Орбитальная шваннома

Ключевые моменты с первого взгляда

Орбитальная шваннома — это доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток периферических нервов, составляющая около 1–2% всех орбитальных опухолей, редкое заболевание.
Чаще встречается в возрасте 20–50 лет, без половых различий. На начальных стадиях субъективные симптомы скудны, основной жалобой является медленно прогрессирующий экзофтальм.
Наиболее часто поражается первая ветвь тройничного нерва, опухоль может возникать в любой части глазницы.
Окончательный диагноз только на основании клинического обследования невозможен; обязательно патогистологическое исследование.
МРТ является наиболее полезным методом визуализации, а динамическая МРТ помогает дифференцировать кавернозную гемангиому.
Стандартное лечение — полное хирургическое удаление с сохранением капсулы, доступ выбирается в зависимости от расположения опухоли.
Злокачественная трансформация редка, но риск рецидива повышается при остаточной опухоли.

1. Что такое орбитальная шваннома?

Орбитальная шваннома — это разновидность опухоли оболочки периферического нерва, доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку периферических нервов.

Частота встречаемости в глазнице составляет около 1–2% всех орбитальных опухолей в Японии. В зарубежных сообщениях указывается от 1 до 6% ¹⁾ или от 1 до 6,5% ²⁾. В сводке 735 случаев доброкачественных орбитальных опухолей в Японии шванномы составили 38 случаев (около 5%), заняв шестое место.

Преимущественный возраст — старше 20 лет, чаще в возрасте от 20 до 50 лет ²⁾, без половых различий. Детские случаи редки. Происхождение чаще всего от ресничного нерва тройничного нерва, но может возникать из любого нерва глазницы, такого как надглазничный, подглазничный или блоковый нерв. Злокачественная трансформация редка.

Также сообщается о связи с нейрофиброматозом; около половины орбитальных шванном сочетаются с нейрофиброматозом. Орбитальное поражение при нейрофиброматозе встречается в 11–28% случаев, а риск развития шванномы составляет 1,5%.

Q Насколько редка орбитальная шваннома?

В Японии она составляет около 1–2% всех орбитальных опухолей и около 5% доброкачественных орбитальных опухолей, занимая шестое место. В зарубежных сообщениях она также редка — 1–6,5% ²⁾. В основном встречается у взрослых, детские случаи еще более редки.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

На ранних стадиях субъективные симптомы скудны, и случайное обнаружение при визуализации не редкость.

Экзофтальм : наиболее частая жалоба. Прогрессирует крайне медленно в течение нескольких лет. Часто без отека, покраснения или боли.
Диплопия и ограничение подвижности глаз : наблюдаются в запущенных случаях.
Снижение остроты зрения : возникает при сдавлении зрительного нерва. Может сопровождаться скотомами, нарушением цветового зрения и снижением контрастной чувствительности.
Боль и сенсорные нарушения : могут возникать в зоне иннервации пораженного нерва.
Внезапное изменение симптомов : при некрозе или кровоизлиянии внутри опухоли могут внезапно появиться воспалительные симптомы.

В качестве примера сообщается о 55-летней женщине с образованием 20 мм × 15 мм в верхней части правой глазницы, увеличивавшимся в течение 4 лет, при сохранении остроты зрения 20/20¹⁾. Также описан случай быстрого увеличения с 1 см до 5 см во время беременности с параличом отводящего нерва и мидриазом³⁾.

Клинические признаки

Непульсирующий экзофтальм : при интракональном происхождении выпячивание прямо вперед; при экстракональном происхождении смещение в противоположную сторону.
Смещение глазного яблока вниз : большинство опухолей инфильтрируют верхний квадрант глазницы, вызывая смещение глаза вниз.
Пальпируемое образование : в тяжелых случаях можно пропальпировать орбитальное образование.
Нарушения подвижности глаз и зрительные нарушения редки : часть исходных нервных волокон не подвергается опухолевой трансформации, поэтому нарушения удивительно редки.
Наличие капсулы : опухоль имеет капсулу, инфильтрация или спайки с окружающими тканями незначительны.
Двусторонность крайне редка : на сегодняшний день сообщается только об одном случае.

Q Возникают ли симптомы орбитальной шванномы внезапно?

Как правило, прогрессирование крайне медленное в течение нескольких лет, и на ранних стадиях симптомы часто отсутствуют. Однако некроз или кровоизлияние внутри опухоли могут привести к внезапному изменению симптомов. Также сообщалось о быстром росте во время беременности из-за гормональных влияний или увеличения кровотока³⁾.

3. Причины и факторы риска

Развитие орбитальной шванномы связано с опухолевой пролиферацией шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку периферических нервов. Шванновские клетки происходят из нервного гребня.

Нерв происхождения : Чаще всего из первой ветви тройничного нерва. Редко из второй ветви, глазодвигательного, блокового или отводящего нерва.
Связь с нейрофиброматозом:
- Нейрофиброматоз 1 типа: потеря обоих аллелей гена нейрофибромина на 17q11.2 → неконтролируемая активация сигнального пути Ras → усиление пролиферации шванновских клеток.
- Нейрофиброматоз 2 типа: делеция гена мерлина на 22q11.2 → усиление пролиферации шванновских клеток.
Беременность : Под влиянием гормонов и увеличения кровотока возможен быстрый рост во время беременности³⁾.
Редкость локализации : Возникновение внутри наружных глазных мышц крайне редко, в литературе описано только 6 случаев²⁾.

4. Диагностика и методы обследования

Окончательный диагноз только на основании клинических исследований практически невозможен; обязательным является патогистологическое заключение.

Сравнение результатов визуализации

Основные характеристики методов визуализации приведены ниже.

Исследование	Солидное образование	Кистозное образование
КТ	Однородное контрастное усиление	Неоднородное содержимое, частичное усиление
МРТ T1	Гипоинтенсивный, однородный	Гипоинтенсивный
МРТ T2	Гиперинтенсивный, однородный	Смешение гиперинтенсивных (кистозных) и гипоинтенсивных участков

КТ-исследование: визуализируется как четко очерченное овальное или веретенообразное образование. Оно расширяет кость без эрозии (истончение кости) и обычно располагается вне мышечного конуса.
МРТ-исследование: наиболее полезно для диагностики. Гипоинтенсивно на T1-ВИ, гиперинтенсивно на T2-ВИ. Примерно в 41% случаев наблюдается кистозная дегенерация. Тип Антони А показывает промежуточный сигнал на T1 и T2, тип Антони B — гипоинтенсивный на T1 и гиперинтенсивный на T2. Если образование заполняет верхушку орбиты, это часто шваннома.
Динамическая МРТ: полезна для дифференциации с кавернозной гемангиомой. Кавернозная гемангиома демонстрирует отсроченное накопление контраста, тогда как шваннома — плато с вымыванием. Особенно эффективна при шаровидных образованиях внутри мышечного конуса, когда дифференциация затруднена.
УЗИ (B-режим): визуализируется как округлое, четко очерченное солидное образование. Акустическая пустота указывает на внутриопухолевое кровоизлияние.

Патогистологические особенности

Тип Антони A: высокая клеточность, палисадообразное расположение веретенообразных клеток и образование телец Верокая (безъядерные зоны, окруженные палисадообразно расположенными ядрами).
Тип B по Антони: низкая клеточная плотность, вакуолизированные клетки, пенистые гистиоциты и гиалинизированные сосуды в мукоидном матриксе.
Оба типа часто сосуществуют. В случаях с кистозной дегенерацией преобладает тип B по Антони или кистозная дегенерация²⁾.
Иммуногистохимия: белок S-100 резко положительный. SOX10, p16, нейрофибромин положительны, рецептор эпидермального фактора роста (EGFR) отрицателен.
Гистологические подтипы: обычный (conventional), клеточный (cellular), плексиформный (plexiform), меланотический (melanotic), древний тип (Ancient type).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика включает нейрофиброму, злокачественную опухоль оболочек периферических нервов, менингиому, кавернозную гемангиому, лимфангиому, дермоидную кисту, лимфому, солитарную фиброзную опухоль и др. Различие между локализованной нейрофибромой и шванномой до операции невозможно и требует иммуногистохимического окрашивания, например на белок S-100.

Q Можно ли поставить окончательный диагноз только на основании визуализации?

Окончательный диагноз только на основании клинического обследования практически невозможен; необходимо патогистологическое заключение. МРТ и динамическая МРТ помогают в дифференциации с другими орбитальными опухолями, но окончательный диагноз устанавливается при патологическом исследовании ткани, удаленной хирургическим путем.

5. Стандартное лечение

Хирургическое лечение (первая линия)

Основным методом лечения является иссечение (эксцизия), в идеале с сохранением целостности капсулы. Сильное натяжение может повредить хрупкие ткани внутри опухоли, что затруднит полное удаление. Остаточная опухоль повышает риск рецидива.

Хирургический доступ выбирается в зависимости от расположения опухоли.

Передний доступ

Верхние поражения: передняя орбитотомия (разрез верхней глазничной складки или подбровный разрез)

Нижние и медиальные поражения: трансконъюнктивальный разрез

Медиальное переднее поражение: Разрез через слезное мясцо

Латеральный и краниобазальный доступ

Верхнелатеральное поражение: Латеральная орбитотомия

Верхушка глазницы и область апекса: Краниобазальный доступ через краниотомию. Из-за сложности обеспечения рабочего пространства и высокого риска зрительных нарушений может быть рекомендована латеральная краниотомия.

Случаи с вовлечением верхней глазничной щели: Рекомендуется совместная операция с нейрохирургом.

Эндоскопический трансназальный доступ: Показан при поражениях медиальной задней стенки (верхушка глазницы).
Часовой алгоритм доступа (классификация Палуцци): Трансназальный доступ соответствует направлению от 1 до 7 часов, латеральный доступ — от 8 до 10 часов, транскраниальный доступ — от 9 до 1 часа³⁾.

Если уже диагностирован генерализованный нейрофиброматоз, при отсутствии снижения зрения или диплопии из-за сдавления зрительного или глазодвигательных нервов может быть выбрано наблюдение. Орбитальные поражения при нейрофиброматозе трудно полностью удалить, и они часто рецидивируют.

Лучевая терапия

Рассматривается при сложностях с операцией или при послеоперационных остаточных поражениях.

Стереотаксическая радиохирургия гамма-ножом: Сообщается о стабилизации или уменьшении опухоли в 6 из 7 случаев. Однако в 2 случаях возникло снижение зрения.
Оптическая нейропатия наблюдалась даже при низких дозах 8–12 Гр, поэтому однократное облучение поражений верхушки глазницы не рекомендуется (показано фракционированное облучение).
Показания: Небольшие, нерезектабельные, недоступные или послеоперационные остаточные доброкачественные шванномы.

Орбитальная декомпрессия

С целью улучшения качества жизни (QOL) при нерезектабельных опухолях может быть выбрана костная или жировая орбитальная декомпрессия. Показаниями являются доброкачественные медленно растущие случаи с сохраненным зрением, без быстрого ухудшения и без признаков злокачественности. Побочные эффекты включают диплопию, низкое положение глазного яблока, энофтальм и, редко, ликворею.

Q Существуют ли другие методы лечения, кроме операции?

Гамма-нож (стабилизация или уменьшение в 6 из 7 случаев) и орбитальная декомпрессия (для улучшения качества жизни) являются вариантами. Однако лучевая терапия несет риск оптической нейропатии, и однократное облучение верхушки орбиты не рекомендуется. Показания определяются размером, расположением и симптомами опухоли.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Шванновские клетки происходят из нервного гребня и образуют миелиновую оболочку периферических нервов. Опухоль растет эксцентрично от материнского нерва и, в отличие от нейрофибромы, не диффузно инфильтрирует.

Молекулярные механизмы, связанные с нейрофиброматозом, следующие:

Нейрофиброматоз 1 типа: Потеря обоих аллелей гена нейрофибромина на 17q11.2 → неконтролируемая активация сигнального пути Ras → усиление пролиферации шванновских клеток.
Нейрофиброматоз 2 типа: Делеция гена мерлина на 22q11.2 → усиление пролиферации шванновских клеток.

Патоморфологические характеристики двухфазной ткани (тип Антони A + тип Антони B) представлены ниже.

Тип Антони A

Клеточная плотность: Высокая

Расположение: Веретенообразные клетки расположены параллельно, образуя палисадообразные структуры.

Тельца Верокая: Безъядерные участки, окруженные палисадообразно расположенными ядрами.

Окрашивание: PAS-положительное (периодическая кислота-Шифф) и ламинин-положительное (каждая клетка образует базальную мембрану).

Тип Антони B

Клеточная плотность: низкая

Расположение: вакуолизированные клетки, расположенные пластами в миксоидном матриксе.

Строма: пенистые гистиоциты, гиалинизированные сосуды.

Соответствие МРТ: соответствует участкам с гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ и совпадает с участками кистозной дегенерации.

При иммуногистохимии белок S-100 резко положителен, SOX10, p16 и нейрофибромин положительны, рецептор эпидермального фактора роста отрицателен. Окрашивание на коллаген IV типа позволяет выявить перицеллюлярное отложение коллагена.

Характеристики подтипов: при клеточном типе тип Антони B минимален или отсутствует, а тельца Верокая недостаточны, что требует окрашивания на гладкомышечный актин для дифференцировки от гладкомышечных опухолей. Плексиформный тип характеризуется преобладанием типа Антони A, отсутствием митозов, атипии и некроза, а также положительностью по S-100, что отличает его от саркомы. Меланотический тип положителен по HMB-45 и Melan-A, что затрудняет дифференцировку от злокачественной меланомы. Дегенеративный тип (Ancient-тип) демонстрирует микрокисты, кровоизлияния, кальцификаты, а также атипию и плеоморфизм, однако отсутствие митозов и положительность по S-100 отличают его от саркомы.

Что касается быстрого роста во время беременности, в качестве возможных причин указывались гормональное влияние и увеличение кровотока³⁾, однако детальный механизм еще предстоит выяснить.

7. Последние исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Эндоскопический трансназальный + трансорбитальный комбинированный доступ (EETOA)

Это новая малоинвазивная методика, позволяющая выполнить тотальное удаление шванном, распространяющихся из кавернозного синуса в глазницу, избегая краниотомии.

Tanji и соавт. (2025) выполнили эндоскопический трансназальный + трансорбитальный комбинированный доступ у 27-летней женщины с орбитальной шванномой, происходящей из первой ветви тройничного нерва, которая быстро увеличилась с 1 см до 5 см во время беременности, вызвав паралич отводящего нерва и мидриаз³⁾. Интраоперационная МРТ подтвердила тотальное удаление, время операции составило 5,5 часов, пациентка была выписана через 4 дня после операции. Послеоперационно паралич отводящего нерва улучшился, но мидриаз сохранился.

Преимущества многопортовой хирургии включают короткое расстояние доступа к цели, избегание пересечения нервов и сосудов, а также обеспечение многопланового обзора³⁾.

Сравнение различных хирургических доступов

Характеристики трех основных доступов приведены ниже.

Доступ	Основные области применения	Особенности
Транскраниальный (краниотомия)	Верхушка глазницы, кавернозный синус	Широкое операционное поле, высокая инвазивность
Эндоскопический трансназальный	Медиальная часть, верхушка глазницы	Малоинвазивный, ограниченное поле зрения
Эндоскопический трансназальный + трансорбитальный комбинированный (EETOA)	Случаи распространения из кавернозного синуса в глазницу	Избежание краниотомии, возможна полная резекция

Накопление случаев быстрого роста опухоли во время беременности продолжается, и выяснение механизмов роста через гормоны и увеличение кровотока остается будущей задачей³⁾.

8. Список литературы

Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12:e8381.
Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172.
Tanji M, Sano N, Hashimoto J, et al. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98.