Die benigne episodische Mydriasis (BEM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine vorübergehende und spontan rückläufige einseitige (selten beidseitige) Pupillenerweiterung gekennzeichnet ist. Liegt eine isolierte und anfallsartige Anisokorie ohne begleitende neurologische Symptome oder Zeichen vor, wird die Diagnose BEM gestellt.
Die einseitige Form wird als benigne episodische unilaterale Mydriasis (BEUM) und die beidseitige als benigne episodische bilaterale Mydriasis (BEBM) bezeichnet. Bei demselben Patienten können spätere Anfälle entweder einseitig oder beidseitig auftreten.
Eine physiologische Pupillenasymmetrie besteht bei bis zu 20% der gesunden Personen. Ein Unterschied von 1 mm oder weniger, keine Änderung bei Helligkeit, und normale Licht- und Konvergenzreflexe gelten als physiologisch.
Epidemiologie: Fallberichte zeigen eine überwältigende Mehrheit von Frauen, mit einem berichteten Altersbereich von 5 bis 53 Jahren. Sie tritt häufiger bei gesunden jungen Frauen auf. Die Literatur beschränkt sich hauptsächlich auf Fallberichte und Fallserien, die wahre Prävalenz ist unbekannt1). Ein erhöhtes Risiko besteht bei persönlicher oder familiärer Migräneanamnese.
Sehr selten, es gibt keine soliden epidemiologischen Daten. Die verfügbare Literatur beschränkt sich hauptsächlich auf Fallberichte und Fallserien1). Häufiger bei Frauen, das berichtete Alter reicht von 5 bis 53 Jahren.
Die wichtigsten Symptome während eines Anfalls sind:
Die Beziehung zu Kopfschmerzen ist umstritten. Einige Berichte besagen, dass eine Mydriasis normalerweise nicht mit Kopfschmerzen einhergeht, während andere über Kopfschmerzen berichten, die mit ipsilateralen Augensymptomen auftreten und nicht auf die Gegenseite übergehen.
Die klinischen Merkmale der BEM sind wie folgt:
Die Merkmale der Anfälle sind wie folgt.
| Eigenschaft | Beschreibungsumfang |
|---|---|
| Dauer | 10 Minuten bis mehrere Stunden (durchschnittlich 12 Stunden), kann bis zu mehreren Wochen anhalten |
| Häufigkeit | Mehrmals täglich bis mehrmals jährlich, wiederholt sich oft über etwa 1 Jahr |
| Seitigkeit | Hauptsächlich einseitig. Selten beidseitig (Fall von Ahn et al.: 19-jährige Frau, intermittierende beidseitige Pupillenerweiterung alle 2–3 Tage, Dauer 1–2 Stunden) |
Die häufigste Dauer beträgt 10 Minuten bis mehrere Stunden, die durchschnittliche Dauer wird mit 12 Stunden angegeben. Es wurden auch Fälle berichtet, die mehrere Wochen andauern. Die Anfälle wiederholen sich oft über etwa ein Jahr mit einer Häufigkeit von mehrmals täglich bis mehrmals jährlich.
Die genaue Ursache der BEM ist ungeklärt, aber es wird angenommen, dass eine Fehlregulation der autonomen Nervenversorgung der Irismuskulatur beteiligt ist.
Hauptrisikofaktoren:
Hauptätiologische Hypothesen:
Das Grundkonzept ist ein Ungleichgewicht zwischen dem sympathischen Nervensystem (das den Dilatator der Iris steuert) und dem parasympathischen Nervensystem (das den Sphinkter der Iris steuert).
Eine Migräneanamnese ist für die Diagnose von BEM nicht zwingend erforderlich. Es gibt auch Berichte über einen Zusammenhang mit Angstzuständen, und die Erkrankung kann bei Patienten mit unterschiedlichem Hintergrund auftreten.
BEM ist eine Ausschlussdiagnose. Sie wird bestätigt, nachdem schwerwiegende Ursachen systematisch ausgeschlossen wurden.
Folgende Befunde werden überprüft:
Im Folgenden sind die wichtigsten auszuschließenden Erkrankungen aufgeführt.
| Erkrankung | Hauptunterschied zu BEM |
|---|---|
| Lähmung des III. Hirnnervs | Ptosis und Augenbewegungsstörungen |
| Adie-tonische Pupille | Fehlender Lichtreflex, Denervationsüberempfindlichkeit positiv auf 0,125 % Pilocarpin |
| Horner-Syndrom | Miosis + leichte Ptosis, Anhidrose. Differenzierung durch Apraclonidin-Test |
| Medikamentöse Mydriasis | Häufigste Ursache für fixierte Mydriasis. Reagiert nicht auf 1% Pilocarpin |
| Intrakranielles Aneurysma | Ausgeschlossen durch MRT/MRA |
| Winkelblockglaukom | Begleitet von erhöhtem Augeninnendruck, starken Augenschmerzen und Hornhautödem |
| Ophthalmoplegische Migräne | Mit Augenbewegungsstörung |
Weitere Differenzialdiagnosen umfassen Schlaganfall, intrakranielle Blutungen, Infektionen, Orbitaphlegmone, Tumore, Traumata, Pourfour-du-Petit-Syndrom und unkale Herniation1).
Bei kurzer, spontaner Besserung ohne Begleitsymptome ist eine Bildgebung in der Regel nicht erforderlich. Bei anhaltender Mydriasis, Ptosis oder Doppelbildern, bei älteren Patienten oder Verdacht auf Aneurysma wird jedoch eine MRT/MRA des Gehirns durchgeführt.
Es gibt keine spezifische Behandlung für BEM. Die Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie und Aufklärung des Patienten.
Im Fall von Darko & Basnet (2025) besserte sich bei einer 52-jährigen Frau eine einseitige Mydriasis und Kopfschmerzen während des Krankenhausaufenthalts spontan, und sie wurde nach Gabe üblicher Migränemedikamente entlassen 1). Die Autoren schlussfolgern, dass die Erkennung der BEM dazu beiträgt, unnötige invasive Untersuchungen zu vermeiden und angemessene Beruhigung zu bieten.
Es gibt keine spezifische Behandlung; die Therapie konzentriert sich auf symptomatische Maßnahmen und die Aufklärung und Beruhigung des Patienten. Bei Migräne in der Vorgeschichte wird eine Migränebehandlung durchgeführt. Die neurologische Prognose des isolierten BEM ist günstig 1).
Der normale Pupillendurchmesser wird durch das Gleichgewicht zwischen sympathischem und parasympathischem Nervensystem bestimmt.
Sympathikus-Überaktivitätstheorie
Krampf des Musculus dilatator pupillae : Ein peripherer, vorübergehender Krampf durch Sympathikusstimulation führt zur Mydriasis.
Die Kaulquappenpupille (Dyscoria durch segmentalen Krampf des Dilatatormuskels) wird als im Wesentlichen identisch angesehen.
Parasympathikus-Unteraktivitätstheorie
Funktionsminderung des Musculus sphincter pupillae : Eine verminderte Parasympathikusaktivität hebt den sympathischen Antagonismus auf, was zur Mydriasis führt.
Einige Berichte deuten darauf hin, dass eine verminderte Funktion des parasympathischen Nervensystems eine wesentliche Rolle spielt.
Migräne-assoziierte Theorie
Kortikale Streudepression (CSD) : CSD während einer Migräne verändert die autonome Regulation und führt zu einer Pupillenerweiterung1).
Eine andere Theorie besagt, dass die Erweiterung der Arteria cerebri posterior und der Arteria communicans posterior die Pupillensphinkterfasern am dritten Hirnnerven blockiert.
Die Theorie der Karotis-interna-Konstriktion durch vasogenes Ödem → Hirnnervenkompression → präganglionäre parasympathische Lähmung, oder der Einwand, dass Ischämie statt Kompression die Ursache sei, lassen den Mechanismus derzeit ungeklärt.
Die genaue Pathophysiologie der BEM ist noch ungeklärt. Die Feststellung der tatsächlichen Prävalenz, die Aufklärung der pathologischen Mechanismen und die Entwicklung gezielter Therapiestrategien sind zukünftige Herausforderungen1).
Derzeit gibt es keine randomisierten kontrollierten Studien oder großen prospektiven Studien. Verwandte Grundlagenforschung sammelt sich an, wie die Studie zum Zusammenhang zwischen Migräne und Pupillenzykluszeit (Bericht, dass der Edge-Light-Pupillenzyklustest frühe Stadien der trigeminalen Sensibilisierung erkennen könnte).
