Midríase episódica benigna (Benign Episodic Mydriasis; BEM) é uma doença rara caracterizada por dilatação pupilar unilateral (raramente bilateral) transitória e de resolução espontânea. Anisocoria isolada e episódica, sem sintomas ou sinais neurológicos associados, é diagnosticada como BEM.
A forma unilateral é chamada de midríase unilateral episódica benigna (BEUM), e a bilateral de midríase bilateral episódica benigna (BEBM). No mesmo paciente, crises subsequentes podem causar dilatação unilateral ou bilateral.
Ressalta-se que a assimetria pupilar fisiológica está presente em até 20% dos indivíduos saudáveis. É considerada fisiológica se a diferença for ≤1 mm, não mudar com claro/escuro, e os reflexos fotomotor e de convergência forem normais.
Epidemiologia: Relatos de casos são predominantemente em mulheres, com faixa etária de 5 a 53 anos. Acredita-se ser mais comum em mulheres jovens saudáveis. A literatura limita-se principalmente a relatos de casos e séries de casos, e a verdadeira prevalência é desconhecida1). O risco aumenta se houver história pessoal ou familiar de enxaqueca.
QQuão rara é a midríase episódica benigna (BEM)?
A
É muito rara, sem dados epidemiológicos abrangentes. A literatura disponível limita-se principalmente a relatos de casos e séries de casos1). Mais comum em mulheres, com faixa etária de 5 a 53 anos.
Os principais sintomas que ocorrem durante a crise são os seguintes:
Visão turva: devido a distúrbio temporário de acomodação e midríase.
Fotofobia: dificuldade em regular a quantidade de luz devido à midríase.
Dor orbitária: pode ocorrer durante a crise.
Dificuldade de acomodação: Pode ocorrer diminuição da visão para perto.
Náusea, hiperemia conjuntival, diplopia: Podem estar associados.
A relação com cefaleia é controversa. Há relatos de que a midríase geralmente não é acompanhada de cefaleia, enquanto outros relatam que a cefaleia pode estar presente com sintomas oculares ipsilaterais e não migra para o lado oposto.
Achados clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)
Reflexos tendinosos profundos normais: Não sugere envolvimento neurológico sistêmico.
Achados normais entre crises: Necessário confirmar função pupilar normal em claro e escuro.
As características da crise são as seguintes:
Característica
Faixa de descrição
Duração
10 minutos a várias horas (média de 12 horas), podendo durar várias semanas
Frequência
Várias vezes ao dia a várias vezes ao ano, frequentemente recorrendo por cerca de 1 ano
Lateralidade
Principalmente unilateral. Raramente bilateral (exemplo de Ahn et al.: mulher de 19 anos, midríase intermitente bilateral a cada 2-3 dias por 1-2 horas)
QQuanto tempo dura o ataque de midríase?
A
A duração mais comum é de 10 minutos a várias horas, com média de 12 horas. Casos com duração de várias semanas também foram relatados. Frequentemente se repete com frequência de várias vezes ao dia a várias vezes ao ano por cerca de 1 ano.
A etiologia exata da BEM é desconhecida, mas acredita-se que a desregulação da inervação autonômica do músculo da íris esteja envolvida.
Principais fatores de risco:
Sexo feminino: A maioria dos casos relatados é em mulheres.
Histórico pessoal ou familiar de enxaqueca: A frequência das crises aumenta com a enxaqueca. Alguns relatos descrevem a BEM como aura de enxaqueca ou um tipo de enxaqueca oftalmoplégica. No entanto, o histórico de enxaqueca não é necessário para o diagnóstico de BEM.
Ansiedade: Há relatos de casos que sugerem associação com ansiedade.
Principais hipóteses etiológicas:
O conceito básico é um desequilíbrio entre o sistema nervoso simpático (que controla o músculo dilatador da íris) e o sistema nervoso parassimpático (que controla o músculo esfíncter da íris).
Espasmo temporário do músculo dilatador da pupila periférico devido à estimulação do sistema nervoso simpático. A pupila em forma de girino (tadpole-shaped pupil) = anisocoria devido ao espasmo segmentar do músculo dilatador da pupila, é essencialmente considerada a mesma condição.
Diminuição da atividade parassimpática → perda do antagonismo simpático → midríase (teoria da hipofunção do sistema parassimpático).
Disfunção autonômica relacionada à depressão alastrante cortical (CSD) associada à enxaqueca1).
QÉ possível ter BEM sem enxaqueca?
A
Histórico de enxaqueca não é obrigatório para o diagnóstico de BEM. Há relatos de associação com ansiedade, podendo ocorrer em pacientes com diversas origens.
Na presença de anisocoria persistente, o teste de hipersensibilidade por desnervação com metacolina 2,5% (ou pilocarpina 0,125%) pode confirmar a pupila tônica de Adie. Na BEM não há hipersensibilidade por desnervação.
Na suspeita de midríase medicamentosa, a confirmação de miose com pilocarpina 1% é útil.
A maioria dos casos de BEM não consulta durante a crise aguda, portanto o teste de instilação de pilocarpina geralmente é desnecessário.
Causa mais comum de midríase fixa. Não responde à pilocarpina 1%
Aneurisma intracraniano
Excluído por RM/ARM
Glaucoma de ângulo fechado
Acompanhado de aumento da pressão intraocular, dor ocular intensa e edema de córnea
Enxaqueca oftalmoplégica
Acompanhada de distúrbio de movimento ocular
Outros diagnósticos diferenciais incluem acidente vascular cerebral, hemorragia intracraniana, infecção, celulite orbitária, tumor, trauma, síndrome de Pourfour du Petit e hérnia de uncus 1).
QQuando preciso fazer um exame de imagem?
A
Se os sintomas melhorarem espontaneamente em pouco tempo e sem sintomas associados, o exame de imagem geralmente não é necessário. No entanto, se a dilatação pupilar persistir, acompanhada de ptose ou diplopia, ou em idosos ou suspeita de aneurisma, realiza-se ressonância magnética cerebral e angiorressonância.
Não há tratamento específico para BEM. O tratamento sintomático e a orientação ao paciente são o centro do manejo.
Observação: Não é necessário tratamento específico, apenas manejo sintomático.
Tratamento da enxaqueca: Se houver forte associação com enxaqueca, realiza-se tratamento para alívio da enxaqueca.
Educação do paciente e fornecimento de tranquilização: Explicar a natureza benigna e de resolução espontânea, evitando exames invasivos desnecessários. Pacientes com BEM isolado têm bom prognóstico neurológico, e em BEM típico não são necessárias investigações neurodiagnósticas adicionais 1).
No caso de Darko & Basnet (2025), uma mulher de 52 anos com midríase unilateral e cefaleia melhorou espontaneamente durante a internação, recebendo alta com medicação usual para enxaqueca1). Conclui-se que o reconhecimento da BEM contribui para evitar exames invasivos desnecessários e fornecer tranquilização adequada.
QA BEM precisa de tratamento especial?
A
Não há tratamento específico, o manejo é centrado em terapia sintomática e fornecer explicações e segurança ao paciente. Se houver histórico de enxaqueca, tratar a enxaqueca. O prognóstico neurológico da BEM isolada é bom 1).
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
O diâmetro pupilar normal é determinado pelo equilíbrio entre os sistemas nervosos simpático e parassimpático.
Sistema nervoso parassimpático: Centro de miose (núcleo de Edinger-Westphal; núcleo EW) → neurônio pós-ganglionar → músculo esfíncter da pupila → miose. 95% das fibras parassimpáticas do núcleo EW vão para o músculo ciliar que controla a acomodação, 5% vão para o músculo esfíncter da pupila.
Sistema nervoso simpático: Neurônio pós-ganglionar → músculo dilatador da pupila → midríase.
Espasmo do músculo dilatador da pupila: Espasmo periférico transitório devido à estimulação do sistema nervoso simpático causa midríase.
Pupila em forma de girino (midríase irregular devido a espasmo segmentar do músculo dilatador da pupila) é essencialmente considerada a mesma.
Teoria da hipoatividade parassimpática
Diminuição da função do músculo esfíncter da íris: A diminuição da atividade parassimpática leva à perda da antagonização simpática, resultando em midríase.
Há relatos de que a diminuição da função do sistema nervoso parassimpático tem um papel importante.
Teoria Relacionada à Enxaqueca
Depressão alastrante cortical (CSD): A CSD durante a enxaqueca altera a regulação autonômica e causa dilatação da pupila1).
Há também a teoria de que a dilatação da artéria cerebral posterior e da artéria comunicante posterior bloqueia as fibras do esfíncter da pupila no III nervo craniano.
Teoria de edema vasogênico → constrição da artéria carótida interna → compressão do nervo craniano → paralisia parassimpática pré-ganglionar, e há objeções de que a causa é isquemia e não compressão, portanto o mecanismo ainda não está determinado.
A fisiopatologia exata da BEM ainda não é conhecida; estabelecer a verdadeira prevalência, elucidar os mecanismos patológicos e desenvolver estratégias terapêuticas direcionadas são desafios futuros1).
Atualmente, não existem ECRs ou estudos prospectivos de grande escala. Pesquisas básicas relacionadas, como estudos sobre a associação entre enxaqueca e tempo do ciclo pupilar (relatos de que o teste do ciclo pupilar com luz de borda pode detectar estágios iniciais da sensibilização trigeminal), estão se acumulando.
Darko P, Basnet P. Benign episodic unilateral mydriasis in a 52-year-old female. Cureus. 2025;17(6):e85248.
Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496.
Martín-Santana I, González-Hernández A, Tandón-Cárdenes L, López-Méndez P. Benign episodic mydriasis. Experience in a specialist neuro-ophthalmology clinic of a tertiary hospital. Neurologia. 2015;30(5):290-4. PMID: 24582871.
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