Le glaucome primitif par fermeture de l’angle (PACG) est une maladie dans laquelle la pression intraoculaire augmente en raison d’une fermeture primaire de l’angle provoquée par des modifications de la morphologie du segment antérieur dues à des facteurs génétiques ou au vieillissement, sans autre cause, et qui a déjà entraîné une neuropathie optique glaucomateuse1). La fermeture primaire de l’angle (PAC) est une condition dans laquelle la fermeture primaire de l’angle provoque une augmentation de la pression intraoculaire ou des synéchies antérieures périphériques (PAS), mais sans neuropathie optique glaucomateuse1). Le suspect de fermeture primaire de l’angle (PACS) désigne une condition dans laquelle il existe une fermeture primaire de l’angle, mais sans augmentation de la pression intraoculaire ni PAS organique, et sans neuropathie optique glaucomateuse1).
Le terme de maladie de fermeture de l’angle primaire (primary angle closure disease, PACD) est utilisé comme terme générique englobant ces trois stades ainsi que la fermeture aiguë de l’angle primaire (acute PACG) et la fermeture aiguë de l’angle primaire (acute PAC)1)2). L’importance d’utiliser le terme générique PACD est de souligner qu’il s’agit d’un spectre continu dans lequel l’état pathologique d’un même individu peut passer de PACS à PAC, puis à PACG en fonction du stade de progression, et d’encourager un suivi sans interruption et une intervention précoce1)2).
Dans la classification de Foster de 2002, le PACS était défini par un ITC ≥ 3 quadrants (270°), mais actuellement, depuis 2021, la classification Preferred Practice Pattern des États-Unis est suivie, avec un seuil d’ITC ≥ 180°2)12).
Le PACG et le PAC existent sous forme aiguë et chronique. Dans le glaucome primitif par fermeture de l’angle aigu et la fermeture primitive de l’angle aiguë, la pression intraoculaire atteint souvent des valeurs très élevées de 40 à 80 mmHg, avec des symptômes tels que baisse de l’acuité visuelle, vision trouble, halos colorés, douleur oculaire, céphalées, nausées, vomissements, et diminution ou abolition du réflexe photomoteur1)2). En revanche, le glaucome chronique par fermeture de l’angle (chronic angle closure glaucoma, CACG) n’a pas d’antécédent d’élévation aiguë de la pression intraoculaire ; celle-ci augmente lentement à des niveaux modérés de 20 à 30 mmHg1).
L’étude de Tajimi rapporte que chez les personnes de 40 ans et plus, le PACS est de 0,2 %, le PAC de 0,5 % et le PACG de 0,6 %13). Dans une autre population japonaise, la prévalence du PACG chez les 40 ans et plus est estimée entre 0,34 et 0,6 %2). Dans le monde, environ 0,7 % des personnes de 40 ans et plus souffrent d’un glaucome par fermeture de l’angle, soit 20,2 millions en 2013, dont 15,5 millions concentrés en Asie2)11). On estime qu’en 2040, le nombre de personnes atteintes augmentera d’environ 50 % pour atteindre 32 millions, et que plus de 5 millions pourraient devenir aveugles2).
Les différences ethniques sont marquées : chez les Inuits, 2,5 à 3,8 % ; à Taïwan, 3,0 % ; à Guangzhou (Chine), 1,5 % ; à Pékin, 1,2 % ; à Singapour, 1,1 % ; en Mongolie, 1,4 % ; en Thaïlande, 0,9 % ; en Inde du Sud, 0,5 à 0,87 % ; au Bangladesh, 0,4 %2). Chez les Européens, la prévalence est faible, de 0 à 0,6 %2). Dans certaines régions d’Asie, le PACG est aussi fréquent que le glaucome primitif à angle ouvert (POAG)2)11). Par rapport au POAG, le PACG présente un taux plus élevé de cécité unilatérale à la première consultation et un risque de déficience visuelle sévère bilatérale environ trois fois plus élevé2).
De plus, l’âge d’apparition du PACG a tendance à être plus élevé que celui du POAG, et le risque de développer la maladie augmente nettement chez les femmes de plus de 50 ans2). En ce qui concerne le rapport hommes-femmes, le POAG présente une différence minime entre les sexes, tandis que le PACG touche 2 à 4 fois plus de femmes que d’hommes2). Chez les femmes, on observe une tendance à une chambre antérieure moins profonde et une longueur axiale plus courte que chez les hommes, ce qui contribue à une prédisposition anatomique2). Au Japon, le vieillissement de la population devrait entraîner une augmentation du nombre absolu de patients atteints de PACG, ce qui pose le défi de renforcer les systèmes de soins et le dépistage de l’angle étroit en soins primaires2)11).
QFaut-il absolument subir une intervention chirurgicale si l'on est diagnostiqué avec un PACS ?
A
Un traitement au laser n’est pas systématiquement nécessaire pour tous les PACS. L’essai Zhongshan Angle Closure Prevention (ZAP) en Chine a rapporté que la progression d’un œil PACS non traité vers un PAC ou une crise aiguë était d’environ 4 % à 6 ans et d’environ 12 % à 14 ans, et que la réduction relative du risque par une iridotomie laser prophylactique était de 47 % à 6 ans et de 70 % à 14 ans, mais le bénéfice absolu est faible3). L’essai ANA-LIS à Singapour a montré une tendance similaire avec un taux de progression à 5 ans de 9,4 % et une réduction du risque de 45 % par LPI4). Sur la base de ces résultats, les lignes directrices de la Société européenne du glaucome (6e édition) ne recommandent pas la LPI de routine pour les yeux PACS sains, et suggèrent de ne considérer la LPI que pour les cas à haut risque tels que l’hypermétropie élevée, les cas nécessitant des dilatations fréquentes, ou les difficultés d’accès aux soins5). Les lignes directrices pour la pratique du glaucome (5e édition) indiquent également que les indications chirurgicales incluent les cas avec test à l’obscurité ou test de la tête penchée positifs, les difficultés à effectuer des examens réguliers, l’impossibilité de consulter rapidement en cas de crise aiguë, les antécédents familiaux positifs, et les cas nécessitant des dilatations fréquentes pour une rétinopathie diabétique, etc.1).
Image OCT du segment antérieur et UBM d'un glaucome primitif par fermeture de l'angle. Montre une chambre antérieure peu profonde, un angle étroit et des synéchies antérieures périphériques.
Ni W, et al. A novel histopathologic finding in the Descemet’s membrane of a patient with Peters Anomaly: a case-report and literature review. BMC Ophthalmol. 2015. Figure 2. PMCID: PMC4619091. License: CC BY.
Les coupes tomographiques de l’OCT du segment antérieur et de l’UBM montrent une chambre antérieure peu profonde et un angle considérablement rétréci. On observe également des signes évocateurs de synéchies antérieures périphériques, illustrant les caractéristiques anatomiques du PACS/PACG.
Le PACS et le PACG chronique sont souvent asymptomatiques, et les patients ne remarquent une baisse de l’acuité visuelle ou des déficits du champ visuel qu’à un stade avancé1)2). En phase chronique, l’élévation de la pression intraoculaire est lente, de sorte que les lésions du nerf optique peuvent progresser sans que le patient ne s’en aperçoive1). De plus, en cas d’élévation de courte durée de la pression intraoculaire due à un bloc pupillaire léger (fermeture intermittente de l’angle), des symptômes vagues tels qu’un flou visuel dans l’obscurité ou une légère sensation de lourdeur de tête peuvent se répéter, et il est important de les recueillir lors de l’interrogatoire2).
En revanche, lors d’une crise aiguë, les symptômes sont dramatiques. Ils comprennent une baisse de l’acuité visuelle, une vision floue, un halo coloré autour des lumières (iridoscopie), une douleur oculaire intense avec céphalée ipsilatérale, et des symptômes vagaux tels que nausées et vomissements 1)2). L’iridoscopie est due à une anomalie de réfraction de la lumière causée par un œdème cornéen, se manifestant par des anneaux colorés autour des ampoules ou des lampadaires. Comme les céphalées et les nausées peuvent dominer le tableau clinique, les patients peuvent être orientés vers un neurologue ou un gastro-entérologue ; ainsi, tout patient présentant une céphalée sévère inexpliquée accompagnée de symptômes oculaires doit bénéficier d’une évaluation ophtalmologique 2)7). Il existe également des crises aiguës peu symptomatiques (subacute attack), où une pression intraoculaire élevée persiste sans douleur nette, entraînant une progression des lésions du nerf optique ; il est donc essentiel de ne pas négliger l’examen du fond d’œil et de l’angle iridocornéen 1)2).
Symptômes : généralement asymptomatique, seuls les cas avancés présentent des anomalies de l’acuité visuelle et du champ visuel
Signes de l'iris plateau
Chambre antérieure : profondeur centrale presque normale
Iris central : plat, sans bombement
Racine de l’iris : coudée postérieurement à angle aigu, en forme de trapèze, angle périphérique très étroit
Gonioscopie par compression : signe de la double bosse (iris déprimé de manière bimodale)
UBM : déplacement antérieur du corps ciliaire, disparition du sulcus ciliaire, épaississement de la racine de l’iris14)
Diagnostic de certitude : lorsque l’occlusion angulaire et l’élévation de la pression intraoculaire sont reproduites par la dilatation après LPI
QQuels sont les symptômes d'une crise aiguë de glaucome ?
A
Lors d’une crise aiguë de glaucome primitif par fermeture de l’angle, la pression intraoculaire s’élève à 40-80 mmHg en peu de temps, provoquant une douleur oculaire intense et une céphalée ipsilatérale, une baisse de l’acuité visuelle, un flou visuel, des halos colorés autour des lumières (halos), des nausées et des vomissements1)2). L’œil est rouge, la cornée est trouble, la pupille est modérément dilatée et fixe1)2). Les symptômes généraux peuvent prédominer et être confondus avec des troubles digestifs ou une migraine2)7). Si elle n’est pas traitée pendant plusieurs heures, elle entraîne des lésions irréversibles du nerf optique, d’où la nécessité d’une consultation ophtalmologique rapide dès la suspicion2)7).
Le PACG résulte de l’association d’une prédisposition génétique et anatomique à des modifications liées à l’âge1)2). Les principaux facteurs de risque sont énumérés ci-dessous.
Médicaments avant gastroscopie, somnifères, antipsychotiques, médicaments contre le rhume, antidépresseurs tricycliques, ISRS, sprays nasaux pour la rhinite, certains inhalateurs, etc.2)7)
La pathogenèse du glaucome primitif par fermeture de l’angle et de la fermeture primitive de l’angle implique souvent plusieurs mécanismes plutôt qu’un seul 1)2)10).
Bloc pupillaire relatif (relative pupillary block) : Le contact entre la face postérieure de l’iris et la face antérieure du cristallin empêche l’écoulement de l’humeur aqueuse de la chambre postérieure vers la chambre antérieure, augmentant la pression dans la chambre postérieure, bombant l’iris vers l’avant et recouvrant le trabéculum. Mécanisme le plus fréquent de la PACD 1)2)
Iris plateau (plateau iris) : Anomalie anatomique où le corps ciliaire est positionné en avant, poussant la racine de l’iris vers l’avant, obstruant directement l’angle lors de la dilatation pupillaire 1)14)
Facteurs cristalliniens : Augmentation de l’épaisseur du cristallin liée à l’âge, déplacement antérieur du cristallin. Particulièrement marqué dans les cas de cataracte évoluée 1)10)
Facteurs rétro-cristalliniens : Déplacement antérieur du diaphragme irido-cristallinien dû à des anomalies morphologiques du corps ciliaire, de la choroïde ou du vitré 1)
Les facteurs déclencheurs de crises aiguës dans la vie quotidienne comprennent la lecture ou le visionnage de films dans l’obscurité, les positions prolongées tête baissée (jardinage, chirurgie, conduite longue distance), la dilatation pupillaire naturelle nocturne, la prise de médicaments à action anticholinergique par voie orale, inhalée ou nasale, les effets des examens de dilatation pupillaire, et le stress intense 2)7). En particulier, la prémédication pour gastroscopie chez les femmes âgées, les médicaments psychiatriques, les traitements de la maladie de Parkinson, et les anticholinergiques inhalés pour l’asthme ou la BPCO sont souvent négligés, d’où l’importance de la collaboration avec le médecin prescripteur 2)7). Il est conseillé aux patients prédisposés à la PAC de consulter un ophtalmologiste avant d’utiliser des médicaments en vente libre tels que les antitussifs, les décongestionnants nasaux, les antiémétiques ou les antihistaminiques 2). De plus, chez les patients hypermétropes de plus de 50 ans qui retardent la chirurgie de la cataracte, le risque de crise augmente avec l’épaississement du cristallin lié à l’âge ; ainsi, l’indication même de la chirurgie de la cataracte peut constituer une intervention préventive 6)10).
La gonioscopie est l’examen le plus important pour le diagnostic des pathologies primitives de fermeture de l’angle, et constitue l’étalon-or 1)2)5). Après anesthésie topique, on réalise d’abord une gonioscopie statique en position primaire du regard, sans compression, avec un faisceau lumineux fin et court. On évalue les structures anatomiques du fond de l’angle (ligne de Schwalbe, trabéculum, éperon scléral, bande ciliaire), les synéchies antérieures périphériques (PAS) minimes, et la pigmentation de l’angle, en prenant soin d’éviter la contraction pupillaire due au faisceau lumineux 2). Ensuite, une gonioscopie dynamique ou avec compression permet de différencier une fermeture fonctionnelle d’une fermeture organique (PAS). Selon la classification de Shaffer-Kanski, un grade ≤ 2 (angle ≤ 20°) indique un risque de fermeture, et un grade ≤ 1 un risque élevé.
Il s’agit d’une méthode de dépistage simple réalisable uniquement avec un lampe à fente. On projette une lumière en fente à un angle de 60 degrés sur le limbe temporal et on évalue le rapport entre la profondeur de la chambre antérieure périphérique et l’épaisseur cornéenne. Si le rapport est inférieur ou égal à 1/4 de l’épaisseur cornéenne (Grade 1-2), le risque d’occlusion de l’angle est élevé et une gonioscopie doit être systématiquement réalisée 2).
Non contact, rapide, acquisition des 4 quadrants en une seule fois. Évaluation quantitative de l’AOD500, de l’angle recess area, de l’ITC index, etc. 2)
Quantification objective de l’occlusion de l’angle, comparaison longitudinale, évaluation dynamique en obscurité/lumière
Microscopie ultrasonore (UBM)
Contact, haute pénétration tissulaire permettant l’observation jusqu’au corps ciliaire2)14)
Diagnostic de l’iris plateau (déplacement antérieur du corps ciliaire, disparition du sulcus ciliaire), diagnostic différentiel du glaucome malin
Caméra d’angle à 360°
Acquisition simultanée à 360° avec 16 miroirs multiples
Dépistage et suivi des informations sur l’angle
Mesure de la longueur axiale
Longueur axiale < 20 mm : nanophtalmie ; diamètre cornéen horizontal < 11 mm : microphtalmie antérieure relative 2)
Identification des yeux à haut risque, planification chirurgicale
Évaluation de la diminution des cellules endothéliales dans l’œil atteint, décision de sécurité pour la LPI
L’OCT du segment antérieur permet une évaluation quantitative rapide et non invasive, et est également utilisé pour la prédiction longitudinale de la progression. L’analyse STAR du CASIA2 permet une analyse automatique à 360° de l’AOD500, utile pour le dépistage des angles étroits2). Cependant, comme il est difficile de distinguer les informations de couleur et les occlusions organiques, il ne remplace pas la gonioscopie mais la complète2)5). L’UBM est une technique de contact qui prend du temps, mais elle surpasse l’OCT du segment antérieur dans l’analyse du corps ciliaire et de la face postérieure de l’iris, et est indispensable pour le diagnostic définitif de l’iris plateau2)14).
Les tests de provocation tels que le test d’obscurité, le test de flexion de la tête et le test de dilatation pupillaire ont une puissance limitée ; le test ZAP n’a pas réussi à identifier les groupes à risque de progression dans le test d’obscurité avec flexion de la tête3). Par conséquent, le diagnostic repose sur une évaluation globale des signes cliniques, des signes gonioscopiques et des signes d’imagerie.
Les diagnostics différentiels suivants doivent toujours être envisagés1)2).
Fermeture secondaire de l’angle : cataracte intumescente, subluxation du cristallin, synéchies postérieures associées à une uvéite, maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, tumeur intraoculaire, hémorragie choroïdienne, induite par des sulfamides comme le topiramate2)
Alors que la PACD est généralement bilatérale, si l’autre œil présente une chambre antérieure profonde et un angle large, une cause secondaire est fortement suspectée2)7). En particulier, en cas d’attaque aiguë unilatérale avec subluxation du cristallin ou antécédent de traumatisme, suspecter une luxation traumatique du cristallin ; chez un jeune patient présentant une attaque aiguë bilatérale, suspecter une cause induite par les sulfamides comme le topiramate2). Dans le glaucome néovasculaire, rechercher une rubéose irienne et des antécédents de maladies du segment postérieur (rétinopathie diabétique, occlusion de la veine centrale de la rétine, etc.)1).
Pour le diagnostic du PACG, la preuve d’une neuropathie optique glaucomateuse est indispensable1)2). En phase aiguë, l’œdème cornéen rend l’observation détaillée du fond d’œil difficile, mais l’utilisation de l’OCT rétinien et du nerf optique (et non de l’ophtalmoscopie indirecte ou de l’OCT du segment antérieur) permet d’évaluer la tête du nerf optique, la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) et le complexe des cellules ganglionnaires maculaires (GCC) sans dilatation pupillaire2). La RNFL en phase aiguë est temporairement épaissie en raison du gonflement des axones, puis revient à la normale après un mois et s’amincit après trois mois, nécessitant une évaluation longitudinale2). Le champ visuel est évalué après la résolution de la crise par périmétrie statique automatisée quantitative Humphrey 24-2 SITA ou équivalent, et la progression est suivie de la même manière que pour le glaucome primitif à angle ouvert1)5).
QComment différencier l'utilisation de l'OCT du segment antérieur et de la biomicroscopie ultrasonique (UBM) ?
A
L’OCT du segment antérieur permet une évaluation quantitative non invasive de l’angle sur 360 degrés en peu de temps, adaptée au dépistage en consultation et au suivi longitudinal. Le logiciel STAR Analysis du CASIA2 analyse automatiquement l’AOD500 sur 16 coupes et peut afficher la région ITC sous forme de carte couleur2). En revanche, l’UBM est une technique de contact qui prend du temps, mais elle permet de visualiser le corps ciliaire et la face postérieure de l’iris grâce aux ultrasons, et est indispensable pour le diagnostic de l’iris plateau caractérisé par une antéposition du corps ciliaire et une disparition du sulcus ciliaire2)14). L’UBM est également le premier choix en cas de suspicion de glaucome malin, de tumeur du corps ciliaire ou de lésion organique postérieure au cristallin. En pratique clinique, l’OCT du segment antérieur est utilisé pour le dépistage et le suivi, tandis que l’UBM est réservé à l’évaluation du corps ciliaire, à la confirmation de l’iris plateau et au diagnostic différentiel2)5).
Les objectifs du traitement sont la levée de la fermeture de l’angle, le contrôle à long terme de la pression intraoculaire et la prévention des lésions du nerf optique1)2)5). La stratégie thérapeutique diffère selon le stade (PACS/PAC/PACG) et le caractère aigu ou chronique.
L’extraction du cristallin est également une option1)6)
Chez les patients à risque, les médicaments en vente libre à effet anticholinergique (médicaments contre la rhinite, aides au sommeil, médicaments contre le mal des transports) peuvent déclencher une crise aiguë. Il est donc important d’éduquer le patient et de lui recommander de consulter en urgence en cas de symptômes2)7).
PAC / PACG (cas liés à un bloc pupillaire relatif)
La 5e édition des recommandations pour le glaucome recommande l’iridotomie au laser ou la chirurgie de la cataracte comme traitement de première intention pour lever le bloc pupillaire (niveau de recommandation 1A)1). Comme la plupart des cas sont bilatéraux, si un œil présente un PACG ou un PAC, un traitement prophylactique par LPI (1A) ou chirurgie de la cataracte (1A) doit être envisagé pour l’angle étroit de l’autre œil1).
Iridotomie au laser (LPI) : réalisée au Nd:YAG seul ou en association avec un laser argon. L’irradiation au laser argon seul n’est pas recommandée en raison du risque élevé de lésions endothéliales1). Les complications comprennent une élévation transitoire de la pression intraoculaire, une hémorragie de la chambre antérieure, une cataracte localisée, des lésions endothéliales cornéennes, une kératopathie bulleuse secondaire et des symptômes visuels tels que l’éblouissement et les halos2).
Chirurgie de la cataracte (phacoémulsification avec implantation de lentille intraoculaire) : elle élimine complètement le bloc pupillaire, augmente la profondeur de la chambre antérieure et ouvre l’angle1)10). L’essai EAGLE a comparé la chirurgie précoce de la cataracte à la LPI chez des patients âgés de 50 ans et plus présentant un PAC symptomatique (PIO ≥ 30 mmHg) ou un PACG. Après 3 ans, la qualité de vie (EQ-5D) et le contrôle de la PIO étaient meilleurs dans le groupe chirurgie, et la probabilité de maintenir un contrôle de la PIO sans collyre était environ 10 fois plus élevée6). Une analyse des coûts au Royaume-Uni a montré un bon rapport coût-efficacité à 3 ans et des économies à 10 ans2)6). La 6e édition des recommandations de la Société européenne du glaucome recommande fortement la chirurgie de la cataracte ou la LPI pour le PAC et le PACG chez les patients de 50 ans et plus5).
Iridectomie périphérique : option en cas de difficulté à réaliser une LPI en raison d’une opacité cornéenne, etc.1). Il s’agit d’une procédure chirurgicale invasive comportant des risques de complications, mais elle permet de rétablir de manière fiable la circulation de l’humeur aqueuse1).
Choix du site de LPI : autrefois recommandée à 12 heures, mais des rapports de symptômes visuels (dysphotopsie) ont conduit à comparer les positions temporale supérieure ou horizontale (3 h ou 9 h). Les résultats des essais randomisés ne sont pas cohérents, mais la position dans le quadrant supérieur, bien couverte par la paupière supérieure, ou la position horizontale sont des options selon les établissements2). La plupart des dysphotopsies postopératoires (éblouissement, diplopie, photopsies linéaires) disparaissent spontanément dans les 6 mois2).
QPourquoi la chirurgie de la cataracte est-elle mise en avant dans l'essai EAGLE ?
A
L’essai EAGLE (Effectiveness in Angle-Closure Glaucoma of Lens Extraction) est un essai contrôlé randomisé multicentrique principalement mené au Royaume-Uni, qui a randomisé 419 patients âgés de 50 ans et plus atteints de PAC symptomatique (pression intraoculaire ≥30 mmHg) ou de PACG entre une extraction précoce du cristallin clair (CLE) et une LPI6). À 3 ans, le groupe CLE était supérieur en termes de qualité de vie (EQ-5D), de contrôle de la pression intraoculaire et de besoin de traitements supplémentaires ; la probabilité de maintenir la pression intraoculaire cible sans médicament était environ 10 fois plus élevée dans le groupe CLE que dans le groupe LPI6). Une analyse des coûts au Royaume-Uni a estimé un bon rapport coût-efficacité à 3 ans et des économies à 10 ans2)6). En conséquence, le Preferred Practice Pattern de l’AAO américaine pour la maladie à angle fermé primaire présente également l’extraction précoce du cristallin comme une option de traitement initial pour les PAC et PACG avec pression intraoculaire élevée, même en l’absence de cataracte affectant la fonction visuelle2). Les lignes directrices de la Société européenne du glaucome (6e édition) recommandent également fortement l’extraction du cristallin et la LPI de manière équivalente pour les PAC et PACG chez les patients de 50 ans et plus5). La 5e édition des lignes directrices pour la pratique du glaucome la mentionne également comme un traitement de première intention aux côtés de la LPI avec un niveau de recommandation 1A1).
Traitement du glaucome aigu par fermeture de l’angle (APAC)
Une crise aiguë est une urgence ophtalmologique ; abaisser rapidement la pression intraoculaire et lever le bloc pupillaire détermine le pronostic visuel1)2)7). La 5e édition des lignes directrices pour la pratique du glaucome recommande le traitement par étapes suivant1).
Traitement médicamenteux initial :
Agents hyperosmotiques : Perfusion intraveineuse de D-mannitol à 20 % à raison de 1,0 à 2,0 g/kg pendant 30 à 60 minutes. La pression intraoculaire atteint son nadir 60 à 90 minutes après le début de la perfusion, et l’effet dure 4 à 6 heures. Administrer avec prudence en cas d’insuffisance rénale ou d’insuffisance cardiaque1). Le glycérol est perfusé à raison de 300 à 500 mL pendant 45 à 90 minutes ; chez les patients diabétiques, surveiller la glycémie1).
Myotiques : Instillation de collyre de chlorhydrate de pilocarpine à 1 % ou 2 % 2 à 3 fois par heure1). Cependant, si la pression intraoculaire est extrêmement élevée et que le sphincter pupillaire est ischémique avec perte du réflexe photomoteur, l’effet myotique peut être absent et le déplacement antérieur du muscle ciliaire peut aggraver le bloc pupillaire ; éviter les instillations fréquentes1).
Suppression de la production d’humeur aqueuse : Administration intraveineuse ou orale d’acétazolamide à 10 mg/kg, collyre bêta-bloquant, collyre agoniste alpha-2, collyre inhibiteur de l’anhydrase carbonique en association1).
Anti-inflammatoire : calmer l’inflammation du segment antérieur avec des collyres stéroïdiens comme la bétaméthasone1).
Traitement chirurgical :
La 5e édition des directives pour le glaucome recommande la reconstruction du cristallin comme traitement de première intention pour le glaucome aigu primitif par fermeture de l’angle et la crise aiguë primitive par fermeture de l’angle1). Si une chirurgie d’urgence ne peut être réalisée le jour même, on abaisse d’abord la pression intraoculaire par un traitement médicamenteux, puis on effectue une LPI après clarification de la cornée1). Un exemple de réglage laser pour la LPI : d’abord, étirer l’iris avec un laser argon de 200-400 μm, 200 mW, 0,2 seconde ; ensuite, amincir jusqu’avant la perforation avec 50 μm, 800-1 000 mW, 0,02 seconde ; enfin, percer avec 1-2 tirs de laser Nd:YAG à 2,0-4,0 mJ. Le nombre total de tirs doit être inférieur à 100 pour protéger l’endothélium cornéen1). En cas d’opacité cornéenne, envisager le passage à une iridectomie périphérique chirurgicale.
Selon le consensus de 2025 de l’APGS et de l’Academy of Asia-Pacific Professors of Ophthalmology sur la crise aiguë primitive par fermeture de l’angle (APACA), le traitement médicamenteux conventionnel seul est lent à agir dans les cas de pression intraoculaire supérieure à 50 mmHg après le début et comporte un risque de complications systémiques. Il est donc proposé d’envisager activement les traitements alternatifs suivants7).
Iridoplastie périphérique au laser argon (ALPI) : technique qui contracte l’iris périphérique avec un laser de faible puissance, longue durée et large spot, ouvrant mécaniquement l’angle. Un essai randomisé a montré qu’après ALPI, la pression intraoculaire moyenne chute à 30,8 mmHg à 15 minutes et à 24,1 mmHg à 30 minutes, atteignant la pression cible plus rapidement que le traitement médicamenteux conventionnel7).
Laser pupilloplastie (LPP) : contraction et éversion du bord pupillaire avec un laser 532 nm pour lever le bloc pupillaire. Peut être réalisée même si la transparence cornéenne est légèrement réduite, et est utilisée en combinaison avec l’ALPI7).
Paracentèse de la chambre antérieure (ACP) : technique de décompression de la chambre antérieure avec une aiguille 30 G ou un couteau à 15 degrés, abaissant immédiatement la pression intraoculaire. Peut être réalisée même dans les établissements sans laser argon7).
Ces traitements alternatifs permettent d’éviter la trabéculectomie d’urgence ou la phacoémulsification d’urgence sur un œil en crise « chaude et colérique », auparavant évitées7). Une phacoémulsification précoce après l’apaisement de la crise aiguë peut être envisagée comme option pour prévenir des dommages supplémentaires aux cellules ganglionnaires de la rétine7).
Prise en charge de l’œil controlatéral :
L’œil controlatéral après un APAC peut développer une crise aiguë chez environ la moitié des patients dans les 5 ans si une LPI prophylactique n’est pas réalisée2). En principe, une LPI prophylactique doit être effectuée rapidement, et en attendant, un collyre myotique (pilocarpine) est instauré2)7). L’administration à long terme de pilocarpine n’est pas appropriée comme traitement chronique en raison des risques de mauvaise dilatation pupillaire, de synéchies iriennes postérieures, de progression de la cataracte et de décollement de rétine ; elle ne doit être utilisée que comme pont jusqu’à la réalisation de la LPI2). Des cas de développement de PACG dans les 5 à 6 ans malgré une LPI prophylactique de l’œil controlatéral ont été rapportés, un suivi à long terme est indispensable2).
Traitement du glaucome chronique par fermeture de l’angle primaire
Pour l’élévation chronique de la pression intraoculaire (glaucome résiduel) persistant après la levée du bloc pupillaire, un traitement médicamenteux, un traitement laser ou une chirurgie invasive sont effectués selon les mêmes principes que pour le glaucome primaire à angle ouvert1).
Traitement médicamenteux : Les prostaglandines/prostanoides sont le traitement de première intention1)5). Si nécessaire, des bêta-bloquants, des agonistes alpha-2, des inhibiteurs de la Rho kinase, des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique, etc., peuvent être ajoutés.
Chirurgie de la cataracte : Efficace à la fois pour lever le bloc pupillaire et ouvrir l’angle, elle abaisse la pression intraoculaire même en monothérapie (recommandation grade 1A)1). Cependant, dans les cas où des synéchies antérieures périphériques (PAS) étendues (≥50% de l’angle) sont présentes, l’effet hypotenseur est limité1)10).
Goniosynéchie : Indiquée dans les cas de PAS étendues, et combinée à la chirurgie de la cataracte, elle permet à la fois de prévenir la récidive des synéchies et d’abaisser la pression intraoculaire1).
Trabéculotomie : Applicable aux zones où le trabéculum est ouvert, elle est également utilisée pour la dissociation des PAS1).
Trabéculectomie : Indiquée en cas de contrôle tensionnel insuffisant sous traitement médicamenteux, de PAS de longue durée, ou de difficulté à visualiser l’angle. Dans les yeux à angle étroit, il existe un risque de complications postopératoires telles qu’une disparition de la chambre antérieure, un décollement choroïdien ou un glaucome malin, nécessitant une gestion stricte1)9). La 6e édition des directives de la Société européenne du glaucome recommande la trabéculectomie comme chirurgie de première intention pour le PACG chez les patients pseudophakes5).
Chirurgie mini-invasive du glaucome (MIGS) : La MIGS pour les yeux à angle fermé était auparavant considérée comme contre-indiquée, mais l’accès à l’angle est assuré par la combinaison avec la phacoémulsification, ce qui a élargi les indications ces dernières années. Une méta-analyse de 23 études incluant 875 cas a montré une réduction moyenne de la pression intraoculaire de 7,71 mmHg (IC à 95 % : 5,16 à 10,26) et une diminution moyenne de 1,57 collyre (IC à 95 % : 1,17 à 1,96) après un an de MIGS (avec ou sans phaco)8). La trabéculotomie ab interno (AIT) était supérieure à la cyclophotocoagulation endoscopique et à l’iStent, et la phaco-MIGS avait un meilleur effet de réduction des médicaments que la phaco seule8). Le taux de complications était de 16 %, la plupart étant des hyphémas transitoires mineurs8). Pour les cas de PACG léger à modéré avec cataracte, la phaco + MIGS est envisagée comme option avant de passer à la trabéculectomie8).
Dans l’iris plateau, la simple levée du bloc pupillaire peut ne pas suffire à contrôler la pression intraoculaire1)14).
Collyre à la pilocarpine : Il étire l’iris périphérique et ouvre l’angle, mais l’effet est incertain et une utilisation à long terme peut entraîner une mauvaise dilatation, des synéchies postérieures et une progression de la cataracte1).
Gonioplastie au laser (LGP) : Avec une lentille d’Abraham, un laser argon est appliqué avec une taille de spot de 500 μm, une durée de 0,2 à 0,5 seconde et une puissance de 200 mW, en visant environ 15 tirs par quadrant sur la moitié ou la totalité de la circonférence de l’iris périphérique1). En cas de bloc pupillaire associé, une LPI est d’abord réalisée, suivie d’une LGP1).
Extraction du cristallin : Le remplacement du cristallin par un implant intraoculaire augmente la profondeur de la chambre antérieure et, dans les yeux à angle fermé, déplace les procès ciliaires plus en arrière, ouvrant davantage l’angle, ce qui en fait une méthode fiable d’ouverture de l’angle1)6)14).
Suivi : Les données sur l’efficacité à long terme sont limitées ; une poursuite du collyre à la pilocarpine et une évaluation régulière de l’angle par UBM sont recommandées après la chirurgie1)14).
Extraction du cristallin combinée à une cyclophotocoagulation endoscopique (ECP) : De petites séries de cas rapportent qu’elle agit sur la morphologie des procès ciliaires et peut améliorer le contrôle de la pression intraoculaire2). Un essai comparatif prospectif n’a montré aucune différence significative de pression postopératoire par rapport à la phaco seule, mais l’ouverture de l’angle mesurée par OCT du segment antérieur était plus grande2).
Éducation du patient : Expliquer au préalable au patient que l’iridotomie périphérique au laser (LPI) n’est pas une solution définitive pour l’iris plateau, et l’informer qu’il existe un risque de récidive de crise après la LPI en raison de la stimulation pupillaire1)14).
La majorité des PACD (glaucomes à angle fermé primaires) ont pour mécanisme de base un bloc pupillaire relatif1)2). Le contact iris-cristallin au niveau de la zone pupillaire augmente la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse de la chambre postérieure vers la chambre antérieure. Lorsque la pression de la chambre postérieure devient relativement élevée, l’iris bombé vers l’avant recouvre presque complètement le trabéculum en périphérie. Cela crée une fermeture fonctionnelle de l’angle. Lors d’une crise aiguë, ce état s’accompagne d’un déplacement antérieur du cristallin et d’un œdème du stroma irien, aggravant encore le bloc pupillaire et conduisant à un cercle vicieux d’élévation brutale de la pression intraoculaire1)2).
Le bloc pupillaire est maximal lorsque la pupille est en position de dilatation modérée. C’est pourquoi la lecture dans l’obscurité, l’éveil nocturne, les médicaments anticholinergiques et la position penchée en avant peuvent déclencher une crise2)7).
Dans l’iris plateau, le corps ciliaire est positionné en avant, poussant mécaniquement la racine de l’iris vers l’avant. La profondeur centrale de la chambre antérieure est relativement préservée, donnant un aspect normal, mais lors de la dilatation, l’iris périphérique chevauche les procès ciliaires et obstrue directement l’angle1)14). Les caractéristiques à l’UBM (échographie biomicroscopie) sont une position antérieure du corps ciliaire, une disparition du sulcus ciliaire, une racine irienne épaisse et incurvée vers l’avant, et un angle étroit14).
Les facteurs cristalliniens contribuent par l’augmentation de l’épaisseur du cristallin liée à l’âge et son déplacement antérieur. Un cristallin plus épais élargit la zone de contact iris-cristallin, renforçant le bloc pupillaire1)10). De plus, un cristallin plus épais rend la chambre antérieure plus peu profonde, exacerbant encore la prédisposition anatomique2)10). C’est là le fondement théorique de l’effet d’ouverture de l’angle par extraction du cristallin6)10).
Dysfonction trabéculaire secondaire et neuropathie optique
Un contact prolongé ou répété entre l’iris et le trabéculum entraîne une dysfonction irréversible du trabéculum lui-même, conduisant à la formation de synéchies antérieures périphériques (PAS)1)2). Ainsi, même après la levée du bloc pupillaire, une élévation chronique de la pression intraoculaire persiste dans un certain nombre de cas, appelée glaucome résiduel1). Selon le consensus APGS, même après une LPI réussie suite à une crise aiguë, jusqu’à 58 % des cas peuvent évoluer vers un PACG chronique7). Plusieurs mécanismes ont été proposés, notamment des lésions mécaniques des cellules trabéculaires, l’implication de médiateurs inflammatoires et l’effondrement du canal de Schlemm, mais la physiopathologie complète n’est pas encore élucidée7)10).
Après une crise aiguë, la couche de fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) s’épaissit transitoirement en raison du gonflement axonal immédiat, puis revient à la normale en environ un mois, avant de s’amincir après trois mois 2). Cela indique que le gonflement axonal et la dégénérescence secondaire se produisent de manière temporellement séparée, et sont suivis par une évaluation longitudinale par OCT. Dans une étude de suivi à long terme (4 à 10 ans) de cas d’APAC non traités, 18 % ont atteint la cécité légale et 58 % avaient une acuité visuelle inférieure à 20/40 2). La densité des cellules endothéliales cornéennes diminue également proportionnellement à la durée de la crise, entraînant un polymorphisme (variation) et une polymégathisme (anisocytose) de la morphologie cellulaire 2). Les effets de l’hypertension oculaire et de l’ischémie s’étendent également au flux sanguin du corps ciliaire, réduisant temporairement la production d’humeur aqueuse elle-même, ce qui peut aggraver la réponse au traitement médicamenteux 7).
Lésion d’ischémie-reperfusion et perte de cellules ganglionnaires après une crise
L’élévation marquée de la pression intraoculaire lors d’une crise aiguë provoque une perturbation du flux sanguin vers la tête du nerf optique et la rétine, et lors de la reperfusion après la résolution de la crise, un stress oxydatif et la production de cytokines inflammatoires se produisent 7). Des études animales et longitudinales humaines suggèrent que cette lésion d’ischémie-reperfusion entraîne une perte continue de cellules ganglionnaires rétiniennes (RGC) même après la baisse de la pression intraoculaire7). Cette découverte soutient l’importance de réduire « rapidement » la pression intraoculaire lors d’une crise et constitue la base théorique de la recommandation de l’APGS pour une baisse rapide de la pression intraoculaire par des traitements alternatifs (ALPI, LPP, ACP) 7).
L’essai ZAP a fourni des données de base pour la gestion des PACS en tant qu’essai randomisé à grande échelle dans une population asiatique, incitant à reconsidérer l’indication de routine de la LPI prophylactique 3). L’essai ANA-LIS de Singapour soutient également cela 4). Parallèlement, l’essai EAGLE a montré la supériorité de l’extraction précoce du cristallin pour le PAC et le PACG, et est actuellement adopté dans les principales directives américaines, européennes et japonaises 1)2)5)6). Sur la base de ces résultats, l’édition 2026 du Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern indique clairement l’extraction du cristallin comme une option de traitement initial puissante pour le PAC et le PACG2).
Changement de paradigme dans le traitement des crises aiguës
Dans le consensus 2025 de l’APGS/AAPPO, un flux de traitement est proposé qui intègre activement des procédures alternatives telles que l’ALPI, la LPP et l’ACP pour une baisse rapide de la pression intraoculaire, ainsi qu’une phacoémulsification précoce après la sédation de la crise, car le traitement médicamenteux conventionnel seul a un effet lent et présente des risques d’effets secondaires systémiques chez les patients âgés ou ceux avec des comorbidités 7). Ceci est également important pour inhiber les lésions d’ischémie-reperfusion qui peuvent entraîner une perte progressive des cellules ganglionnaires rétiniennes après une crise 7).
Des analyses longitudinales par OCT du segment antérieur ont montré qu’une augmentation de la voûte cristallinienne antérieure et une diminution de la largeur de l’angle sont des facteurs prédictifs de progression de la PACD sur 3 à 6 ans 2). À l’avenir, on s’attend à ce que les indications de l’iridotomie périphérique au laser ou de l’extraction du cristallin soient basées sur une évaluation individuelle des risques utilisant ces indices biométriques. Une étude chinoise utilisant un diagnostic automatisé par IA et un modèle de Markov a montré un effet de suppression de la progression du glaucome primitif à angle fermé chez les personnes de 65 ans et plus grâce à un dépistage de masse, mais la récupération des coûts de dépistage reste un défi 2).
Les MIGS étaient initialement contre-indiqués dans le glaucome primitif à angle fermé, mais ils attirent l’attention comme option mini-invasive pour le glaucome primitif à angle fermé léger à modéré dans un environnement où l’accès à l’angle est assuré par une combinaison avec la phacoémulsification8). Une méta-analyse a montré la supériorité de l’AIT, mais le nombre d’essais et la durée de suivi sont limités, et des études supplémentaires sur les résultats à long terme et le rapport coût-efficacité sont nécessaires 8). Par rapport à la trabéculectomie, le risque de complications liées à la bulle de filtration et d’infection de la bulle est plus faible, ce qui pourrait avoir un impact majeur sur le choix de la technique chirurgicale pour le glaucome primitif à angle fermé associé à la cataracte8).
Récemment, des polymorphismes génétiques (tels que PLEKHA7, COL11A1, PCMTD1-ST18) augmentant le risque de PACD ont été identifiés par des études d’association pangénomique, et la compréhension des prédispositions anatomiques ainsi que l’évaluation individualisée des risques progressent 2). À l’avenir, il est possible qu’une stratégie de dépistage combinant des informations génétiques et des données biométriques soit établie pour les personnes ayant des antécédents familiaux positifs ou appartenant à des groupes ethniques à haut risque 2).
Du point de vue de l’éducation des patients, il est important pour la préservation à long terme de la fonction visuelle d’enseigner aux personnes à risque de PACD les symptômes d’une crise aiguë et la nécessité de consulter rapidement, de les informer d’éviter les médicaments en vente libre ou sur ordonnance ayant un effet mydriatique, et de recommander un examen ophtalmologique aux membres de la famille, en particulier aux parents au premier degré 2).
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