ورم شفاني مداري

نظرة سريعة على النقاط الرئيسية

الورم الشفاني المداري هو ورم حميد ينشأ من خلايا شوان في الأعصاب الطرفية، ويشكل حوالي 1-2% من جميع أورام الحجاج، وهو مرض نادر.
يحدث غالبًا في العقدين الثاني والخامس من العمر، ولا يوجد فرق بين الجنسين. في البداية، تكون الأعراض الذاتية قليلة، ويكون جحوظ العين التدريجي البطيء هو الشكوى الرئيسية.
الأكثر شيوعًا هو الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم، ويمكن أن يحدث في أي مكان داخل الحجاج.
لا يمكن التشخيص النهائي بالفحوصات السريرية فقط، والتشخيص النسيجي المرضي ضروري.
التصوير بالرنين المغناطيسي هو الفحص التصويري الأكثر فائدة، ويساعد التصوير الديناميكي بالرنين المغناطيسي في التمييز من الورم الكهفي.
العلاج القياسي هو الاستئصال الجراحي الكامل مع الحفاظ على المحفظة، ويتم اختيار النهج حسب موقع الورم.
التحول الخبيث نادر، ولكن إذا بقي الورم، يزداد خطر التكرار.

1. ما هو الورم الشفاني الحجاجي؟

الورم الشفاني الحجاجي هو نوع من أورام غمد العصب المحيطي، وهو ورم حميد ينشأ من خلايا شوان التي تشكل غمد الميالين للأعصاب المحيطية.

معدل حدوثه داخل الحجاج في اليابان حوالي 1-2% من جميع أورام الحجاج. التقارير الخارجية تتراوح بين 1-6%¹⁾ أو 1-6.5%²⁾ مع بعض التباين. في إحصاء 735 حالة من أورام الحجاج الحميدة اليابانية، كان الورم الشفاني 38 حالة (حوالي 5%) في المرتبة السادسة.

العمر الشائع للإصابة هو 20 سنة فما فوق، ويكثر في العقد الثاني إلى الخامس²⁾، ولا فرق بين الجنسين. حالات الأطفال نادرة. ينشأ غالبًا من العصب الهدبي للعصب ثلاثي التوائم، ولكن يمكن أن يحدث في أي عصب داخل الحجاج مثل العصب فوق الحجاج، والعصب تحت الحجاج، والعصب البكري. التحول الخبيث نادر.

كما تم الإبلاغ عن ارتباطه بالورم الليفي العصبي، حيث يُذكر أن حوالي نصف الأورام الشفانية الحجاجية مرتبطة بالورم الليفي العصبي. يحدث انتشار الورم الليفي العصبي إلى الحجاج في 11-28%، وخطر الإصابة بالورم الشفاني بينهم هو 1.5%.

Q ما مدى ندرة الورم الشفاني الحجاجي؟

في اليابان، يشكل حوالي 1-2% من جميع أورام الحجاج وحوالي 5% من أورام الحجاج الحميدة، وهو سادس أكثر الأورام شيوعًا. في التقارير الخارجية أيضًا، هو نادر بنسبة 1-6.5%²⁾. يحدث غالبًا عند البالغين، وحالات الأطفال أكثر ندرة.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

في المراحل المبكرة، تكون الأعراض الذاتية قليلة، وليس من النادر اكتشافه بالصدفة أثناء الفحوصات التصويرية.

جحوظ العين: أكثر الأعراض شيوعًا. يتقدم ببطء شديد على مدى سنوات. غالبًا لا يصاحبه وذمة أو احمرار أو ألم.
الشفع (ازدواج الرؤية) وتقييد حركة العين: يظهر في الحالات المتقدمة.
انخفاض حدة البصر: يحدث عند ضغط العصب البصري. قد يصاحبه عتمة (بقعة عمياء)، شذوذ في رؤية الألوان، وانخفاض حساسية التباين.
الألم واضطرابات الحس: قد يحدث في منطقة توزيع العصب المصاب.
تغير مفاجئ في الأعراض: قد تظهر أعراض التهاب فجأة إذا حدث نخر أو نزيف داخل الورم.

على سبيل المثال، تم الإبلاغ عن حالة لامرأة تبلغ من العمر 55 عامًا لديها ورم بحجم 20 مم × 15 مم في الجزء العلوي من الحجاج الأيمن نما على مدى 4 سنوات، مع الحفاظ على حدة البصر 20/20 ¹⁾. كما توجد حالة أخرى نما فيها الورم بسرعة من 1 سم إلى 5 سم أثناء الحمل، مما تسبب في شلل العصب المبعد واتساع حدقة العين ³⁾.

العلامات السريرية

جحوظ غير نابض: في الأورام داخل المخروط العضلي، يبرز للأمام مباشرة؛ وفي الأورام خارج المخروط العضلي، ينزاح إلى الجانب المقابل.
انزياح العين للأسفل: معظم الأورام تتسلل إلى الربع العلوي من الحجاج، مما يسبب انزياح العين للأسفل.
جس الكتلة: في الحالات الشديدة، قد يتم جس كتلة حجاجية.
اضطرابات حركة العين وضعف البصر نادرة: نظرًا لأن بعض الألياف العصبية المصابة لا تتحول إلى ورم، فإن الضعف الوظيفي أقل من المتوقع.
وجود محفظة: الورم له محفظة، مع قليل من الارتشاح أو الالتصاق بالأنسجة المحيطة.
الإصابة الثنائية نادرة جدًا: تم الإبلاغ عن حالة واحدة فقط حتى الآن.

Q هل تظهر أعراض الورم الشفاني الحجاجي فجأة؟

عادةً ما يتقدم ببطء شديد على مدى سنوات، وغالبًا ما يكون بدون أعراض في البداية. ومع ذلك، قد تتغير الأعراض فجأة إذا حدث نخر أو نزيف داخل الورم. كما تم الإبلاغ عن حالات نمو سريع أثناء الحمل بسبب التأثيرات الهرمونية أو زيادة تدفق الدم ³⁾.

3. الأسباب وعوامل الخطر

ينطوي حدوث الورم الشفاني المداري على تكاثر ورمي لخلايا شوان التي تشكل غمد الميالين للأعصاب الطرفية. خلايا شوان هي خلايا مشتقة من العرف العصبي.

العصب المنشأ: الأكثر شيوعًا هو الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم. نادرًا ما يحدث في الفرع الثاني، أو العصب المحرك للعين، أو العصب البكري، أو العصب المبعد.
الارتباط بالورم الليفي العصبي:
- الورم الليفي العصبي من النوع الأول: فقدان أليلَي جين النيوروفيبرومين في 17q11.2 → تنشيط غير محدود لإشارات جين Ras → تعزيز تكاثر خلايا شوان.
- الورم الليفي العصبي من النوع الثاني: حذف جين الميرلين في 22q11.2 → تعزيز تكاثر خلايا شوان.
الحمل: قد يحدث تضخم سريع أثناء الحمل بسبب التأثيرات الهرمونية أو زيادة تدفق الدم ³⁾.
ندرة موقع الحدوث: الحدوث داخل العضلات خارج العين نادر جدًا، وقد تم الإبلاغ عن 6 حالات فقط في الأدبيات ²⁾.

4. التشخيص وطرق الفحص

يكاد يكون من المستحيل إجراء تشخيص مؤكد بالفحوصات السريرية فقط، والتشخيص النسيجي المرضي ضروري.

مقارنة نتائج الفحوصات التصويرية

فيما يلي خصائص الفحوصات التصويرية الرئيسية.

الفحص	الآفة الصلبة	الآفة الكيسية
التصوير المقطعي المحوسب (CT)	تعزيز متجانس	محتوى غير متجانس، تعزيز جزئي
التصوير بالرنين المغناطيسي T1	إشارة منخفضة، متجانسة	إشارة منخفضة
التصوير بالرنين المغناطيسي T2	إشارة عالية، متجانسة	إشارة عالية في المنطقة الكيسية مختلطة مع إشارة منخفضة

التصوير المقطعي المحوسب (CT): يظهر ككتلة بيضاوية أو مغزلية الشكل محددة بوضوح. تتوسع دون تآكل العظم (ترقق العظم)، وعادة ما تكون خارج المخروط العضلي.
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): الأكثر فائدة للتشخيص. يظهر إشارة منخفضة في صور T1 وإشارة عالية في صور T2. يحدث تنكس كيسي في حوالي 41% من الحالات. النوع A من Antoni يظهر إشارة متوسطة في T1 وT2، بينما النوع B يظهر إشارة منخفضة في T1 وعالية في T2. إذا امتلأ الورم حتى قمة الحجاج، فغالبًا ما يكون ورمًا شفانيًا.
التصوير بالرنين المغناطيسي الديناميكي: مفيد للتمييز عن الورم الوعائي الكهفي. يظهر الورم الوعائي الكهفي نمط تلون متأخر، بينما يظهر الورم الشفاني نمط هضبة مع غسيل. عندما يكون الورم كرويًا داخل المخروط العضلي، يكون التمييز صعبًا، لذا يكون التصوير الديناميكي فعالًا بشكل خاص.
التصوير بالموجات فوق الصوتية (B-mode): يظهر ككتلة صلبة دائرية محددة بوضوح. تشير الفجوات الصوتية إلى نزيف داخل الورم.

الخصائص النسيجية المرضية

النوع A من Antoni: كثافة خلوية عالية، ترتيب سياجي للخلايا المغزلية (palisading) وتكوين أجسام Verocay (مناطق خالية من النوى محاطة بمجموعات نووية سياجية).
النوع B من Antoni: كثافة خلوية منخفضة، مع خلايا مفرغة، خلايا نسيجية رغوية، وأوعية دموية زجاجية في مصفوفة مخاطية.
غالبًا ما يتواجد النوعان معًا. في الحالات المصحوبة بتنكس كيسي، يكون النوع B من Antoni أو التنكس الكيسي هو السائد²⁾.
الكيمياء الهيستولوجية المناعية: إيجابية قوية لبروتين S-100. إيجابية لـ SOX10 و p16 و نيوروفيبرومين، وسلبية لمستقبل عامل النمو البشروي (EGFR).
الأنواع الفرعية النسيجية: تقليدي (conventional)، خلوي (cellular)، ضفيري (plexiform)، ميلانيني (melanotic)، ونوع الشيخوخة (Ancient).

التشخيص التفريقي

تشمل التشخيصات التفريقية الورم الليفي العصبي، الورم الخبيث لغمد العصب المحيطي، الورم السحائي، الورم الكهفي، الورم اللمفي، الكيس الجلدي، اللمفوما، والورم الليفي الانفرادي. التمييز بين الورم الليفي العصبي الموضعي والورم الشفاني غير ممكن قبل الجراحة، ويتطلب صبغات كيميائية مناعية مثل S-100.

Q هل يمكن التشخيص النهائي بالفحص التصويري فقط؟

التشخيص النهائي بالفحوصات السريرية فقط شبه مستحيل، ويتطلب تشخيصًا نسيجيًا مرضيًا. يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي والرنين المغناطيسي الديناميكي في التمييز بين أورام الحجاج الأخرى، لكن التشخيص النهائي يتم عن طريق الفحص المرضي للأنسجة المستأصلة جراحيًا.

5. العلاج القياسي

العلاج الجراحي (الخيار الأول)

العلاج الرئيسي هو الاستئصال، ويفضل أن يتم مع الحفاظ على سلامة المحفظة. يجب الحذر لأن السحب القوي قد يؤدي إلى تمزق الأنسجة الهشة داخل الورم، مما يجعل الاستئصال الكامل صعبًا. إذا بقي الورم، يزداد خطر التكرار.

يتم اختيار المدخل الجراحي حسب موقع الورم.

المدخل الأمامي

الآفات العلوية: بضع الحجاج الأمامي (شق جفن علوي أو شق تحت الحاجب)

الآفات السفلية والأنسية: شق عبر الملتحمة

الآفة الأمامية الإنسية: شق عبر الكيس الدمعي

النهج الجانبي وقاعدة الجمجمة

الآفة العلوية الجانبية: بضع الحجاج الجانبي

قمة الحجاج والطرف: نهج قاعدة الجمجمة عبر فتح الجمجمة. نظرًا لصعوبة تأمين مساحة العمل وارتفاع خطر ضعف البصر، قد يُوصى بفتح الجمجمة الجانبي.

الحالات التي تشمل الشق الحجاجي العلوي: يُوصى بإجراء جراحة مشتركة مع جراح الأعصاب.

النهج الأنفي بالمنظار: مناسب للآفات الجدارية الخلفية الإنسية (قمة الحجاج).
خوارزمية الوصول باتجاه الساعة (تصنيف بالوتزي): النهج الأنفي يتوافق مع الاتجاه من 1 إلى 7 ساعة، والنهج الجانبي من 8 إلى 10 ساعة، والنهج عبر الجمجمة من 9 إلى 1 ساعة ³⁾.

إذا تم تشخيص الورم العصبي الليفي الجهازي بالفعل، فقد يتم اختيار المراقبة في حالة عدم وجود انخفاض في الرؤية أو ازدواج الرؤية بسبب ضغط العصب البصري أو الأعصاب الحركية للعين. يصعب الاستئصال الكامل لآفات الحجاج في الورم العصبي الليفي وتتكرر بشكل متكرر.

العلاج الإشعاعي

يتم النظر فيه عندما تكون الجراحة صعبة أو للآفات المتبقية بعد الجراحة.

العلاج الإشعاعي التجسيمي بجاما نايف: تم الإبلاغ عن استقرار أو تقليص الورم في 6 من 7 حالات. ومع ذلك، حدث انخفاض في الرؤية في حالتين.
تم الإبلاغ عن حدوث اعتلال عصبي بصري حتى بجرعات منخفضة تتراوح بين 8-12 غراي، ولا يُوصى بالتشعيع الأحادي لآفات قمة الحجاج (التشعيع المتعدد مناسب).
المؤشرات: الأورام الشفانية الحميدة الصغيرة أو غير القابلة للاستئصال أو التي يصعب الوصول إليها، أو المتبقية بعد الجراحة.

جراحة تخفيف ضغط الحجاج

قد يتم اختيار جراحة تخفيف ضغط الحجاج العظمي أو الدهني بهدف تحسين جودة الحياة (QOL) في الحالات غير القابلة للاستئصال. الحالات المناسبة هي الأورام الحميدة بطيئة النمو مع الحفاظ على الرؤية، وعدم وجود تدهور سريع، وعدم وجود علامات خبيثة. قد تشمل الآثار الجانبية ازدواج الرؤية، وانخفاض موضع العين، وغؤور العين، ونادرًا تسرب السائل النخاعي.

Q هل توجد علاجات غير جراحية؟

العلاج الإشعاعي بجاما نايف (استقرار أو تقلص في 6 من 7 حالات) وجراحة تخفيف ضغط الحجاج (لتحسين جودة الحياة) هما خياران. ومع ذلك، فإن العلاج الإشعاعي يحمل خطر اعتلال العصب البصري، ولا يُوصى بالجرعة المفردة على قمة الحجاج. يتم تحديد العلاج المناسب بناءً على حجم الورم وموقعه وأعراضه.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

خلايا شوان مشتقة من العرف العصبي (neural crest) وتشكل غمد الميالين للأعصاب الطرفية. ينمو الورم بشكل لا مركزي من العصب الأم، وعلى عكس الورم الليفي العصبي، لا يتسلل بشكل منتشر.

الآليات الجزيئية المرتبطة بالورم العصبي الليفي هي كما يلي:

الورم العصبي الليفي من النوع 1: فقدان أليلين لجين النيوروفيبرومين على 17q11.2 → تنشيط غير محدود لإشارات جين Ras → تعزيز تكاثر خلايا شوان.
الورم العصبي الليفي من النوع 2: حذف جين الميرلين على 22q11.2 → تعزيز تكاثر خلايا شوان.

الخصائص النسيجية ثنائية الطور (نوع Antoni A + نوع Antoni B) موضحة أدناه.

نوع Antoni A

الكثافة الخلوية: عالية

الترتيب: الخلايا المغزلية مرتبة بشكل متوازٍ لتشكل ترتيبًا سياجيًا (palisading).

أجسام فيروكاي: مناطق خالية من النوى محاطة بمجموعات نووية مرتبة بشكل سياجي.

الصبغ: إيجابي لصبغة حمض البيريوديك-شيف (PAS) واللامينين (كل خلية تشكل غشاء قاعدي).

النوع B من Antoni

الكثافة الخلوية: منخفضة

الترتيب: خلايا مفرغة مرتبة في صفائح داخل مصفوفة مخاطية.

السدى: وجود خلايا نسيجية رغوية وأوعية دموية زجاجية.

التوافق مع التصوير بالرنين المغناطيسي: يتوافق مع مناطق الإشارة العالية في T2 ويتطابق مع مناطق التنكس الكيسي.

في الكيمياء المناعية النسيجية، يكون بروتين S-100 إيجابيًا بقوة، مع إيجابية SOX10 وp16 ونيوروفيبرومين، وسلبية مستقبل عامل النمو البشري. يمكن تحديد ترسب الكولاجين حول الخلايا باستخدام صبغة الكولاجين من النوع الرابع.

من خصائص الأنواع الفرعية، في النوع الخلوي يكون النوع B من Antoni ضئيلًا أو غائبًا وتكون أجسام Verocay غير كافية، ويتطلب التمييز عن أورام العضلات الملساء باستخدام صبغة الأكتين العضلي الناعم. النوع الضفيري يغلب عليه النوع A من Antoni ولا يوجد انقسام خلوي أو لا نمطية أو نخر، ويميز عن الساركوما بإيجابية S-100. النوع الميلانيني يظهر إيجابية HMB-45 وMelan-A، مما يجعل التمييز عن الورم الميلانيني الخبيث صعبًا. النوع التنكسي (النوع القديم) يظهر تكيسات دقيقة ونزيف وتكلس ولا نمطية وتعدد أشكال بسبب التنكس، لكن غياب الانقسامات الخلوية وإيجابية S-100 يميزه عن الساركوما.

أما بالنسبة للتضخم السريع أثناء الحمل، فقد يُشار إلى أن التأثيرات الهرمونية وزيادة تدفق الدم قد تكون السبب³⁾، لكن الآلية التفصيلية تنتظر التوضيح في المستقبل.

7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

النهج المشترك بالمنظار عبر الأنف وعبر الحجاج (EETOA)

بالنسبة للأورام الشفانية الممتدة من الكهف إلى الحجاج، هذه تقنية طفيفة التوغل جديدة تسمح بالاستئصال الكامل مع تجنب فتح الجمجمة.

أبلغ Tanji وآخرون (2025) عن امرأة تبلغ من العمر 27 عامًا، أثناء الحمل، تضخم ورم شفاني مداري من العصب ثلاثي التوائم الفرع الأول من 1 سم إلى 5 سم بسرعة، مما تسبب في شلل العصب المبعد وتوسع الحدقة. بعد الولادة، تم إجراء النهج المشترك بالمنظار عبر الأنف وعبر الحجاج³⁾. تم تأكيد الاستئصال الكامل بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي أثناء الجراحة، واستغرقت الجراحة 5.5 ساعات، وخرجت المريضة بعد 4 أيام. تحسن شلل العصب المبعد بعد الجراحة، لكن توسع الحدقة بقي.

تشمل مزايا الجراحة متعددة المنافذ مسافة وصول قصيرة إلى الهدف، وتجنب تقاطع الأعصاب والأوعية الدموية، وتوفير رؤية من اتجاهات متعددة³⁾.

مقارنة طرق الجراحة المختلفة

فيما يلي خصائص الطرق الرئيسية الثلاث.

الطريقة	المناطق الرئيسية المناسبة	الخصائص
عبر الجمجمة (فتح الجمجمة)	قمة الحجاج والجيب الكهفي	مجال جراحي واسع، تدخل جراحي عالي
بالمنظار عبر الأنف	الجزء الإنسي وقمة الحجاج	تدخل جراحي منخفض، محدودية المجال
بالمنظار عبر الأنف والحجاج المشترك (EETOA)	حالات امتداد الجيب الكهفي إلى الحجاج	تجنب فتح الجمجمة، إمكانية الاستئصال الكامل

يستمر تجميع حالات النمو السريع للأورام أثناء الحمل، ويظل توضيح آلية النمو عبر الهرمونات وزيادة تدفق الدم تحديًا مستقبليًا ³⁾.

8. المراجع

Uppal S, Saggar V, Scalia G, Umana GE, Sharma M, Chaurasia B. Unilateral orbital schwannoma arising from the supraorbital nerve: Report of a rare case. Clin Case Rep. 2024;12:e8381.
Afshar P, Rafizadeh SM, Eshraghi N, Mansourian S, Aghajani A, Asadi Amoli F. Orbital schwannoma arising within inferior rectus muscle: A rare orbital tumor. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102172.
Tanji M, Sano N, Hashimoto J, et al. Multiport combined endoscopic endonasal and transorbital approach to orbital schwannoma. Surg Neurol Int. 2025;16:98.