Episklerit

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. Episklerit Nedir?

Episklerit, episkleral dokuda oluşan iyi huylu, kendi kendini sınırlayan bir kızarıklık hastalığıdır. Tenon kapsülü vasküler pleksusu gibi yüzeysel vasküler pleksusların iltihabıdır; daha derin damarları tutan sklerite göre ağrı daha hafiftir ve görme üzerinde etkisi azdır. Çoğu idiyopatik ve tekrarlayıcıdır, her iki gözde görülme eğilimi vardır. Yıllık insidansı 100.000 kişide 41,0, prevalansı ise 52,6 olarak bildirilmiştir.

Kızarıklık nedenleri arasında nispeten sık görülen bir kategoriye girerken, konjonktivit ve sklerit ile karışabilir ve ilk muayenede sıklıkla yanlış teşhis edilir. Bu hastalıkta skleral stroma etkilenmez ve göz perforasyonu gibi ciddi yapısal komplikasyonlara ilerleme neredeyse hiç görülmez. Ancak tekrarlayan seyirli vakalarda veya romatoid artrit, granülomatoz polianjiit gibi sistemik otoimmün hastalık zemininde gelişen vakalarda, altta yatan hastalığın tedavisi ve uzun süreli takip gerekir. Tek başına bir göz hastalığı olarak değil, sistemik hastalığın ‘gözdeki fenotipi’ olarak anlaşılması, nüks yönetimi ve prognozun iyileştirilmesi için doğrudan önem taşır.

Watson Sınıflamasındaki Yeri

Watson sınıflandırması, sklera ve episkleranın inflamatuar hastalıklarının klinik sınıflandırmasında yaygın olarak kullanılır. Bölgeye göre episklerit, ön sklerit ve arka sklerit olmak üzere üç gruba ayrılır; ön sklerit ayrıca şekline göre diffüz, nodüler ve nekrotizan (inflamatuar/non-inflamatuar) olarak alt sınıflara ayrılır. Episkleritte nekrotizan tip bulunmaz ve morfolojik olarak basit (diffüz tip) ve nodüler olmak üzere iki tipe ayrılması, ön skleritten önemli bir farktır. Bu sınıflandırma, inflamasyonun derinliğini (yüzeysel veya derin) ve ilerleme/prognozun ciddiyetini yansıttığı için, tanı anında hastalık tipinin belirlenmesi tedavi stratejisi ve prognoz açıklamasının temelini oluşturur. Episklerit, bu sınıflandırmada en hafif ve prognozu en iyi olan grup olarak yer alır.

Basit Episklerit

Sıklık: Daha yaygın

Başlangıç: Ani

Seyir: Yaklaşık 12 saatte zirveye ulaşır, 2-3 günde geriler

Bulgular: Yelpaze şeklinde (yaklaşık %67) veya diffüz (yaklaşık %33) kızarıklık

Nodüler Episklerit

Sıklık: Biraz daha az

Başlangıç: Yavaş

Seyir: Basit tipe göre semptomların daha uzun sürme eğilimi

Bulgular: Kornea limbusu yakınında sınırlı, hareketli episkleral nodül

Episklera Anatomisi

Sklera; episklera, skleral stroma ve lamina fusca olmak üzere üç katmandan oluşur. Episklera, skleral stroma üzerinde kan damarları içeren bağ dokusudur ve skleral stroma ile Tenon kapsülü arasında yer alan fibroelastik bir yapı olarak anlaşılır. Dış parietal katman (yüzeysel episkleral kapiller ağ) ve derin visseral katman (yoğun anastomozlu damar ağı) olmak üzere iki katmandan oluşur; her iki damar ağı da ön siliyer arterlerden kaynaklanır. Sinir liflerinin çoğu trigeminal sinirin dallarıdır. Episklera, rektus kası insersiyonu ile limbus arasında episkleral damar pleksusunu oluşturur ve normalde konjonktiva tarafından gizlenir, ancak inflamasyon oluştuğunda genişleyerek belirgin kızarıklığa neden olur. Episklera, gözün arka kısmına doğru giderek incelir ve gözün arka kısmında Tenon kapsülü baskın hale gelir.

2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular

Episkleritte görülen sınırlı kızarıklığın ön segment fotoğrafı

Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. Journal of Clinical Medicine. 2021;10(10):2118. Figure 2. doi:10.3390/jcm10102118. PMID:34068884; PMCID:PMC8156434. License: CC BY 4.0. Converted to WebP.

Ön segment fotoğrafında bazı sektörlerle sınırlı somon pembesi-kırmızı hiperemi görülür. Orijinal Figür 2’de skleral şişlik olmadığı, ödem ve infiltrasyonun episklera ile sınırlı olduğu açıklanmıştır.

Semptomlar

Tahriş hissi ve sıcaklık hissi: Geçici ve hafif olup, skleritteki gibi şiddetli ağrı veya yayılan ağrı yoktur
Yabancı cisim hissi: Özellikle nodüler tipte daha belirgindir
Fotofobi: Nadir vakalarda görülür
Göz yaşarması: Hiperemiye eşlik edebilir

Hassasiyet yoktur ve akıntı eşlik etmez. Şiddetli ağrı veya belirgin akıntı varsa sklerit, enfeksiyöz konjonktivit veya ön üveit yeniden değerlendirilmelidir. Semptomlar genellikle birkaç gün içinde hafifler veya tamamen kaybolur ve görme fonksiyonunu etkilemez. Nükslerde genellikle aynı bölge veya karşı göz etkilenir ve hastalar sıklıkla bunu “her zamanki kırmızı göz” olarak fark eder. Skleritte görülen gece uykuyu bölen şiddetli ağrı veya üst göz kapağına dokunulduğunda belirgin hassasiyet episkleritte genellikle görülmez.

Klinik Bulgular (Doktor muayenesinde saptanan bulgular)

Hipereminin yeri ve renginin gözlemlenmesi ayırıcı tanının temelidir. Episkleritte hiperemi parlak kırmızı-pembe renktedir ve skleritte görülen koyu kırmızı (morumsu kırmızı) derin hipereminin aksinedir.

Bulgular	Episklerit	Sklerit
Hiperemi rengi	Parlak kırmızı-pembe	Koyu kırmızı (morumsu kırmızı)
Ağrı	Hafif ila yok	Şiddetli, yayıcı
Nodül hareketliliği	Var	Yok

Basit (diffüz tip): Korneal limbus yakınında diffüz veya yelpaze şeklinde hafif kızarıklık görülür. Başlangıç ani olup, kızarıklık yaklaşık 12 saatte zirveye ulaşır ve 2-3 günde azalır. Göz kapağı ödemi veya konjonktival ödem eşlik edebilir.
Nodüler: Korneal limbus yakınında (genellikle palpebral fissür bölgesinde) tek bir küçük kabartı oluşur ve genellikle sabah uyanıldığında fark edilir. Nodülün hareketli olması, nodüler skleritten ayırt edici önemli bir noktadır. Lezyon nispeten sınırlıdır ve çevredeki episklera nispeten normal kalır.

Görme genellikle normaldir. Konjonktival ödem, yüksek göz içi basıncı, ön üveit ve keratit nadiren eşlik eder; bunlar varsa sklerit veya diğer hastalıklar düşünülmelidir. Palpebral konjonktivada inflamasyon bulgusu olmaması, konjonktivitten ayırt etmede faydalıdır. Skleritte çevre dokulara inflamasyon yayılımı ile periferik korneal infiltrasyon, ülserasyon ve ön üveit oluşabilirken, episklerit kendi kendini sınırlayıcıdır ve komşu dokuları neredeyse hiç etkilemez. Biyomikroskopide skleral vasküler pleksus seviyesi belirlenir; kırmızı kabarık lezyon görülse de skleral damarlar görülemiyorsa neoplastik lezyon olasılığı da akılda tutulmalıdır.

Q Episklerit ve konjonktivit nasıl ayırt edilir?

Episklerit göz akıntısına yol açmaz ve kızarıklık korneal limbus yakınında sınırlıdır. Konjonktivit genellikle ağrısızdır, göz akıntısı eşlik eder ve kızarıklık en belirgin olarak fornikste görülüp limbusa yaklaştıkça azalır. Biyomikroskopide episkleral damarlar hareketli değilken konjonktival damarlar hareketlidir. Ayrıntılı bilgi için “Tanı ve Test Yöntemleri” bölümüne bakın.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Etyoloji

Çoğu idiyopatiktir (nedeni bilinmez) ve tüm vakaların yaklaşık %26-36’sında sistemik bir hastalık eşlik ettiği bildirilmiştir. İdiyopatik olsa bile immünolojik mekanizmaların rol oynadığı düşünülmekte olup, temelde yüzeysel episkleral vasküler pleksusta lenfosit ağırlıklı nonspesifik inflamatuar yanıt vardır. Tekrarlayan seyir ve bilateral olma eğilimi, altta yatan sistemik immün düzensizliği düşündüren bulgulardır.

Kollajen doku hastalıkları ve otoimmün hastalıklar (en sık romatoid artrit) ¹⁾:

Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, skleroderma
Crohn hastalığı, ülseratif kolit (inflamatuvar bağırsak hastalığı)
Psoriatik artrit, ankilozan spondilit, reaktif artrit

Vaskülit:

Granülomatozisli polianjiit (GPA): Episklerit, GPA’nın ilk belirtisi olabilir ³⁾⁴⁾. Tekrarlayan episklerit nedeniyle GPA tanısı konulan ve siklofosfamid veya rituksimab ile remisyon indüksiyon tedavisi sonrası episkleritin de gerilediği bildirilmiştir ⁴⁾
Poliarteritis nodoza, temporal arterit
Behçet hastalığı: Çocuklarda episklerit ve posterior üveitin Behçet hastalığının ilk belirtileri olduğu olgular bildirilmiştir ⁵⁾

Enfeksiyonlar: Bakteriler, mikobakteriler, sifiliz, Lyme hastalığı, herpes virüsü, zona gibi etkenler neden olabilir. Oküler zona ile ilişkili episklerit, enfeksiyonun kendisinden ziyade patojene karşı immün yanıt olarak düşünülmektedir. Dirofilaria repens’e bağlı subkonjonktival parazitozun episklerit ile karıştırıldığı bir olgu da bildirilmiştir ⁷⁾.

Diğer: Gut, atopi, yabancı cisim, kimyasal travma, ilaçlar (topiramat, pamidronat), COVID-19’un erken belirtisi olarak da bildirilmiştir.

Risk Faktörleri

Cinsiyet: Erişkinlerde kadınlarda daha sık görülür. Özellikle diffüz tip (basit) 40’lı yaşlardaki kadınlarda daha yaygındır
Yaş: 20-50 yaş arasında sık görülür. Çocukluk çağı olguları nispeten nadirdir, ancak Behçet hastalığı gibi altta yatan sistemik inflamatuvar hastalıklarda bildirilmiştir
Eşlik eden göz hastalıkları: Hastaların yaklaşık %51’inde bir tür göz hastalığı eşlik eder ve kuru göz, blefarit gibi oküler yüzey hastalıkları ile ilişkili olduğu belirtilmektedir
Oküler zona öyküsü: Zona sonrası immün yanıt olarak episklerit gelişebilir; enfeksiyonun kendisinden ziyade immünolojik mekanizmalar aracılığıyla oluşan inflamasyon olarak anlaşılır
Kollajen doku hastalığı ve vaskülit öyküsü: Romatoid artrit veya vaskülit öyküsü olan hastalarda, sistemik hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi nüks yönetimi ile doğrudan ilişkilidir

Q Episklerit sistemik bir hastalığın belirtisi olabilir mi?

Evet, hastaların yaklaşık %30’unda sistemik bir hastalık eşlik eder. En sık romatoid artrit görülür, ancak granülomatoz polianjiit (GPA) veya Behçet hastalığı gibi erken tanı ve tedavinin prognozu etkilediği hastalıkların ilk belirtisi de olabilir. Tekrarlayan ataklar veya sistemik semptomlar varsa romatoid faktör, antinükleer antikor, ANCA, idrar testi gibi sistemik taramalar önerilir.

4. Tanı ve test yöntemleri

Klinik tanı

Episklerit tanısı esas olarak öykü ve yarık lamba biyomikroskopisi ile konulan klinik bir tanıdır. Skleral damarların seviyesi (yüzeysel veya derin), kızarıklığın rengi, nodül varlığı, incelme veya nekroz olup olmadığı yarık lamba ile dikkatlice incelenir.

Fenilefrin damla ile ayırıcı tanı

%2.5 fenilefrin damla konjonktival damarları daraltarak konjonktivit ile episklerit arasında ayırıcı tanıda faydalıdır. %10 fenilefrin damla yüzeysel episkleral damar ağını daraltır ancak derin damar ağını daraltmaz, bu nedenle episklerit ile sklerit arasında ayırım yapılmasını sağlar.

Epinefrin damla yanıtı

1:1000 seyreltilmiş epinefrin damla ile yapılan yanıt testi, derin damar tutulumunu değerlendirmek için basit bir yöntemdir. Damla sonrası kızarıklık kaybolursa episklerit, kaybolmazsa sklerit düşündürür. Nodül sayısı ve hareketliliği, ağrı ve hassasiyet varlığı ve epinefrin yanıtı olmak üzere üç faktör bir arada değerlendirilir.

Epinefrin ve fenilefrin yanıt testleri, yarık lamba ile kızarıklığın katman yapısının doğrudan görülemediği veya nodüllerin küçük olduğu durumlarda yardımcı tanı olarak özellikle faydalıdır. Damladan 10-15 dakika sonra yüzeysel damarların daralıp daralmadığı değerlendirilir; derin damar kızarıklığı devam ediyorsa sklerit yönetimi önceliklidir.

Ayırıcı Tanı

Konjonktivit: Göz akıntısı eşlik eder, kızarıklık forniks bölgesinde yoğundur ve ağrı neredeyse yoktur. Konjonktival damarlar hareketlidir.
Konjonktival flikten: Akut dönemde konjonktival erozyon floresein ile boyanır (nodüler episklerit boyanmaz).
Sklerit: Koyu kırmızı derin hiperemi, şiddetli ağrı ve hassasiyet, uykuyu bölen yayılan ağrı, nodüller hareketli değildir.
Pinguekülit: Palpebral fissür bölgesinde sarı-beyaz kabarıklığa eşlik eden lokalize hiperemi.
MALT lenfoma / tümöral lezyonlar: Skleral damarların görülemediği kırmızı kabarık lezyonlarda akılda tutulmalıdır.
Gözün malign tümör metastazı: Episklerit tanısı alan hastaların aslında nöroendokrin tümörün göz metastazı olduğu bildirilmiştir ⁶⁾. Tedaviye dirençli veya tekrarlayan olgularda tümöral hastalıkların dışlanması düşünülmelidir.

Tenon kapsüliti de bir tür episklerit olarak kabul edilir ve klinik olarak ayırt edilmeleri zordur. Nodül hareketliliği, ağrı/hassasiyet varlığı, epinefrin damla yanıtı ve floresein boyama bulguları birlikte değerlendirilerek karar verilir.

Sistemik İnceleme

Tek ataklı, hafif episkleritte kapsamlı sistemik tarama gerekli değildir. Tekrarlayan ataklar veya sistemik semptomlar varlığında aşağıdaki testler düşünülmelidir.

Romatoid faktör (RF), antinükleer antikor (ANA)
c-ANCA, p-ANCA
Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), CRP
Serum ürik asit düzeyi, tam kan sayımı (CBC)
Sifiliz testi, tüberkülin testi, akciğer grafisi
HLA-B27, idrar testi

Polianjiitli granülomatozun ilk bulgusu olarak episklerit ortaya çıkan vakalarda böbrek fonksiyon bozukluğu eşlik edebilir ³⁾. Hem oküler inflamasyon hem de böbrek fonksiyon anormalliği saptandığında, polianjiitli granülomatoz dahil sistemik vaskülit araştırması hızla yapılmalıdır. Tedaviye dirençli veya tekrarlayan episkleritte, romatoloji ve dahiliye ile iş birliği içinde hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi ve altta yatan hastalık tedavisine geçilmesi önerilir.

Görüntüleme ve Yardımcı Tanı

Yarık lamba mikroskobu değerlendirmesine ek olarak, ön segment optik koherens tomografi (AS-OCT) ile episkleral tabaka kalınlığı ve damar seyri değerlendirmesi, ultrasonografi (B-mod) ile skleral kalınlık değerlendirmesi yardımcı tanı olarak kullanılabilir. Nekrotizan skleriti dışlamak veya posterior sklerit varlığını değerlendirmek amacıyla ultrasonda T-sign (optik sinir kılıfı çevresinde sıvı birikimi) varlığı kontrol edilir. Sıradan episkleritte bu görüntüleme yöntemleri genellikle spesifik bulgu vermez; tanı, yarık lamba ile doğrudan muayene, anamnez ve sistemik taramanın kombinasyonu ile konur.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

İzlem (Temel Yaklaşım)

Episklerit çoğunlukla tedavisiz birkaç gün ila hafta içinde kendiliğinden iyileşir. Hastalığın iyi huylu doğası, doğal seyri ve sistemik hastalık taraması gerekliliği konusunda hastaya bilgi verilmesi ve güven sağlanması yönetimin ilk adımıdır. Soğuk kompres ve soğutulmuş suni gözyaşları, tahriş ve sıcaklık hissi gibi semptomları hafifletmede etkilidir. Hafif vakalarda aktif ilaç müdahalesi yapılmaz, birkaç günlük kısa süreli takiple kendiliğinden düzelme gözlenerek tedaviye bağlı rebound ve yan etkiler önlenir.

İlaç Tedavisi

Steroid Göz Damlası

Düşük konsantrasyonlu steroid göz damlası ilk seçenektir. Sklerit ile ayırıcı tanı amacıyla sıklıkla antibiyotik göz damlası da eklenir.

%0.1 Florometolon göz damlası: Günde 4 kez, 1-2 haftalık uygulamada çoğu vaka düzelir
%0.3 Gatifloksasin göz damlası: Günde 4 kez, steroidle birlikte (sklerit ayırıcı tanısı ve sekonder enfeksiyon profilaksisi için)
%0.1 Betametazon göz damlası: Daha şiddetli inflamasyonda kullanılır

Damla tedavisine yanıt yetersizse, sklerit araştırması ve tedavisine geçilmesi düşünülür. Steroid damlalar semptomları hızla baskılarken, uzun süreli ve tekrarlayan kullanımın nüks riskini artırdığı ve “rebound” kızarıklığa yol açabileceği belirtilmiştir.

NSAID (Nonsteroid Antiinflamatuar İlaçlar)

NSAID göz damlası: Steroid alternatifi olarak kullanılır, ancak bazen yetersiz kalabilir
Selekoksib 100 mg günde 2 kez ağızdan: COX2 seçici inhibitörüdür, nükseden vakalarda veya damla yanıtı yetersiz olduğunda kullanılır
İbuprofen 800 mg günde 3 kez ağızdan: Yurtdışında kullanılan bir reçetedir
Flurbiprofen veya naproksen gibi non-selektif NSAID’lerin ağızdan kullanımı da bir seçenektir ve tedaviye dirençli vakalarda COX2 seçici ilaçlarla değişim düşünülmelidir

Tedavi, semptomlar geriledikten sonra kademeli olarak azaltılıp kesilmesi temeline dayanır; gelişigüzel sürekli kullanımdan kaçınılmalıdır. Uzun süreli steroid damla kullanımı, steroide bağlı göz içi basıncı artışı ve arka subkapsüler katarakt riski taşıdığından, 1-2 hafta içinde iyileşme görüldükten sonra doz azaltılmalıdır. Nükseden vakalarda her bir ataktaki hastalık aktivitesi ayrı ayrı değerlendirilmeli ve altta yatan sistemik hastalığın tedavisinin optimize edilmesi önceliklidir.

Sistemik Hastalıkla İlişkili Tedavi

Romatoid artrit gibi kollajen doku hastalıklarına eşlik eden episkleritte, altta yatan hastalığın tedavisi prognozu doğrudan etkiler¹⁾. Lokal tedaviye dirençli durumlarda oral prednizolon (20-30 mg/gün’den başlayarak kademeli azaltma) eklenir. Sistemik inflamatuar hastalık belirgin olmadıkça, sistemik steroid gerektiren vakalar oldukça nadirdir.

Granülomatoz polianjiite bağlı episkleritte, siklofosfamid veya rituksimab ile remisyon indüksiyon tedavisi etkilidir³⁾⁴⁾. Rituksimabın siklofosfamide kıyasla 6 ayda remisyon oranının daha yüksek olduğu (%64’e karşı %53) bildirilmiştir³⁾.

Q Episkleritte steroid damla kullanımı rebound yapar mı?

Steroid damlalar episklerit semptomlarını hızla baskılar, ancak kesildikten sonra “rebound” nedeniyle kızarıklığa ve daha şiddetli bir alevlenmeye yol açabileceği belirtilmektedir. Bu nedenle steroid kullanımı tartışmalıdır; hafif vakalarda tedavisiz izlem veya NSAID’ler tercih edilebilir. Tekrarlayan nükslerde COX2 inhibitörlerinin ağızdan kullanımı veya sistemik hastalık araştırması önerilir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Patogenez

Histopatolojik Bulgular

Episkleritin gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır. Lezyon bölgesinde yüzeyel episkleral damar ağında vazodilatasyon ve hiperemi oluşur, episklera ve Tenon kapsülünde lenfositlerin baskın olduğu inflamatuar hücre infiltrasyonu görülür. Sklera parankiminin kendisinin etkilenmemesi, skleritten temel farktır. İnflamatuar hücre infiltrasyonu esas olarak T hücreleri ve az sayıda plazma hücresinden oluşur; nötrofil baskın pürülan inflamasyon veya granülom oluşumu genellikle görülmez.

Histopatolojik olarak non-granülomatöz inflamasyondur ve vazodilatasyon ile lenfosit infiltrasyonu baskındır. Nodüler episkleritte, lezyonun merkezinde fibrinoid nekroz ve çevresinde epiteloid hücre dizilimi görülür. Bu bulgular skleritte görülen granülomatöz inflamasyon görünümüne benzer; episklerit ve skleritin, inflamasyonun derinliğine bağlı bir spektrum olarak ele alındığı görüşler de vardır. Episkleritte gözlenen küçük çaplı fibrinoid nekroz, skleritteki daha yaygın nekrotik değişikliklerin hafif ucu olarak anlaşılabilir.

Oksidatif Stres ile İlişki

İnflamasyonun ilerlemesi, reaktif oksijen türlerinin (ROS) üretimini artırarak oksidatif stresi yükseltir²⁾. İnsan retinasındaki toplam C vitamini miktarı plazmanın yaklaşık 20 katı kadar yüksektir ve göz dokusu antioksidan sisteme güçlü bir şekilde bağımlıdır. Otoimmün episkleritte, bu antioksidan sistemin işlev bozukluğunun episklerada kronik inflamasyon ve doku hasarına yol açabileceği öne sürülmüştür²⁾. ROS, vasküler endoteli hasara uğratır ve inflamatuar sitokinlerin salınımını tetikleyerek sürekli vazodilatasyon ve geçirgenlik artışına neden olur. Oküler yüzey ve episkleranın kronik oksidatif strese maruz kalması, tekrarlayan episkleritin bir nedeni olarak dikkat çekmekte ve antioksidan müdahalenin terapötik önemi araştırılmaktadır.

Sklerit ile Süreklilik

Klinik olarak episkleritin doğrudan sklerite dönüşmesi nadirdir. Öte yandan, skleritlerin çoğunda episklerada da inflamasyon (episkleritik değişiklikler) görüldüğünden, ikisi tamamen bağımsız hastalıklardan ziyade, inflamasyonun etkilediği damar tabakasının derinliğine bağlı bir süreklilik olarak anlaşılır. Episklerit esas olarak yüzeyel episkleral damar ağını (pariyetal tabaka) etkilerken, sklerit derin damar ağından sklera parankimine kadar uzanır.

Anatomik Arka Planın Ayırıcı Tanıdaki Rolü

Rektus kası yapışma yerinde sklera kalınlığı yaklaşık 0.3 mm ile en incedir ve inflamasyon/travmaya karşı hassasiyetin yüksek olduğu bilinir. Episkleral damar pleksusu, ön siliyer arterler aracılığıyla zengin kan desteği aldığından, inflamasyon sırasında hiperemi hızla belirginleşir. Öte yandan, skleranın kendisi damardan fakir bir dokudur ve sklerit gibi derin inflamasyon nadirdir. Episkleritte ön siliyer arter kaynaklı damarların geri dönüşümlü olarak hiperemik hale gelmesi anatomik özelliği, epinefrin damla testi ile hipereminin hızla gerilemesinin mekanik temelidir; derin skleral vaskülitte bu yanıt görülmez ve bu durum patofizyolojik ayırıcı tanı gerekçesini oluşturur.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler

Antioksidanlarla Nüks Önleme

İdiyopatik tekrarlayan episkleritli 60 yaşında bir erkek hastada, günde 500 mg C vitamini oral alımı başlatıldığında 7 ay boyunca nüks görülmediğini bildiren bir vaka raporu bulunmaktadır²⁾. C vitamini güçlü bir antioksidandır ve oksidatif stresi azaltarak göz dokusundaki inflamasyonu baskılayabileceği belirtilmektedir. Göz dokusunda retina C vitamini konsantrasyonunun plazmadakinin yaklaşık 20 katına ulaştığı bilinmekte olup, antioksidan sistemlere yüksek bağımlılık gösterir; bu nedenle C vitamini ve diğer antioksidan besin öğelerinin takviyesi nüks önleme stratejileri için aday olabilir²⁾. Ancak etkinliğin kanıtlanması için kontrollü vaka-kontrol çalışmaları ve klinik deneylerle doğrulanması gerekmektedir²⁾. Şu anki aşamada, şiddetli nüksleri olan veya altta yatan kuru göz veya kronik oküler yüzey inflamasyonu bulunan vakalarda yardımcı olarak düşünülmektedir.

Sistemik Vaskülitin Erken Tanısında Göz Bulgularının Önemi

Granülomatoz polianjiit (GPA) tedavi edilmediğinde 1 yıllık mortalite oranı %80’e ulaşan ölümcül bir hastalıktır, ancak immünsüpresif tedavi ile mortalite %10’a düşürülebilir³⁾. Episklerit GPA’nın ilk belirtisi olabileceğinden, göz hekimleri bu ilişkinin farkında olmalı ve tekrarlayan episklerit vakalarında sistemik inceleme yapılmalıdır³⁾⁴⁾. Özellikle oküler inflamasyon ve böbrek fonksiyon bozukluğunun birlikteliği, granülomatoz polianjiiti güçlü bir şekilde düşündüren bir bulgudur³⁾.

Biyolojik Ajanların Uygulanması

Romatoid artrite bağlı episklerit ve skleritte TNFα inhibitörleri ve rituksimab gibi biyolojik ajanların etkinliği bildirilmiştir¹⁾. İnfliksimab ve adalimumab, romatoid artrit ve üveit alanında kanıtlanmış etkinliğe sahiptir ve dirençli sklerit/episkleritte de uygulanması düşünülmektedir. Ancak etanerseptin oküler inflamasyonu tetiklediği veya kötüleştirdiği bilinen paradoksal bir reaksiyonu vardır ve ilaç seçiminde dikkatli olunmalıdır¹⁾. Rituksimab, B hücrelerini hedef alan monoklonal bir antikordur ve vaskülit ilişkili oküler inflamasyonda etkinliği gösterilmiştir. Bu biyolojik ajanların kullanımı, romatoloji ve iç hastalıkları (kollajen doku hastalıkları) bölümleriyle yakın iş birliği içinde kararlaştırılır.

Ayırıcı Tanıda Tümöral Lezyonlar

Üst sklerit tanısı konan hastaların aslında intraoküler metastatik tümör ⁶⁾ veya subkonjonktival parazitoz ⁷⁾ olduğu vakalar bildirilmiştir; dirençli ve tekrarlayan üst skleritte malign hastalık veya enfeksiyonun dışlanması önemlidir. Görüntüleme ve damar içeren kitlenin biyomikroskopik detaylı değerlendirmesi tanıya yardımcı olur. Kitlenin hareketliliği, skleral damarların görünürlüğü, çevre dokuya yapışıklık ve tedavi yanıtı birlikte değerlendirilmelidir; standart steroid damlalara yanıt vermeyen kalıcı kabarık lezyonlar aktif biyopsi ve görüntüleme için gerekçe oluşturur.

Epidemiyoloji ve Prognozun Uzun Dönem İzlem Çalışmaları

Üst skleritin doğal seyri ve sistemik hastalığın ortaya çıkmasına kadar geçen süre hakkında uzun dönem izlem çalışmaları sınırlıdır; özellikle Japon popülasyonunda insidans ve eşlik eden hastalık profili verileri yetersizdir. Daha önceki Batı kaynaklı toplamalarda yıllık yaklaşık 40-60 vaka/100.000 kişi insidansı bildirilmiş olsa da, etnik köken, yaşam ortamı ve üveit kayıt sistemlerindeki farklılıklar nedeniyle rakamlar değişkendir. Gelecekteki klinik kayıt sistemlerinin oluşturulması ve çok merkezli çalışmalarla nüks risk faktörleri ve sistemik hastalığın ortaya çıkma zaman çizelgesinin belirlenmesi beklenmektedir.

8. Kaynaklar

Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. Journal of clinical medicine. 2021;10(10). doi:10.3390/jcm10102118. PMID:34068884; PMCID:PMC8156434.

Goyal L, Ajmera K, Pandit R. Reoccurring Episcleritis and the Role of Antioxidants. Cureus. 2022;14(4):e24111. doi:10.7759/cureus.24111. PMID:35530867; PMCID:PMC9073074.

Foster LD, Nyugen M, Margolin E. Conjunctivitis, episcleritis and anterior uveitis as the first presenting features of granulomatosis with polyangiitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e243558. doi:10.1136/bcr-2021-243558.

Ciotoracu AC, Dimăncescu MG, Mitulescu TC, et al. A clinical case of recurrent episcleritis as the initial manifestation of granulomatosis with polyangiitis. Rom J Ophthalmol. 2021;65(4):386-390. doi:10.22336/rjo.2021.76.

Jari M, Nasiri S, Ghandehari M. Episcleritis and posterior uveitis misdiagnosed as orbital cellulitis in a child patient with Behçet’s disease. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:1-4. doi:10.1177/2050313x231182237.

Chong YJ, Azzopardi M, Ng B, Salvi SM, Sreekantam S. Ocular Metastasis as First Presentation of Large-Cell Neuroendocrine Carcinoma. Case reports in ophthalmology. 2023;14(1):684-691. doi:10.1159/000535233. PMID:38090108; PMCID:PMC10715755.

Redón-Soriano M, Blasco A, Gomila B, González-Sánchez M, Simón F, Esteban JG. Subconjunctival human dirofilariasis by Dirofilaria repens in the Mediterranean Basin. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101570. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101570. PMID:35586152; PMCID:PMC9108447.