकट होने वाले मामलों में, गुर्दे की शिथिलता भी सह-अस्तित्व में हो सकती है³⁾। यदि आंखों की सूजन और गुर्दे की असामान्यता दोनों पाई जाती हैं, तो तुरंत मल्टीपल एंजाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस सहित प्रणालीगत वास्कुलाइटिस की खोज की जानी चाहिए। दुर्दम्य या आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस में, रुमेटोलॉजी और आंतरिक चिकित्सा विभागों के सहयोग से रोग गतिविधि का मूल्यांकन और अंतर्निहित रोग के उपचार की शुरुआत करना उचित है।

इमेजिंग परीक्षण और सहायक निदान

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी के अलावा, पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) द्वारा एपिस्क्लेरा की मोटाई और संवहनी पैटर्न का मूल्यांकन, और अल्ट्रासाउंड (B-मोड) द्वारा स्क्लेरा की मोटाई का मूल्यांकन सहायक निदान के रूप में उपयोग किया जा सकता है। नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस को बाहर करने या पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस की उपस्थिति का आकलन करने के लिए, अल्ट्रासाउंड में T-साइन (ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के आसपास द्रव संचय) की जाँच की जाती है। सामान्य एपिस्क्लेराइटिस में, ये इमेजिंग परीक्षण अक्सर विशिष्ट निष्कर्ष नहीं दिखाते हैं, और निदान स्लिट लैंप द्वारा प्रत्यक्ष परीक्षा और इतिहास तथा प्रणालीगत जांच के संयोजन से किया जाता है।

5. मानक उपचार विधि

अनुवर्तन (मूल सिद्धांत)

एपिस्क्लेराइटिस अक्सर बिना उपचार के कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों में स्वतः ठीक हो जाता है। रोग की सौम्य प्रकृति, प्राकृतिक पाठ्यक्रम और प्रणालीगत रोग की जांच की आवश्यकता के बारे में रोगी को समझाना और आश्वस्त करना प्रबंधन का पहला कदम है। कोल्ड कंप्रेस या ठंडे कृत्रिम आंसू जलन या गर्मी जैसी व्यक्तिपरक लक्षणों को कम करने में प्रभावी होते हैं। हल्के मामलों में सक्रिय दवा हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, और कुछ दिनों के अंतराल पर अल्पकालिक अनुवर्ती में प्राकृतिक सुधार की पुष्टि करके उपचार हस्तक्षेप से जुड़े रिबाउंड या दुष्प्रभावों से बचा जा सकता है।

दवा चिकित्सा

स्टेरॉयड आई ड्रॉप

कम सांद्रता वाली स्टेरॉयड आई ड्रॉप पहली पसंद है। स्क्लेराइटिस से अंतर करने के लिए एंटीबायोटिक आई ड्रॉप का भी अक्सर सह-उपयोग किया जाता है।

0.1% फ्लोरोमेथोलोन आई ड्रॉप : दिन में 4 बार, 1-2 सप्ताह के उपयोग से अधिकांश में सुधार होता है
0.3% गैटीफ्लोक्सासिन आई ड्रॉप : दिन में 4 बार, स्टेरॉयड के साथ (स्क्लेराइटिस से अंतर करने और द्वितीयक संक्रमण को रोकने के उद्देश्य से)
0.1% बीटामेथासोन आई ड्रॉप: अधिक गंभीर सूजन के लिए उपयोग किया जाता है

यदि आंखों की बूंदों से उपचार पर प्रतिक्रिया कम है, तो स्क्लेराइटिस की जांच और उपचार पर स्विच करने पर विचार करें। स्टेरॉयड आई ड्रॉप लक्षणों को जल्दी से नियंत्रित करते हैं, लेकिन लंबे समय तक और बार-बार उपयोग से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है और ‘रिबाउंड’ लालिमा उत्पन्न हो सकती है।

NSAID (नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग)

NSAID आई ड्रॉप: स्टेरॉयड के विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है, लेकिन कभी-कभी प्रभाव अपर्याप्त होता है
सेलेकॉक्सिब 100 मिलीग्राम दिन में दो बार मौखिक: COX2 चयनात्मक अवरोधक, पुनरावृत्ति मामलों या आई ड्रॉप के प्रति खराब प्रतिक्रिया में उपयोग किया जाता है
आइबुप्रोफेन 800 मिलीग्राम दिन में तीन बार मौखिक: विदेशों में उपयोग किया जाने वाला नुस्खा
फ्लर्बिप्रोफेन या नेप्रोक्सेन जैसे गैर-चयनात्मक NSAID मौखिक भी विकल्प हैं, और उपचार-प्रतिरोधी मामलों में COX2 चयनात्मक दवा के साथ अंतर पर विचार किया जाना चाहिए

उपचार का आधार लक्षणों के कम होने के बाद धीरे-धीरे कम करना या बंद करना है, और अनावश्यक रूप से जारी रखने से बचना चाहिए। आई ड्रॉप स्टेरॉयड के लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि और पोस्टीरियर सबकैप्सुलर मोतियाबिंद का खतरा होता है, इसलिए 1-2 सप्ताह में सुधार की पुष्टि के बाद धीरे-धीरे कम करें। पुनरावृत्ति मामलों में, प्रत्येक पुनरावृत्ति प्रकरण में रोग गतिविधि का व्यक्तिगत रूप से मूल्यांकन करें और अंतर्निहित प्रणालीगत रोग के उपचार को अनुकूलित करने को प्राथमिकता दें।

प्रणालीगत रोग-संबंधित उपचार

रुमेटीइड गठिया जैसे कोलेजन रोगों से जुड़े एपिस्क्लेराइटिस में, अंतर्निहित बीमारी का उपचार सीधे पूर्वानुमान से संबंधित होता है ¹⁾। यदि स्थानीय उपचार का प्रतिरोध है, तो प्रेडनिसोलोन मौखिक (20-30 मिलीग्राम/दिन से धीरे-धीरे कम करने वाली चिकित्सा) का उपयोग करें। स्पष्ट प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी के मामलों को छोड़कर, प्रणालीगत स्टेरॉयड की आवश्यकता वाले मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस से जुड़े एपिस्क्लेराइटिस में, साइक्लोफॉस्फेमाइड या रीटक्सिमैब के साथ रिमिशन-इंडक्शन थेरेपी प्रभावी है ³⁾⁴⁾। रीटक्सिमैब की तुलना में साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ 6 महीने में रिमिशन दर अधिक (64% बनाम 53%) होने की रिपोर्ट है ³⁾।

स्थानीय स्टेरॉयड निर्धारित रोगियों को नियमित इंट्राओकुलर दबाव माप और अनुवर्ती की आवश्यकता होती है
लंबे समय तक उपयोग से इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि और मोतियाबिंद की प्रगति हो सकती है
बार-बार पुनरावृत्ति के मामलों में, अनावश्यक रूप से स्टेरॉयड का उपयोग करने के बजाय, प्रणालीगत रोग की जांच करना महत्वपूर्ण है
सेलेकॉक्सिब सहित NSAID को हृदय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जोखिमों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाना चाहिए

Q क्या एपिस्क्लेराइटिस में स्टेरॉयड आई ड्रॉप के उपयोग से रिबाउंड होता है?

स्टेरॉयड आई ड्रॉप एपिस्क्लेराइटिस के लक्षणों को जल्दी से दबा देते हैं, लेकिन बंद करने के बाद ‘रिबाउंड’ के कारण लालिमा हो सकती है, जिससे और अधिक गंभीर पुनरावृत्ति हो सकती है। इसलिए, स्टेरॉयड के उपयोग पर बहस है, और हल्के मामलों में बिना उपचार के अवलोकन या NSAID को प्राथमिकता देने की राय है। बार-बार पुनरावृत्ति के मामलों में, COX2 अवरोधक मौखिक या प्रणालीगत रोग की जांच की सिफारिश की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

पैथोहिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष

एपिस्क्लेराइटिस का विकास तंत्र अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्रभावित क्षेत्र में, सतही एपिस्क्लेरल संवहनी नेटवर्क में वासोडिलेशन और हाइपरमिया होता है, और एपिस्क्लेरा और टेनन कैप्सूल में लिम्फोसाइटों के प्रभुत्व वाली सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ देखी जाती है। स्क्लेराइटिस से मूलभूत अंतर यह है कि श्वेतपटल पैरेन्काइमा स्वयं प्रभावित नहीं होता है। सूजन कोशिका घुसपैठ मुख्य रूप से टी कोशिकाओं और कुछ प्लाज्मा कोशिकाओं से बनी होती है, और न्यूट्रोफिल-प्रधान प्यूरुलेंट सूजन या ग्रैनुलोमा गठन आमतौर पर नहीं देखा जाता है।

पैथोहिस्टोलॉजिकल रूप से, यह गैर-ग्रैनुलोमेटस सूजन है, जिसमें वासोडिलेशन और लिम्फोसाइट घुसपैठ प्रमुख हैं। नोडुलर एपिस्क्लेराइटिस में, घाव के केंद्र में फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस और इसके चारों ओर उपकलाकोशिकाओं की व्यवस्था देखी जाती है। ये निष्कर्ष स्क्लेराइटिस में देखे जाने वाले ग्रैनुलोमेटस सूजन के समान हैं, और कुछ दृष्टिकोण एपिस्क्लेराइटिस और स्क्लेराइटिस को सूजन की गहराई में अंतर के कारण एक स्पेक्ट्रम के रूप में मानते हैं। एपिस्क्लेराइटिस में देखे जाने वाले छोटे पैमाने के फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस को स्क्लेराइटिस में अधिक व्यापक नेक्रोटिक परिवर्तनों के हल्के अंत के रूप में समझा जा सकता है।

ऑक्सीडेटिव तनाव से संबंध

सूजन की प्रगति प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों (ROS) के उत्पादन को बढ़ाती है और ऑक्सीडेटिव तनाव को बढ़ाती है²⁾। मानव रेटिना में कुल विटामिन सी प्लाज्मा की तुलना में लगभग 20 गुना अधिक होता है, और नेत्र ऊतक एंटीऑक्सीडेंट प्रणाली पर अत्यधिक निर्भर होते हैं। ऑटोइम्यून एपिस्क्लेराइटिस में, यह सुझाव दिया गया है कि इस एंटीऑक्सीडेंट प्रणाली की शिथिलता एपिस्क्लेरा की पुरानी सूजन और ऊतक क्षति का कारण बन सकती है²⁾। ROS संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाते हैं और प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की रिहाई को प्रेरित करते हैं, जिससे लगातार वासोडिलेशन और पारगम्यता में वृद्धि होती है। नेत्र सतह और एपिस्क्लेरा का पुराना ऑक्सीडेटिव तनाव जोखिम आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस के एक कारण के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है, और एंटीऑक्सीडेंट हस्तक्षेप के चिकित्सीय महत्व की जांच की जा रही है।

स्क्लेराइटिस के साथ निरंतरता

चिकित्सकीय रूप से, एपिस्क्लेराइटिस शायद ही कभी सीधे स्क्लेराइटिस में बदलता है। दूसरी ओर, अधिकांश स्क्लेराइटिस में एपिस्क्लेरा में भी सूजन (एपिस्क्लेराइटिस जैसे परिवर्तन) देखी जाती है, इसलिए दोनों को पूरी तरह से स्वतंत्र रोगों के बजाय सूजन से प्रभावित संवहनी परत की गहराई के आधार पर एक सातत्य के रूप में समझा जाता है। एपिस्क्लेराइटिस मुख्य रूप से सतही एपिस्क्लेरल संवहनी नेटवर्क (पार्श्विका परत) को प्रभावित करता है, जबकि स्क्लेराइटिस गहरे संवहनी नेटवर्क से श्वेतपटल पैरेन्काइमा तक को प्रभावित करता है।

विभेदन में शारीरिक पृष्ठभूमि की भूमिका

रेक्टस मांसपेशी के जुड़ाव पर श्वेतपटल की मोटाई लगभग 0.3 मिमी होती है, जो सबसे पतली होती है, और यह सूजन और आघात के प्रति अधिक संवेदनशील मानी जाती है। एपिस्क्लेरल संवहनी जाल को पूर्वकाल सिलिअरी धमनियों के माध्यम से प्रचुर रक्त आपूर्ति मिलती है, इसलिए सूजन के दौरान हाइपरमिया तेजी से स्पष्ट हो जाता है। दूसरी ओर, श्वेतपटल स्वयं एक कम संवहनी ऊतक है, और स्क्लेराइटिस जैसी गहरी सूजन दुर्लभ है। एपिस्क्लेराइटिस में पूर्वकाल सिलिअरी धमनी-व्युत्पन्न वाहिकाओं के प्रतिवर्ती हाइपरमिया की शारीरिक विशेषता एपिनेफ्रीन ड्रॉप टेस्ट में हाइपरमिया के तेजी से समाधान का तंत्रीय आधार है, और गहरे स्क्लेरल वैस्कुलिटिस में यह प्रतिक्रिया नहीं देखी जाती है, जो पैथोफिजियोलॉजिकल विभेदन का आधार है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

एंटीऑक्सीडेंट द्वारा पुनरावृत्ति की रोकथाम

इडियोपैथिक आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस से पीड़ित 60 वर्षीय पुरुष में विटामिन सी 500 मिलीग्राम/दिन के मौखिक सेवन से 7 महीने तक पुनरावृत्ति नहीं हुई, ऐसा एक केस रिपोर्ट में बताया गया है²⁾। विटामिन सी एक शक्तिशाली एंटीऑक्सीडेंट है, और यह ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करके नेत्र ऊतकों में सूजन को दबा सकता है। नेत्र ऊतकों में रेटिना विटामिन सी की सांद्रता प्लाज्मा की तुलना में लगभग 20 गुना अधिक होती है, जो एंटीऑक्सीडेंट प्रणाली पर उच्च निर्भरता दर्शाता है। विटामिन सी और अन्य एंटीऑक्सीडेंट पोषक तत्वों की पूर्ति पुनरावृत्ति रोकथाम रणनीति का उम्मीदवार हो सकती है²⁾। हालांकि, प्रभावकारिता स्थापित करने के लिए नियंत्रित केस-कंट्रोल अध्ययन और नैदानिक परीक्षणों द्वारा सत्यापन की आवश्यकता है²⁾। वर्तमान में, यह केवल गंभीर पुनरावृत्ति वाले मामलों या ड्राई आई और पुरानी नेत्र सतह सूजन वाले मामलों में सहायक रूप से विचार किया जाता है।

प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के शीघ्र निदान में नेत्र संबंधी निष्कर्षों का महत्व

ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) अनुपचारित होने पर 1 वर्ष में 80% मृत्यु दर वाली घातक बीमारी है, लेकिन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से मृत्यु दर 10% तक कम की जा सकती है³⁾। एपिस्क्लेराइटिस GPA का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, इसलिए नेत्र रोग विशेषज्ञों को इस संबंध को पहचानना चाहिए और आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस में प्रणालीगत जांच सक्रिय रूप से करनी चाहिए³⁾⁴⁾। विशेष रूप से, नेत्र सूजन और गुर्दे की शिथिलता का सह-अस्तित्व GPA का एक मजबूत संकेत है³⁾।

जैविक एजेंटों का अनुप्रयोग

रूमेटॉइड आर्थराइटिस से जुड़े एपिस्क्लेराइटिस और स्क्लेराइटिस में TNFα अवरोधक और रीटक्सिमैब जैसे जैविक एजेंटों की प्रभावकारिता की सूचना दी गई है¹⁾। इन्फ्लिक्सिमैब और एडालिमुमैब का रूमेटॉइड आर्थराइटिस और यूवाइटिस में उपयोग का अनुभव है, और दुर्दम्य स्क्लेराइटिस और एपिस्क्लेराइटिस में भी उनके अनुप्रयोग पर विचार किया जाता है। दूसरी ओर, एटैनरसेप्ट नेत्र सूजन को प्रेरित या बढ़ाने वाली विरोधाभासी प्रतिक्रिया के लिए जाना जाता है, इसलिए दवा चयन में सावधानी बरतनी चाहिए¹⁾। रीटक्सिमैब बी कोशिकाओं को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, और वास्कुलाइटिस से संबंधित नेत्र सूजन में इसकी प्रभावकारिता का सुझाव दिया गया है। इन जैविक एजेंटों का उपयोग रूमेटोलॉजी और कोलेजन वैस्कुलर रोग विभाग के साथ घनिष्ठ सहयोग से तय किया जाता है।

विभेदक निदान के रूप में ट्यूमर संबंधी घाव

एक मरीज जिसे एपिस्क्लेराइटिस का निदान किया गया था, वास्तव में इंट्राओकुलर मेटास्टैटिक ट्यूमर ⁶⁾ या सबकंजंक्टिवल पैरासिटोसिस ⁷⁾ का मामला था, इसलिए दुर्दम्य और आवर्तक एपिस्क्लेराइटिस में घातक रोग या संक्रमण को बाहर करना महत्वपूर्ण है। इमेजिंग और वाहिकाओं सहित द्रव्यमान की स्लिट-लैंप परीक्षा का विस्तृत मूल्यांकन निदान के लिए सुराग प्रदान करता है। द्रव्यमान की गतिशीलता, स्क्लेरल वाहिकाओं की दृश्यता, आसपास के ऊतकों के साथ आसंजन की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर समग्र निर्णय की आवश्यकता होती है। सामान्य स्टेरॉयड आई ड्रॉप के प्रति अनुत्तरदायी लगातार उभरे हुए घाव सक्रिय रूप से बायोप्सी और इमेजिंग पर विचार करने का आधार हैं।

महामारी विज्ञान और पूर्वानुमान के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन

एपिस्क्लेराइटिस के प्राकृतिक इतिहास और प्रणालीगत रोग के प्रकट होने तक की अवधि पर दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन सीमित हैं, विशेष रूप से जापानी आबादी में घटना दर और सहवर्ती रोग प्रोफाइल पर डेटा अपर्याप्त है। पश्चिमी देशों के पिछले आंकड़ों से प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 40-60 मामलों की घटना दर का पता चलता है, लेकिन जातीयता, जीवन शैली और यूवाइटिस रजिस्ट्री संचालन में अंतर के कारण संख्याओं में भिन्नता है। भविष्य में नैदानिक रजिस्ट्रियों और बहु-केंद्रीय सहयोगी अध्ययनों के निर्माण से पुनरावृत्ति के जोखिम कारकों और प्रणालीगत रोग के प्रकट होने तक की समयरेखा की पहचान होने की उम्मीद है।

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