Episclerite

Punti chiave a colpo d’occhio

1. Cos’è l’episclerite?

L’episclerite è una malattia congestizia benigna e autolimitante del tessuto episclerale. È un’infiammazione dei plessi vascolari superficiali, come il plesso vascolare della capsula di Tenone. Rispetto alla sclerite, che colpisce i vasi più profondi, il dolore è più lieve e l’impatto sulla vista è minore. La maggior parte dei casi è idiopatica e ricorrente, con tendenza al coinvolgimento bilaterale. L’incidenza annuale è riportata come 41,0 per 100.000 persone e la prevalenza come 52,6.

Sebbene sia una causa relativamente comune di arrossamento, viene spesso confusa con congiuntivite o sclerite, e una diagnosi errata alla prima visita non è rara. In questa malattia, il parenchima sclerale stesso non è interessato e la progressione verso gravi complicanze strutturali come la perforazione oculare è quasi assente. Tuttavia, nei casi ricorrenti o in quelli associati a malattie autoimmuni sistemiche come l’artrite reumatoide o la granulomatosi con poliangioite, sono necessari il trattamento della malattia di base e un follow-up a lungo termine. Comprendere l’episclerite non come una malattia oculare isolata ma come una ‘manifestazione oculare’ di una malattia sistemica è fondamentale per la gestione delle recidive e il miglioramento della prognosi.

Posizione nella classificazione di Watson

La classificazione di Watson è ampiamente utilizzata per la classificazione clinica delle malattie infiammatorie della sclera e dell’episclera. In base alla sede, sono divise in tre gruppi: episclerite, sclerite anteriore e sclerite posteriore. La sclerite anteriore è ulteriormente suddivisa in base alla forma in tipi diffuso, nodulare e necrotizzante (infiammatorio/non infiammatorio). Una differenza importante rispetto alla sclerite anteriore è che l’episclerite non ha un tipo necrotizzante ed è classificata morfologicamente in due tipi: semplice (forma diffusa) e nodulare. Questa classificazione riflette la profondità dell’infiammazione (superficiale o profonda) e la gravità del decorso e della prognosi, pertanto la determinazione del tipo di malattia al momento della diagnosi costituisce la base per la strategia terapeutica e la spiegazione della prognosi. L’episclerite è classificata in questo sistema come il gruppo più lieve e con la prognosi migliore.

Episclerite semplice

Frequenza: più comune

Esordio: improvviso

Decorso: raggiunge il picco in circa 12 ore e si risolve in 2-3 giorni

Reperti: arrossamento settoriale (circa 67%) o diffuso (circa 33%)

Episclerite nodulare

Frequenza: leggermente meno comune

Esordio: graduale

Decorso: tende a essere più prolungato rispetto alla forma semplice

Reperti: nodulo episclerale localizzato vicino al limbus corneale (mobile)

Anatomia dell’episclera

La sclera è composta da tre strati: episclera, stroma sclerale e lamina fusca. L’episclera è un tessuto connettivo contenente vasi sopra lo stroma sclerale ed è intesa come una struttura fibroelastica situata tra lo stroma sclerale e la capsula di Tenone. È composta da due strati: lo strato parietale esterno (rete capillare episclerale superficiale) e lo strato viscerale profondo (rete vascolare altamente anastomotica), entrambe le reti vascolari originano dalle arterie ciliari anteriori. La maggior parte delle fibre nervose sono rami del nervo trigemino. L’episclera forma un plesso vascolare episclerale tra l’inserzione dei muscoli retti e il limbus, normalmente nascosto dalla congiuntiva, ma in caso di infiammazione si dilata e provoca un arrossamento vivace. L’episclera si assottiglia gradualmente verso la parte posteriore del bulbo oculare, dove la capsula di Tenone diventa predominante.

2. Principali sintomi e segni clinici

Fotografia del segmento anteriore e AS-OCT di episclerite. Mostra arrossamento localizzato e ispessimento nodulare.

Christakopoulos C An OCT Study of Anterior Nodular Episcleritis and Scleritis. Case Rep Ophthalmol Med. 2017. Figure 1. PMCID: PMC5350411. License: CC BY.

La fotografia del segmento anteriore mostra iperemia localizzata e lesioni nodulari. L’AS-OCT mostra ispessimento dell’episclera e accumulo di liquido superficiale, facilitando la comprensione della correlazione tra reperti clinici e di imaging nell’episclerite.

Sintomi soggettivi

Sensazione di irritazione e calore : transitoria e lieve, senza dolore intenso o irradiazione come nella sclerite
Sensazione di corpo estraneo : particolarmente evidente nella forma nodulare
Fotofobia : osservata in pochi casi
Lacrimazione : può accompagnare l’iperemia

Non c’è dolorabilità alla palpazione né secrezione oculare. In caso di dolore intenso o secrezione oculare evidente, riconsiderare sclerite, congiuntivite infettiva o uveite anteriore. I sintomi spesso si risolvono in pochi giorni o scompaiono completamente, senza lasciare effetti sulla funzione visiva. In caso di recidiva, si verifica spesso nello stesso sito o nell’occhio controlaterale, e il paziente spesso lo riconosce come «il solito occhio rosso». Un dolore intenso che disturba il sonno notturno come nella sclerite o una forte dolorabilità alla palpazione della palpebra superiore non si osservano generalmente nell’episclerite.

Reperti clinici (reperti confermati dal medico all’esame)

L’osservazione della sede e del colore dell’iperemia è il cardine della diagnosi differenziale. L’iperemia dell’episclerite è di colore rosso vivo o rosa, in contrasto con l’iperemia profonda di colore rosso scuro (violaceo) della sclerite.

Reperto	Episclerite	Sclerite
Colore dell’iperemia	Rosso vivo o rosa	Rosso scuro (violaceo)
Dolore	Lieve o assente	Forte e irradiante
Mobilità del nodulo	Presente	Assente

Forma semplice (diffusa) : Iperemia lieve diffusa o a ventaglio vicino al limbo corneale. Insorgenza improvvisa, picco dell’iperemia circa 12 ore dopo l’inizio, regressione in 2-3 giorni. Può essere accompagnata da edema palpebrale o congiuntivale.
Forma nodulare : Singola piccola elevazione vicino al limbo corneale (spesso nell’area della rima palpebrale), spesso notata al risveglio. Il nodulo è mobile, un importante punto di differenziazione dalla sclerite nodulare. La lesione è relativamente localizzata, l’episclera circostante rimane relativamente normale.

L’acuità visiva è generalmente normale. L’edema congiuntivale, l’ipertensione oculare, l’uveite anteriore e la cheratite sono complicanze rare; in loro presenza, considerare sclerite o altre patologie. L’assenza di segni infiammatori sulla congiuntiva palpebrale è utile per differenziare dalla congiuntivite. Nella sclerite, l’infiammazione può estendersi ai tessuti circostanti, causando infiltrati limbici, ulcere o uveite anteriore, mentre l’episclerite è autolimitante e quasi mai coinvolge i tessuti adiacenti. Alla lampada a fessura, identificare il livello del plesso vascolare sclerale; se nonostante una lesione rossa rilevata i vasi sclerali non sono visibili, considerare anche una lesione tumorale.

Q Come distinguere l'episclerite dalla congiuntivite?

L’episclerite è caratterizzata dall’assenza di secrezioni oculari e da un’iperemia limitata alla zona vicino al limbo corneale. La congiuntivite è solitamente indolore, con secrezioni, e l’iperemia è più marcata nel fornice e diminuisce verso il limbo. Alla lampada a fessura, i vasi episclerali non sono mobili, mentre i vasi congiuntivali sono mobili. Vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame» per i dettagli.

3. Cause e fattori di rischio

Eziologia

La maggior parte dei casi è idiopatica (causa sconosciuta), con una malattia sistemica associata riportata in circa il 26-36% di tutti i casi. Anche se idiopatica, si suggerisce un meccanismo immunologico, basato su una reazione infiammatoria aspecifica a predominanza linfocitaria nel plesso vascolare episclerale superficiale. Il decorso ricorrente e la tendenza al coinvolgimento bilaterale suggeriscono un disturbo sottostante della regolazione immunitaria sistemica.

Malattie del collageno e autoimmuni (la più frequente è l’artrite reumatoide) ¹⁾ :

Artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia
Malattia di Crohn, colite ulcerosa (malattie infiammatorie intestinali)
Artrite psoriasica, spondilite anchilosante, artrite reattiva

Vasculite:

Granulomatosi con poliangioite (GPA): L’episclerite può essere il primo sintomo della GPA³⁾⁴⁾. Sono stati riportati casi in cui un’episclerite ricorrente ha portato alla diagnosi di GPA e l’episclerite si è risolta dopo terapia di induzione della remissione con ciclofosfamide o rituximab⁴⁾
Poliarterite nodosa, arterite temporale
Malattia di Behçet: Sono stati riportati casi di episclerite e uveite posteriore come primi sintomi della malattia di Behçet nei bambini⁵⁾

Infezioni: Batteri, micobatteri, sifilide, malattia di Lyme, virus dell’herpes, herpes zoster, ecc. possono esserne la causa. L’episclerite associata all’herpes zoster oftalmico è considerata una risposta immunitaria al patogeno piuttosto che all’infezione stessa. È stato anche riportato un caso di parassitosi sottocongiuntivale da Dirofilaria repens diagnosticato erroneamente come episclerite⁷⁾.

Altro: Gotta, atopica, corpo estraneo, trauma chimico, farmaci (topiramato, pamidronato) e segnalato come sintomo iniziale di COVID-19.

Fattori di rischio

Sesso: Più comune nelle donne adulte. In particolare, la forma diffusa (semplice) tende a manifestarsi nelle donne intorno ai 40 anni.
Età: Più frequente tra i 20 e i 50 anni. I casi pediatrici sono relativamente rari, ma sono stati segnalati in presenza di una malattia infiammatoria sistemica sottostante come la malattia di Behçet.
Comorbilità oculari: Circa il 51% dei pazienti presenta una qualche comorbilità oculare e si suggerisce un’associazione con malattie della superficie oculare come l’occhio secco e la blefarite.
Anamnesi di herpes zoster oftalmico: L’episclerite può verificarsi come risposta immunitaria post-erpetica, intesa come infiammazione mediata da meccanismi immunologici piuttosto che dall’infezione stessa.
Anamnesi di collagenopatia o vasculite: Nei pazienti con anamnesi di artrite reumatoide o vasculite, la valutazione dell’attività della malattia sistemica è direttamente collegata alla gestione delle recidive.

Q L'episclerite può essere un segno di malattia sistemica?

Sì, circa il 30% dei pazienti presenta una malattia sistemica associata. La più comune è l’artrite reumatoide, ma può anche essere il primo sintomo di malattie come la granulomatosi con poliangioite (GPA) o la malattia di Behçet, in cui diagnosi e trattamento precoci influenzano la prognosi. In caso di recidive frequenti o sintomi sistemici, si raccomanda uno screening sistemico con fattore reumatoide, anticorpi antinucleo, ANCA ed esame delle urine.

4. Diagnosi e metodi di esame

Diagnosi clinica

L’episclerite è principalmente una diagnosi clinica basata sull’anamnesi e sull’esame con lampada a fessura. È fondamentale osservare attentamente il livello dei vasi sclerali (superficiale o profondo), la tonalità dell’iperemia, la presenza di noduli, e l’assottigliamento/necrosi.

Diagnosi differenziale con fenilefrina collirio

La fenilefrina al 2,5% contrae i vasi congiuntivali ed è utile per differenziare congiuntivite ed episclerite. La fenilefrina al 10% contrae la rete vascolare episclerale superficiale ma non quella profonda, consentendo di distinguere episclerite e sclerite.

Reazione all’epinefrina collirio

Il test di reazione all’epinefrina diluita 1:1000 è un metodo semplice per valutare il coinvolgimento dei vasi profondi. Se l’iperemia scompare dopo l’instillazione, suggerisce episclerite; se persiste, sclerite. La valutazione combina numero e mobilità dei noduli, dolore/dolorabilità e risposta all’epinefrina.

I test di reazione all’epinefrina e alla fenilefrina sono particolarmente utili come ausilio diagnostico quando la stratificazione dell’iperemia non è direttamente visibile alla lampada a fessura o in caso di noduli piccoli. L’osservazione 10-15 minuti dopo l’instillazione valuta la contrazione dei vasi superficiali; se l’iperemia dei vasi profondi persiste, si dà priorità alla gestione della sclerite.

Diagnosi differenziale

Congiuntivite: con secrezione, arrossamento centrato sul fornice, dolore quasi assente. I vasi congiuntivali sono mobili.
Fligtena congiuntivale: l’erosione congiuntivale acuta si colora con fluoresceina (l’episclerite nodulare non si colora).
Sclerite: arrossamento profondo rosso scuro, forte dolore e dolorabilità, dolore irradiato che disturba il sonno, noduli non mobili.
Pingueculite: arrossamento localizzato associato a un rilievo giallo-biancastro nell’area della rima palpebrale.
Linfoma MALT / lesioni tumorali: da considerare in caso di lesione rossa rilevata in cui non si vedono i vasi sclerali.
Metastasi oculari di tumori maligni: sono stati riportati casi di pazienti con diagnosi di episclerite che in realtà avevano metastasi oculari di un tumore neuroendocrino⁶⁾. In caso di episclerite refrattaria o ricorrente, considerare anche l’esclusione di una malattia tumorale.

La tenonite è considerata anche una forma di episclerite e la distinzione clinica tra le due è difficile. La decisione si basa sulla mobilità dei noduli, sulla presenza di dolore/dolorabilità, sulla risposta alle gocce di epinefrina e sui risultati della colorazione con fluoresceina.

Esami sistemici

Per un’episclerite singola e lieve, non è necessaria un’ampia valutazione sistemica. In caso di recidive frequenti o sintomi sistemici, considerare i seguenti esami.

Fattore reumatoide (RF), anticorpi antinucleo (ANA)
c-ANCA, p-ANCA
Velocità di eritrosedimentazione (VES), PCR
Acido urico sierico, emocromo completo (CBC)
Sierologia per sifilide, test tubercolinico, radiografia del torace
HLA-B27, esame delle urine

Nei casi in cui l’episclerite si presenta come prima manifestazione di granulomatosi con poliangioite, può essere associata una compromissione della funzionalità renale ³⁾. Quando sono presenti sia l’infiammazione oculare che un’anomalia della funzionalità renale, è necessario ricercare tempestivamente una vasculite sistemica, inclusa la granulomatosi con poliangioite. Nell’episclerite refrattaria o ricorrente, è auspicabile valutare l’attività della malattia e avviare il trattamento della malattia di base in collaborazione con reumatologia e medicina interna.

Esami di imaging e diagnostica ausiliaria

Oltre alla valutazione con lampada a fessura, lo spessore dello strato episclerale e il decorso vascolare possono essere valutati mediante tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) e lo spessore sclerale mediante ecografia (modalità B) come diagnostica ausiliaria. Per escludere una sclerite necrotizzante o valutare la presenza di una sclerite posteriore, all’ecografia si verifica la presenza del segno T (versamento perineurale). Nell’episclerite tipica, questi esami di imaging spesso non mostrano reperti specifici e la diagnosi si basa sulla combinazione di esame diretto con lampada a fessura, anamnesi e indagine sistemica.

5. Trattamento standard

Osservazione (principio di base)

La maggior parte delle episcleriti guarisce spontaneamente in pochi giorni o settimane senza trattamento. Il primo passo nella gestione è spiegare al paziente la natura benigna della malattia, il decorso naturale e la necessità di una ricerca di malattie sistemiche, e fornire rassicurazione. Impacchi freddi e lacrime artificiali refrigerate sono efficaci nel ridurre i sintomi soggettivi come irritazione e sensazione di calore. Nei casi lievi non è necessario un intervento farmacologico attivo; un breve follow-up a intervalli di pochi giorni per confermare la risoluzione spontanea può evitare il rimbalzo e gli effetti collaterali legati al trattamento.

Terapia farmacologica

Colliri steroidei

I colliri steroidei a bassa concentrazione sono il trattamento di prima linea. Spesso si associa un collirio antibiotico per aiutare a differenziare una sclerite.

Fluorometolone 0,1% collirio: 4 volte al giorno, 1-2 settimane, la maggior parte migliora
Gatifloxacina 0,3% collirio: 4 volte al giorno, in associazione con steroidei (per differenziare una sclerite e prevenire infezioni secondarie)
Betametasone 0,1% collirio: utilizzato per infiammazioni più gravi

Se la risposta al trattamento con collirio è insufficiente, si deve considerare il passaggio all’esame e al trattamento di una sclerite. Sebbene i colliri steroidei sopprimano rapidamente i sintomi, l’uso a lungo termine o ripetuto può aumentare il rischio di recidiva e indurre iperemia di rimbalzo.

FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei)

Collirio FANS: usato come alternativa agli steroidi, ma talvolta insufficientemente efficace
Celecoxib 100 mg due volte al giorno per via orale: inibitore selettivo della COX-2, usato in caso di recidiva o scarsa risposta al collirio
Ibuprofene 800 mg tre volte al giorno per via orale: prescrizione utilizzata all’estero
Anche i FANS non selettivi per via orale come flurbiprofene o naprossene sono un’opzione; nei casi resistenti al trattamento, considerare la differenziazione con gli inibitori selettivi della COX-2

Il trattamento si basa sulla riduzione graduale e sulla sospensione dopo la risoluzione dei sintomi; evitare la somministrazione continuativa indiscriminata. L’uso a lungo termine di colliri steroidei comporta il rischio di aumento della pressione intraoculare reattivo agli steroidi e cataratta sottocapsulare posteriore. Pertanto, dopo aver confermato il miglioramento entro 1-2 settimane, ridurre gradualmente. In caso di recidiva, valutare individualmente l’attività di malattia per ogni episodio e dare priorità all’ottimizzazione del trattamento della malattia sistemica sottostante.

Trattamento correlato a malattie sistemiche

Nell’episclerite associata a collagenopatie come l’artrite reumatoide, il trattamento della malattia di base influisce direttamente sulla prognosi ¹⁾. In caso di resistenza al trattamento locale, associare prednisolone per via orale (20-30 mg/die con terapia decrescente). Salvo evidente malattia infiammatoria sistemica, i casi che richiedono steroidi sistemici sono estremamente rari.

Nell’episclerite associata a granulomatosi con poliangioite, la terapia di induzione della remissione con ciclofosfamide o rituximab è efficace ³⁾⁴⁾. Il rituximab ha mostrato un tasso di remissione a 6 mesi più elevato rispetto alla ciclofosfamide (64% vs 53%) ³⁾.

Q L'uso di colliri steroidei per l'episclerite causa un effetto rebound?

I colliri steroidei sopprimono rapidamente i sintomi dell’episclerite, ma dopo la sospensione possono causare arrossamento da ‘rebound’, portando a una riacutizzazione più grave. Pertanto, l’uso di steroidi è controverso; nei casi lievi, alcuni preferiscono l’osservazione senza trattamento o la priorità ai FANS. In caso di recidive frequenti, si raccomanda un inibitore della COX-2 per via orale o la valutazione di una malattia sistemica.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati

Reperti istopatologici

Il meccanismo di insorgenza dell’episclerite non è ancora completamente chiarito. Nell’area lesa si osservano dilatazione e congestione del plesso vascolare episclerale superficiale, con infiltrazione di cellule infiammatorie, prevalentemente linfociti, nell’episclera e nella capsula di Tenone. La differenza sostanziale rispetto alla sclerite è che il parenchima sclerale stesso non è coinvolto. L’infiltrazione cellulare infiammatoria è composta principalmente da linfociti T e pochi plasmacellule; non si osservano solitamente immagini di infiammazione purulenta a predominanza neutrofila né formazione di granulomi.

Istopatologicamente si tratta di un’infiammazione non granulomatosa, caratterizzata principalmente da vasodilatazione e infiltrazione linfocitaria. Nell’episclerite nodulare, al centro della lesione si osserva necrosi fibrinoide circondata da un disposizione di cellule epitelioidi. Questi reperti sono simili a quelli dell’infiammazione granulomatosa osservata nella sclerite, e alcuni autori considerano episclerite e sclerite come uno spettro basato sulla profondità dell’infiammazione. La necrosi fibrinoide di piccole dimensioni osservata nell’episclerite può essere intesa come una forma lieve dei cambiamenti necrotici più estesi della sclerite.

Relazione con lo stress ossidativo

La progressione dell’infiammazione aumenta la produzione di specie reattive dell’ossigeno (ROS) e accentua lo stress ossidativo²⁾. La quantità totale di vitamina C nella retina umana è circa 20 volte superiore a quella plasmatica, e i tessuti oculari dipendono fortemente dal sistema antiossidante. Nell’episclerite autoimmune, è stato suggerito che una ridotta funzionalità di questo sistema antiossidante potrebbe causare infiammazione cronica e danno tissutale dell’episclera²⁾. I ROS danneggiano l’endotelio vascolare e inducono il rilascio di citochine infiammatorie, provocando vasodilatazione e aumento della permeabilità persistenti. L’esposizione cronica allo stress ossidativo della superficie oculare e dell’episclera è considerata un fattore contribuente all’episclerite ricorrente, e viene studiato il significato terapeutico di un intervento antiossidante.

Continuità con la sclerite

Clinicamente, l’episclerite raramente si trasforma direttamente in sclerite. D’altra parte, nella maggior parte dei casi di sclerite si osserva anche un’infiammazione dell’episclera (cambiamenti di tipo episcleritico), quindi le due condizioni sono comprese non come malattie completamente indipendenti, ma come un continuum basato sulla profondità degli strati vascolari coinvolti dall’infiammazione. L’episclerite colpisce principalmente il plesso vascolare episclerale superficiale (strato parietale), mentre la sclerite colpisce il plesso vascolare profondo fino al parenchima sclerale.

Ruolo del contesto anatomico nella diagnosi differenziale

A livello dell’inserzione dei muscoli retti, la sclera è più sottile (circa 0,3 mm), il che la rende più vulnerabile a infiammazione e traumi. Il plesso vascolare episclerale riceve un abbondante apporto di sangue attraverso le arterie ciliari anteriori, quindi in caso di infiammazione la congestione diventa rapidamente evidente. La sclera stessa, invece, è un tessuto scarsamente vascolarizzato, e un’infiammazione profonda come la sclerite è rara. La caratteristica anatomica per cui i vasi derivati dalle arterie ciliari anteriori si congestionano in modo reversibile nell’episclerite costituisce la base meccanicistica della rapida risoluzione della congestione nel test con gocce di epinefrina; l’assenza di questa reazione nella vasculite sclerale profonda è un criterio di diagnosi differenziale fisiopatologico.

7. Ricerche recenti e prospettive future

Prevenzione delle recidive con antiossidanti

Un case report descrive un uomo di 60 anni con episclerite idiopatica ricorrente che non ha presentato recidive per 7 mesi dopo l’inizio dell’assunzione orale di 500 mg/die di vitamina C ²⁾. La vitamina C è un potente antiossidante e potrebbe sopprimere l’infiammazione dei tessuti oculari riducendo lo stress ossidativo. I tessuti oculari dipendono fortemente dal sistema antiossidante; la concentrazione di vitamina C nella retina raggiunge circa 20 volte quella plasmatica. L’integrazione di vitamina C e altri nutrienti antiossidanti potrebbe essere una strategia candidata per prevenire le recidive ²⁾. Tuttavia, per stabilirne l’efficacia sono necessari studi caso-controllo controllati e studi clinici ²⁾. Al momento, viene presa in considerazione solo come coadiuvante nei casi di recidive gravi o associati a occhio secco e infiammazione cronica della superficie oculare.

Importanza dei segni oculari nella diagnosi precoce delle vasculiti sistemiche

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una malattia mortale con un tasso di mortalità a 1 anno dell’80% se non trattata, ma con la terapia immunosoppressiva la mortalità può essere ridotta al 10% ³⁾. Poiché l’episclerite può essere il primo sintomo della GPA, gli oftalmologi devono riconoscere questa associazione e praticare attivamente esami sistemici in caso di episclerite ricorrente ³⁾⁴⁾. In particolare, la coesistenza di infiammazione oculare e insufficienza renale è un forte indicatore di GPA ³⁾.

Applicazione di agenti biologici

L’efficacia di agenti biologici come gli inibitori del TNFα e rituximab è stata riportata nell’episclerite e sclerite associate all’artrite reumatoide ¹⁾. Infliximab e adalimumab hanno dimostrato efficacia nell’artrite reumatoide e nell’uveite, e la loro applicazione è considerata anche nella sclerite/episclerite refrattaria. D’altra parte, etanercept è noto per indurre o aggravare l’infiammazione oculare (reazione paradossa), quindi è necessaria cautela nella scelta del farmaco ¹⁾. Rituximab è un anticorpo monoclonale diretto contro le cellule B, e la sua efficacia è suggerita nell’infiammazione oculare correlata alla vasculite. L’uso di questi agenti biologici viene deciso in stretta collaborazione con reumatologi e internisti specializzati in malattie del collageno.

Lesioni tumorali come diagnosi differenziale

Sono stati riportati casi in cui pazienti con diagnosi di episclerite presentavano in realtà un tumore metastatico intraoculare ⁶⁾ o una parassitosi sottocongiuntivale ⁷⁾. Nell’episclerite refrattaria o ricorrente, è importante escludere una malattia maligna o infettiva. Gli esami di imaging e la valutazione dettagliata dei reperti alla lampada a fessura della massa, inclusi i vasi, forniscono indizi diagnostici. È necessario giudicare combinando la mobilità della massa, la trasparenza dei vasi sclerali, la presenza o assenza di aderenze ai tessuti circostanti e la risposta al trattamento. Una lesione rilevata persistente che non risponde ai colliri steroidei standard è la base per considerare una biopsia o un approfondimento con imaging.

Studi osservazionali a lungo termine su epidemiologia e prognosi

Gli studi osservazionali a lungo termine sul decorso naturale dell’episclerite e sul periodo fino alla manifestazione di una malattia sistemica sono limitati, e in particolare i dati sull’incidenza e il profilo delle malattie associate nella popolazione giapponese non sono sufficienti. Precedenti rapporti dai paesi occidentali mostrano un’incidenza di circa 40-60 casi per 100.000 persone all’anno, ma i numeri variano a causa di differenze etniche, ambientali e nella gestione dei registri delle uveiti. La futura costruzione di registri clinici e studi multicentrici dovrebbe consentire l’identificazione dei fattori di rischio di recidiva e della tempistica di manifestazione delle malattie sistemiche.

8. Riferimenti

Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. J Clin Med. 2021;10(10):2118.

Goyal L, Ajmera K, Pandit R. Reoccurring Episcleritis and the Role of Antioxidants. Cureus. 2022;14(4):e24111.

Foster LD, Nyugen M, Margolin E. Conjunctivitis, episcleritis and anterior uveitis as the first presenting features of granulomatosis with polyangiitis. BMJ Case Rep. 2021;14:e243558.

Ciotoracu AC, Dimăncescu MG, Mitulescu TC, et al. A clinical case of recurrent episcleritis as the initial manifestation of granulomatosis with polyangiitis. Rom J Ophthalmol. 2021;65(4):386-390.

Jari M, Nasiri S, Ghandehari M. Episcleritis and posterior uveitis misdiagnosed as orbital cellulitis in a child patient with Behçet’s disease. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:1-4.

Chong YJ, Azzopardi M, Ng B, et al. Ocular Metastasis as First Presentation of Large-Cell Neuroendocrine Carcinoma. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:684-691.

Redón-Soriano M, Blasco A, Gomila B, et al. Subconjunctival human dirofilariasis by Dirofilaria repens in the Mediterranean Basin. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101570.