Épisclérite

Points clés en un coup d’œil

Inflammation bénigne et auto-limitée du tissu épiscléral, cause relativement fréquente de rougeur oculaire
Deux types : simple et nodulaire, le simple étant le plus courant
La plupart sont idiopathiques, mais environ 26 à 36 % des cas sont associés à une maladie systémique telle que la polyarthrite rhumatoïde
Les clés du diagnostic différentiel sont l’examen à la lampe à fente, le test à l’épinéphrine et la coloration à la fluorescéine
Dans la plupart des cas, guérison spontanée en quelques jours à semaines sans traitement, mais des collyres stéroïdiens ou des inhibiteurs de la COX-2 par voie orale sont utilisés
En cas de récidive ou de forme sévère, toujours exclure une vascularite systémique telle que la granulomatose avec polyangéite

1. Qu’est-ce que l’épisclérite ?

L’épisclérite est une maladie congestive bénigne et auto-limitée du tissu épiscléral. Il s’agit d’une inflammation des plexus vasculaires superficiels, comme le plexus vasculaire de la capsule de Tenon. Par rapport à la sclérite, qui affecte les vaisseaux plus profonds, la douleur est plus légère et l’impact sur la vision est moindre. La plupart des cas sont idiopathiques et récurrents, avec une tendance à l’atteinte bilatérale. L’incidence annuelle est de 41,0 pour 100 000 personnes et la prévalence de 52,6.

Bien qu’elle soit relativement fréquente parmi les causes de rougeur oculaire, elle est souvent confondue avec la conjonctivite ou la sclérite, et un diagnostic erroné lors de la première consultation n’est pas rare. Dans cette maladie, le parenchyme scléral lui-même n’est pas affecté et l’évolution vers des complications structurelles graves telles que la perforation oculaire est presque inexistante. Cependant, dans les cas récurrents ou ceux associés à des maladies auto-immunes systémiques telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la granulomatose avec polyangéite, un traitement de la maladie sous-jacente et un suivi à long terme sont nécessaires. Comprendre l’épisclérite non pas comme une maladie oculaire isolée mais comme une « manifestation oculaire » d’une maladie systémique est essentiel pour la gestion des récidives et l’amélioration du pronostic.

Place dans la classification de Watson

La classification de Watson est largement utilisée pour la classification clinique des maladies inflammatoires de la sclère et de l’épisclère. Selon la localisation, elles sont divisées en trois groupes : épisclérite, sclérite antérieure et sclérite postérieure. La sclérite antérieure est ensuite subdivisée en formes diffuse, nodulaire et nécrosante (inflammatoire/non inflammatoire) selon l’aspect. Une différence importante avec la sclérite antérieure est que l’épisclérite n’a pas de type nécrosant et est classée morphologiquement en deux types : simple (forme diffuse) et nodulaire. Cette classification reflète la profondeur de l’inflammation (superficielle ou profonde) et la gravité de l’évolution et du pronostic. Par conséquent, la détermination du type de maladie au moment du diagnostic constitue la base de la stratégie thérapeutique et de l’explication du pronostic. L’épisclérite est classée dans ce système comme le groupe le plus bénin et de meilleur pronostic.

Épisclérite simple

Fréquence : plus courante

Début : brutal

Évolution : atteint un pic en environ 12 heures et disparaît en 2 à 3 jours

Signes : rougeur sectorielle (environ 67 %) ou diffuse (environ 33 %)

Épisclérite nodulaire

Fréquence : un peu moins courante

Début : progressif

Évolution : tendance à être plus prolongée que l’épisclérite simple

Signes : nodule épiscléral localisé près du limbe cornéen (mobile)

Anatomie de l’épisclère

La sclère est composée de trois couches : l’épisclère, le stroma scléral et la lamina fusca. L’épisclère est un tissu conjonctif contenant des vaisseaux situé au-dessus du stroma scléral, et est compris comme une structure fibro-élastique située entre le stroma scléral et la capsule de Tenon. Elle se compose de deux couches : la couche pariétale externe (réseau capillaire épiscléral superficiel) et la couche viscérale profonde (réseau vasculaire hautement anastomosé), les deux réseaux vasculaires provenant des artères ciliaires antérieures. La plupart des fibres nerveuses sont des branches du nerf trijumeau. L’épisclère forme un plexus vasculaire épiscléral entre l’insertion des muscles droits et le limbe, normalement caché par la conjonctive, mais en cas d’inflammation, il se dilate et provoque une rougeur vive. L’épisclère s’amincit progressivement vers l’arrière de l’œil, où la capsule de Tenon devient prédominante.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Photographie du segment antérieur et AS-OCT d'une épisclérite. Montrant une rougeur localisée et un épaississement nodulaire.

Christakopoulos C An OCT Study of Anterior Nodular Episcleritis and Scleritis. Case Rep Ophthalmol Med. 2017. Figure 1. PMCID: PMC5350411. License: CC BY.

La photographie du segment antérieur montre une hyperhémie localisée et des lésions nodulaires. L’AS-OCT révèle un épaississement de l’épisclère et une accumulation liquidienne superficielle, facilitant la compréhension de la corrélation entre les signes cliniques et l’imagerie de l’épisclérite.

Symptômes subjectifs

Sensation d’irritation et de chaleur : transitoire et légère, sans douleur intense ni irradiation comme dans la sclérite
Sensation de corps étranger : particulièrement notable dans la forme nodulaire
Photophobie : observée dans quelques cas
Larmoiement : peut accompagner l’hyperhémie

Il n’y a pas de douleur à la palpation ni de sécrétion oculaire. En cas de douleur intense ou de sécrétion oculaire évidente, il faut reconsidérer une sclérite, une conjonctivite infectieuse ou une uvéite antérieure. Les symptômes disparaissent souvent en quelques jours ou complètement, sans affecter la fonction visuelle. En cas de récidive, elle survient souvent au même endroit ou à l’œil controlatéral, et le patient remarque souvent « l’œil rouge habituel ». Une douleur intense perturbant le sommeil nocturne comme dans la sclérite ou une forte douleur à la palpation de la paupière supérieure ne sont généralement pas observées dans l’épisclérite.

Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)

L’observation de la localisation et de la couleur de l’hyperhémie est essentielle pour le diagnostic différentiel. L’hyperhémie de l’épisclérite est rouge vif à rose, contrastant avec l’hyperhémie profonde rouge foncé (violacée) de la sclérite.

Signe	Épisclérite	Sclérite
Couleur de l’hyperhémie	Rouge vif à rose	Rouge foncé (violacé)
Douleur	Légère à absente	Forte et irradiante
Mobilité du nodule	Présente	Absente

Forme simple (diffuse) : Hyperémie légère diffuse ou en éventail près du limbe cornéen. Début brutal, pic d’hyperémie environ 12 heures après le début, régression en 2 à 3 jours. Peut s’accompagner d’œdème palpébral ou conjonctival.
Forme nodulaire : Petite élévation unique près du limbe cornéen (souvent dans la zone palpébrale), souvent remarquée au réveil. Le nodule est mobile, ce qui est un point de différenciation important avec la sclérite nodulaire. La lésion est relativement localisée, l’épisclère environnante reste relativement normale.

L’acuité visuelle est généralement normale. L’œdème conjonctival, l’hypertension oculaire, l’uvéite antérieure et la kératite sont des complications rares ; leur présence doit faire envisager une sclérite ou d’autres pathologies. L’absence de signes inflammatoires de la conjonctive palpébrale est utile pour différencier de la conjonctivite. Dans la sclérite, l’inflammation peut s’étendre aux tissus environnants, provoquant une infiltration limbique, un ulcère ou une uvéite antérieure, tandis que l’épisclérite est auto-limitée et n’implique presque jamais les tissus adjacents. À la lampe à fente, identifier le niveau du plexus vasculaire scléral ; si les vaisseaux scléraux ne sont pas visibles malgré une lésion rouge surélevée, envisager une lésion tumorale.

Q Comment distinguer l'épisclérite de la conjonctivite ?

L’épisclérite se caractérise par l’absence de sécrétions oculaires et une hyperémie localisée près du limbe cornéen. La conjonctivite est généralement indolore, avec des sécrétions, et l’hyperémie est la plus marquée au niveau du fornix, diminuant vers le limbe. À la lampe à fente, les vaisseaux épiscléraux ne sont pas mobiles, contrairement aux vaisseaux conjonctivaux. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.

3. Causes et facteurs de risque

Étiologie

La plupart des cas sont idiopathiques (cause inconnue), avec une association à une maladie systémique rapportée dans environ 26 à 36 % des cas. Même idiopathique, un mécanisme immunologique est suggéré, reposant sur une réaction inflammatoire non spécifique à prédominance lymphocytaire dans le plexus vasculaire épiscléral superficiel. L’évolution récurrente et la tendance à l’atteinte bilatérale suggèrent un trouble de la régulation immunitaire systémique sous-jacent.

Collagénoses et maladies auto-immunes (la plus fréquente est la polyarthrite rhumatoïde) ¹⁾ :

Polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie
Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique (maladies inflammatoires chroniques de l’intestin)
Rhumatisme psoriasique, spondylarthrite ankylosante, arthrite réactionnelle

Vascularite :

Granulomatose avec polyangéite (GPA) : L’épisclérite peut être le premier symptôme de la GPA³⁾⁴⁾. Des cas ont été rapportés où une épisclérite récidivante a conduit au diagnostic de GPA, et l’épisclérite a disparu après un traitement d’induction de rémission par cyclophosphamide ou rituximab⁴⁾
Périartérite noueuse, artérite temporale
Maladie de Behçet : Des cas d’épisclérite et d’uvéite postérieure comme premiers symptômes de la maladie de Behçet chez l’enfant ont été rapportés⁵⁾

Infections : Les bactéries, mycobactéries, syphilis, maladie de Lyme, virus de l’herpès, zona, etc. peuvent en être la cause. L’épisclérite associée au zona ophtalmique est considérée comme une réponse immunitaire à l’agent pathogène plutôt qu’à l’infection elle-même. Un cas de parasitose sous-conjonctivale à Dirofilaria repens a été rapporté, initialement diagnostiqué à tort comme une épisclérite⁷⁾.

Autres : Goutte, atopie, corps étranger, traumatisme chimique, médicaments (topiramate, pamidronate), et signalé comme symptôme précoce de la COVID-19.

Facteurs de risque

Sexe : Plus fréquent chez les femmes adultes. En particulier, la forme diffuse (simple) a tendance à survenir chez les femmes autour de la quarantaine.
Âge : Survient le plus souvent entre 20 et 50 ans. Les cas pédiatriques sont relativement rares, mais des cas ont été rapportés en présence d’une maladie inflammatoire systémique sous-jacente telle que la maladie de Behçet.
Comorbidités oculaires : Environ 51 % des patients présentent une comorbidité oculaire, et une association avec des maladies de la surface oculaire telles que la sécheresse oculaire et la blépharite est suggérée.
Antécédents de zona ophtalmique : L’épisclérite peut survenir comme réponse immunitaire post-zostérienne, comprise comme une inflammation médiée par des mécanismes immunologiques plutôt que par l’infection elle-même.
Antécédents de collagénose ou de vascularite : Chez les patients ayant des antécédents de polyarthrite rhumatoïde ou de vascularite, l’évaluation de l’activité de la maladie systémique est directement liée à la gestion des récidives.

Q L'épisclérite peut-elle être un signe de maladie systémique ?

Oui, environ 30 % des patients présentent une maladie systémique associée. La plus fréquente est la polyarthrite rhumatoïde, mais elle peut aussi être le premier symptôme de maladies comme la granulomatose avec polyangéite (GPA) ou la maladie de Behçet, dont le pronostic dépend d’un diagnostic et d’un traitement précoces. En cas de récidives fréquentes ou de symptômes systémiques, un bilan comprenant facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, ANCA et analyse d’urine est recommandé.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Diagnostic clinique

L’épisclérite est principalement un diagnostic clinique basé sur l’anamnèse et l’examen à la lampe à fente. Il est essentiel d’observer attentivement le niveau des vaisseaux scléraux (superficiel ou profond), la teinte de l’hyperhémie, la présence de nodules, et l’amincissement ou la nécrose.

Diagnostic différentiel par instillation de phényléphrine

L’instillation de phényléphrine à 2,5 % contracte les vaisseaux conjonctivaux et aide à différencier la conjonctivite de l’épisclérite. La phényléphrine à 10 % contracte le réseau vasculaire épiscléral superficiel mais pas le réseau profond, permettant de distinguer l’épisclérite de la sclérite.

Test de réponse à l’épinéphrine

Le test de réponse à l’épinéphrine diluée au 1/1000 est une méthode simple pour évaluer l’implication des vaisseaux profonds. Si l’hyperhémie disparaît après instillation, cela suggère une épisclérite ; si elle persiste, une sclérite. L’évaluation combine le nombre et la mobilité des nodules, la douleur/sensibilité et la réponse à l’épinéphrine.

Les tests de réponse à l’épinéphrine et à la phényléphrine sont particulièrement utiles comme aide diagnostique lorsque l’examen à la lampe à fente ne permet pas de visualiser directement la stratification de l’hyperhémie ou en cas de petits nodules. L’observation 10 à 15 minutes après instillation permet de juger de la contraction des vaisseaux superficiels ; si l’hyperhémie des vaisseaux profonds persiste, il faut prioriser la prise en charge d’une sclérite.

Diagnostic différentiel

Conjonctivite : s’accompagne de sécrétions, la rougeur est centrée sur le fornix et la douleur est presque absente. Les vaisseaux conjonctivaux sont mobiles.
Phlyctène conjonctivale : l’érosion conjonctivale aiguë est colorée à la fluorescéine (l’épisclérite nodulaire ne l’est pas).
Sclérite : rougeur profonde rouge foncé, douleur et sensibilité sévères, douleur irradiante perturbant le sommeil, nodules non mobiles.
Pingueculite : rougeur localisée associée à une élévation jaune-blanc dans la zone interpalpébrale.
Lymphome MALT / lésions tumorales : à envisager en cas de lésion rouge surélevée ne laissant pas voir les vaisseaux scléraux.
Métastases oculaires de tumeurs malignes : des cas de patients diagnostiqués avec une épisclérite se sont avérés être des métastases oculaires de tumeurs neuroendocrines⁶⁾. En cas de récidive ou de résistance au traitement, envisager d’exclure une maladie tumorale.

La ténonites est également considérée comme une forme d’épisclérite, et la distinction clinique entre les deux est difficile. La décision repose sur la mobilité des nodules, la présence de douleur/sensibilité, la réponse à l’épinéphrine topique et les résultats de la coloration à la fluorescéine.

Examens systémiques

Pour une épisclérite unique et légère, un bilan systémique étendu n’est pas nécessaire. En cas de récidives fréquentes ou de symptômes systémiques, envisager les examens suivants.

Facteur rhumatoïde (RF), anticorps antinucléaires (ANA)
c-ANCA, p-ANCA
Vitesse de sédimentation (VS), CRP
Acide urique sérique, numération formule sanguine (NFS)
Sérologie syphilitique, test tuberculinique, radiographie thoracique
HLA-B27, analyse d’urine

Dans les cas où une épisclérite est la première manifestation d’une granulomatose avec polyangéite, une insuffisance rénale peut être associée ³⁾. Lorsqu’une inflammation oculaire et une anomalie de la fonction rénale sont toutes deux présentes, il convient de rechercher rapidement une vascularite systémique, y compris la granulomatose avec polyangéite. En cas d’épisclérite réfractaire ou récurrente, il est souhaitable d’évaluer l’activité de la maladie et d’initier un traitement de la maladie sous-jacente en collaboration avec un rhumatologue ou un interniste.

Examens d’imagerie et diagnostics auxiliaires

En plus de l’évaluation à la lampe à fente, l’épaisseur de la couche épisclérale et le trajet vasculaire peuvent être évalués par tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT), et l’épaisseur sclérale par échographie (mode B) comme examens auxiliaires. Pour exclure une sclérite nécrosante ou évaluer la présence d’une sclérite postérieure, on vérifie la présence du signe T (épanchement périscléral) à l’échographie. Dans l’épisclérite typique, ces examens d’imagerie manquent souvent de signes spécifiques, et le diagnostic repose sur une combinaison d’examen direct à la lampe à fente, d’anamnèse et de bilan systémique.

5. Traitement standard

Surveillance (principe de base)

La plupart des épisclérites guérissent spontanément en quelques jours à quelques semaines sans traitement. La première étape de la prise en charge consiste à expliquer au patient la nature bénigne de la maladie, son évolution naturelle et la nécessité de rechercher une maladie systémique, et à le rassurer. Les compresses froides et les larmes artificielles réfrigérées sont efficaces pour réduire les symptômes subjectifs tels que l’irritation et la sensation de chaleur. Dans les cas bénins, une intervention médicamenteuse active n’est pas nécessaire ; une courte période de suivi de quelques jours pour confirmer la résolution spontanée permet d’éviter les rebonds et les effets secondaires liés à l’intervention thérapeutique.

Traitement médicamenteux

Collyres corticostéroïdes

Les collyres corticostéroïdes à faible concentration sont le traitement de première intention. Un collyre antibiotique est souvent associé pour aider à différencier une sclérite.

Fluorométholone 0,1% : 4 fois par jour, 1 à 2 semaines, la plupart des cas s’améliorent
Gatifloxacine 0,3% : 4 fois par jour, en association avec un corticoïde (pour différencier une sclérite et prévenir une surinfection)
Bétaméthasone 0,1% : utilisée pour les inflammations plus sévères

Si la réponse au traitement par collyre est insuffisante, envisager de passer à l’examen et au traitement d’une sclérite. Bien que les collyres corticostéroïdes suppriment rapidement les symptômes, une utilisation à long terme ou répétée peut augmenter le risque de récidive et provoquer une hyperhémie de rebond.

AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens)

Collyre AINS : utilisé comme alternative aux stéroïdes, mais parfois insuffisamment efficace
Célécoxib 100 mg deux fois par jour par voie orale : inhibiteur sélectif de la COX-2, utilisé en cas de récidive ou de réponse insuffisante aux collyres
Ibuprofène 800 mg trois fois par jour par voie orale : prescription utilisée à l’étranger
Les AINS non sélectifs par voie orale tels que le flurbiprofène ou le naproxène sont également une option ; en cas de résistance au traitement, envisager une différenciation avec les inhibiteurs sélectifs de la COX-2

Le traitement doit être réduit progressivement et arrêté après la disparition des symptômes ; éviter une administration continue prolongée. L’utilisation à long terme de collyres stéroïdiens comporte un risque d’augmentation de la pression intraoculaire réactive aux stéroïdes et de cataracte sous-capsulaire postérieure. Par conséquent, après avoir confirmé une amélioration dans un délai de 1 à 2 semaines, réduire progressivement. En cas de récidive, évaluer individuellement l’activité de la maladie pour chaque épisode et prioriser l’optimisation du traitement de la maladie systémique sous-jacente.

Traitement lié aux maladies systémiques

Dans l’épisclérite associée à des maladies du collagène telles que la polyarthrite rhumatoïde, le traitement de la maladie sous-jacente a un impact direct sur le pronostic ¹⁾. En cas de résistance au traitement local, associer une corticothérapie orale (prednisolone 20-30 mg/jour avec réduction progressive). Sauf en cas de maladie inflammatoire systémique évidente, les cas nécessitant une corticothérapie systémique sont très rares.

Dans l’épisclérite associée à la granulomatose avec polyangéite, un traitement d’induction de rémission par cyclophosphamide ou rituximab est efficace ³⁾⁴⁾. Le rituximab a montré un taux de rémission à 6 mois plus élevé que le cyclophosphamide (64 % contre 53 %) selon certaines études ³⁾.

Q L'utilisation de collyres stéroïdiens pour l'épisclérite provoque-t-elle un rebond ?

Les collyres stéroïdiens suppriment rapidement les symptômes de l’épisclérite, mais il a été signalé qu’ils peuvent provoquer une rougeur par « rebond » après l’arrêt, entraînant une récidive plus sévère. Par conséquent, l’utilisation de stéroïdes est controversée ; dans les cas bénins, certains préconisent une observation sans traitement ou une priorisation des AINS. En cas de récidives fréquentes, il est recommandé d’envisager un inhibiteur de la COX-2 par voie orale ou un bilan de la maladie systémique.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Résultats histopathologiques

Le mécanisme de l’épisclérite n’est pas encore complètement élucidé. Dans la zone lésée, on observe une dilatation et une congestion des vaisseaux épiscléraux superficiels, ainsi qu’une infiltration de cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, dans l’épisclère et la capsule de Tenon. La différence essentielle avec la sclérite est que le parenchyme scléral lui-même n’est pas atteint. L’infiltration cellulaire inflammatoire est principalement composée de lymphocytes T et de quelques plasmocytes, et on ne trouve généralement pas d’image de suppuration à prédominance neutrophile ni de formation de granulomes.

Histologiquement, il s’agit d’une inflammation non granulomateuse, caractérisée principalement par une dilatation vasculaire et une infiltration lymphocytaire. Dans l’épisclérite nodulaire, on observe au centre de la lésion une nécrose fibrinoïde entourée d’un arrangement de cellules épithélioïdes. Ces résultats sont similaires à ceux de l’inflammation granulomateuse observée dans la sclérite, et certains considèrent l’épisclérite et la sclérite comme un spectre basé sur la profondeur de l’inflammation. La nécrose fibrinoïde de petite taille observée dans l’épisclérite peut être comprise comme une forme légère des changements nécrotiques plus étendus de la sclérite.

Relation avec le stress oxydatif

La progression de l’inflammation augmente la production d’espèces réactives de l’oxygène (ROS) et exacerbe le stress oxydatif²⁾. La quantité totale de vitamine C dans la rétine humaine est environ 20 fois plus élevée que dans le plasma, et les tissus oculaires dépendent fortement du système antioxydant. Dans l’épisclérite auto-immune, il a été suggéré qu’une diminution de la fonction de ce système antioxydant pourrait provoquer une inflammation chronique et des lésions tissulaires de l’épisclère²⁾. Les ROS endommagent l’endothélium vasculaire et induisent la libération de cytokines inflammatoires, provoquant une vasodilatation et une perméabilité accrues persistantes. L’exposition chronique au stress oxydatif de la surface oculaire et de l’épisclère est considérée comme un facteur contribuant à l’épisclérite récurrente, et l’intérêt thérapeutique d’une intervention antioxydante est à l’étude.

Continuité avec la sclérite

Cliniquement, l’épisclérite ne se transforme que rarement directement en sclérite. En revanche, dans la majorité des cas de sclérite, on observe également une inflammation de l’épisclère (changements de type épisclérite). Ainsi, les deux affections sont comprises non pas comme des maladies totalement indépendantes, mais comme un continuum basé sur la profondeur des couches vasculaires touchées par l’inflammation. L’épisclérite affecte principalement le réseau vasculaire épiscléral superficiel (couche pariétale), tandis que la sclérite affecte le réseau vasculaire profond jusqu’au parenchyme scléral.

Rôle du contexte anatomique dans le diagnostic différentiel

Au niveau de l’insertion des muscles droits, l’épaisseur de la sclère est la plus fine, environ 0,3 mm, ce qui la rend plus vulnérable à l’inflammation et aux traumatismes. Le plexus vasculaire épiscléral reçoit un apport sanguin abondant via les artères ciliaires antérieures, de sorte que la congestion devient rapidement évidente en cas d’inflammation. En revanche, la sclère elle-même est un tissu pauvre en vaisseaux, et une inflammation profonde comme la sclérite est rare. La caractéristique anatomique selon laquelle les vaisseaux dérivés des artères ciliaires antérieures se congestionnent de manière réversible dans l’épisclérite constitue la base mécanistique de la disparition rapide de la congestion lors du test à l’épinéphrine ; l’absence de cette réaction dans la vascularite sclérale profonde constitue un élément de diagnostic différentiel physiopathologique.

7. Recherches récentes et perspectives futures

Prévention des récidives par des antioxydants

Un rapport de cas décrit un homme de 60 ans atteint d’épisclérite idiopathique récurrente qui n’a présenté aucune récidive pendant 7 mois après avoir commencé à prendre 500 mg/jour de vitamine C par voie orale ²⁾. La vitamine C est un puissant antioxydant qui pourrait inhiber l’inflammation des tissus oculaires en réduisant le stress oxydatif. Les tissus oculaires dépendent fortement du système antioxydant, la concentration de vitamine C dans la rétine atteignant environ 20 fois celle du plasma. La supplémentation en vitamine C et autres nutriments antioxydants pourrait être une stratégie candidate pour prévenir les récidives ²⁾. Cependant, des études cas-témoins contrôlées et des essais cliniques sont nécessaires pour établir son efficacité ²⁾. À ce stade, elle n’est envisagée qu’en complément dans les cas de récidives sévères ou associés à une sécheresse oculaire ou une inflammation chronique de la surface oculaire.

Importance des signes oculaires dans le diagnostic précoce des vascularites systémiques

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie mortelle avec un taux de mortalité à 1 an de 80 % si elle n’est pas traitée, mais l’introduction d’un traitement immunosuppresseur peut réduire la mortalité à 10 % ³⁾. L’épisclérite pouvant être le premier symptôme de la GPA, les ophtalmologistes doivent reconnaître cette association et pratiquer activement des examens systémiques en cas d’épisclérite récurrente ³⁾⁴⁾. En particulier, la coexistence d’une inflammation oculaire et d’une insuffisance rénale est fortement évocatrice d’une GPA ³⁾.

Application des agents biologiques

L’efficacité des agents biologiques tels que les inhibiteurs du TNFα et le rituximab a été rapportée dans l’épisclérite et la sclérite associées à la polyarthrite rhumatoïde ¹⁾. L’infliximab et l’adalimumab ont fait leurs preuves dans la polyarthrite rhumatoïde et l’uvéite, et leur application est envisagée dans la sclérite et l’épisclérite réfractaires. En revanche, l’étanercept est connu pour provoquer ou aggraver l’inflammation oculaire par un effet paradoxal, ce qui nécessite une prudence dans le choix du médicament ¹⁾. Le rituximab est un anticorps monoclonal ciblant les cellules B, dont l’efficacité est suggérée dans l’inflammation oculaire liée aux vascularites. L’utilisation de ces agents biologiques est décidée en étroite collaboration avec les rhumatologues et les internistes spécialisés dans les maladies auto-immunes.

Lésions tumorales comme diagnostic différentiel

Des cas ont été rapportés où des patients diagnostiqués avec une épisclérite présentaient en réalité une tumeur métastatique intraoculaire ⁶⁾ ou une parasitose sous-conjonctivale ⁷⁾. Dans les épisclérites réfractaires ou récurrentes, il est important d’exclure une maladie maligne ou infectieuse. L’examen d’imagerie et l’évaluation détaillée des signes à la lampe à fente de la masse, y compris les vaisseaux, fournissent des indices diagnostiques. Il est nécessaire de juger en combinant la mobilité de la masse, la transparence des vaisseaux scléraux, la présence ou non d’adhérences aux tissus environnants, et la réponse au traitement. Une lésion surélevée persistante ne répondant pas aux gouttes de stéroïdes standard justifie une biopsie ou un examen d’imagerie approfondi.

Études observationnelles à long terme sur l’épidémiologie et le pronostic

Les études observationnelles à long terme sur l’évolution naturelle de l’épisclérite et la période jusqu’à la manifestation d’une maladie systémique sont limitées, et les données sur l’incidence et le profil des maladies associées dans la population japonaise sont insuffisantes. Les rapports antérieurs des pays occidentaux montrent une incidence d’environ 40 à 60 cas pour 100 000 personnes par an, mais les chiffres varient en raison des différences ethniques, environnementales et des différences dans les registres d’uvéite. La construction future de registres cliniques et des études multicentriques devraient permettre d’identifier les facteurs de risque de récidive et le calendrier de manifestation des maladies systémiques.

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