La midriasi episodica benigna (BEM) è una malattia rara caratterizzata da una dilatazione pupillare unilaterale (raramente bilaterale) transitoria e a risoluzione spontanea. Se l’anisocoria è isolata e parossistica, senza segni o sintomi neurologici associati, si diagnostica la BEM.
La forma unilaterale è chiamata midriasi episodica benigna unilaterale (BEUM) e quella bilaterale midriasi episodica benigna bilaterale (BEBM). Nello stesso paziente, gli attacchi successivi possono essere unilaterali o bilaterali.
Un’asimmetria pupillare fisiologica è presente fino al 20% dei soggetti sani. Una differenza di 1 mm o meno, nessuna variazione alla luce, e riflessi fotomotore e di convergenza normali sono considerati fisiologici.
Epidemiologia: I casi riportati mostrano una netta predominanza femminile, con un’età compresa tra 5 e 53 anni. Sembra più comune nelle giovani donne sane. La letteratura si limita principalmente a case report e serie di casi, e la vera prevalenza è sconosciuta1). Il rischio è maggiore in presenza di anamnesi personale o familiare di emicrania.
Molto rara, non esistono dati epidemiologici solidi. La letteratura disponibile si limita principalmente a case report e serie di casi1). Più comune nelle donne, con età compresa tra 5 e 53 anni.
I principali sintomi che si verificano durante un attacco sono:
Le opinioni sulla relazione con il mal di testa sono contrastanti. Alcuni rapporti indicano che la midriasi di solito non è accompagnata da mal di testa, mentre altri riportano mal di testa associato a sintomi oculari ipsilaterali che non si spostano controlateralmente.
Le caratteristiche cliniche della BEM sono le seguenti:
Le caratteristiche degli attacchi sono le seguenti.
| Caratteristica | Estensione della descrizione |
|---|---|
| Durata | Da 10 minuti a diverse ore (media 12 ore), può durare fino a diverse settimane |
| Frequenza | Da più volte al giorno a più volte all’anno, spesso si ripete per circa 1 anno |
| Lateralità | Principalmente unilaterale. Raramente bilaterale (caso di Ahn et al.: donna di 19 anni, dilatazione intermittente bilaterale ogni 2-3 giorni, della durata di 1-2 ore) |
La durata più comune è da 10 minuti a diverse ore, con una media di 12 ore. Sono stati riportati casi che durano diverse settimane. Gli attacchi si ripetono spesso per circa un anno con una frequenza da più volte al giorno a poche volte all’anno.
L’esatta eziologia della BEM non è chiara, ma si ritiene che sia coinvolta un’alterazione della regolazione nervosa autonomica dei muscoli dell’iride.
Principali fattori di rischio:
Principali ipotesi eziologiche:
Il concetto di base è uno squilibrio tra il sistema nervoso simpatico (che controlla il muscolo dilatatore dell’iride) e il sistema nervoso parasimpatico (che controlla il muscolo sfintere dell’iride).
Una storia di emicrania non è necessaria per la diagnosi di BEM. Esistono anche segnalazioni di associazione con l’ansia e la condizione può manifestarsi in pazienti con background diversi.
La BEM è una diagnosi di esclusione. Viene confermata dopo aver sistematicamente escluso cause gravi.
Vengono verificati i seguenti reperti:
Di seguito sono elencate le principali malattie da escludere.
| Malattia | Principale differenza dal BEM |
|---|---|
| Paralisi del III nervo cranico | Ptosi e disturbi dei movimenti oculari |
| Pupilla tonica di Adie | Assenza di riflesso fotomotore, ipersensibilità da denervazione positiva alla pilocarpina 0,125% |
| Sindrome di Horner | Miosi + ptosi lieve, anidrosi. Diagnosi differenziale con test all’apraclonidina |
| Mydriasi farmacologica | Causa più comune di midriasi fissa. Non risponde alla pilocarpina all’1% |
| Aneurisma intracranico | Escluso con RMN/ARM |
| Glaucoma ad angolo chiuso | Associato a aumento della pressione intraoculare, forte dolore oculare ed edema corneale |
| Emicrania oftalmoplegica | Con disturbi della motilità oculare |
Altre diagnosi differenziali includono ictus, emorragia intracranica, infezioni, cellulite orbitaria, tumori, traumi, sindrome di Pourfour du Petit ed ernia uncinata1).
Non esiste un trattamento specifico per la BEM. Il trattamento si basa sulla terapia sintomatica e sulla spiegazione al paziente.
Nel caso di Darko & Basnet (2025), una donna di 52 anni con midriasi unilaterale e cefalea è migliorata spontaneamente durante il ricovero ed è stata dimessa dopo la somministrazione di farmaci antimicranici standard 1). Gli autori concludono che il riconoscimento della BEM aiuta a evitare esami invasivi non necessari e a fornire una rassicurazione adeguata.
Non esiste una terapia specifica; il trattamento è principalmente sintomatico e si basa sulla spiegazione al paziente e sul rassicurarlo. In caso di anamnesi di emicrania, si tratta l’emicrania. La prognosi neurologica del BEM isolato è favorevole 1).
Il diametro pupillare normale è determinato dall’equilibrio tra il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.
Teoria dell'iperattività simpatica
Spasmo del muscolo dilatatore della pupilla : uno spasmo periferico transitorio dovuto alla stimolazione simpatica causa midriasi.
La pupilla a girino (discoria da spasmo segmentario del muscolo dilatatore) è considerata essenzialmente identica.
Teoria dell'ipoattività parasimpatica
Ridotta funzionalità dello sfintere dell’iride : una diminuzione dell’attività parasimpatica rimuove l’antagonismo simpatico, portando a midriasi.
Alcuni rapporti suggeriscono che una ridotta funzionalità del sistema nervoso parasimpatico giochi un ruolo importante.
Teoria correlata all'emicrania
Depressione corticale propagante (CSD) : La CSD durante l’emicrania altera la regolazione autonomica e provoca dilatazione pupillare1).
Un’altra teoria sostiene che la dilatazione dell’arteria cerebrale posteriore e dell’arteria comunicante posteriore blocchi le fibre dello sfintere pupillare sul III nervo cranico.
La teoria della costrizione dell’arteria carotide interna dovuta a edema vasogenico → compressione del nervo cranico → paralisi parasimpatica pregangliare, o l’obiezione che l’ischemia sia la causa anziché la compressione, lasciano il meccanismo non determinato al momento.
La fisiopatologia esatta della BEM non è ancora chiara. Stabilire la vera prevalenza, chiarire i meccanismi patologici e sviluppare strategie terapeutiche mirate sono sfide future1).
Attualmente non esistono studi randomizzati controllati o studi prospettici su larga scala. Si stanno accumulando ricerche di base correlate, come lo studio sull’associazione tra emicrania e tempo del ciclo pupillare (rapporto secondo cui il test del ciclo pupillare con luce al bordo potrebbe rilevare le fasi iniziali della sensibilizzazione trigeminale).
