Schwannoma Orbitário

Pontos-chave de Relance

O schwannoma orbitário é um tumor benigno originado das células de Schwann dos nervos periféricos, representando cerca de 1-2% de todos os tumores orbitários, sendo uma doença rara.
Ocorre predominantemente entre os 20 e 50 anos, sem diferença entre sexos. Inicialmente, os sintomas subjetivos são escassos, e a proptose lentamente progressiva é a principal queixa.
O mais comum é originário do primeiro ramo do nervo trigêmeo, podendo ocorrer em qualquer local da órbita.
O diagnóstico definitivo não é possível apenas com exames clínicos; o diagnóstico histopatológico é essencial.
A RM é o exame de imagem mais útil, e a RM dinâmica ajuda a diferenciar do hemangioma cavernoso.
O tratamento padrão é a excisão cirúrgica total com preservação da cápsula, e a abordagem é escolhida de acordo com a localização do tumor.
A transformação maligna é rara, mas se o tumor permanecer, o risco de recorrência aumenta.

1. O que é Schwannoma Orbitário?

O schwannoma orbitário é um tipo de tumor da bainha do nervo periférico, um tumor benigno que se origina das células de Schwann que formam a mielina dos nervos periféricos.

A incidência intraorbitária no Japão é de cerca de 1-2% de todos os tumores orbitários. Relatos estrangeiros variam de 1-6%¹⁾ ou 1-6,5%²⁾ com alguma variação. Em um levantamento de 735 casos de tumores orbitários benignos japoneses, o schwannoma foi encontrado em 38 casos (cerca de 5%), ocupando o sexto lugar.

A idade de início mais comum é acima de 20 anos, com maior frequência entre 20 e 50 anos²⁾, sem diferença entre sexos. Casos pediátricos são raros. A maioria se origina do nervo ciliar do nervo trigêmeo, mas pode ocorrer em qualquer nervo da órbita, como nervo supraorbital, nervo infraorbital e nervo troclear. A transformação maligna é rara.

Também foi relatada associação com neurofibromatose, e cerca de metade dos schwannomas orbitários estão associados à neurofibromatose. A extensão orbitária da neurofibromatose ocorre em 11-28%, e o risco de desenvolver schwannoma entre eles é de 1,5%.

Q Quão raro é o schwannoma orbitário?

No Japão, representa cerca de 1-2% de todos os tumores orbitários e cerca de 5% dos tumores orbitários benignos, sendo o sexto tumor mais frequente. Em relatos estrangeiros, também é raro, com 1-6,5%²⁾. A maioria ocorre em adultos, e casos pediátricos são ainda mais raros.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

Nos estágios iniciais, os sintomas subjetivos são escassos, e não é raro ser descoberto incidentalmente em exames de imagem.

Proptose (olhos salientes): A queixa mais comum. Progride muito lentamente ao longo de anos. Frequentemente não acompanhada de edema, vermelhidão ou dor.
Diplopia (visão dupla) e limitação dos movimentos oculares: Ocorre em casos avançados.
Diminuição da acuidade visual: Surge quando há compressão do nervo óptico. Pode ser acompanhada de escotoma (ponto cego), anormalidades na visão de cores e diminuição da sensibilidade ao contraste.
Dor e alterações sensoriais: Podem ocorrer na área de inervação do nervo afetado.
Mudança súbita dos sintomas: Se houver necrose ou hemorragia dentro do tumor, sintomas inflamatórios podem aparecer subitamente.

Como exemplo, foi relatado o caso de uma mulher de 55 anos com um tumor de 20 mm × 15 mm na órbita superior direita que cresceu ao longo de 4 anos, mantendo acuidade visual de 20/20 ¹⁾. Há também um caso que cresceu rapidamente de 1 cm para 5 cm durante a gravidez, causando paralisia do nervo abducente e midríase ³⁾.

Achados Clínicos

Proptose não pulsátil: Em tumores dentro do cone muscular, projeta-se diretamente para frente; em tumores fora do cone muscular, desvia-se para o lado oposto.
Deslocamento do globo ocular para baixo: A maioria dos tumores infiltra o quadrante superior da órbita, causando deslocamento do globo ocular para baixo.
Palpação de massa: Em casos graves, uma massa orbitária pode ser palpada.
Distúrbios da motilidade ocular e deficiência visual são raros: Como algumas fibras nervosas afetadas não sofrem transformação tumoral, o comprometimento funcional é menor do que o esperado.
Presença de cápsula: O tumor possui cápsula, com pouca infiltração ou aderência aos tecidos circundantes.
Bilateralidade é extremamente rara: Apenas um caso foi relatado até o momento.

Q Os sintomas do schwannoma orbitário aparecem subitamente?

Tipicamente, progride muito lentamente ao longo de anos e é frequentemente assintomático no início. No entanto, os sintomas podem mudar subitamente se ocorrer necrose ou hemorragia dentro do tumor. Também há relatos de crescimento rápido durante a gravidez devido a influências hormonais ou aumento do fluxo sanguíneo ³⁾.

3. Causas e Fatores de Risco

A ocorrência do schwannoma orbitário envolve a proliferação neoplásica das células de Schwann que formam a bainha de mielina dos nervos periféricos. As células de Schwann são derivadas da crista neural.

Nervo de origem: Mais comumente do primeiro ramo do nervo trigêmeo. Raramente ocorre no segundo ramo, nervo oculomotor, nervo troclear ou nervo abducente.
Associação com neurofibromatose:
- Neurofibromatose tipo 1: Perda de ambos os alelos do gene neurofibromina em 17q11.2 → ativação descontrolada da sinalização do gene Ras → promoção da proliferação de células de Schwann.
- Neurofibromatose tipo 2: Deleção do gene merlin em 22q11.2 → promoção da proliferação de células de Schwann.
Gravidez: Pode aumentar rapidamente durante a gravidez devido a influências hormonais ou aumento do fluxo sanguíneo ³⁾.
Raridade do local: A ocorrência dentro dos músculos extraoculares é extremamente rara, com apenas 6 casos relatados na literatura ²⁾.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico definitivo é quase impossível apenas com exames clínicos, sendo necessário o diagnóstico histopatológico.

Comparação dos Achados de Exames de Imagem

Abaixo estão as principais características dos exames de imagem.

Exame	Lesão sólida	Lesão cística
TC	Realce homogêneo	Conteúdo heterogêneo, realce parcial
RM T1	Sinal baixo, homogêneo	Sinal baixo
RM T2	Sinal alto, homogêneo	Sinal alto na área cística misturado com sinal baixo

Tomografia Computadorizada (TC): Aparece como uma massa oval ou fusiforme bem delimitada. Expande sem erodir o osso (afinamento ósseo), geralmente localizada fora do cone muscular.
Ressonância Magnética (RM): Mais útil para o diagnóstico. Mostra sinal baixo em T1 e sinal alto em T2. Degeneração cística ocorre em cerca de 41% dos casos. O tipo Antoni A mostra sinal intermediário em T1 e T2, enquanto o tipo Antoni B mostra sinal baixo em T1 e alto em T2. Se a massa preencher até o ápice orbitário, geralmente é um schwannoma.
RM Dinâmica: Útil para diferenciar de hemangioma cavernoso. O hemangioma cavernoso mostra padrão de realce tardio, enquanto o schwannoma mostra padrão de platô-washout. Quando esférico dentro do cone muscular, a diferenciação é difícil, tornando a RM dinâmica particularmente eficaz.
Ultrassonografia (modo B): Aparece como uma lesão sólida redonda e bem delimitada. Lacunas acústicas sugerem hemorragia intratumoral.

Características Histopatológicas

Tipo Antoni A: Alta densidade celular, arranjo em paliçada de células fusiformes (palisading) e formação de corpos de Verocay (áreas sem núcleo circundadas por aglomerados nucleares em paliçada).
Tipo Antoni B: Baixa densidade celular, com células vacuoladas, histiócitos espumosos e vasos hialinos em matriz mucoide.
Os dois tipos frequentemente coexistem. Em casos com degeneração cística, o tipo Antoni B ou a degeneração cística predominam²⁾.
Imuno-histoquímica: Forte positividade para proteína S-100. Positivo para SOX10, p16, neurofibromina, e negativo para receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR).
Subtipos histológicos: Convencional, celular, plexiforme, melanótico e tipo Ancient.

Diagnóstico diferencial

Os diagnósticos diferenciais incluem neurofibroma, tumor maligno da bainha do nervo periférico, meningioma, hemangioma cavernoso, linfangioma, cisto dermoide, linfoma e tumor fibroso solitário. A distinção entre neurofibroma localizado e schwannoma não é possível no pré-operatório e requer coloração imuno-histoquímica como S-100.

Q É possível o diagnóstico definitivo apenas por exames de imagem?

O diagnóstico definitivo apenas com exames clínicos é quase impossível, sendo necessário o diagnóstico histopatológico. A RM e a RM dinâmica ajudam na diferenciação de outros tumores orbitários, mas o diagnóstico final é confirmado pelo exame anatomopatológico do tecido ressecado cirurgicamente.

5. Tratamento padrão

Cirurgia (primeira escolha)

O principal tratamento é a excisão, idealmente mantendo a integridade da cápsula. A tração forte pode danificar o tecido frágil dentro do tumor, dificultando a excisão total. Se o tumor permanecer, o risco de recorrência aumenta.

A abordagem cirúrgica é escolhida de acordo com a localização do tumor.

Abordagem anterior

Lesões superiores: Orbitotomia anterior (incisão no sulco palpebral superior ou incisão subpalpebral)

Lesões inferiores e mediais: Incisão transconjuntival

Lesão medial anterior: Incisão via saco lacrimal

Abordagem lateral e da base do crânio

Lesão súpero-lateral: Orbitotomia lateral

Ápice orbitário e ponta: Abordagem da base do crânio por craniotomia. Devido à dificuldade de garantir espaço de trabalho e ao alto risco de comprometimento visual, a craniotomia lateral pode ser recomendada.

Casos envolvendo a fissura orbitária superior: Recomenda-se cirurgia conjunta com neurocirurgião.

Abordagem endoscópica transnasal: Indicada para lesões da parede posterior medial (ápice orbitário).
Algoritmo de acesso por horas do relógio (classificação de Paluzzi): A abordagem transnasal corresponde às 1-7 horas, a abordagem lateral às 8-10 horas e a abordagem transcraniana às 9-1 horas ³⁾.

Se a neurofibromatose sistêmica já foi diagnosticada, a observação pode ser escolhida se não houver diminuição da visão ou diplopia devido à compressão do nervo óptico ou dos nervos oculomotores. As lesões orbitárias na neurofibromatose são difíceis de remover completamente e recidivam com frequência.

Radioterapia

Considerada quando a cirurgia é difícil ou para lesões residuais pós-operatórias.

Radiocirurgia com Gamma Knife: Relatou-se estabilização ou redução tumoral em 6 de 7 casos. No entanto, ocorreu diminuição da visão em 2 casos.
Neuropatia óptica foi relatada mesmo com baixas doses de 8-12 Gy, e a irradiação em fração única não é recomendada para lesões do ápice orbitário (irradiação fracionada é mais adequada).
Indicações: Schwannomas benignos pequenos, irressecáveis, inacessíveis ou residuais pós-operatórios.

Descompressão Orbitária

A descompressão orbitária óssea ou gordurosa pode ser escolhida para melhorar a qualidade de vida (QV) em casos irressecáveis. São indicados casos benignos de crescimento lento, com visão preservada, sem deterioração rápida e sem sinais de malignidade. Os efeitos colaterais incluem diplopia, hipoftalmia, enoftalmia e, raramente, vazamento de líquido cefalorraquidiano.

Q Existem tratamentos não cirúrgicos?

A radiocirurgia com Gamma Knife (estabilização ou redução em 6 de 7 casos) e a descompressão orbitária (para melhora da qualidade de vida) são opções. No entanto, a radioterapia apresenta risco de neuropatia óptica, e a irradiação de dose única no ápice orbitário não é recomendada. A indicação depende do tamanho, localização e sintomas do tumor.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

As células de Schwann são derivadas da crista neural e formam a mielina dos nervos periféricos. O tumor cresce excentricamente a partir do nervo de origem e, ao contrário do neurofibroma, não infiltra difusamente.

Os mecanismos moleculares relacionados à neurofibromatose são os seguintes:

Neurofibromatose tipo 1: Perda de ambos os alelos do gene da neurofibromina em 17q11.2 → ativação descontrolada da sinalização Ras → proliferação de células de Schwann.
Neurofibromatose tipo 2: Deleção do gene merlin em 22q11.2 → proliferação de células de Schwann.

As características histopatológicas bifásicas (tipo Antoni A + tipo Antoni B) são mostradas abaixo.

Tipo Antoni A

Densidade celular: Alta

Disposição: Células fusiformes dispostas paralelamente formando estruturas em paliçada.

Corpos de Verocay: Áreas acelulares circundadas por núcleos dispostos em paliçada.

Coloração: Positivo para PAS (ácido periódico de Schiff) e laminina (cada célula forma membrana basal).

Tipo B de Antoni

Densidade celular: Baixa

Disposição: Células vacuoladas dispostas em lençóis dentro de uma matriz mixomatosa.

Estroma: Presença de histiócitos espumosos e vasos hialinizados.

Correlação com RM: Corresponde a áreas hiperintensas em T2 e coincide com áreas de degeneração cística.

Na imuno-histoquímica, a proteína S-100 é fortemente positiva, com SOX10, p16 e neurofibromina positivos, e receptor do fator de crescimento epidérmico negativo. A coloração para colágeno tipo IV pode identificar deposição de colágeno pericelular.

Como características dos subtipos, no tipo celular, o tipo B de Antoni é mínimo ou ausente e os corpúsculos de Verocay são insuficientes, exigindo diferenciação de tumores de músculo liso com coloração para actina de músculo liso. O tipo plexiforme é predominantemente tipo A de Antoni, sem mitoses, atipia ou necrose, e é diferenciado de sarcoma pela positividade para S-100. O tipo melanótico mostra positividade para HMB-45 e Melan-A, tornando difícil a diferenciação de melanoma maligno. O tipo degenerativo (tipo antigo) mostra microcistos, hemorragia, calcificação, atipia e pleomorfismo devido à degeneração, mas a ausência de figuras mitóticas e a positividade para S-100 o diferenciam do sarcoma.

Quanto ao rápido crescimento durante a gravidez, a influência hormonal e o aumento do fluxo sanguíneo podem ser a causa³⁾, mas o mecanismo detalhado aguarda esclarecimento futuro.

7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Abordagem combinada endoscópica transnasal e transorbital (EETOA)

Para schwannomas que se estendem do seio cavernoso para a órbita, esta nova técnica minimamente invasiva permite a remoção total evitando a craniotomia.

Tanji et al. (2025) relataram uma mulher de 27 anos que, durante a gravidez, apresentou rápido crescimento de um schwannoma orbital do primeiro ramo do nervo trigêmeo de 1 cm para 5 cm, causando paralisia do nervo abducente e midríase. Após o parto, foi realizada a abordagem combinada endoscópica transnasal e transorbital³⁾. A remoção total foi confirmada por RM intraoperatória, o tempo cirúrgico foi de 5,5 horas e a paciente recebeu alta após 4 dias. A paralisia do nervo abducente melhorou após a cirurgia, mas a midríase persistiu.

As vantagens da cirurgia multiporto incluem curta distância de acesso ao alvo, evitar cruzamento de nervos e vasos, e proporcionar visão de múltiplas direções³⁾.

Comparação das Abordagens Cirúrgicas

As características das três principais abordagens são mostradas abaixo.

Abordagem	Principais áreas de indicação	Características
Transcraniana (Craniotomia)	Ápice orbitário e seio cavernoso	Campo cirúrgico amplo, alta invasividade
Endoscópica Transnasal	Porção medial e ápice orbitário	Baixa invasividade, limitação de campo visual
Endoscópica Transnasal + Transorbitária Combinada (EETOA)	Casos de extensão do seio cavernoso para a órbita	Evita craniotomia, possibilidade de ressecção total

A acumulação de casos de rápido crescimento tumoral durante a gravidez continua, e a elucidação do mecanismo de crescimento mediado por hormônios e aumento do fluxo sanguíneo permanece um desafio futuro ³⁾.

8. Referências

Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12:e8381.
Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172.
Tanji M, Sano N, Hashimoto J, et al. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98.