Die zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC) ist eine Erkrankung, bei der es zu einer serösen Netzhautablösung (SRF) im Bereich der Makula kommt. In der Fluoreszenzangiographie (FA) zeigt sich eine Leckage auf Höhe des retinalen Pigmentepithels (RPE). Sie ist die vierthäufigste Netzhauterkrankung nach der altersbedingten Makuladegeneration, der diabetischen Retinopathie und dem Netzhautvenenverschluss. 1866 wurde sie von von Graefe als „zentrale rezidivierende Retinitis“ beschrieben, und 1967 erhielt sie durch Gass et al. ihren heutigen Namen. Früher bezeichnete man in Japan damit oft nur die typischen Fälle mit auf die Makula beschränkter Netzhautablösung (sog. zentrale Retinitis), heute wird sie jedoch in drei Typen eingeteilt. In vielen Fällen heilt die Erkrankung spontan aus, aber bei anhaltendem SRF kann sich die Sehprognose verschlechtern.
Epidemiologisch liegt die Inzidenz bei 9,9 pro 100.000 Männer und 1,7 pro 100.000 Frauen, mit einem Männer-Frauen-Verhältnis von etwa 8:14). In einer Studie mit 250 Augen betrug das Durchschnittsalter 46,6 Jahre, und 88,4 % waren Männer3).
Diese Erkrankung umfasst die folgenden drei Typen.
Typischer Typ
Patientengruppe: hauptsächlich Männer im Alter von 30–40 Jahren. Meist einseitig.
Pathologie: auf die Makula beschränkte seröse Netzhautablösung.
Verlauf: Die meisten Fälle bilden sich innerhalb von 3–4 Monaten spontan zurück. Die Sehprognose ist im Allgemeinen gut.
Chronischer Typ
Patientengruppe: häufiger bei älteren Menschen. Oft beidseitig. In letzter Zeit zunehmend.
Pathologie : Ausgedehnte RPE-Schädigung. Häufig wiederkehrende Rezidive.
Verlauf : SRF persistiert über 6 Monate. Aktive Behandlung erforderlich 5).
Bullöse Netzhautablösung
Patientengruppe : Häufig bei Patienten mit hochdosierter Steroidanwendung. Entspricht dem, was in Japan als multifokale posteriore Pol-Retinalpigmentepitheliopathie bezeichnet wurde.
Pathologie : Schwere Form mit bullöser Netzhautablösung. Begleitet von großer RPE-Ablösung (PED) und multiplen weißen Flecken.
Verlauf : Die Ausdehnung des SRF kann bis zum unteren Fundus reichen, und die Sehprognose kann schlecht sein.
Die Rezidivrate ist hoch, bis zu 50 % innerhalb eines Jahres. Diese Erkrankung wird als Teil des Pachychoroid-Krankheitsspektrums (Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Verdickung der Aderhaut gekennzeichnet sind) angesehen 3)9).
In typischen Fällen kommt es innerhalb von 3–4 Monaten häufig zu einer spontanen Remission, und die Sehprognose ist im Allgemeinen gut. Die Rezidivrate erreicht jedoch innerhalb eines Jahres bis zu 50 %. Wenn SRF länger als 6 Monate anhält, wird es als chronisch angesehen und eine Behandlung wie PDT ist erforderlich. In der Pachychoroid-Gruppe ist die spontane Rückbildungsrate niedriger (28,8 %) als in der Nicht-Pachychoroid-Gruppe (48 %), und die Rezidivrate ist höher (31,2 % vs. 10,4 %), daher ist Vorsicht geboten 3).
Wenn die subretinale Flüssigkeit resorbiert wird, bessern sich Zentralskotom und Metamorphopsie relativ früh. Mikropsie und verminderte Kontrastempfindlichkeit können jedoch bestehen bleiben. Bei der chronischen Form treten häufig Rezidive auf, und viele Fälle haben eine schlechte Sehschärfe. In typischen Fällen ist das Auge meist einseitig betroffen, bei der chronischen Form und der bullösen Netzhautablösung hingegen häufig beidseitig.
Bei der Spaltlampenmikroskopie und verschiedenen bildgebenden Untersuchungen werden folgende Befunde festgestellt.
Bei der chronischen Form ist die Pigmentepithelschädigung ausgedehnt, mit atrophischen Bändern des Pigmentepithels und einer nach unten reichenden Netzhautablösung. Bei der bullösen Netzhautablösung ist die Ablösung oft schwerwiegend und erstreckt sich bis zum unteren Fundus, begleitet von großen PED und multiplen weißen Flecken.
Die grundlegende Ursache dieser Erkrankung ist ungeklärt, aber eine erhöhte Permeabilität der Aderhautgefäße wird als wesentlicher Mechanismus angesehen. Stress und Steroide sind bekanntermaßen an der Auslösung und Verschlechterung der Erkrankung beteiligt. Folgende Risikofaktoren wurden berichtet.
| Risikofaktoren | Stärke des Zusammenhangs | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Steroide | OR 37,11) | Alle Verabreichungswege |
| Typ-A-Persönlichkeit | Mäßig | Stressbedingt |
| Schwangerschaft | 0,008%/Jahr7) | Häufig spontane Remission nach der Geburt |
| OSA | 61% der Patienten9) | Sympathikusüberaktivität |
| PDE5-Hemmer | Fallbericht8) | Rückbildung nach Absetzen |
Das Auftreten wird durch die Multi-Hit-Theorie (Multifaktorhypothese) erklärt9). Es wird angenommen, dass es in drei Schritten erfolgt: ① anatomische Prädisposition (kurze axiale Länge, Skleraverdickung, Asymmetrie des Vortexvenenabflusses usw.), ② auslösendes Ereignis (Steroide, Stress, OSA usw.), ③ Dekompensation.
Steroide sind der größte Risikofaktor für diese Erkrankung, und alle Verabreichungswege (Augentropfen, Inhalation, Injektion, oral) erhöhen das Risiko. Die Odds Ratio wird mit 37,1 als extrem hoch angegeben 1). Wird diese Erkrankung diagnostiziert und der Patient verwendet Steroide, sollte in Absprache mit dem behandelnden Arzt eine Reduzierung oder ein Absetzen erwogen werden, wenn möglich. Werden Steroide aufgrund einer systemischen Erkrankung verabreicht, ist eine fallweise Zusammenarbeit mit anderen Fachabteilungen erforderlich.
Die Diagnose dieser Erkrankung basiert auf der Kombination von FA und OCT. Die Hauptmerkmale der Untersuchungen sind unten aufgeführt.
| Untersuchung | Charakteristische Befunde | Hauptaufgabe |
|---|---|---|
| FA | Punktförmige Fluoreszenzlecks | Identifikation der Leckstelle und Behandlungsplanung |
| IA (ICG) | Chorioidale Hyperfluoreszenz | Beurteilung chorioidaler Anomalien und Differenzialdiagnose |
| OCT | Darstellung von subretinaler Flüssigkeit und RPE-Ablösung | Verlaufskontrolle und Quantifizierung |
Die Details der einzelnen Untersuchungen sind wie folgt.
Für diese Erkrankung gibt es keine etablierte medikamentöse Therapie. Die Laserphotokoagulation von Leckstellen in der Fluoreszenzangiographie ist derzeit die einzige allgemein akzeptierte Behandlung, und die Therapiestrategie wird durch den Typ, das Stadium und die Lage der Leckstelle bestimmt.
Der typische akute Typ zeigt eine Tendenz zur spontanen Remission. In der akuten Phase des ersten Auftretens wartet man 4–6 Monate auf die spontane Resorption der subretinalen Flüssigkeit. In typischen Fällen kommt es innerhalb von 3–4 Monaten zur vollständigen Resorption, und die Sehprognose ist gut. Die spontane Rückbildungsrate in der Nicht-Pachychoroid-Gruppe beträgt 48 %, während sie in der Pachychoroid-Gruppe mit 28,8 % niedriger ist 3).
Wenn die subjektiven Symptome stark sind und der Patient eine frühzeitige Besserung wünscht, ist auch bei akuten typischen Fällen eine Photokoagulation indiziert. Falls der Patient Steroide einnimmt, sollten diese nach Möglichkeit reduziert oder abgesetzt werden. Werden Steroide aufgrund einer systemischen Erkrankung verabreicht, ist in jedem Fall eine Zusammenarbeit mit anderen Fachabteilungen erforderlich.
In Fällen, in denen die Ablösung länger als 4–6 Monate nach Beginn anhält, bei Rezidiven, schweren Fällen oder wenn das andere Auge bereits aufgrund dieser Erkrankung eine Sehbeeinträchtigung aufweist (chronischer Typ oder bullöse Ablösung), ist eine Behandlung zur frühzeitigen Resorption der subretinalen Flüssigkeit erforderlich. Dies liegt daran, dass die Sehprognose aufgrund einer Makulaschädigung schlecht ist.
Indiziert, wenn die Leckstelle mindestens 500 μm von der Fovea entfernt und außerhalb der fovealen avaskulären Zone liegt. Die in der Fluoreszenzangiographie identifizierte Leckstelle wird direkt koaguliert (200 μm Durchmesser, 0,2 s, 70–120 mW). Die Koagulationsstärke sollte schwach sein, sodass eine blassgrau-weiße Koagulation in den tiefen Netzhautschichten entsteht. Selbst bei Leckagen zwischen Papille und Makula ist eine schwache Koagulation unproblematisch. Bei Leckagen innerhalb einer Pigmentepithelabhebung sollte nur die Leckstelle koaguliert werden.
Wenn die Photokoagulation wirksam ist, bildet sich die Netzhautablösung innerhalb weniger Wochen zurück. Die Besserung der subjektiven Symptome dauert jedoch oft länger. Zu den Komplikationen gehören die versehentliche Bestrahlung der Fovea und das postoperative Auftreten einer choroidalen Neovaskularisation (häufiger bei Koagulation mit langer Wellenlänge, kurzer Dauer und kleinem Spot).
Verwendung eines 577 nm gelben Lasers. Einstellungen: 240 mW, 200 μm Spotdurchmesser, 200 ms, 5% Tastverhältnis 4). Die Energie wird selektiv nur an das RPE abgegeben, sodass keine Narbenbildung entsteht. Kann direkt unter der Fovea angewendet werden.
Bodea F et al. (2024) berichteten über eine Abnahme der subretinalen Flüssigkeit 2 Wochen nach MPLT bei Patienten mit zentraler seröser Chorioretinopathie und eine Rückbildung nach 6 Wochen 4).
Während der Schwangerschaft gilt der Mikropulslaser als die einzige sichere Behandlungsoption für diese Erkrankung 7).
Beobachtung
Indikation : Erstlinientherapie bei akuten typischen Fällen.
Dauer : 4–6 Monate. Spontane Resorption abwarten.
Hinweis : Bei Steroidgebrauch in Absprache mit anderen Fachbereichen eine Dosisreduktion oder ein Absetzen erwägen.
PDT (photodynamische Therapie)
Indikation : Erstlinientherapie bei chronischer zentraler seröser Chorioretinopathie.
Methode : Half-Dose (Half-Fluence) PDT wird empfohlen.
Evidenz : Die PLACE- und SPECTRA-Studien (SRF-Rückbildungsrate nach 12 Wochen 78 % vs. 17 % unter Eplerenon) belegen die Wirksamkeit9).
Mikropulslaser
Merkmale : Narbenfrei, auch direkt unter der Fovea anwendbar.
Vorteil : Einzige Therapie, die auch in der Schwangerschaft eingesetzt werden kann7).
Wirkung : SRF-Reduktion nach 2 Wochen, Rückbildung nach 6 Wochen4).
Anwendung, wenn die Leckstelle in der fovealen avaskulären Zone liegt oder bei chronischen Fällen, in denen eine Laserphotokoagulation nicht möglich ist. Die Half-Dose-PDT (halbe Standarddosis) oder Half-Fluence-PDT (halbe Laserleistung) mit Verteporfin (Visudyne) wird als Erstlinientherapie bei chronischer zentraler seröser Chorioretinopathie empfohlen9).
Die Ergebnisse der wichtigsten klinischen Studien sind wie folgt9).
Mineralokortikoidrezeptor-Antagonist. Anwendung mit 50 mg/Tag. In der VICI-Studie (multizentrische, randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie) zeigte Eplerenon nach 12-monatiger Behandlung keinen signifikanten Unterschied zu Placebo in der BCVA-Verbesserung 9). Es gilt als weniger wirksam als PDT, und es wurden Fälle von fehlender Wirksamkeit nach 10-monatiger Behandlung berichtet 5).
Dies ist eine neue Therapie, bei der eine 590 nm gelbe LED und eine 625 nm rote LED jeweils 6 Minuten lang bestrahlt werden 5). Ein Fall einer serösen Pigmentepithelabhebung bei chronischer zentraler seröser Chorioretinopathie, die auf Eplerenon nicht ansprach, zeigte eine Verbesserung des bestkorrigierten Visus von 20/80 auf 20/25 und eine Abnahme der zentralen Netzhautdicke von 752 μm auf 296 μm (nach 1 Monat) 5).
Die Inzidenz dieser Erkrankung während der Schwangerschaft wird mit 0,008 % pro Jahr angegeben 7). In den meisten Fällen kommt es innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt zu einer spontanen Remission. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, gilt der Mikropulslaser (MPLT) als die einzige sichere Option während der Schwangerschaft und kann auch direkt unter der Fovea narbenfrei angewendet werden 7).
Bei akuten typischen Fällen ist eine Beobachtung über 4–6 Monate die Grundlage. Bei chronischen Formen mit SRF, das länger als 6 Monate anhält, ist die Half-Dose-PDT die erste Wahl 9). Die SPECTRA-Studie zeigte eine vollständige SRF-Resorptionsrate nach 12 Wochen von 78 % in der PDT-Gruppe gegenüber 17 % in der Eplerenon-Gruppe, ein signifikanter Unterschied. Liegt die Leckstelle außerhalb der fovealen avaskulären Zone, wird eine Laserphotokoagulation (schwache Koagulation) gewählt; direkt unter der Fovea oder während der Schwangerschaft wird der Mikropulslaser eingesetzt. Eplerenon zeigte in der VICI-Studie keinen signifikanten Unterschied in der BCVA-Verbesserung im Vergleich zu Placebo 9).
Der Entstehungsmechanismus dieser Erkrankung wird durch einen komplexen Mechanismus erklärt, der auf einer „erhöhten Permeabilität der Aderhautgefäße“ beruht. IA-Studien haben zu der Annahme geführt, dass die primäre Läsion in der Aderhaut liegt und die RPE-Schädigung sekundär erfolgt. Warum die Läsion in der Aderhaut auftritt, ist noch weitgehend unklar. Stress und Steroide sind bekanntermaßen an der Entstehung und Verschlimmerung dieser Erkrankung beteiligt.
In der FA zeigt sich dies als Fluoreszein-Leckage aus dem Pigmentepithel und subretinale Farbstoffansammlung. OCT-Studien haben gezeigt, dass die Aderhaut bei dieser Erkrankung im Vergleich zu normalen Augen verdickt ist, was morphologisch die Aderhautanomalie bestätigt.
Cheung CMG et al. (2025) erklären die Entstehung dieser Erkrankung mit der Multi-Hit-Theorie 9).
CSC-Augen haben im Vergleich zu normalen Augen eine signifikant dickere vordere und hintere Sklera 9). Die Vortexvenen durchdringen die Sklera schräg (intraskleraler Verlauf etwa 4 mm), daher kann eine Skleraverdickung den venösen Abflusswiderstand erhöhen und eine Aderhautstauung verursachen 9). 62 % der CSC-Augen zeigen eine Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum (Loculation of Fluid) und 19 % zeigen einen ziliochoroidalen Erguss 9). Bei steroidinduzierter CSC ist die Sklera dünner als bei idiopathischer CSC, was auf eine unterschiedliche Rolle der Sklera in der Pathologie hindeutet 9).
Eine neue Klassifikation basierend auf multimodaler Bildgebung wurde vorgeschlagen 9).
Innerhalb jeder Kategorie gibt es Unterklassifikationen: primär (Erstmanifestation) / rezidivierend (Wiederauftreten) / abgeklungen (Rückbildung). Die komplexe CSC hat ein höheres Risiko für die Entwicklung einer choroidalen Neovaskularisation (MNV) im Vergleich zur einfachen CSC. Die Übereinstimmung zwischen 10 Netzhautspezialisten betrug κ = 0,57 (mäßig), und die Klassifikation wird weiter verbessert9).
Über 40 % der CSC-Patienten weisen Pachydrusen auf9). CSC-Augen mit Pachydrusen haben ausgedehntere RPE-Anomalien, und ihre Morphologie und Verteilung unterscheiden sich von herkömmlichen weichen Drusen. Eine Verdickung der Haller-Schicht und eine Ausdünnung der choriokapillaren wurden gezeigt9).
PBM ist eine neue vielversprechende Therapie, die kein Verteporfin verwendet. Sie kombiniert eine 590 nm gelbe LED und eine 625 nm rote LED zur Bestrahlung5). Sie wird als alternative Behandlung bei befürchtetem Verteporfin-Mangel erwartet.
Das Vorhandensein von Pachychoroid-Befunden gewinnt als prognostischer Faktor dieser Erkrankung an Bedeutung. Die Pachychoroid-Gruppe hat im Vergleich zur Nicht-Pachychoroid-Gruppe eine höhere Rezidivrate (31,2 % vs. 10,4 %) und eine niedrigere spontane Rückbildungsrate (28,8 % vs. 48 %)3). Das Vorhandensein von Pachychoroid-Befunden ist ein wichtiger Indikator für die Therapieentscheidung.
Es häufen sich Berichte über das Auftreten oder Wiederauftreten dieser Erkrankung nach einer COVID-19-Impfung6). Es wird vermutet, dass die Aktivierung der HPA-Achse durch den Impfstoff und eine steroidhormonähnliche Wirkung beteiligt sein könnten.
