पूर्वकाल दृष्टिकोण
ऊपरी घाव : पूर्वकाल कक्षीय विच्छेदन (ऊपरी पलक की तह चीरा या भौंह के नीचे चीरा)
निचले और मध्य घाव : ट्रांसकंजंक्टिवल चीरा
आंतरिक पूर्वकाल घाव : लैक्रिमल कैरुनकल के माध्यम से चीरा
ऑर्बिटल श्वान्नोमा परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर का एक प्रकार है, जो परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण बनाने वाली श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला सौम्य ट्यूमर है।
कक्षा में इसकी घटना जापान में सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का लगभग 1-2% है। विदेशी रिपोर्टों में 1-6% 1) या 1-6.5% 2) तक भिन्नता है। जापानी सौम्य ऑर्बिटल ट्यूमर के 735 मामलों के संकलन में, श्वान्नोमा 38 मामले (लगभग 5%) थे, जो छठे स्थान पर थे।
सामान्य आयु 20 वर्ष से अधिक है, 20 से 50 वर्ष की आयु में अधिक 2), और लिंग भेद नहीं है। बाल रोगियों में दुर्लभ है। उत्पत्ति अक्सर ट्राइजेमिनल तंत्रिका की सिलिअरी शाखा से होती है, लेकिन यह कक्षा की किसी भी तंत्रिका जैसे सुप्राऑर्बिटल तंत्रिका, इन्फ्राऑर्बिटल तंत्रिका या ट्रोक्लियर तंत्रिका से उत्पन्न हो सकता है। घातक परिवर्तन दुर्लभ है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के साथ संबंध भी बताया गया है; लगभग आधे ऑर्बिटल श्वान्नोमा न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से जुड़े होते हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस में कक्षीय भागीदारी 11-28% में होती है, और श्वान्नोमा विकसित होने का जोखिम 1.5% माना जाता है।
जापान में, यह सभी ऑर्बिटल ट्यूमर का लगभग 1-2% और सौम्य ऑर्बिटल ट्यूमर का लगभग 5% है, जो छठे स्थान पर है। विदेशी रिपोर्टों में भी यह 1-6.5% के साथ दुर्लभ श्रेणी में आता है 2)। यह अधिकतर वयस्कों में होता है, बाल रोगियों में और भी दुर्लभ है।
प्रारंभिक अवस्था में व्यक्तिपरक लक्षण कम होते हैं, और इमेजिंग परीक्षणों में आकस्मिक खोज असामान्य नहीं है।
उदाहरण के रूप में, एक 55 वर्षीय महिला में दाहिनी कक्षा के ऊपरी भाग में 20 मिमी × 15 मिमी का द्रव्यमान 4 वर्षों में बढ़ा, और दृष्टि 20/20 बनी रही1)। गर्भावस्था के दौरान 1 सेमी से 5 सेमी तक तेजी से वृद्धि, अपहरण तंत्रिका पक्षाघात और पुतली के फैलाव का भी एक मामला है3)।
आमतौर पर, कई वर्षों में अत्यंत धीरे-धीरे प्रगति होती है, और प्रारंभिक अवस्था में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते। हालांकि, ट्यूमर के अंदर परिगलन या रक्तस्राव से लक्षणों में अचानक परिवर्तन हो सकता है। गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल प्रभाव या रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण तेजी से वृद्धि के मामले भी रिपोर्ट हुए हैं3)।
ऑर्बिटल श्वानोमा के विकास में परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण बनाने वाली श्वान कोशिकाओं का ट्यूमरजनक प्रसार शामिल है। श्वान कोशिकाएं तंत्रिका शिखा (neural crest) से उत्पन्न होती हैं।
अकेले नैदानिक परीक्षणों द्वारा निश्चित निदान लगभग असंभव है; पैथोलॉजिकल ऊतकीय निदान अनिवार्य है।
मुख्य इमेजिंग परीक्षणों की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
| परीक्षण | ठोस घाव | सिस्टिक घाव |
|---|---|---|
| सीटी | एकसमान कंट्रास्ट वृद्धि | असमान सामग्री, आंशिक वृद्धि |
| एमआरआई T1 | कम सिग्नल, एकसमान | कम सिग्नल |
| एमआरआई T2 | उच्च सिग्नल, एकसमान | सिस्टिक भागों में उच्च सिग्नल और कम सिग्नल का मिश्रण |
विभेदक निदान में न्यूरोफाइब्रोमा, घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर, मेनिंजियोमा, कैवर्नस हेमांगीओमा, लिम्फैंगियोमा, डर्मॉइड सिस्ट, लिंफोमा, एकान्त रेशेदार ट्यूमर आदि शामिल हैं। स्थानीयकृत न्यूरोफाइब्रोमा और श्वान्नोमा का पूर्व-शल्य चिकित्सा में अंतर संभव नहीं है और इसके लिए S-100 प्रोटीन जैसे इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन आवश्यक है।
केवल नैदानिक परीक्षणों से निश्चित निदान लगभग असंभव है; पैथोलॉजिकल निदान आवश्यक है। एमआरआई और डायनेमिक एमआरआई अन्य कक्षीय ट्यूमर से अंतर करने में सहायक होते हैं, लेकिन अंतिम निदान शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए ऊतक की पैथोलॉजिकल जांच से होता है।
मुख्य उपचार उच्छेदन (excision) है, जो आदर्श रूप से कैप्सूल की अखंडता बनाए रखते हुए किया जाता है। जोर से खींचने से ट्यूमर के भीतर नाजुक ऊतक क्षतिग्रस्त हो सकते हैं, जिससे पूर्ण उच्छेदन कठिन हो जाता है। ट्यूमर के बचे रहने से पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है।
शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण ट्यूमर के स्थान के अनुसार चुना जाता है।
पूर्वकाल दृष्टिकोण
ऊपरी घाव : पूर्वकाल कक्षीय विच्छेदन (ऊपरी पलक की तह चीरा या भौंह के नीचे चीरा)
निचले और मध्य घाव : ट्रांसकंजंक्टिवल चीरा
आंतरिक पूर्वकाल घाव : लैक्रिमल कैरुनकल के माध्यम से चीरा
पार्श्व और कपाल आधार दृष्टिकोण
ऊपरी पार्श्व घाव : पार्श्व कक्षीय विच्छेदन
कक्षीय शीर्ष और अग्रभाग : क्रैनियोटॉमी द्वारा कपाल आधार दृष्टिकोण। कार्य स्थान प्राप्त करने में कठिनाई और दृश्य हानि के उच्च जोखिम के कारण, पार्श्व क्रैनियोटॉमी की सिफारिश की जा सकती है।
बेहतर कक्षीय विदर से जुड़े मामले : न्यूरोसर्जन के साथ संयुक्त सर्जरी की सिफारिश की जाती है।
यदि पहले से ही सामान्यीकृत न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस का निदान हो चुका है, तो ऑप्टिक तंत्रिका या ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं के संपीड़न के कारण दृष्टि में कमी या डिप्लोपिया न होने पर निगरानी का विकल्प चुना जा सकता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के कक्षीय घावों को पूरी तरह से हटाना मुश्किल है और पुनरावृत्ति अक्सर होती है।
सर्जरी कठिन होने पर या पोस्टऑपरेटिव अवशिष्ट घावों के लिए विचार किया जाता है।
अनचीरे जाने योग्य मामलों में जीवन की गुणवत्ता (QOL) में सुधार के लिए, अस्थीय या वसीय कक्षीय विसंपीड़न का चयन किया जा सकता है। दृष्टि संरक्षित होने, तीव्र गिरावट न होने, और घातक लक्षणों के बिना धीमी गति से बढ़ने वाले सौम्य मामले उपयुक्त होते हैं। दुष्प्रभावों में द्विदृष्टि, नेत्र निम्नता, नेत्र धँसना, और दुर्लभ रूप से मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव शामिल हैं।
गामा नाइफ विकिरण चिकित्सा (7 में से 6 मामलों में स्थिरीकरण या संकुचन) और कक्षीय विसंपीड़न (जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए) विकल्प हैं। हालांकि, विकिरण चिकित्सा में ऑप्टिक न्यूरोपैथी का जोखिम होता है, और कक्षीय शीर्ष पर एकल खुराक की सिफारिश नहीं की जाती है। संकेत ट्यूमर के आकार, स्थान और लक्षणों पर निर्भर करते हैं।
श्वान कोशिकाएँ तंत्रिका शिखा (neural crest) से उत्पन्न होती हैं और परिधीय तंत्रिकाओं का माइलिन आवरण बनाती हैं। ट्यूमर जनक तंत्रिका से अपकेंद्रित रूप से बढ़ता है और न्यूरोफाइब्रोमा के विपरीत, विसरित रूप से आक्रमण नहीं करता।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से संबंधित आणविक तंत्र निम्नलिखित हैं:
द्विफेज़िक ऊतक आकृति (एंटोनी A प्रकार + एंटोनी B प्रकार) की रोगविज्ञानीय विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
एंटोनी A प्रकार
कोशिका घनत्व : उच्च
व्यवस्था : तर्कु कोशिकाएँ समानांतर रूप से व्यवस्थित होती हैं, जो पलिसेडिंग संरचना बनाती हैं।
वेरोके पिंड : पलिसेडिंग नाभिक समूहों से घिरे नाभिक-रहित क्षेत्र।
धुंधलापन : पीरियोडिक एसिड-शिफ (PAS) धुंधलापन और लैमिनिन धनात्मक (प्रत्येक कोशिका बेसमेंट झिल्ली बनाती है)।
एंटोनी बी प्रकार
कोशिका घनत्व : कम
व्यवस्था : म्यूकॉइड मैट्रिक्स में रिक्तिकायुक्त कोशिकाओं की शीट जैसी व्यवस्था।
अंतरालीय ऊतक : फोमी हिस्टियोसाइट्स और हाइलिनीकृत वाहिकाएँ।
MRI संगति : T2 उच्च संकेत क्षेत्रों से संगत, सिस्टिक अध:पतन स्थलों से मेल खाता है।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में, S-100 प्रोटीन मजबूत सकारात्मकता दर्शाता है, SOX10, p16 और न्यूरोफाइब्रोमिन सकारात्मक होते हैं, और एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर नकारात्मक होता है। टाइप IV कोलेजन धुंधलापन कोशिकाओं के चारों ओर कोलेजन जमाव की पहचान कर सकता है।
उपप्रकारों की विशेषताओं में, सेलुलर प्रकार में एंटोनी बी प्रकार न्यूनतम या अनुपस्थित होता है और वेरोके बॉडी अपर्याप्त होती हैं, जिससे चिकनी मांसपेशी एक्टिन धुंधलापन द्वारा चिकनी मांसपेशी ट्यूमर से अंतर करना आवश्यक होता है। प्लेक्सीफॉर्म प्रकार एंटोनी ए प्रकार प्रधान होता है, जिसमें माइटोसिस, एटिपिया या नेक्रोसिस नहीं होता और S-100 सकारात्मक होता है, जिससे सारकोमा से अंतर किया जाता है। मेलेनोटिक प्रकार HMB-45 और Melan-A सकारात्मकता दर्शाता है, जिससे घातक मेलेनोमा से अंतर करना कठिन हो जाता है। डीजनरेटिव प्रकार (प्राचीन प्रकार) में अध:पतन के कारण माइक्रोसिस्ट, रक्तस्राव, कैल्सीफिकेशन और एटिपिया तथा प्लियोमॉर्फिज्म होता है, लेकिन माइटोसिस की अनुपस्थिति और S-100 सकारात्मकता सारकोमा से अंतर करती है।
गर्भावस्था के दौरान तीव्र वृद्धि के संबंध में, हार्मोनल प्रभाव और रक्त प्रवाह में वृद्धि को संभावित कारण बताया गया है3), लेकिन विस्तृत तंत्र भविष्य में स्पष्ट होने की प्रतीक्षा है।
यह कैवर्नस साइनस से कक्षा तक फैलने वाले श्वानोमा के लिए क्रैनियोटॉमी से बचते हुए पूर्ण निष्कासन को सक्षम करने वाली एक नई न्यूनतम इनवेसिव तकनीक है।
तंजी एट अल. (2025) ने एक 27 वर्षीय महिला में, जिसे गर्भावस्था के दौरान ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा से उत्पन्न कक्षीय श्वानोमा 1 सेमी से 5 सेमी तक तेजी से बढ़ा और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात तथा मायड्रियासिस उत्पन्न हुआ, प्रसव के बाद एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल और ट्रांसऑर्बिटल संयुक्त दृष्टिकोण किया3)। अंतःक्रियात्मक MRI ने पूर्ण निष्कासन की पुष्टि की, शल्यक्रिया का समय 5.5 घंटे था, और रोगी शल्यक्रिया के 4 दिन बाद अस्पताल से छुट्टी पा गई। शल्यक्रिया के बाद एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात में सुधार हुआ, लेकिन मायड्रियासिस बना रहा।
मल्टीपोर्ट सर्जरी के लाभों में लक्ष्य तक छोटी पहुँच दूरी, तंत्रिका और रक्त वाहिका क्रॉसिंग से बचाव, और बहु-दिशात्मक दृश्य क्षेत्र सुनिश्चित करना शामिल है3)।
तीन प्रमुख दृष्टिकोणों की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
| दृष्टिकोण | मुख्य संकेत स्थल | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| ट्रांसक्रैनियल (क्रैनियोटॉमी) | ऑर्बिटल एपेक्स, कैवर्नस साइनस | विस्तृत शल्य क्षेत्र, उच्च आक्रामकता |
| एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल | मध्य भाग, ऑर्बिटल एपेक्स | न्यूनतम आक्रामक, सीमित दृश्य क्षेत्र |
| एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल + ट्रांसऑर्बिटल संयुक्त (EETOA) | कैवर्नस साइनस से ऑर्बिट तक फैले मामले | क्रैनियोटॉमी से बचाव, पूर्ण निष्कासन संभव |
गर्भावस्था के दौरान ट्यूमर के तेजी से बढ़ने के मामलों का संचय जारी है, और हार्मोन और रक्त प्रवाह में वृद्धि के माध्यम से वृद्धि तंत्र का स्पष्टीकरण भविष्य की चुनौती बना हुआ है3)।