Опухоли и патология

Редкая злокачественная эпителиальная опухоль слезной железы, часто сопровождающаяся периневральной инвазией и отдаленными метастазами. Стандартное лечение включает хирургию и лучевую терапию, однако долгосрочный прогноз неблагоприятный: 10-летняя выживаемость составляет 20–30%.

Актинический кератоз (Actinic Keratosis) — это предраковое плоскоклеточное поражение, вызванное воздействием ультрафиолета. Оно часто появляется на открытых солнцу участках в виде красного шелушащегося пятна или папулы и несет риск перехода в плоскоклеточный рак.

Доброкачественная кистозная опухоль, происходящая из апокриновых потовых желез. На веке она развивается из желез Молля и выглядит как куполообразный узел синевато-серого цвета. Прогноз хороший после полного удаления.

В этой статье объясняются показания, техника, лекарства и клинические результаты селективной внутриартериальной химиотерапии (IAC) глаза при ретинобластоме, а также ее место в системе лечения в Японии.

Определение, клинические проявления, диагностика, лечение и прогноз ретинальной астроцитарной гамартомы, ассоциированной с туберозным склерозом.

Базальноклеточная карцинома (БКК) — злокачественная опухоль, происходящая из базального слоя эпидермиса, наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей век. Она обладает местной инвазивностью, но отдаленные метастазы крайне редки, и после хирургического иссечения прогноз благоприятный.

В данной статье описываются показания, техника и результаты биопсии сторожевого лимфатического узла для выявления микрометастазов при злокачественных опухолях периорбитальной области (меланома, карцинома сальных желез, плоскоклеточный рак, карцинома из клеток Меркеля и др.).

Диагностика и лечение первичной внутриглазной лимфомы (PIOL) / витреоретинальной лимфомы (VRL), включая диагностику по соотношению IL-10/IL-6, результаты лечения интравитреальными инъекциями MTX и риск прогрессирования в ЦНС.

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (CHRPE) — это врожденная гамартома пигментного эпителия сетчатки, обычно доброкачественная и бессимптомная. Атипичные варианты связаны с семейным аденоматозным полипозом (FAP) и играют важную роль как ранний скрининговый маркер колоректального рака.

Инфантильная гемангиома века (ранее называемая земляничной гемангиомой) является наиболее распространенной доброкачественной сосудистой опухолью в младенчестве, и 70% из них спонтанно регрессируют до школьного возраста. При риске депривационной амблиопии из-за затруднения открытия глаза первым выбором является пероральный прием пропранолола.

Определение, лучевая диагностика, химиотерапия (карбоплатин + винкристин), связь с NF1 и прогноз глиомы зрительного нерва (optic pathway glioma).

Редкая доброкачественная опухоль мягких тканей орбиты, происходящая из клеток Шванна. Чаще всего она возникает в наружных глазных мышцах, особенно в нижней прямой мышце, и может вызывать выпячивание глаза и двоение в глазах. Полное удаление — лечение первого выбора.

Диффузная хориоидальная гемангиома, почти всегда сопровождающая синдром Штурге-Вебера, описывается с характерной картиной глазного дна, известной как «томатно-кетчупное глазное дно», ведением сопутствующей глаукомы и лечением с помощью ФДТ и низкодозной лучевой терапии.

Доброкачественная дольчатая пролиферация внутреннего ядерного слоя (BLIPs) — это новая доброкачественная внутрисетчаточная опухоль, возникающая из внутреннего ядерного слоя сетчатки и может сопровождаться врождённой гипертрофией пигментного эпителия сетчатки (CHRPE). Это крайне редкое заболевание, впервые описанное в 2022 году, и вмешательство не считается необходимым.

Злокачественная лимфома конъюнктивы — это злокачественная опухоль, обусловленная моноклональной пролиферацией B-клеток, наиболее часто встречается экстранодальная лимфома маргинальной зоны (EMZL / MALT-лимфома). Характеризуется конъюнктивальным образованием лососево-розового цвета, лучевая терапия является терапией первой линии при локализованных формах.

Злокачественная опухоль, возникающая из меланоцитов кожи века. Редко (<1% всех меланом кожи), но пигментные поражения диаметром 7 мм и более требуют направления к специалисту. Прогноз сильно зависит от толщины опухоли и стадии.

Злокачественная меланома конъюнктивы — это злокачественная опухоль, происходящая из меланоцитов конъюнктивы, причем около 60-75% случаев возникают из первичной приобретенной меланоза (PAM). Основой лечения являются хирургическое иссечение с использованием техники «без касания» и криокоагуляция. Мутации BRAF, NF1 и NRAS являются основными драйверами, а применение ингибиторов иммунных контрольных точек находится на стадии исследований.

Первичная злокачественная меланома радужки составляет около 2% увеальных меланом. В статье рассматриваются диагностика, генетические мутации, лечение и прогноз. Она имеет тенденцию быть менее злокачественной по сравнению с меланомами хориоидеи и цилиарного тела.

Первичная злокачественная меланома цилиарного тела составляет около 7% увеальных меланом. В статье описываются диагностика, дифференциальная диагностика (включая трансиллюминационное исследование) и лечебная тактика.

Малоинвазивный метод исследования, при котором на поверхность глаза наносится ацетатцеллюлозная фильтровальная бумага для забора и анализа поверхностных эпителиальных клеток. Широко используется для диагностики синдрома сухого глаза, недостаточности лимбальных стволовых клеток, плоскоклеточных новообразований поверхности глаза и др.

Ретинальная кавернозная гемангиома (retinal cavernous hemangioma) представляет собой венозную сосудистую мальформацию с низким кровотоком, обычно непрогрессирующую. В данной статье рассматриваются клинические проявления, дифференциальная диагностика и ведение.

Редкая высокозлокачественная нейроэндокринная опухоль, происходящая из клеток Меркеля. Чаще возникает в области головы и шеи, 5–10% случаев приходится на веко. Быстро растет и склонна к лимфогенному метастазированию.

Описание определения, диагностики и лечения кистозных образований радужки, в основном двух типов: киста стромы радужки и киста пигментного эпителия радужки.

Комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (CHRRPE) — это редкая доброкачественная опухоль, состоящая из глиальной, сосудистой и пигментно-эпителиальной ткани сетчатки и RPE, которая чаще всего возникает у детей рядом с диском зрительного нерва и макулой и вызывает снижение зрения и косоглазие.

Конъюнктивальная интраэпителиальная неоплазия (CIN) представляет собой спектр от дисплазии эпителия конъюнктивы до карциномы in situ, тогда как инвазивный плоскоклеточный рак (SCC) является злокачественной опухолью, прорастающей за базальную мембрану. Воздействие УФ-излучения является основным фактором риска. Хирургическое иссечение по методике «no-touch» и криотерапия являются терапией первой линии.

Доброкачественная опухоль конъюнктивы в виде цветной капусты, вызванная инфекцией ВПЧ. Обычно на ножке, но при широком основании требуется дифференциация с плоскоклеточным раком. Добавление криокоагуляции после иссечения снижает рецидивы.

Конъюнктивальный невус — наиболее распространённая доброкачественная пигментная опухоль конъюнктивы, возникающая вследствие пролиферации невусных клеток в базальном слое или субэпителиально. Кисты, напоминающие тапиоку, являются ключом к диагностике, риск злокачественной трансформации низкий, около 1%. Быстрый рост или изменение цвета являются предупреждающими признаками малигнизации.

Ксантелазма (желтоватая бляшка) — это желтоватое плоское возвышение, которое чаще всего возникает на верхнем веке в области внутреннего угла глаза. Образуется из-за скопления пенистых клеток, содержащих липиды. Примерно в 50% случаев сопровождается дислипидемией и может служить индикатором сердечно-сосудистого риска.

Описывает виды лучевой терапии, применяемые при опухолях глаза, и дозу облучения в зависимости от заболевания. Кратко рассматривает особенности и побочные эффекты наружного облучения (30–70 Гр), стереотаксической лучевой терапии, протонной терапии (с 2016 года покрывается страховкой при рабдомиосаркоме), терапии тяжёлыми ионами (аденоидно-кистозная карцинома и увеальная меланома) и пластинчатой терапии (¹⁰⁶Ru/¹²⁵I).

Редкая внутриглазная опухоль, происходящая из беспигментного эпителия цилиарного тела, чаще встречается у детей. В статье описываются клиническая картина, дифференциальная диагностика с ретинобластомой и лечебная тактика.

Увеальная меланома является наиболее частой первичной внутриглазной злокачественной опухолью у взрослых. В данной статье рассматриваются диагностика, лечение и прогноз задней увеальной меланомы, возникающей из хориоидеи и цилиарного тела.

Всестороннее описание опухолей меланоцитарного происхождения, возникающих в конъюнктиве. Подробно рассматриваются классификация, диагностика, лечение и прогностические факторы от доброкачественного невуса до предракового первичного приобретенного меланоза (PAM) и злокачественной меланомы конъюнктивы.

Медленно прогрессирующая менингиома, исходящая из крыла клиновидной кости, вызывающая экзофтальм и нарушения зрения вследствие распространения в глазницу и кавернозный синус. Описываются классификация по степени злокачественности ВОЗ, лучевая диагностика, а также лечение, основанное на хирургии и лучевой терапии.

Определение, визуализация (симптом трамвайных путей) и ведение, включая стереотаксическую лучевую терапию менингиомы оболочки зрительного нерва (ONSM).

Редкое состояние, при котором системное злокачественное новообразование гематогенно метастазирует в наружные глазные мышцы. Первичными очагами могут быть рак молочной железы, рак легкого и меланома кожи, вызывая ограничение подвижности глаз и диплопию. Прогноз неблагоприятный, лечение в основном паллиативное.

Состояние, при котором системные злокачественные опухоли, особенно рак легкого и молочной железы, гематогенно метастазируют в хориоидею. Характеризуется желтовато-белыми плоскими поражениями и выраженной серозной отслойкой сетчатки. Основными вариантами лечения являются лучевая терапия и системная химиотерапия.

Невус века — это доброкачественная опухоль, возникающая из-за пролиферации невусных клеток, самая частая доброкачественная опухоль век. Подразделяется на пограничный, сложный и внутридермальный невусы. Пограничный и сложный невусы редко могут трансформироваться в злокачественную меланому, поэтому требуется осторожность.

Определение, дифференциальная диагностика, наблюдение и тактика лечения доброкачественных пигментных опухолей, происходящих из меланоцитов радужки.

Описание доброкачественных пигментных поражений, происходящих из меланоцитов хориоидеи, оценка факторов риска злокачественной трансформации (TFSOM-UHHD) и стратегия наблюдения.

Некробиотическая ксантагранулёма (NXG) — это тип гистиоцитоза из не-Langerhans-клеток. Это редкое гранулематозное заболевание, характеризующееся желтыми или оранжевыми узелками, которые часто появляются вокруг глазницы, и тесно связанное с парапротеинемией и лимфопролиферативными заболеваниями.

Некротизирующий фасциит — это тяжёлая инфекция, поражающая поверхностную фасцию и быстро приводящая к некрозу кожи. При периорбитальных случаях сообщалось о смертности 8–15% и потере зрения у 13,8%. Основными методами лечения являются ранняя хирургическая обработка и антибиотикотерапия.

Ограниченная (солитарная) доброкачественная сосудистая опухоль сосудистой оболочки. Обнаруживается после среднего возраста в виде оранжево-красного возвышающегося образования, при снижении зрения из-за серозной отслойки сетчатки показана ФДТ или лазерное лечение.

В этой статье объясняются симптомы, диагностика, патологические особенности и лечение доброкачественной онкоцитомы (oncocytoma), возникающей в придатках глаза. Чаще всего она возникает в слезном мясце, а прогноз после полного удаления крайне благоприятный.

Общее название доброкачественных и злокачественных опухолей слезного мешка. Наиболее часто встречаются эпителиальные опухоли, около 55% из них злокачественные. Часто ошибочно диагностируются как хронический дакриоцистит, задержка диагностики приводит к плохому прогнозу.

Объяснение типов опухолей, возникающих в слезной железе, их симптомов, методов диагностики и лечения. Обзор характеристик и стратегий ведения по категориям: от эпителиальных опухолей, таких как плеоморфная аденома (около 70% эпителиальных опухолей слезной железы) и аденокистозный рак, до злокачественной лимфомы.

Орбитальная меланома — это злокачественная опухоль, происходящая из меланоцитов в глазнице, подразделяющаяся на первичную и вторичную. Первичная встречается крайне редко (менее 1% всех орбитальных опухолей), стандартное лечение — хирургическое вмешательство с адъювантной лучевой терапией.

Орбитальная рабдомиосаркома — наиболее частое злокачественное новообразование орбиты у детей. Характеризуется быстро прогрессирующим экзофтальмом. Стандартное лечение включает комбинацию хирургии, химиотерапии (схема VAC) и лучевой терапии (с 2016 года протонная терапия покрывается страховкой). Пятилетняя выживаемость при первичных опухолях орбиты превышает 90%.

Орбитальная шваннома — это доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток, составляющая 1–2% всех орбитальных опухолей. Основным симптомом является медленно прогрессирующий экзофтальм, а стандартным лечением является полное хирургическое удаление.

Редкая доброкачественная опухоль с гетеротопическим костеобразованием в хориоидее. Чаще локализуется в заднем полюсе, несколько чаще встречается у молодых женщин. Высокое поглощение, эквивалентное кости, на КТ является решающим для диагностики. Также объясняется лечение при осложнении хориоидальной неоваскуляризацией.

Пигментная ксеродерма (XP) — это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом репарации ДНК, и офтальмологические нарушения выявляются у 93% пациентов. Оно вызывает широкий спектр глазных проявлений — от светобоязни и помутнения роговицы до плоскоклеточного рака конъюнктивы, а защита от ультрафиолета и раннее выявление опухолей являются основой ведения.

Очаговый склеральный узел (FSN) — это доброкачественное желтовато-белое узловое образование, исходящее из склеры. Раньше его считали хориоидитом, но ОКТ показала, что он имеет склеральное происхождение. В большинстве случаев симптомов нет, и ведение ограничивается наблюдением.

Папиллома века — это доброкачественная эпителиальная опухоль, ассоциированная с ВПЧ, образующая розовое образование, напоминающее цветную капусту. Большинство папиллом имеют ножку, но при широком основании требуется дифференциальная диагностика с плоскоклеточным раком. Стандартное лечение — иссечение с криокоагуляцией.

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) — это приобретенное плоское пигментное поражение конъюнктивы, вызванное аномальной пролиферацией меланоцитов. ППМ с атипией является основным предшественником злокачественной меланомы конъюнктивы; необходимы оценка атипии с помощью биопсии и регулярное наблюдение.

В этой статье описываются симптомы, клинические проявления и лечение острых и хронических осложнений век, слезоотводящей системы, орбиты и роговицы с конъюнктивой, связанных с облучением периорбитальной области.

Пиогенная гранулема — это реактивное пролиферативное капиллярное образование (дольчатая капиллярная гемангиома), которое часто возникает после халязиона или травмы. Оно выглядит как красное образование на ножке и лечится иссечением или местной инъекцией стероидов.

Злокачественная опухоль, возникающая из плоского слоя века, и вторая по частоте злокачественная опухоль века. Факторами риска являются воздействие ультрафиолета и иммуносупрессия, а стандартным лечением является полное хирургическое удаление.

Злокачественная опухоль, возникающая из шиповатого слоя века. Существует два типа: конъюнктивальный и кожный. В Японии составляет около половины злокачественных опухолей века. Стандартное лечение — полное иссечение с последующей криокоагуляцией.

Подходы к удалению опухолей орбиты (передний, латеральный, транскраниальный и транссинусный) и тактика операции в зависимости от заболевания. При доброкачественных опухолях правило — полное удаление без разрыва капсулы. При злокачественной лимфоме после биопсии проводят дальнейшее лечение; при аденокарциноме и аденоидно-кистозной карциноме выбирают экзентерацию орбиты. В качестве вспомогательного лечения сочетают лучевую терапию, терапию ионами углерода и химиотерапию.

В этой статье объясняются диагностика, лечение и наблюдение ретинальной капиллярной гемангиомы (ретинальной гемангиобластомы), связанной с болезнью VHL, на основе новейших знаний, включая клинические рекомендации по болезни VHL (издание 2024 г.).

Злокачественная опухоль сетчатки у младенцев и детей раннего возраста. Вызывается мутацией гена RB1, в Японии ежегодно регистрируется 70–80 новых случаев. Наиболее частый первый симптом — лейкокория. Пятилетняя выживаемость в развитых странах превышает 95%. Наследственные формы несут риск вторичных раковых заболеваний.

Роговично-конъюнктивальный дермоид — это врожденная хористома, доброкачественная опухоль, часто возникающая в области лимба. Следует обратить внимание на возможную ассоциацию с синдромом Гольденхара. Стандартное лечение включает раннее управление зрением для предотвращения амблиопии и хирургическое вмешательство в сочетании с ламеллярной кератопластикой.

Злокачественная опухоль высокой степени злокачественности, возникающая из сальных желез века (в основном мейбомиевых). Напоминает халязион и блефарит, поэтому называется «великим имитатором». По частоте среди злокачественных опухолей века уступает только базальноклеточному раку.

Редкая и высокозлокачественная опухоль, возникающая из сальных желез века (в основном из мейбомиевых желез). Поскольку она похожа на халязион и блефарит, диагноз часто ставится поздно, поэтому ее называют 'великим имитатором'.

Себорейный кератоз является наиболее частой доброкачественной опухолью века у людей среднего и пожилого возраста, также известен как старческая бородавка. Он не малигнизируется, но важно отличать его от базальноклеточного рака и злокачественной меланомы; для окончательного диагноза необходимо патогистологическое исследование.

Редкое системное сосудистое заболевание, характеризующееся множественными венозными мальформациями, главным образом в коже и желудочно-кишечном тракте. Часто вызывает железодефицитную анемию из-за хронического желудочно-кишечного кровотечения и может поражать несколько органов, включая орбиту и центральную нервную систему.

Состояние, характеризующееся множественными атипичными меланоцитарными невусами и повышенным риском меланомы кожи и глаза. Оно включает синдром FAMMM и, как известно, связано с мутациями гена CDKN2A.

Синдром Мьюир-Торре (MTS) — это подтип синдрома Линча, наследственного аутосомно-доминантного заболевания, при котором сочетаются опухоли сальных желез кожи и злокачественные опухоли внутренних органов. Он связан с мутациями генов репарации несоответствий ДНК, поэтому ранняя диагностика и наблюдение за несколькими органами важны.

В этой главе всесторонне рассматриваются доброкачественные опухоли (например, папиллома), предраковые поражения (интраэпителиальная неоплазия конъюнктивы: CIN) и злокачественные опухоли (инвазивный плоскоклеточный рак: SCC), возникающие из эпителия конъюнктивы. Подробно описываются эпидемиология, клинические проявления, методы диагностики, классификация TNM, методы лечения, включая хирургическое иссечение и местную химиотерапию, а также патофизиология.

Системное заболевание, характеризующееся фибровоспалительным поражением орбиты, богатым IgG4-положительными плазматическими клетками. Наиболее часто встречается безболезненное увеличение слезной железы. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия стероидами или ритуксимабом.