Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) — это заболевание, характеризующееся серозной отслойкой сетчатки (СОС) в области макулы. При флюоресцентной ангиографии (ФА) наблюдается просачивание флюоресцеина на уровне пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Это четвертое по частоте заболевание сетчатки после возрастной макулярной дегенерации, диабетической ретинопатии и окклюзии вен сетчатки. В 1866 году фон Грефе описал его как «центральный рецидивирующий ретинит», а в 1967 году Гасс и др. дали ему современное название. Ранее в Японии этим термином часто обозначали только типичные случаи с отслойкой сетчатки, ограниченной макулой (так называемый центральный ретинит), но в настоящее время выделяют три типа. Во многих случаях заболевание излечивается спонтанно, но при длительном сохранении СОС прогноз по зрению может ухудшиться.
Эпидемиологически заболеваемость составляет 9,9 на 100 000 мужчин и 1,7 на 100 000 женщин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 8:14). В исследовании 250 глаз средний возраст составил 46,6 лет, 88,4% были мужчинами3).
Данное заболевание включает следующие три типа.
Типичный тип
Группа пациентов: в основном мужчины 30–40 лет. Обычно односторонний.
Патология: серозная отслойка сетчатки, ограниченная макулой.
Течение: в большинстве случаев спонтанное рассасывание в течение 3–4 месяцев. Прогноз по зрению обычно благоприятный.
Хронический тип
Группа пациентов: чаще у пожилых людей. Часто двусторонний. В последнее время наблюдается тенденция к увеличению.
Патогенез : Обширное повреждение РПЭ. Часто рецидивирует.
Течение : СРЖ сохраняется более 6 месяцев. Требуется активное лечение 5).
Буллезная отслойка сетчатки
Группа пациентов : Часто встречается у пациентов, применяющих высокие дозы стероидов. Соответствует тому, что в Японии называлось мультифокальной пигментной эпителиопатией заднего полюса сетчатки.
Патогенез : Тяжелая форма с буллезной отслойкой сетчатки. Сопровождается большой отслойкой РПЭ (ОПЭ) и множественными белыми пятнами.
Течение : Область СРЖ может распространяться до нижней части глазного дна, и прогноз зрения может быть плохим.
Частота рецидивов высока, до 50% в течение года. Данное заболевание считается частью спектра пахихороидальных заболеваний (группы заболеваний, характеризующихся утолщением сосудистой оболочки) 3)9).
В типичных случаях спонтанная ремиссия часто наступает в течение 3–4 месяцев, и прогноз зрения обычно благоприятный. Однако частота рецидивов достигает 50% в течение года. Если СРЖ сохраняется более 6 месяцев, это считается хронической формой и требует лечения, такого как ФДТ. В пахихороидальной группе частота спонтанного регресса ниже (28,8%), чем в непахихороидальной группе (48%), а частота рецидивов выше (31,2% против 10,4%), поэтому требуется осторожность 3).
При рассасывании субретинальной жидкости центральная скотома и метаморфопсия улучшаются относительно рано. С другой стороны, микропсия и снижение контрастной чувствительности могут сохраняться. При хронической форме часты рецидивы, и многие случаи имеют плохую остроту зрения. В типичных случаях поражение часто одностороннее, тогда как при хронической форме и буллезной отслойке сетчатки часто двустороннее.
При биомикроскопии с щелевой лампой и различных методах визуализации наблюдаются следующие признаки.
При хронической форме повреждение пигментного эпителия обширное, с атрофическими тяжами пигментного эпителия и отслойкой сетчатки, распространяющейся книзу. При буллезной отслойке сетчатки отслойка часто выраженная и распространяется до нижнего полюса глазного дна, сопровождаясь большими PED и множественными белыми пятнами.
Основная причина этого заболевания не выяснена, но считается, что основным механизмом является повышенная проницаемость сосудов хориоидеи. Известно, что стресс и стероиды связаны с возникновением и обострением заболевания. Сообщается о следующих факторах риска.
| Факторы риска | Сила связи | Примечания |
|---|---|---|
| Стероиды | ОШ 37,11) | Все пути введения |
| Личность типа А | Умеренная | Связана со стрессом |
| Беременность | 0,008%/год7) | Часто спонтанная ремиссия после родов |
| СОАС | 61% пациентов9) | Гиперактивность симпатической нервной системы |
| Ингибиторы ФДЭ5 | Описание случая8) | Регресс после отмены |
Возникновение объясняется теорией множественных ударов (многофакторная гипотеза)9). Считается, что оно происходит в три этапа: ① анатомическая предрасположенность (короткая переднезадняя ось, утолщение склеры, асимметрия вортикозного венозного оттока и т.д.), ② провоцирующее событие (стероиды, стресс, СОАС и т.д.), ③ декомпенсация.
Стероиды являются самым большим фактором риска этого заболевания, и все пути введения (глазные капли, ингаляции, инъекции, перорально) повышают риск. Сообщается, что отношение шансов чрезвычайно высокое — 37,1 1). Если диагностировано это заболевание и пациент принимает стероиды, следует проконсультироваться с лечащим врачом и по возможности рассмотреть снижение дозы или отмену. Если стероиды назначаются по поводу системного заболевания, необходимо в каждом случае взаимодействовать с другими специалистами.
Диагностика этого заболевания основана на комбинации ФАГ и ОКТ. Основные характеристики обследований приведены ниже.
| Обследование | Характерные находки | Основная роль |
|---|---|---|
| ФАГ | Точечная флуоресцентная утечка | Выявление точки утечки и планирование лечения |
| ИА (ICG) | Хориоидальная гиперфлуоресценция | Оценка хориоидальных аномалий и дифференциальная диагностика |
| ОКТ | Визуализация субретинальной жидкости и отслойки пигментного эпителия | Наблюдение и количественная оценка |
Подробности каждого исследования следующие.
Для данного заболевания не существует установленной медикаментозной терапии. Лазерная коагуляция точек просачивания при флюоресцентной ангиографии в настоящее время является единственным общепринятым лечением, и стратегия лечения определяется типом, стадией и расположением точки просачивания.
Типичная острая форма имеет тенденцию к спонтанной ремиссии. В острой фазе первого эпизода ожидают 4–6 месяцев спонтанного рассасывания субретинальной жидкости. В типичных случаях полное рассасывание происходит в течение 3–4 месяцев, и зрительный прогноз благоприятный. Частота спонтанного регресса в группе без пахихориоида составляет 48%, тогда как в группе с пахихориоидом она ниже – 28,8% 3).
Если субъективные симптомы выражены и пациент желает раннего улучшения, лазеркоагуляция показана даже в острых типичных случаях. Если пациент принимает стероиды, их следует по возможности уменьшить или отменить. Если стероиды назначаются по поводу системного заболевания, необходимо взаимодействие с другими специалистами в каждом конкретном случае.
В случаях, когда отслойка сохраняется более 4–6 месяцев после начала, рецидивирующих случаях, тяжелых случаях или когда другой глаз уже имеет нарушение зрения из-за этого заболевания (хроническая форма или буллезная отслойка), необходимо лечение для ускорения рассасывания субретинальной жидкости. Это связано с тем, что зрительный прогноз неблагоприятен из-за поражения макулы.
Показана, когда точка просачивания находится на расстоянии не менее 500 мкм от фовеа и за пределами фовеальной аваскулярной зоны. Непосредственно коагулируют точку просачивания, выявленную при флюоресцентной ангиографии (диаметр 200 мкм, 0,2 с, 70–120 мВт). Степень коагуляции должна быть слабой, чтобы получить бледно-серо-белый коагулят в глубоких слоях сетчатки. Даже при просачивании между диском и макулой слабая коагуляция не представляет проблемы. При просачивании в отслойке пигментного эпителия следует коагулировать только точку просачивания.
Если лазеркоагуляция эффективна, отслойка сетчатки регрессирует в течение нескольких недель. Однако улучшение субъективных симптомов часто занимает больше времени. Осложнения включают случайное облучение фовеа и послеоперационное развитие хориоидальной неоваскуляризации (чаще при коагуляции с длинной волной, короткой длительностью и малым пятном).
Используется желтый лазер 577 нм. Параметры: 240 мВт, диаметр пятна 200 мкм, 200 мс, рабочий цикл 5% 4). Энергия избирательно доставляется только к пигментному эпителию сетчатки, без образования рубца. Может применяться непосредственно под фовеа.
Bodea F и соавт. (2024) сообщили об уменьшении субретинальной жидкости через 2 недели после MPLT у пациентов с центральной серозной хориоретинопатией и разрешении через 6 недель 4).
Во время беременности микроимпульсный лазер считается единственным безопасным вариантом лечения этого заболевания 7).
Наблюдение
Показания : терапия первой линии при острых типичных случаях.
Длительность : 4–6 месяцев. Ожидать спонтанного рассасывания.
Внимание : при использовании стероидов рассмотреть снижение дозы или отмену в сотрудничестве с другими отделениями.
ФДТ (фотодинамическая терапия)
Показания : терапия первой линии при хронической центральной серозной хориоретинопатии.
Метод : рекомендуется ФДТ с половинной дозой (половинной флюенцией).
Обоснование : исследования PLACE и SPECTRA (частота разрешения субретинальной жидкости через 12 недель 78% против 17% для эплеренона) доказали эффективность9).
Микроимпульсный лазер
Особенности : без рубцевания, можно применять непосредственно под фовеа.
Преимущество : единственное лечение, которое можно использовать во время беременности7).
Эффект : уменьшение субретинальной жидкости через 2 недели, разрешение через 6 недель4).
Применяется, когда точка просачивания находится в фовеолярной бессосудистой зоне или при хронических формах, когда лазерная фотокоагуляция невозможна. ФДТ с половинной дозой (половина обычной дозы) или половинной флюенцией (половина мощности лазера) с вертепорфином (Visudyne) рекомендуется в качестве терапии первой линии при хронической центральной серозной хориоретинопатии9).
Результаты основных клинических исследований следующие9).
Антагонист минералокортикоидных рецепторов. Используется в дозе 50 мг/сут. В исследовании VICI (многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование) эплеренон не показал значимого различия с плацебо в улучшении НКОЗ после 12 месяцев лечения 9). Считается менее эффективным, чем ФДТ, и сообщалось о случаях отсутствия эффекта после 10 месяцев лечения 5).
Это новый метод лечения, при котором проводится облучение желтым светодиодом 590 нм и красным светодиодом 625 нм в течение 6 минут каждый 5). Сообщается о случае серозной отслойки пигментного эпителия при хронической центральной серозной хориоретинопатии, рефрактерной к эплеренону, с улучшением максимально корригированной остроты зрения с 20/80 до 20/25 и уменьшением центральной толщины сетчатки с 752 мкм до 296 мкм (через 1 месяц) 5).
Заболеваемость этим заболеванием во время беременности составляет 0,008% в год 7). В большинстве случаев наступает спонтанная ремиссия в течение 3 месяцев после родов. При необходимости лечения микроимпульсный лазер (MPLT) считается единственным безопасным вариантом во время беременности и может применяться без образования рубца даже непосредственно под фовеа 7).
При острых типичных случаях основой является наблюдение в течение 4–6 месяцев. При хронических формах с сохранением SRF более 6 месяцев препаратом первого выбора является PDT с половинной дозой 9). В исследовании SPECTRA частота полного разрешения SRF через 12 недель составила 78% в группе PDT и 17% в группе эплеренона, что является значимым различием. Если точка просачивания находится за пределами фовеальной бессосудистой зоны, выбирают лазерную фотокоагуляцию (слабая коагуляция); непосредственно под фовеа или во время беременности выбирают микроимпульсный лазер. Эплеренон не показал значимого улучшения BCVA по сравнению с плацебо в исследовании VICI 9).
Механизм развития этого заболевания объясняется комплексным механизмом, в центре которого находится «повышение проницаемости сосудов хориоидеи». Исследования с IA привели к мнению, что первичное поражение находится в хориоидее, а повреждение РПЭ является вторичным. Почему поражение возникает в хориоидее, до сих пор во многом неясно. Известно, что стресс и стероиды связаны с возникновением и обострением этого заболевания.
При ФАГ это проявляется как просачивание флуоресцеина из пигментного эпителия и субретинальное накопление красителя. Исследования ОКТ показали, что при этом заболевании хориоидея утолщена по сравнению с нормальными глазами, что морфологически подтверждает аномалию хориоидеи.
Cheung CMG и соавт. (2025) объясняют развитие этого заболевания теорией множественных ударов 9).
Глаза с ЦСХ имеют значительно более толстую переднюю и заднюю склеру по сравнению с нормальными глазами 9). Вортикозные вены проходят через склеру косо (интрасклеральный ход около 4 мм), поэтому утолщение склеры может увеличить сопротивление венозному оттоку и вызвать застой в хориоидее 9). В 62% глаз с ЦСХ обнаруживается скопление жидкости в супрахориоидальном пространстве (loculation of fluid), а в 19% - цилиохориоидальный выпот 9). При стероид-индуцированной ЦСХ склера тоньше, чем при идиопатической ЦСХ, что указывает на различную роль склеры в патогенезе 9).
Предложена новая классификация на основе мультимодальной визуализации 9).
В каждой категории существуют подклассификации: первичный (впервые возникший) / рецидивирующий (повторный) / разрешившийся (регрессировавший). Комплексная ЦСХ имеет более высокий риск развития хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) по сравнению с простой ЦСХ. Степень согласия между 10 специалистами по сетчатке составила κ = 0,57 (умеренная), и классификация продолжает совершенствоваться9).
Более 40% пациентов с ЦСХ имеют пахидрузы9). Глаза с ЦСХ и пахидрузами имеют более обширные аномалии ПЭС, и их морфология и распределение отличаются от традиционных мягких друз. Показано утолщение слоя Галлера и истончение хориокапилляров9).
ФБМ — это новый многообещающий метод лечения, не использующий вертепорфин. Он сочетает желтый светодиод 590 нм и красный светодиод 625 нм для облучения5). Ожидается, что он станет альтернативным лечением в условиях дефицита вертепорфина.
Наличие признаков пахихориоида становится важным прогностическим фактором при данном заболевании. В группе пахихориоида частота рецидивов выше (31,2% против 10,4%), а частота спонтанного разрешения ниже (28,8% против 48%) по сравнению с группой без пахихориоида3). Наличие признаков пахихориоида является ключевым показателем при принятии решения о лечении.
Накоплены сообщения о возникновении или рецидиве данного заболевания после вакцинации от COVID-196). Предполагается, что активация оси ГГН вакциной и стероидоподобный эффект могут быть вовлечены.
