Доброкачественный эпизодический мидриаз (ДЭМ) — редкое заболевание, характеризующееся преходящим и спонтанно разрешающимся односторонним (редко двусторонним) расширением зрачка. Если анизокория является изолированной и пароксизмальной, без сопутствующих неврологических симптомов или признаков, диагностируется ДЭМ.
Односторонняя форма называется доброкачественным эпизодическим односторонним мидриазом (ДЭОМ), а двусторонняя — доброкачественным эпизодическим двусторонним мидриазом (ДЭДМ). У одного и того же пациента последующие приступы могут быть как односторонними, так и двусторонними.
Физиологическая асимметрия зрачков встречается у 20% здоровых людей. Разница в 1 мм или менее, отсутствие изменений при освещении, нормальные зрачковый и конвергенционный рефлексы считаются физиологическими.
Эпидемиология: В отчетах о случаях наблюдается подавляющее преобладание женщин, возрастной диапазон от 5 до 53 лет. Считается, что заболевание чаще встречается у здоровых молодых женщин. Литература в основном ограничивается отчетами о случаях и сериями случаев, истинная распространенность неизвестна1). Риск повышен при наличии личного или семейного анамнеза мигрени.
Очень редкое заболевание, надежных эпидемиологических данных нет. Доступная литература в основном ограничивается отчетами о случаях и сериями случаев1). Чаще встречается у женщин, возрастной диапазон от 5 до 53 лет.
Основные симптомы, возникающие во время приступа, следующие:
Мнения о связи с головной болью расходятся. Некоторые сообщения указывают, что мидриаз обычно не сопровождается головной болью, в то время как другие сообщают о головной боли, сочетающейся с ипсилатеральными глазными симптомами, не переходящими на противоположную сторону.
Клинические особенности BEM следующие:
Характеристики приступов следующие.
| Характеристика | Объем описания |
|---|---|
| Продолжительность | От 10 минут до нескольких часов (в среднем 12 часов), может длиться до нескольких недель |
| Частота | От нескольких раз в день до нескольких раз в год, часто повторяется в течение примерно 1 года |
| Сторонность | Преимущественно односторонняя. Редко двусторонняя (случай Ahn и соавт.: 19-летняя женщина, двустороннее прерывистое расширение зрачков каждые 2–3 дня, продолжительностью 1–2 часа) |
Наиболее частая продолжительность — от 10 минут до нескольких часов, средняя продолжительность составляет 12 часов. Сообщалось о случаях, длящихся несколько недель. Приступы часто повторяются в течение примерно одного года с частотой от нескольких раз в день до нескольких раз в год.
Точная этиология BEM не выяснена, но считается, что в основе лежит нарушение вегетативной регуляции мышц радужки.
Основные факторы риска:
Основные этиологические гипотезы:
Основная концепция заключается в дисбалансе между симпатической нервной системой (контролирующей мышцу, расширяющую зрачок) и парасимпатической нервной системой (контролирующей мышцу, сужающую зрачок).
Наличие мигрени в анамнезе не является обязательным для диагностики BEM. Имеются сообщения о связи с тревогой, и заболевание может возникать у пациентов с различным анамнезом.
BEM является диагнозом исключения. Он подтверждается после систематического исключения серьезных причин.
Проверяются следующие признаки:
Ниже перечислены основные заболевания, которые следует исключить.
| Заболевание | Основное отличие от BEM |
|---|---|
| Паралич III черепного нерва | Птоз и нарушение движений глаз |
| Тонический зрачок Ади | Отсутствие фотореакции, положительная денервационная гиперчувствительность к 0,125% пилокарпину |
| Синдром Горнера | Миоз + легкий птоз, ангидроз. Дифференциация с помощью апраклонидинового теста |
| Медикаментозный мидриаз | Наиболее частая причина фиксированного мидриаза. Не реагирует на 1% пилокарпин |
| Внутричерепная аневризма | Исключается с помощью МРТ/МРА |
| Закрытоугольная глаукома | Сопровождается повышением внутриглазного давления, сильной болью в глазу и отеком роговицы |
| Офтальмоплегическая мигрень | С нарушением подвижности глаз |
Другие дифференциальные диагнозы включают инсульт, внутричерепное кровоизлияние, инфекции, орбитальный целлюлит, опухоли, травмы, синдром Пурфур-дю-Пти и ункальную грыжу1).
Если симптомы быстро проходят самостоятельно и без сопутствующих признаков, визуализация обычно не требуется. Однако при стойком мидриазе, птозе или диплопии, у пожилых пациентов или при подозрении на аневризму проводится МРТ/МРА головного мозга.
Специфического лечения БЭМ не существует. Основу лечения составляют симптоматическая терапия и разъяснение пациенту.
В случае Darko & Basnet (2025) у 52-летней женщины односторонний мидриаз и головная боль спонтанно улучшились во время госпитализации, и она была выписана после приема обычных противомигренозных препаратов 1). Авторы заключают, что распознавание БЭМ помогает избежать ненужных инвазивных исследований и обеспечить соответствующее reassurance.
Специфического лечения не существует; терапия в основном симптоматическая, включающая разъяснение пациенту и обеспечение спокойствия. При наличии мигрени в анамнезе проводится лечение мигрени. Неврологический прогноз изолированной BEM благоприятный 1).
Нормальный диаметр зрачка определяется балансом между симпатической и парасимпатической нервной системой.
Теория симпатической гиперактивности
Спазм мышцы, расширяющей зрачок : периферический преходящий спазм вследствие стимуляции симпатической нервной системы вызывает мидриаз.
Зрачок в форме головастика (дискория из-за сегментарного спазма дилататора) считается по сути идентичным.
Теория парасимпатической гипоактивности
Снижение функции сфинктера радужки : снижение парасимпатической активности устраняет симпатический антагонизм, что приводит к мидриазу.
Некоторые сообщения указывают на значительную роль снижения функции парасимпатической нервной системы.
Теория, связанная с мигренью
Корковая распространяющаяся депрессия (КРД) : КРД во время мигрени изменяет вегетативную регуляцию и вызывает расширение зрачка1).
Существует также теория, что расширение задней мозговой артерии и задней соединительной артерии блокирует волокна сфинктера зрачка на III черепном нерве.
Теория сужения внутренней сонной артерии из-за вазогенного отека → сдавление черепного нерва → преганглионарный парасимпатический паралич, или возражение, что причиной является ишемия, а не сдавление, оставляют механизм неопределенным на данный момент.
Точная патофизиология BEM еще не выяснена. Установление истинной распространенности, выяснение патогенетических механизмов и разработка таргетных терапевтических стратегий являются будущими задачами1).
В настоящее время не существует рандомизированных контролируемых исследований или крупных проспективных исследований. Накопляются смежные фундаментальные исследования, такие как исследование связи между мигренью и временем зрачкового цикла (сообщение о том, что тест зрачкового цикла с краевым освещением может выявлять ранние стадии тригеминальной сенситизации).
