La mydriase épisodique bénigne (BEM) est une maladie rare caractérisée par une dilatation pupillaire unilatérale (rarement bilatérale) transitoire et spontanément résolutive. L’anisocorie isolée et paroxystique, sans signes ou symptômes neurologiques associés, permet de diagnostiquer une BEM.
La forme unilatérale est appelée mydriase épisodique bénigne unilatérale (BEUM) et la forme bilatérale, mydriase épisodique bénigne bilatérale (BEBM). Chez un même patient, les crises ultérieures peuvent être unilatérales ou bilatérales.
Une asymétrie pupillaire physiologique est présente chez jusqu’à 20% des sujets sains. Une différence de 1 mm ou moins, sans variation à la lumière, avec des réflexes photomoteur et de convergence normaux, est considérée comme physiologique.
Épidémiologie : Les rapports de cas montrent une prédominance féminine écrasante, avec des âges allant de 5 à 53 ans. Elle serait plus fréquente chez les jeunes femmes en bonne santé. La littérature se limite principalement à des rapports de cas et des séries de cas, et la prévalence réelle est inconnue1). Le risque est accru en cas d’antécédents personnels ou familiaux de migraine.
Très rare, sans données épidémiologiques solides. La littérature disponible se limite principalement à des rapports de cas et des séries de cas1). Elle est plus fréquente chez les femmes, avec des âges allant de 5 à 53 ans.
Les principaux symptômes survenant pendant une crise sont les suivants :
Les avis divergent concernant la relation avec les maux de tête. Certains rapports indiquent que la mydriase n’est généralement pas accompagnée de maux de tête, tandis que d’autres rapportent des maux de tête associés à des symptômes oculaires du même côté, sans transition vers le côté controlatéral.
Les caractéristiques cliniques de la BEM sont les suivantes :
Les caractéristiques des crises sont les suivantes.
| Caractéristique | Étendue de la description |
|---|---|
| Durée | 10 minutes à plusieurs heures (moyenne 12 heures), peut durer jusqu’à plusieurs semaines |
| Fréquence | Plusieurs fois par jour à plusieurs fois par an, souvent répété pendant environ 1 an |
| Latéralité | Principalement unilatéral. Rarement bilatéral (exemple d’Ahn et al. : femme de 19 ans, dilatation intermittente des deux yeux toutes les 2 à 3 jours, durant 1 à 2 heures) |
La durée la plus fréquente est de 10 minutes à plusieurs heures, avec une moyenne de 12 heures. Des cas durant plusieurs semaines ont été rapportés. Les crises se répètent souvent sur environ un an, avec une fréquence de plusieurs fois par jour à quelques fois par an.
La cause exacte de la BEM n’est pas élucidée, mais on pense qu’un trouble de la régulation nerveuse autonome des muscles de l’iris est impliqué.
Principaux facteurs de risque :
Principales hypothèses étiologiques :
Le concept de base est un déséquilibre entre le système nerveux sympathique (qui contrôle le muscle dilatateur de l’iris) et le système nerveux parasympathique (qui contrôle le muscle sphincter de l’iris).
Des antécédents de migraine ne sont pas nécessaires au diagnostic de BEM. Des rapports suggèrent également une association avec l’anxiété, et la maladie peut survenir chez des patients d’origines diverses.
La BEM est un diagnostic d’exclusion. Elle est confirmée après avoir systématiquement éliminé les causes graves.
Les signes suivants sont vérifiés :
Voici les principales maladies à exclure.
| Maladie | Principale différence avec le BEM |
|---|---|
| Paralysie du IIIe nerf crânien | Ptosis et troubles des mouvements oculaires |
| Pupille tonique d’Adie | Absence de réflexe photomoteur, hypersensibilité de dénervation positive à la pilocarpine à 0,125 % |
| Syndrome de Horner | Myosis + ptosis léger, anhidrose. Diagnostic par test à l’apraclonidine |
| Mydriase médicamenteuse | Cause la plus fréquente de mydriase fixe. Ne répond pas à la pilocarpine à 1% |
| Anévrisme intracrânien | Exclu par IRM/ARM |
| Glaucome par fermeture de l’angle | Associé à une augmentation de la pression intraoculaire, une douleur oculaire sévère et un œdème cornéen |
| Migraine ophtalmoplégique | Avec trouble de la motilité oculaire |
D’autres diagnostics différentiels incluent les accidents vasculaires cérébraux, les hémorragies intracrâniennes, les infections, la cellulite orbitaire, les tumeurs, les traumatismes, le syndrome de Pourfour du Petit et la hernie uncale1).
Il n’existe pas de traitement spécifique pour la BEM. Le traitement repose sur les soins symptomatiques et l’information du patient.
Dans le cas de Darko & Basnet (2025), une femme de 52 ans présentant une mydriase unilatérale et des céphalées s’est améliorée spontanément pendant l’hospitalisation et est sortie après un traitement antimigraineux standard 1). Les auteurs concluent que la reconnaissance de la BEM contribue à éviter des examens invasifs inutiles et à fournir une réassurance appropriée.
Il n’existe pas de traitement spécifique ; la prise en charge repose sur le traitement symptomatique et l’information du patient pour le rassurer. En cas d’antécédents de migraine, un traitement antimigraineux est instauré. Le pronostic neurologique du BEM isolé est favorable 1).
Le diamètre pupillaire normal est déterminé par l’équilibre entre les systèmes nerveux sympathique et parasympathique.
Théorie de l'hyperactivité sympathique
Spasme du muscle dilatateur de la pupille : un spasme périphérique transitoire dû à une stimulation sympathique provoque une mydriase.
La pupille en forme de têtard (dyscorie due à un spasme segmentaire du muscle dilatateur) est considérée comme essentiellement identique.
Théorie de l'hypoactivité parasympathique
Diminution de la fonction du sphincter irien : une diminution de l’activité parasympathique lève l’antagonisme sympathique, entraînant une mydriase.
Certains rapports suggèrent que la diminution de la fonction du système nerveux parasympathique joue un rôle important.
Théorie liée à la migraine
Dépression corticale envahissante (CSD) : La CSD pendant la migraine modifie la régulation autonome et provoque une dilatation pupillaire1).
Une autre théorie suggère que la dilatation de l’artère cérébrale postérieure et de l’artère communicante postérieure bloque les fibres du sphincter pupillaire sur le nerf crânien III.
La théorie de la constriction de l’artère carotide interne due à un œdème vasogène → compression du nerf crânien → paralysie parasympathique préganglionnaire, ou l’objection selon laquelle l’ischémie en est la cause plutôt que la compression, n’ont pas encore permis de déterminer le mécanisme à ce jour.
La physiopathologie exacte de la BEM n’est pas encore élucidée. L’établissement de la prévalence réelle, la clarification des mécanismes pathologiques et le développement de stratégies thérapeutiques ciblées sont des défis futurs1).
À l’heure actuelle, il n’existe pas d’essais contrôlés randomisés ni d’études prospectives à grande échelle. Des recherches fondamentales connexes s’accumulent, comme l’étude de l’association entre la migraine et le temps du cycle pupillaire (rapport selon lequel le test du cycle pupillaire en bord de lumière pourrait détecter les premiers stades de la sensibilisation trigéminale).
