Benign Episodic Mydriasis (BEM), geçici ve kendiliğinden düzelen tek taraflı (nadiren iki taraflı) pupilla dilatasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Anizokori izole ve epizodik ise ve eşlik eden nörolojik semptom veya bulgu yoksa BEM tanısı konur.
Tek taraflı olana Benign Episodic Unilateral Mydriasis (BEUM), iki taraflı olana Benign Episodic Bilateral Mydriasis (BEBM) denir. Aynı hastada sonraki ataklarda tek veya iki taraflı dilatasyon görülebilir.
Fizyolojik pupilla asimetrisi sağlıklı bireylerin %20’sine kadar bulunur. Çap farkı 1 mm’den az, aydınlık ve karanlıkta değişmiyorsa ve ışık refleksi ile yakına bakış refleksi normalse fizyolojik kabul edilir.
Epidemiyoloji: Olgu raporlarında kadınlarda belirgin şekilde daha sıktır ve bildirilen yaş aralığı 5-53’tür. Sağlıklı genç kadınlarda daha yaygın olduğu düşünülmektedir. Literatür esas olarak olgu raporları ve olgu serileriyle sınırlıdır, gerçek prevalans bilinmemektedir1). Migren öyküsü veya aile öyküsü riski artırır.
Çok nadirdir ve kapsamlı epidemiyolojik veri yoktur. Mevcut literatür esas olarak olgu raporları ve olgu serileriyle sınırlıdır1). Kadınlarda daha sıktır ve bildirilen yaş aralığı 5-53’tür.
Atak sırasında ortaya çıkan başlıca belirtiler şunlardır:
Baş ağrısı ile ilişkisi konusunda görüşler farklıdır. Pupil dilate iken genellikle baş ağrısı olmadığını bildiren raporlar olduğu gibi, baş ağrısının eşlik ettiği ve baş ağrısı tarafındaki göz semptomlarının görülüp karşı tarafa geçmediğini bildiren raporlar da vardır.
BEM’in muayene özellikleri aşağıdaki gibidir:
Atakların özellikleri aşağıdaki gibidir:
| Özellik | Tanım aralığı |
|---|---|
| Süre | 10 dakika ila birkaç saat (ortalama 12 saat), bazen birkaç hafta sürebilir |
| Sıklık | Günde birkaç kez ila yılda birkaç kez, genellikle yaklaşık bir yıl boyunca tekrarlar |
| Taraflılık | Çoğunlukla tek taraflı. Nadiren iki taraflı (Ahn ve ark.‘nın 19 yaşındaki kadın vakası: 2-3 günde bir, 1-2 saat süren iki taraflı aralıklı midriyazis) |
En sık 10 dakika ile birkaç saat arasında sürer ve ortalama süre 12 saattir. Birkaç hafta süren vakalar da bildirilmiştir. Genellikle günde birkaç kez ile yılda birkaç kez arasında değişen sıklıkta yaklaşık bir yıl boyunca tekrarlar.
BEM’in kesin nedeni bilinmemekle birlikte, iris kaslarının otonom sinir düzenlemesindeki bir bozukluğun rol oynadığı düşünülmektedir.
Ana risk faktörleri:
Ana patogenez hipotezleri:
Temel kavram, sempatik sinir sistemi (iris dilatör kasını kontrol eder) ile parasempatik sinir sistemi (iris sfinkter kasını kontrol eder) arasındaki dengenin bozulmasıdır.
Migren öyküsü BEM tanısı için zorunlu değildir. Anksiyete ile ilişkiyi gösteren raporlar da vardır ve çeşitli geçmişlere sahip hastalarda ortaya çıkabilir.
BEM bir dışlama tanısıdır. Önce ciddi nedenler sistematik olarak dışlanır, ardından kesin tanı konur.
Aşağıdaki bulgular kontrol edilir:
Dışlanması gereken başlıca hastalıklar şunlardır:
| Hastalık | BEM’den temel farkı |
|---|---|
| III. kraniyal sinir felci | Pitozis ve göz hareket bozukluğu eşlik eder |
| Adie tonik pupili | Işık refleksi kaybı, %0.125 pilokarpin ile denervasyon aşırı duyarlılığı pozitif |
| Horner sendromu | Miyozis + hafif pitozis, anhidroz. Apraklonidin damla testi ile ayırt edilir |
| İlaca bağlı midriyazis | Fiks midriyazisin en yaygın nedeni. %1 pilokarpine yanıt vermez |
| İntrakraniyal anevrizma | MRI/MRA ile dışlanır |
| Açı kapanması glokomu | Göz içi basıncı artışı, şiddetli göz ağrısı ve kornea ödemi eşlik eder |
| Oftalmoplejik migren | Göz hareket bozukluğu eşlik eder |
Diğer ayırıcı tanılar arasında inme, intrakraniyal kanama, enfeksiyon, orbital selülit, tümör, travma, Pourfour du Petit sendromu ve unkal herniasyon yer alır 1).
BEM için spesifik bir tedavi yoktur. Semptomatik tedavi ve hastaya açıklama tedavinin merkezindedir.
Darko & Basnet (2025) vakasında, 52 yaşında bir kadında tek taraflı midriyazis ve baş ağrısı yatış sırasında kendiliğinden düzeldi ve normal migren ilaçlarıyla taburcu edildi 1). BEM’in tanınmasının gereksiz invaziv testlerden kaçınmaya ve uygun güvence sağlamaya katkıda bulunduğu sonucuna varılmıştır.
Spesifik bir tedavisi yoktur; tedavi semptomatik ve hastaya açıklama ve güvence vermeye dayanır. Migren öyküsü varsa migren tedavisi uygulanır. İzole BEM’in nörolojik prognozu iyidir 1).
Normal pupil çapı, sempatik ve parasempatik sinir sistemlerinin dengesiyle belirlenir.
Sempatik hiperaktivite hipotezi
Pupil dilatör kas spazmı: Sempatik sinir sistemi uyarımına bağlı periferik, geçici spazm midriyazise neden olur.
İribaş pupili (pupil dilatör kasının segmental spazmına bağlı düzensiz midriyazis) de esasen aynı kabul edilir.
Parasempatik hipoaktivite hipotezi
İris sfinkter kas fonksiyonunda azalma: Parasempatik aktivitenin azalması sempatik antagonizmayı ortadan kaldırarak midriyazise yol açar.
Parasempatik sinir sistemi fonksiyonundaki azalmanın önemli bir rol oynadığını bildiren raporlar da vardır.
Migrenle İlişkili Teori
Kortikal Yayılan Depresyon (CSD): Migren sırasında CSD, otonomik düzenlemeyi değiştirerek pupiller dilatasyona neden olur1).
Arka serebral arter ve arka iletişim arterinin genişlemesinin, üçüncü kraniyal sinir üzerindeki pupiller sfinkter liflerini bloke ettiğini öne süren bir teori de vardır.
Vasküler ödem nedeniyle internal karotid arter daralması → kraniyal sinir basısı → preganglionik parasempatik felç teorisi ve ayrıca basıdan ziyade iskeminin neden olduğu yönünde karşı argümanlar mevcuttur; şu anda mekanizma kesinleşmemiştir.
BEM’in kesin patofizyolojisi henüz aydınlatılamamıştır; gerçek prevalansın belirlenmesi, hastalık mekanizmasının açıklanması ve hedefe yönelik tedavi stratejilerinin geliştirilmesi gelecekteki zorluklar olarak kabul edilmektedir1).
Şu anda randomize kontrollü çalışma veya büyük ölçekli prospektif çalışma bulunmamaktadır. Migren ve pupil döngü süresi arasındaki ilişkiye dair araştırmalar (kenar ışığı pupil döngü testinin trigeminal duyarlılaşmanın erken evrelerini tespit edebileceğine dair raporlar) gibi ilgili temel araştırmalar birikmektedir.
