Нейроофтальмология

Опухоль, происходящая из железистых клеток передней доли гипофиза. Вызывает битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления зрительного перекреста и может сопровождаться системными симптомами из-за избыточной секреции гормонов.

Заболевание, при котором поражается зрительный нерв обоих глаз из-за дефицита питательных веществ, таких как витамины группы B и медь. Факторы риска включают бариатрическую хирургию, веганскую диету и алкоголизм.

Анизокория — это состояние, при котором диаметры зрачков различаются, причины варьируют от физиологических до угрожающих жизни заболеваний. Важно дифференцировать нарушения симпатической и парасимпатической нервной системы, а также лекарственные причины, и проводить соответствующее обследование и лечение.

Ишемическое заболевание зрительного нерва, связанное с гигантоклеточным артериитом (ГКА). Вызывает внезапную тяжелую потерю зрения, и неотложное лечение высокими дозами стероидов необходимо для предотвращения поражения второго глаза.

Аутоиммунная ассоциированная ретинопатия и оптическая нейропатия (ARRON) — редкое заболевание, характеризующееся сочетанием аутоиммунной ретинопатии и оптической нейропатии без злокачественной опухоли. Поскольку клиническая картина сходна с рак-ассоциированной ретинопатией (CAR), требуется диагноз исключения.

Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва (ADOA) является наиболее распространенной наследственной оптической нейропатией, в основном вызванной мутациями гена OPA1. Характеризуется медленно прогрессирующим двусторонним снижением зрения и атрофией зрительного нерва, начинающимися в детстве.

Верхняя сегментарная гипоплазия зрительного нерва (SSONH) — это заболевание, характеризующееся врожденным уменьшением количества ганглиозных клеток в верхней части диска зрительного нерва, также известное как «диск зрительного нерва без крыши». Оно сильно связано с материнским диабетом, и его распространенность в Японии составляет около 0,3%.

Оптический неврит, возникающий как редкое осложнение глазного опоясывающего герпеса (HZO). Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса (VZV) повреждает зрительный нерв, вызывая снижение зрения.

Глазная миастения — это форма миастении гравис, аутоиммунного заболевания нервно-мышечного соединения, ограниченная симптомами наружных глазных мышц, такими как птоз и диплопия. В статье описываются диагностика и лечение. Характерны суточные колебания и утомляемость. Важно предотвратить переход в генерализованную форму с помощью раннего лечения.

Зрачковый признак, при котором нарушается реакция на свет, но сохраняется реакция на близкое расстояние. Причины включают афферентное поражение, дорсальное поражение среднего мозга, эфферентное поражение и аномальную регенерацию, наблюдается при тоническом зрачке Эди, зрачке Аргайла Робертсона, синдроме Парино и др.

Кальцинированные отложения внутри диска зрительного нерва. Бывают поверхностные и погруженные типы; погруженный тип требует важного отличия от застойного диска. Распространенность 0,41–2,0%, обычно бессимптомно, но более чем у 70% наблюдаются дефекты поля зрения, что требует лечения как хронического прогрессирующего заболевания зрительного нерва.

Демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное аутоантителами к гликопротеину олигодендроцитов миелина (MOG). Основные фенотипы: оптический неврит, ADEM и миелит. Это самостоятельная нозологическая единица, отличная от РС и AQP4-позитивной NMOSD. В 2023 году были разработаны международные диагностические критерии.

Заболевание, вызывающее острое снижение зрения вследствие ишемии зрительного нерва кзади от решетчатой пластинки. Выделяют три формы: артериитическую, неартериитическую и периоперационную; периоперационная форма часто приводит к тяжелой и необратимой потере зрения.

Комплексное описание двустороннего отека диска зрительного нерва (застойного диска), вторичного по отношению к повышенному внутричерепному давлению, и его наиболее частой причины — идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ), включая определение, эпидемиологию, диагностику, классификацию Фризена, лечение, фульминантную форму и ведение во время беременности.

Крайне редкая и смертельная злокачественная глиома (MOGA/MONG) переднего зрительного пути и хиазмы у взрослых. Описание эпидемиологии, симптомов, визуализации, патологии, лечения и прогноза.

Аномалия зрачка, характеризующаяся триадой: миоз, отсутствие прямой реакции на свет, сохранение реакции на аккомодацию и конвергенцию. Классически вызывается нейросифилисом (спинная сухотка), но в современной практике часто связана с диабетом, цереброваскулярными заболеваниями или демиелинизирующими заболеваниями. Отсутствие реакции на низкую концентрацию пилокарпина является важным отличительным признаком от зрачка Эди.

Зрачок Эди (тонический зрачок) — это состояние, вызванное поражением цилиарного ганглия, при котором зрачковый рефлекс на свет исчезает или ослабевает, но реакция на близкое расстояние сохраняется. Чаще встречается у молодых женщин и характеризуется червеобразными движениями зрачка и диссоциацией реакции на свет и на близкое расстояние.

Зрачок-головастик — редкое пароксизмальное заболевание, при котором зрачок деформируется в форме головастика из-за сегментарного спазма мышцы, расширяющей зрачок. Чаще встречается у здоровых молодых женщин, приступы обычно проходят самостоятельно в течение 5 минут, и это доброкачественное заболевание, не требующее специального лечения.

Воспалительное заболевание зрительного нерва, обусловленное аутоиммунным механизмом. Чаще встречается у женщин в возрасте 15–45 лет, основными симптомами являются острое одностороннее снижение зрения и боль при движении глаз. В более чем 90% случаев ожидается восстановление зрения, но случаи с положительными антителами к AQP4 являются рефрактерными, и важна оценка риска перехода в РС.

Каротидно-кавернозная фистула (ККФ) — это аномальное сосудистое соединение между внутренней или наружной сонной артерией и кавернозным синусом. Классическая триада включает пульсирующий экзофтальм, хемоз и сосудистый шум. Эндоваскулярное лечение является методом выбора.

Доброкачественное кистозное образование, возникающее из анатомического остатка в процессе развития гипофиза. Часто бессимптомно, но при увеличении может вызывать головную боль, нарушения поля зрения и эндокринные дисфункции.

Оптическая нейропатия, вызванная сдавлением зрительного нерва объемными образованиями (опухоли, аневризмы, кисты) или увеличением наружных глазных мышц при тиреоидной офтальмопатии. Поражения часто локализуются в области вершины глазницы или хиазмы. Основой являются лучевая диагностика и лечение причинного поражения.

Приобретенное вертикальное несоответствие глаз из-за дисбаланса вестибулярных входов вследствие поражения супрануклеарного отолито-глазодвигательного пути. Важный признак поражения задней черепной ямки (инсульт, демиелинизирующие заболевания и др.), и дифференциация с параличом блокового нерва клинически крайне важна.

Фолликулярная дендритно-клеточная саркома (ФДКС) — крайне редкая низкозлокачественная саркома, возникающая внутри черепа и в глазнице. Инфильтрация кавернозного синуса и ската может вызывать глазные симптомы, такие как диплопия, снижение зрения и экзофтальм.

Медикаментозный мидриаз — это расширение зрачка, вызванное лекарственными препаратами, такими как антихолинергические или адренергические средства. Важно дифференцировать его от угрожающего жизни паралича глазодвигательного нерва, что требует поэтапной диагностики с помощью пилокарпинового теста.

Межъядерная офтальмоплегия (INO) — это нарушение движений глаз, вызванное поражением медиального продольного пучка (MLF), характеризующееся парезом приведения на пораженной стороне, нистагмом отводящего глаза на противоположной стороне и сохранением конвергенции. При присоединении к поражению MLF поражения PPRF/ядра отводящего нерва возникает синдром «полутора», при котором сохраняется только отведение здоровой стороны. Рассеянный склероз и цереброваскулярные заболевания являются двумя основными причинами; лечение основного заболевания является основополагающим.

Доброкачественная опухоль, возникающая из мозговых оболочек зрительного нерва, с основным симптомом медленно прогрессирующего одностороннего снижения зрения. Характерен симптом «трамвайных путей» на МРТ, и лечение первой линии — лучевая терапия.

Общий термин для состояний, при которых из-за поражения ствола головного мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) одновременно повреждаются несколько черепных нервов, что проявляется разнообразными нарушениями движений глаз, нистагмом и аномалиями зрачков. Причины включают цереброваскулярные заболевания, демиелинизирующие заболевания и воспалительные заболевания, и в зависимости от локализации поражения наблюдаются характерные симптоматические паттерны.

Воспалительное демиелинизирующее заболевание зрительного нерва, возникающее или рецидивирующее во время беременности или в послеродовом периоде. Заболеваемость увеличивается после родов из-за иммунного рикошета, с острым снижением зрения и болью при движении глаз как основными симптомами.

Неврит зрительного нерва, ассоциированный с рассеянным склерозом (РС), характеризуется острой болезненной потерей зрения на один глаз и может быть первым симптомом РС. Диагностика проводится с помощью МРТ и анализа спинномозговой жидкости по критериям Макдональда, лечение включает пульс-терапию стероидами и болезнь-модифицирующую терапию. Важно дифференцировать с MOGAD и NMOSD.

Заболевание, вызывающее разрушение нервов или демиелинизацию вследствие воспаления черепных нервов. Причины разнообразны: инфекционные, аутоиммунные, опухолевые, сосудистые, идиопатические и др. При поражении нескольких черепных нервов это называется множественным невритом черепных нервов (полиневрит краниалис).

Чрезвычайно редкая, быстро прогрессирующая злокачественная опухоль, возникающая в полости носа и околоносовых пазухах. Быстро инфильтрирует глазницу и основание черепа, вызывая глазные симптомы, такие как диплопия, снижение зрения и экзофтальм. Окончательный диагноз устанавливается на основании патогистологического исследования.

Хордома — редкая злокачественная опухоль кости, возникающая из остатков хорды. При локализации в основании черепа она может вызывать нейроофтальмологические симптомы, такие как паралич отводящего нерва, диплопия и дефекты поля зрения. Описаны диагностика, лечение и прогноз.

Саркоидоз, поражающий центральную и периферическую нервную систему. Проявляется разнообразными неврологическими симптомами, такими как паралич черепных нервов, увеит, менингит, поражения спинного мозга, гипофизарная недостаточность.

Тест обратного RAPD — это метод обследования, позволяющий выявить афферентный дефект (RAPD) путем наблюдения за зрачком здорового глаза при наличии одностороннего эфферентного зрачкового дефекта. Он позволяет оценить RAPD даже у пациентов с сочетанием эфферентного и афферентного дефектов.

Оптиконевромиелит спектра расстройств (NMOSD) — это аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, опосредованное антителами к аквапорину-4, с основными проявлениями в виде оптического неврита и миелита.

Оптическая нейропатия, возникающая как иммуноопосредованное нежелательное явление при применении ингибиторов иммунных контрольных точек (ИИКТ), используемых в иммунотерапии злокачественных опухолей. Важны лечение стероидами и решение о продолжении или прекращении ИИКТ.

Комплексное описание классификации, симптомов, диагностики и лечения орбитальных опухолей (масс орбиты). Описание разнообразных этиологий от доброкачественных лимфопролиферативных заболеваний до жизнеугрожающих злокачественных опухолей, а также диагностического подхода, основанного на визуализации и патологическом исследовании.

Острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, возникающее после инфекции или вакцинации. Вызывает многоочаговые поражения головного и спинного мозга, проявляющиеся энцефалопатией, невритом зрительного нерва, двигательным параличом и др. Чаще встречается у детей, но может возникать и у взрослых.

Двусторонний отёк диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления. Является предупреждающим признаком опухолей головного мозга, тромбоза церебральных вен, идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) и др. Без лечения может привести к атрофии зрительного нерва и необратимой потере зрения.

Клинический признак, выявляемый как разница зрачковой реакции между глазами при поочередной световой стимуляции. Указывает на одностороннее или асимметричное поражение зрительного нерва или сетчатки и полезен для раннего выявления многих важных заболеваний, включая неотложные состояния.

Описание особенностей нарушений зрения, вызванных краниофарингиомой, механизма сдавления зрительного перекреста, диагностики и лечения.

Заболевание, вызванное поражением глазодвигательного нерва (III черепной нерв), проявляющееся птозом, нарушением движений глаз и расширением зрачка. Основные причины: аневризмы, ишемия, травмы и опухоли. Расширение зрачка требует экстренной визуализации.

Дисфункция четвёртого черепного нерва (блокового нерва), иннервирующего верхнюю косую мышцу, приводит к гипертропии, эксциклоторсии и вертикальной диплопии на поражённой стороне. Основные причины: травма, ишемия и врождённые факторы. Тест наклона головы Бильшовского полезен для диагностики.

Заболевание, вызванное дисфункцией четвёртого черепного нерва (блокового нерва), иннервирующего верхнюю косую мышцу, приводящее к гипертропии, экзоциклоторсии и вертикальной диплопии на поражённой стороне. Основные причины: травма, ишемия и врождённые аномалии. Тест наклона головы Бильшовского полезен для диагностики.

Преходящее снижение зрения на один глаз, которое восстанавливается в течение нескольких секунд или минут. Наиболее частой причиной является тромбоэмболия вследствие патологии внутренней сонной артерии, и это может быть предвестником инсульта, поэтому требуется срочная оценка.

Заболевание, вызванное повреждением третьего черепного нерва (глазодвигательного нерва), проявляющееся птозом, нарушением движений глаз и расширением зрачка. Основные причины: аневризмы, ишемия, травмы и опухоли. Расширение зрачка является неотложным состоянием.

Пупиллография — это метод исследования, сочетающий инфракрасную видеокамеру и компьютерное программное обеспечение для количественной регистрации и измерения реакций зрачка. Он объективно оценивает параметры светового рефлекса, динамику расширения и PIRP, и клинически применяется в таких областях, как офтальмология, неврология и фармакология.

Рассеянный склероз (РС) — это иммуноопосредованное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое проявляется разнообразными глазными симптомами, такими как неврит зрительного нерва и межъядерная офтальмоплегия. Для диагностики важны МРТ и исследование спинномозговой жидкости по критериям Макдональда. Лечение включает пульс-терапию стероидами и болезнь-модифицирующую терапию.

Быстрое движение глаз, перемещающее точку фиксации с одной стороны поля зрения на другую. Максимальная скорость составляет около 700°/с, и оно также рассматривается как ранний диагностический показатель нейродегенеративных и психических заболеваний.

Общий термин для непроизвольных быстрых движений глаз (саккад), прерывающих фиксацию. Существует несколько типов, включая толчки прямоугольной волны, флаттер глаз и опсоклонус, которые могут быть признаками серьезных основных заболеваний, таких как нейродегенеративные заболевания, демиелинизирующие заболевания и паранеопластические синдромы.

Миастения гравис (двойная серонегативная МГ), при которой отрицательны как антитела к ацетилхолиновым рецепторам, так и антитела к MuSK. Преобладают глазные симптомы, часто встречается у детей и молодых взрослых, диагностика сопряжена с особыми трудностями.

Нарушение горизонтальных движений глаз, вызванное поражением моста. Сочетание паралича взора в горизонтальной плоскости на стороне поражения («1») и ипсилатеральной межъядерной офтальмоплегии («0,5»), при котором сохраняется только отведение здорового глаза. Характерный синдром.

Синдром Горнера — это синдром, вызванный поражением глазного симпатического нерва, характеризующийся триадой: миоз, птоз и ангидроз. Подразделяется на центральный, преганглионарный и постганглионарный типы. Диагностика проводится с помощью фармакологических капельных проб и теста с апреклонидином. Необходимо исключить серьезные причины, такие как расслоение сонной артерии или опухоль Панкоста.

Гемодинамическое заболевание, характеризующееся ретроградным кровотоком в ипсилатеральной позвоночной артерии вследствие стеноза или окклюзии подключичной артерии проксимальнее места отхождения позвоночной артерии. Проявляется симптомами вертебробазилярной недостаточности, такими как головокружение, диплопия и преходящие нарушения зрения.

Редкая аутоиммунная микроангиопатия, поражающая прекапиллярные артериолы головного мозга, сетчатки и внутреннего уха. Характеризуется триадой: энцефалопатия, окклюзия ветвей ретинальной артерии и нейросенсорная тугоухость, чаще встречается у женщин 20–40 лет.

Редкое заболевание, характеризующееся односторонней сильной ретроорбитальной болью и параличом глазных мышц (болезненная офтальмоплегия) вследствие идиопатического гранулематозного воспаления кавернозного синуса, верхней глазничной щели или вершины глазницы. Характерна драматическая реакция на стероиды, однако следует помнить, что это диагноз исключения.

Обзор, диагностика и лечение врожденных экскавационных аномалий диска зрительного нерва, включая колобому диска, синдром утреннего сияния, перипапиллярную склеральную стафилому и ямку диска зрительного нерва.

Дисфункция зрительного нерва, связанная с тиреоидной офтальмопатией (TED), в основном вызванная сдавлением зрительного нерва из-за увеличения экстраокулярных мышц и орбитального жира. Встречается в 3–8% всех случаев TED; быстрая диагностика и лечение имеют решающее значение для восстановления зрительной функции.

Заболевание, при котором зрительный нерв в зрительном канале повреждается непрямой силой при тупой травме области брови. Вызывает тяжелое нарушение зрения сразу после травмы, и ранняя пульс-терапия стероидами определяет прогноз.

Редкое заболевание, характеризующееся образованием тромба в верхней глазной вене. Причинами могут быть инфекция, воспаление, травма или нарушения свертываемости крови. Проявляется экзофтальмом, хемозом и ограничением подвижности глазного яблока. Существует риск распространения на тромбоз кавернозного синуса.

Тромбоз церебральных вен и твердой мозговой оболочки (CVST) — это тромб в венозной системе оттока мозга, вызывающий внутричерепную гипертензию с отеком диска зрительного нерва и нарушениями зрения. Это редкое заболевание, составляющее 0,5–3% всех инсультов.

Заболевание, характеризующееся избирательным поражением наружных глазных мышц на фоне митохондриальной дисфункции, приводящее к медленно прогрессирующему двустороннему птозу и нарушению подвижности глаз. Подразделяется на изолированную ХПНО и ХПНО-плюс с системными проявлениями.

Редкая доброкачественная нейрональная опухоль (II степень по ВОЗ), часто возникающая в боковом желудочке. Встречается преимущественно у молодых людей 20–40 лет, проявляется симптомами повышения внутричерепного давления из-за обструктивной гидроцефалии. Полное удаление является стандартным лечением, прогноз благоприятный.

Токсическая оптическая нейропатия, возникающая как побочный эффект противотуберкулезного препарата этамбутол. Характеризуется двусторонним безболезненным снижением зрения и нарушением цветоощущения. Раннее выявление и отмена препарата определяют зрительный прогноз.