Простой эписклерит
Частота: более распространен
Начало: внезапное
Течение: достигает пика примерно через 12 часов и проходит через 2–3 дня
Признаки: секторальное (около 67%) или диффузное (около 33%) покраснение
Эписклерит — это доброкачественное самоограничивающееся застойное заболевание эписклеральной ткани. Это воспаление поверхностных сосудистых сплетений, таких как сосудистое сплетение теноновой капсулы. По сравнению со склеритом, поражающим более глубокие сосуды, боль менее выражена, а влияние на зрение незначительно. Большинство случаев идиопатические и рецидивирующие, с тенденцией к двустороннему поражению. Сообщается, что ежегодная заболеваемость составляет 41,0 на 100 000 человек, а распространенность — 52,6.
Хотя это относительно частая причина покраснения, ее часто путают с конъюнктивитом или склеритом, и ошибочный диагноз при первом обращении не редкость. При этом заболевании паренхима склеры не поражается, и прогрессирование до тяжелых структурных осложнений, таких как перфорация глаза, практически не наблюдается. Однако при рецидивирующих случаях или случаях, связанных с системными аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или гранулематоз с полиангиитом, необходимо лечение основного заболевания и долгосрочное наблюдение. Понимание эписклерита не как изолированного глазного заболевания, а как «глазного проявления» системного заболевания имеет решающее значение для контроля рецидивов и улучшения прогноза.
Классификация Watson широко используется для клинической классификации воспалительных заболеваний склеры и эписклеры. По локализации они делятся на три группы: эписклерит, передний склерит и задний склерит. Передний склерит далее подразделяется по форме на диффузный, узловатый и некротизирующий (воспалительный/невоспалительный) типы. Важным отличием от переднего склерита является то, что эписклерит не имеет некротизирующего типа и морфологически классифицируется на два типа: простой (диффузная форма) и узловатый. Эта классификация отражает глубину воспаления (поверхностное или глубокое) и тяжесть течения и прогноза, поэтому определение типа заболевания на момент диагностики является основой для выбора лечебной тактики и объяснения прогноза. Эписклерит в этой классификации относится к наиболее легкой группе с наилучшим прогнозом.
Простой эписклерит
Частота: более распространен
Начало: внезапное
Течение: достигает пика примерно через 12 часов и проходит через 2–3 дня
Признаки: секторальное (около 67%) или диффузное (около 33%) покраснение
Узловатый эписклерит
Частота: несколько реже
Начало: постепенное
Течение: имеет тенденцию к более длительному течению, чем простой
Признаки: локализованный эписклеральный узел вблизи лимба роговицы (подвижный)
Склера состоит из трех слоев: эписклеры, стромы склеры и lamina fusca. Эписклера представляет собой соединительную ткань, содержащую сосуды, расположенную над стромой склеры, и понимается как фиброэластическая структура, расположенная между стромой склеры и теноновой капсулой. Она состоит из двух слоев: наружного париетального слоя (поверхностная эписклеральная капиллярная сеть) и глубокого висцерального слоя (сильно анастомозирующая сосудистая сеть), причем обе сосудистые сети происходят из передних цилиарных артерий. Большинство нервных волокон являются ветвями тройничного нерва. Эписклера образует эписклеральное сосудистое сплетение между местом прикрепления прямых мышц и лимбом, обычно скрытое конъюнктивой, но при воспалении расширяется и вызывает яркое покраснение. Эписклера постепенно истончается кзади глазного яблока, где преобладает тенонова капсула.

Болезненность при пальпации отсутствует, глазного отделяемого нет. При сильной боли или явном глазном отделяемом следует пересмотреть диагноз в сторону склерита, инфекционного конъюнктивита или переднего увеита. Симптомы часто проходят в течение нескольких дней или полностью исчезают, не влияя на зрительную функцию. При рецидиве он часто возникает в том же месте или на противоположном глазу, и пациент часто замечает «обычное покраснение глаза». Сильная боль, нарушающая ночной сон, как при склерите, или сильная болезненность при прикосновении к верхнему веку обычно не наблюдаются при эписклерите.
Наблюдение за локализацией и цветом гиперемии является основой дифференциальной диагностики. Гиперемия при эписклерите ярко-красная или розовая, в отличие от темно-красной (багрово-красной) глубокой гиперемии при склерите.
| Признак | Эписклерит | Склерит |
|---|---|---|
| Цвет гиперемии | Ярко-красный или розовый | Темно-красный (багрово-красный) |
| Боль | Легкая или отсутствует | Сильная, иррадиирующая |
| Подвижность узла | Присутствует | Отсутствует |
Острота зрения обычно нормальная. Отек конъюнктивы, повышение внутриглазного давления, передний увеит и кератит являются редкими осложнениями; при их наличии следует рассмотреть склерит или другие заболевания. Отсутствие воспалительных признаков на конъюнктиве век полезно для дифференциации с конъюнктивитом. При склерите воспаление может распространяться на окружающие ткани, вызывая лимбальные инфильтраты, язвы или передний увеит, тогда как эписклерит является самоограничивающимся и почти никогда не вовлекает соседние ткани. При щелевой лампе определите уровень сосудистого сплетения склеры; если при красном возвышающемся поражении сосуды склеры не видны, следует также рассмотреть опухолевое поражение.
Эписклерит характеризуется отсутствием выделений из глаз и гиперемией, ограниченной областью вблизи лимба роговицы. Конъюнктивит обычно безболезненный, с выделениями, гиперемия наиболее выражена в своде и уменьшается по направлению к лимбу. При щелевой лампе эписклеральные сосуды неподвижны, тогда как конъюнктивальные сосуды подвижны. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».
Большинство случаев являются идиопатическими (причина неизвестна), при этом примерно в 26–36% всех случаев сообщается о сопутствующем системном заболевании. Даже при идиопатическом характере предполагается участие иммунологического механизма, основанного на неспецифической воспалительной реакции с преобладанием лимфоцитов в поверхностном эписклеральном сосудистом сплетении. Рецидивирующее течение и тенденция к двустороннему поражению указывают на лежащее в основе системное нарушение иммунной регуляции.
Коллагенозы и аутоиммунные заболевания (наиболее часто ревматоидный артрит) 1) :
Васкулит:
Инфекции: Бактерии, микобактерии, сифилис, болезнь Лайма, вирус герпеса, опоясывающий лишай и другие могут быть причинами. Эписклерит, связанный с глазным опоясывающим лишаем, считается иммунным ответом на патоген, а не самой инфекцией. Также сообщалось о случае субконъюнктивального паразитоза, вызванного Dirofilaria repens, который был ошибочно диагностирован как эписклерит7).
Другое: Подагра, атопия, инородное тело, химическая травма, лекарства (топирамат, памидронат), а также сообщения как о раннем симптоме COVID-19.
Да, примерно у 30% пациентов имеется сопутствующее системное заболевание. Наиболее часто встречается ревматоидный артрит, но эписклерит может быть первым симптомом таких заболеваний, как гранулематоз с полиангиитом (GPA) или болезнь Бехчета, при которых ранняя диагностика и лечение влияют на прогноз. При повторных рецидивах или системных симптомах рекомендуется системное обследование, включающее ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, ANCA и анализ мочи.
Эписклерит в основном является клиническим диагнозом, основанным на сборе анамнеза и исследовании с помощью щелевой лампы. Основой является тщательное наблюдение уровня склеральных сосудов (поверхностный или глубокий), оттенка гиперемии, наличия узелков, истончения или некроза.
Инстилляция 2,5% фенилэфрина сужает конъюнктивальные сосуды и полезна для дифференциации конъюнктивита и эписклерита. 10% фенилэфрин сужает поверхностную эписклеральную сосудистую сеть, но не глубокую, что позволяет различать эписклерит и склерит.
Тест с инстилляцией эпинефрина в разведении 1:1000 является простым методом оценки вовлечения глубоких сосудов. Если гиперемия исчезает после инстилляции, это указывает на эписклерит; если сохраняется — на склерит. Оценка проводится комплексно по трем параметрам: количество и подвижность узелков, наличие боли/болезненности и реакция на эпинефрин.
Тесты с эпинефрином и фенилэфрином особенно полезны в качестве вспомогательной диагностики, когда слоистая структура гиперемии не видна непосредственно при щелевой лампе или узелки малы. Наблюдение через 10–15 минут после инстилляции позволяет оценить сокращение поверхностных сосудов; если гиперемия глубоких сосудов сохраняется, приоритет отдается лечению склерита.
Тенонов капсулит также считается формой эписклерита, и клиническое различие между ними затруднено. Решение принимается на основе подвижности узлов, наличия боли/болезненности, реакции на инстилляции эпинефрина и данных окрашивания флуоресцеином.
При единичном легком эписклерите обширное системное обследование не требуется. При частых рецидивах или наличии системных симптомов следует рассмотреть следующие исследования.
В случаях, когда эписклерит является первым проявлением гранулематоза с полиангиитом, может сопутствовать нарушение функции почек 3). Если выявлены как воспаление глаза, так и нарушение функции почек, следует немедленно провести поиск системного васкулита, включая гранулематоз с полиангиитом. При рефрактерном или рецидивирующем эписклерите желательно оценить активность заболевания и начать лечение основного заболевания в сотрудничестве с ревматологом и терапевтом.
Помимо оценки с помощью щелевой лампы, в качестве вспомогательной диагностики могут использоваться оптическая когерентная томография переднего сегмента (AS-OCT) для оценки толщины эписклерального слоя и хода сосудов, а также ультразвуковое исследование (B-режим) для оценки толщины склеры. Для исключения некротизирующего склерита или оценки наличия заднего склерита при ультразвуковом исследовании проверяют наличие Т-симптома (скопление жидкости вокруг оболочки зрительного нерва). При типичном эписклерите эти методы визуализации часто не дают специфических результатов, и диагноз ставится на основе комбинации прямого осмотра с щелевой лампой, анамнеза и системного обследования.
Большинство эписклеритов заживают спонтанно в течение нескольких дней или недель без лечения. Первым шагом в ведении является объяснение пациенту доброкачественной природы заболевания, естественного течения и необходимости системного обследования, а также обеспечение спокойствия. Холодные компрессы и охлажденные искусственные слезы эффективны для уменьшения субъективных симптомов, таких как раздражение и чувство жара. В легких случаях активное медикаментозное вмешательство не требуется; краткосрочное наблюдение с интервалом в несколько дней для подтверждения спонтанного улучшения позволяет избежать рикошета и побочных эффектов, связанных с лечением.
Низкоконцентрированные стероидные глазные капли являются препаратами первой линии. Часто дополнительно назначают антибактериальные глазные капли для дифференциальной диагностики со склеритом.
При недостаточном ответе на лечение глазными каплями следует рассмотреть переход к обследованию и лечению склерита. Хотя стероидные глазные капли быстро подавляют симптомы, длительное или повторное применение может повысить риск рецидива и вызвать рикошетную гиперемию.
Лечение основано на постепенном снижении и отмене после исчезновения симптомов; следует избегать бессистемного длительного применения. Длительное использование стероидных капель несет риск стероид-индуцированного повышения внутриглазного давления и задней субкапсулярной катаракты, поэтому после подтверждения улучшения в течение 1–2 недель дозу снижают. При рецидивах индивидуально оценивают активность заболевания в каждом эпизоде и отдают приоритет оптимизации лечения основного системного заболевания.
При эписклерите, ассоциированном с коллагенозами, такими как ревматоидный артрит, лечение основного заболевания напрямую влияет на прогноз 1). При резистентности к местному лечению добавляют преднизолон внутрь (20–30 мг/сут с постепенным снижением). За исключением случаев с очевидным системным воспалительным заболеванием, случаи, требующие системного введения стероидов, крайне редки.
При эписклерите, ассоциированном с гранулематозом с полиангиитом, эффективна индукционная терапия ремиссии циклофосфамидом или ритуксимабом 3)4). Ритуксимаб демонстрирует более высокую частоту ремиссии через 6 месяцев по сравнению с циклофосфамидом (64% против 53%) 3).
Стероидные капли быстро подавляют симптомы эписклерита, но после отмены могут вызвать «рикошетное» покраснение, приводящее к более сильному обострению. Поэтому применение стероидов спорно; при легких случаях некоторые предпочитают наблюдение без лечения или приоритет НПВП. При частых рецидивах рекомендуется прием ингибиторов ЦОГ-2 внутрь или обследование на системное заболевание.
Механизм развития эписклерита до сих пор полностью не выяснен. В области поражения наблюдается расширение и гиперемия поверхностной эписклеральной сосудистой сети, а также инфильтрация воспалительными клетками, преимущественно лимфоцитами, в эписклеру и тенонову капсулу. Существенное отличие от склерита заключается в том, что сама склеральная паренхима не поражается. Воспалительная клеточная инфильтрация состоит в основном из Т-клеток и небольшого количества плазматических клеток; нейтрофильно-доминирующее гнойное воспаление или образование гранулем обычно не наблюдается.
Патогистологически это негранулематозное воспаление, характеризующееся в основном вазодилатацией и лимфоцитарной инфильтрацией. При узловатом эписклерите в центре очага обнаруживается фибриноидный некроз, окруженный расположением эпителиоидных клеток. Эти findings сходны с картиной гранулематозного воспаления при склерите, и некоторые авторы рассматривают эписклерит и склерит как спектр, различающийся по глубине воспаления. Мелкоочаговый фибриноидный некроз, наблюдаемый при эписклерите, можно понимать как легкую форму более обширных некротических изменений при склерите.
Прогрессирование воспаления увеличивает продукцию активных форм кислорода (АФК) и усиливает окислительный стресс2). Общее количество витамина С в сетчатке человека примерно в 20 раз выше, чем в плазме, и ткани глаза сильно зависят от антиоксидантной системы. При аутоиммунном эписклерите было высказано предположение, что снижение функции этой антиоксидантной системы может вызывать хроническое воспаление и повреждение ткани эписклеры2). АФК повреждают сосудистый эндотелий и индуцируют высвобождение провоспалительных цитокинов, вызывая стойкую вазодилатацию и повышение проницаемости. Хроническое воздействие окислительного стресса на поверхность глаза и эписклеру рассматривается как фактор рецидивирующего эписклерита, и изучается терапевтическое значение антиоксидантного вмешательства.
Клинически эписклерит редко непосредственно переходит в склерит. С другой стороны, в большинстве случаев склерита также наблюдается воспаление эписклеры (эписклеритоподобные изменения), поэтому оба состояния понимаются не как полностью независимые заболевания, а как континуум, основанный на глубине сосудистых слоев, вовлеченных в воспаление. Эписклерит поражает преимущественно поверхностную эписклеральную сосудистую сеть (париетальный слой), тогда как склерит поражает глубокую сосудистую сеть вплоть до склеральной паренхимы.
В месте прикрепления прямых мышц склера наиболее тонкая (около 0,3 мм), что повышает ее уязвимость к воспалению и травме. Эписклеральное сосудистое сплетение получает обильное кровоснабжение через передние цилиарные артерии, поэтому при воспалении гиперемия быстро становится явной. Сама склера, напротив, является тканью с бедным кровоснабжением, и глубокое воспаление, такое как склерит, встречается редко. Анатомическая особенность, заключающаяся в обратимом полнокровии сосудов, происходящих из передних цилиарных артерий, при эписклерите является механистической основой быстрого исчезновения гиперемии при инстилляционной пробе с эпинефрином; отсутствие этой реакции при глубоком склеральном васкулите служит патофизиологическим дифференциально-диагностическим критерием.
В отчете о случае описывается 60-летний мужчина с идиопатическим рецидивирующим эписклеритом, у которого не было рецидивов в течение 7 месяцев после начала приема витамина С в дозе 500 мг/сутки внутрь 2). Витамин С является мощным антиоксидантом и может подавлять воспаление тканей глаза за счет снижения окислительного стресса. Ткани глаза сильно зависят от антиоксидантной системы; концентрация витамина С в сетчатке достигает примерно 20-кратной концентрации в плазме. Добавление витамина С и других антиоксидантных питательных веществ может быть кандидатной стратегией для предотвращения рецидивов 2). Однако для установления эффективности необходимы контролируемые исследования случай-контроль и клинические испытания 2). На данный момент это рассматривается только как вспомогательное средство при тяжелых рецидивах или случаях с синдромом сухого глаза и хроническим воспалением поверхности глаза.
Гранулематоз с полиангиитом (GPA) является смертельным заболеванием: без лечения годовая смертность достигает 80%, но с помощью иммуносупрессивной терапии ее можно снизить до 10% 3). Поскольку эписклерит может быть первым симптомом GPA, офтальмологи должны осознавать эту связь и активно проводить системное обследование при рецидивирующем эписклерите 3)4). В частности, сочетание воспаления глаза и почечной дисфункции является сильным признаком GPA 3).
Сообщается об эффективности биологических препаратов, таких как ингибиторы ФНОα и ритуксимаб, при эписклерите и склерите, ассоциированных с ревматоидным артритом 1). Инфликсимаб и адалимумаб показали эффективность при ревматоидном артрите и увеите, и их применение рассматривается при рефрактерном склерите/эписклерите. С другой стороны, этанерцепт известен тем, что вызывает или усугубляет воспаление глаза (парадоксальная реакция), поэтому требуется осторожность при выборе препарата 1). Ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело, нацеленное на B-клетки, и предполагается его эффективность при глазном воспалении, связанном с васкулитом. Применение этих биологических препаратов решается в тесном сотрудничестве с ревматологами и специалистами по коллагенозам.
Сообщалось о случаях, когда пациенты с диагнозом эписклерит на самом деле имели внутриглазную метастатическую опухоль 6) или субконъюнктивальный паразитоз 7). При рефрактерном или рецидивирующем эписклерите важно исключить злокачественное заболевание или инфекцию. Визуализирующие исследования и детальная оценка щелевой лампой образования, включая сосуды, дают диагностические подсказки. Необходимо оценивать подвижность образования, просвечиваемость склеральных сосудов, наличие или отсутствие спаек с окружающими тканями и реакцию на лечение. Стойкое возвышающееся образование, не реагирующее на стандартные стероидные капли, является основанием для рассмотрения биопсии или углубленного визуализационного обследования.
Долгосрочные наблюдательные исследования естественного течения эписклерита и периода до манифестации системного заболевания ограничены, особенно недостаточно данных о заболеваемости и профиле сопутствующих заболеваний в японской популяции. Предыдущие сообщения из западных стран показывают заболеваемость около 40–60 случаев на 100 000 человек в год, но цифры варьируются из-за различий в этнической принадлежности, условиях жизни и ведении регистров увеита. Ожидается, что будущее создание клинических регистров и многоцентровые исследования позволят выявить факторы риска рецидива и временные рамки манифестации системных заболеваний.
- Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. J Clin Med. 2021;10(10):2118.
- Goyal L, Ajmera K, Pandit R. Reoccurring Episcleritis and the Role of Antioxidants. Cureus. 2022;14(4):e24111.
- Foster LD, Nyugen M, Margolin E. Conjunctivitis, episcleritis and anterior uveitis as the first presenting features of granulomatosis with polyangiitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e243558.
- Ciotoracu AC, Dimăncescu MG, Mitulescu TC, et al. A clinical case of recurrent episcleritis as the initial manifestation of granulomatosis with polyangiitis. Rom J Ophthalmol. 2021;65(4):386-390.
- Jari M, Nasiri S, Ghandehari M. Episcleritis and posterior uveitis misdiagnosed as orbital cellulitis in a child patient with Behçet’s disease. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:1-4.
- Chong YJ, Azzopardi M, Ng B, et al. Ocular Metastasis as First Presentation of Large-Cell Neuroendocrine Carcinoma. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:684-691.
- Redón-Soriano M, Blasco A, Gomila B, et al. Subconjunctival human dirofilariasis by Dirofilaria repens in the Mediterranean Basin. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101570.