La choriorétinopathie séreuse centrale (CSC) est une maladie caractérisée par un décollement séreux de la rétine (SRF) au niveau de la macula. L’angiographie à la fluorescéine (FA) montre une fuite de fluorescence au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR). C’est la quatrième maladie rétinienne la plus fréquente après la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la rétinopathie diabétique et l’occlusion veineuse rétinienne. Décrite pour la première fois par von Graefe en 1866 sous le nom de « rétinite centrale récurrente », elle a été nommée ainsi par Gass et al. en 1967. Auparavant, au Japon, le terme désignait souvent uniquement les cas typiques de décollement rétinien localisé à la macula (appelé rétinite centrale), mais aujourd’hui, elle est classée en trois types. Dans de nombreux cas, la maladie guérit spontanément, mais dans les cas où le SRF persiste, le pronostic visuel peut se détériorer.
Sur le plan épidémiologique, l’incidence est de 9,9 pour 100 000 hommes et de 1,7 pour 100 000 femmes, avec un rapport hommes/femmes d’environ 8:14). Dans une étude portant sur 250 yeux, l’âge moyen était de 46,6 ans et 88,4 % étaient des hommes3).
Cette maladie comprend les trois types suivants.
Type typique
Population de patients : principalement des hommes âgés de 30 à 40 ans. Généralement unilatéral.
Pathologie : décollement séreux de la rétine localisé à la macula.
Évolution : résorption spontanée dans la plupart des cas en 3 à 4 mois. Le pronostic visuel est généralement bon.
Type chronique
Population de patients : plus fréquent chez les personnes âgées. Souvent bilatéral. Tendance à l’augmentation récente.
Pathologie : Lésion étendue de l’EPR. Les récidives sont fréquentes.
Évolution : SRF persistant pendant plus de 6 mois. Un traitement actif est nécessaire 5).
Décollement séreux rétinien bulleux
Population de patients : Fréquent chez les patients sous fortes doses de stéroïdes. Correspond à ce qui était appelé au Japon épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure multifocale.
Pathologie : Forme sévère avec décollement séreux rétinien bulleux. Associé à un décollement étendu de l’EPR (PED) et à des taches blanches multiples.
Évolution : L’étendue du SRF peut atteindre la partie inférieure du fond d’œil, et le pronostic visuel peut être mauvais.
Le taux de récidive est élevé, atteignant jusqu’à 50 % dans l’année. Cette affection est considérée comme faisant partie du spectre des maladies pachychoroïdiennes (groupe de maladies caractérisées par un épaississement choroïdien) 3)9).
Dans les cas typiques, une rémission spontanée survient souvent dans les 3 à 4 mois, et le pronostic visuel est généralement bon. Cependant, le taux de récidive atteint jusqu’à 50 % dans l’année. Si le SRF persiste plus de 6 mois, il est considéré comme chronique et nécessite un traitement tel que la PDT. Dans le groupe pachychoroïdien, le taux de régression spontanée est plus faible (28,8 %) que dans le groupe non pachychoroïdien (48 %), et le taux de récidive est plus élevé (31,2 % contre 10,4 %), ce qui nécessite une attention particulière 3).
Lorsque le liquide sous-rétinien est résorbé, le scotome central et la métamorphopsie s’améliorent relativement tôt. En revanche, la micropsie et la baisse de la sensibilité aux contrastes peuvent persister. Dans la forme chronique, les récidives sont fréquentes et les cas de mauvaise acuité visuelle sont nombreux. Dans les cas typiques, l’atteinte est souvent unilatérale, tandis que dans la forme chronique et le décollement rétinien bulleux, elle est souvent bilatérale.
Les signes suivants sont observés à l’examen à la lampe à fente et par diverses imageries.
Dans la forme chronique, l’atteinte de l’épithélium pigmentaire est étendue, avec des bandes d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et un décollement rétinien s’étendant vers le bas. Dans le décollement rétinien bulleux, le décollement est souvent important et s’étend jusqu’au pôle inférieur du fond d’œil, avec de grands DEP et de multiples taches blanches.
La cause fondamentale de cette maladie n’est pas élucidée, mais on pense qu’une hyperperméabilité des vaisseaux choroïdiens en est le mécanisme essentiel. Le stress et les stéroïdes sont connus pour être impliqués dans le déclenchement et l’aggravation de la maladie. Les facteurs de risque suivants ont été rapportés.
| Facteurs de risque | Force de l’association | Remarques |
|---|---|---|
| Stéroïdes | OR 37,11) | Toutes voies d’administration |
| Personnalité de type A | Modérée | Liée au stress |
| Grossesse | 0,008%/an7) | Rémission spontanée fréquente après l’accouchement |
| SAOS | 61% des patients9) | Hyperactivité sympathique |
| Inhibiteurs de la PDE5 | Rapport de cas8) | Régression à l’arrêt |
La survenue est expliquée par la théorie du multi-hit (hypothèse multifactorielle)9). Elle se déroulerait en trois étapes : ① prédisposition anatomique (axile court, épaississement scléral, asymétrie du drainage veineux vortiqueux, etc.), ② événement déclencheur (corticoïdes, stress, SAOS, etc.), ③ décompensation.
Les stéroïdes sont le principal facteur de risque de cette maladie, et toutes les voies d’administration (collyres, inhalation, injection, orale) augmentent le risque. L’odds ratio est rapporté comme étant très élevé, à 37,1 1). Si cette maladie est diagnostiquée et que le patient utilise des stéroïdes, il faut consulter le médecin traitant et envisager une réduction ou un arrêt si possible. Si les stéroïdes sont administrés pour une maladie systémique, il est nécessaire de collaborer avec d’autres spécialistes au cas par cas.
Le diagnostic de cette maladie repose sur la combinaison de l’angiographie à la fluorescéine (FA) et de la tomographie par cohérence optique (OCT). Les principales caractéristiques des examens sont présentées ci-dessous.
| Examen | Signes caractéristiques | Rôle principal |
|---|---|---|
| FA | Fuites ponctuelles de fluorescence | Identification du point de fuite et planification du traitement |
| IA (ICG) | Hyperfluorescence choroïdienne | Évaluation des anomalies choroïdiennes et diagnostic différentiel |
| OCT | Visualisation du liquide sous-rétinien et du décollement de l’épithélium pigmentaire | Suivi et quantification |
Les détails de chaque examen sont les suivants.
Il n’existe pas de traitement médicamenteux établi pour cette maladie. La photocoagulation au laser des points de fuite fluorescéiniques est actuellement le seul traitement généralement accepté, et la stratégie thérapeutique est déterminée par le type, le stade et la localisation des points de fuite.
Dans la forme aiguë typique, il existe une tendance à la rémission spontanée. En phase aiguë d’un premier épisode, on attend 4 à 6 mois la résorption spontanée du liquide sous-rétinien. Dans les cas typiques, la résorption complète se produit souvent en 3 à 4 mois, et le pronostic visuel est bon. Le taux de régression spontanée dans le groupe non pachychoroïdien est de 48 %, contre 28,8 % dans le groupe pachychoroïdien 3).
Si les symptômes subjectifs sont sévères et que le patient souhaite une amélioration précoce, la photocoagulation est indiquée même dans les cas aigus typiques. Si le patient utilise des stéroïdes, réduire ou arrêter autant que possible. Si des stéroïdes sont administrés pour une maladie systémique, traiter en collaboration avec d’autres spécialistes au cas par cas.
Dans les cas où le décollement persiste plus de 4 à 6 mois après le début, les cas récurrents, les cas sévères, ou lorsque l’autre œil présente déjà une déficience visuelle due à cette maladie (formes chroniques ou décollement bulleux), un traitement visant à accélérer la résorption du liquide sous-rétinien est nécessaire. En effet, le pronostic visuel est mauvais en raison de l’atteinte maculaire.
Indiquée lorsque le point de fuite est situé à au moins 500 μm de la fovéa et en dehors de la zone avasculaire fovéolaire. Coaguler directement le point de fuite identifié par angiographie à la fluorescéine (diamètre 200 μm, durée 0,2 s, puissance 70-120 mW). L’intensité de la coagulation doit être faible, produisant un coagulum gris-blanc pâle dans les couches profondes de la rétine. Même pour les fuites entre la papille et la macula, une faible coagulation ne pose pas de problème. En cas de fuite dans un décollement de l’épithélium pigmentaire, coaguler uniquement le point de fuite.
Si la photocoagulation est efficace, le décollement rétinien se résorbe en quelques semaines. Cependant, l’amélioration des symptômes subjectifs prend souvent plus de temps. Les complications incluent l’irradiation accidentelle de la fovéa et l’apparition postopératoire de néovascularisation choroïdienne (plus fréquente avec des coagulations de longueur d’onde longue, durée courte et petit spot).
Utilisation d’un laser jaune 577 nm. Paramètres : 240 mW, diamètre de spot 200 μm, durée 200 ms, cycle de travail 5 % 4). L’énergie est délivrée sélectivement à l’EPR, sans formation de cicatrice. Peut être appliqué directement sous la fovéa.
Bodea F et al. (2024) ont rapporté une diminution du liquide sous-rétinien 2 semaines après MPLT chez des patients atteints de choriorétinopathie séreuse centrale, et une résorption à 6 semaines 4).
Pendant la grossesse, le laser micropulse est considéré comme la seule option thérapeutique sûre pour cette maladie 7).
Surveillance
Indications : traitement de première intention pour les cas aigus typiques.
Durée : 4 à 6 mois. Attendre la résorption spontanée.
Attention : en cas d’utilisation de stéroïdes, envisager une réduction ou un arrêt en collaboration avec les autres services.
PDT (thérapie photodynamique)
Indications : traitement de première intention pour la choriorétinopathie séreuse centrale chronique.
Méthode : la PDT à demi-dose (ou demi-fluence) est recommandée.
Preuves : les essais PLACE et SPECTRA (taux de résorption du liquide sous-rétinien à 12 semaines : 78 % contre 17 % pour l’éplérénone) ont démontré son efficacité9).
Laser micropulse
Caractéristiques : sans cicatrice, peut être appliqué directement sous la fovéa.
Avantage : seul traitement utilisable pendant la grossesse7).
Effet : réduction du liquide sous-rétinien en 2 semaines, résorption en 6 semaines4).
Utilisée lorsque le point de fuite se situe dans la zone avasculaire fovéolaire ou dans les cas chroniques où la photocoagulation au laser n’est pas possible. La PDT à demi-dose (moitié de la dose habituelle) ou à demi-fluence (moitié de la puissance laser) avec de la vertéporfine (Visudyne) est recommandée comme traitement de première intention pour la choriorétinopathie séreuse centrale chronique9).
Les résultats des principaux essais cliniques sont les suivants9).
Antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes. Utilisé à 50 mg/jour. Dans l’essai VICI (essai multicentrique randomisé en double aveugle contrôlé par placebo), l’éplérénone n’a pas montré de différence significative par rapport au placebo en termes d’amélioration de la BCVA après 12 mois de traitement 9). Il est considéré comme moins efficace que la PDT, et des cas d’inefficacité après 10 mois de traitement ont été rapportés 5).
Il s’agit d’une nouvelle thérapie qui consiste à irradier avec une LED jaune de 590 nm et une LED rouge de 625 nm pendant 6 minutes chacune 5). Un cas de décollement séreux de l’épithélium pigmentaire associé à une choriorétinopathie séreuse centrale chronique réfractaire à l’éplérénone a été rapporté, avec une amélioration de la meilleure acuité visuelle corrigée de 20/80 à 20/25 et une diminution de l’épaisseur rétinienne centrale de 752 μm à 296 μm (à 1 mois) 5).
L’incidence de cette maladie pendant la grossesse est rapportée à 0,008 % par an 7). Dans la plupart des cas, une rémission spontanée survient dans les 3 mois suivant l’accouchement. Si un traitement est nécessaire, le laser micropulse (MPLT) est considéré comme la seule option sûre pendant la grossesse, et peut être appliqué sans cicatrice même sous la fovéa 7).
Dans les cas aigus typiques, une observation de 4 à 6 mois est la règle. Pour les formes chroniques avec SRF persistant plus de 6 mois, la PDT à demi-dose est le traitement de première intention 9). L’essai SPECTRA a montré un taux de résorption complète du SRF à 12 semaines de 78 % dans le groupe PDT contre 17 % dans le groupe éplérénone, différence significative. Si le point de fuite est en dehors de la zone avasculaire fovéale, on choisit la photocoagulation au laser (faible coagulation) ; sous la fovéa ou pendant la grossesse, on opte pour le laser micropulse. L’éplérénone n’a pas montré de différence significative d’amélioration de la BCVA par rapport au placebo dans l’essai VICI 9).
Le mécanisme de cette maladie est expliqué par un processus complexe centré sur « l’augmentation de la perméabilité des vaisseaux choroïdiens ». Les études en IA ont conduit à penser que la lésion primitive se situe dans la choroïde, et que l’atteinte de l’EPR est secondaire. Les raisons pour lesquelles la lésion survient dans la choroïde restent largement inconnues. Le stress et les stéroïdes sont connus pour être impliqués dans le déclenchement et l’aggravation de la maladie.
En angiographie à la fluorescéine, cela se manifeste par une fuite de fluorescence de l’épithélium pigmentaire et une accumulation de colorant sous la rétine. Les études OCT ont montré que la choroïde est épaissie dans cette maladie par rapport aux yeux normaux, confirmant morphologiquement l’anomalie choroïdienne.
Cheung CMG et al. (2025) expliquent le développement de cette maladie par la théorie du multi-hit 9).
Les yeux atteints de CSC ont une sclère antérieure et postérieure significativement plus épaisse que les yeux normaux 9). Les veines vortiqueuses traversent la sclère obliquement (trajet intrascléral d’environ 4 mm), donc un épaississement scléral peut augmenter la résistance à l’écoulement veineux et provoquer une congestion choroïdienne 9). 62 % des yeux CSC présentent une accumulation liquidienne dans l’espace suprachoroïdien (loculation de fluide) et 19 % présentent un épanchement cilochoroïdien 9). Dans la CSC induite par les stéroïdes, la sclère est plus fine que dans la CSC idiopathique, ce qui suggère un rôle différent de la sclère dans la pathologie 9).
Une nouvelle classification basée sur l’imagerie multimodale a été proposée 9).
Dans chaque catégorie, il existe des sous-classifications : primaire (première manifestation) / récurrente (récidive) / résolue (résorption). La CSC complexe présente un risque plus élevé de développer une néovascularisation choroïdienne (MNV) par rapport à la CSC simple. Le degré de concordance entre 10 spécialistes de la rétine était κ = 0,57 (modéré), et la classification continue d’être améliorée9).
Plus de 40 % des patients atteints de CSC présentent des pachydrusen9). Les yeux atteints de CSC avec pachydrusen ont des anomalies de l’EPR plus étendues, et leur morphologie et distribution diffèrent des drusen mous classiques. Un épaississement de la couche de Haller et un amincissement des capillaires choroïdiens ont été démontrés9).
La PBM est une nouvelle thérapie prometteuse qui n’utilise pas la vertéporfine. Elle combine une LED jaune de 590 nm et une LED rouge de 625 nm pour l’irradiation5). Elle est considérée comme un traitement alternatif en cas de pénurie de vertéporfine.
La présence de signes de pachychoroïde devient un facteur pronostique important dans cette maladie. Le groupe pachychoroïde présente un taux de récidive plus élevé (31,2 % contre 10,4 %) et un taux de résorption spontanée plus faible (28,8 % contre 48 %) par rapport au groupe non pachychoroïde3). La présence de signes de pachychoroïde est un indicateur clé pour la décision thérapeutique.
Des cas d’apparition ou de récidive de cette maladie après vaccination contre la COVID-19 ont été rapportés6). Il a été suggéré que l’activation de l’axe HPA par le vaccin et un effet de type hormone stéroïdienne pourraient être impliqués.
