बाह्य नेत्र पेशियों में मेटास्टेसिस (metastasis to the extraocular muscles) एक ऐसी स्थिति है जिसमें किसी अन्य अंग का घातक ट्यूमर रक्तवाहिकीय मार्ग से कक्षा के भीतर बाह्य नेत्र पेशियों में फैल जाता है। ICD-10 में इसे C69.6 (कक्षा का घातक नवोप्लाज्म) के अंतर्गत वर्गीकृत किया गया है।
कक्षा में मेटास्टेटिक प्रसार स्वयं दुर्लभ है, जो सभी कैंसर रोगियों के 2-4.7% और सभी कक्षीय ट्यूमर के 4-14.7% में होता है। कैंसर से मरने वाले 227 रोगियों पर किए गए एक अध्ययन में, 28 रोगियों (लगभग 12%) में कक्षीय आक्रमण पाया गया। सामान्य कक्षा में लसीका ऊतक नहीं होता है, इसलिए मेटास्टेसिस रक्तवाहिकीय रूप से होता है। लगभग 90% मामले एकतरफा होते हैं।
कक्षीय मेटास्टेसिस में से, केवल बाह्य नेत्र पेशियों में प्रसार और भी दुर्लभ है, जो सभी कक्षीय मेटास्टेसिस मामलों का केवल 5-9% होता है। बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस उन्नत प्रणालीगत घातक ट्यूमर में होता है और इसे खराब पूर्वानुमान का संकेतक माना जाता है।
सभी कैंसर रोगियों के 2-4.7% में कक्षीय मेटास्टेसिस पाया जाता है, और उनमें से केवल 5-9% में बाह्य नेत्र पेशियों का पृथक मेटास्टेसिस होता है। यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है, जिसे अक्सर उन्नत कैंसर के संकेत के रूप में खोजा जाता है।
बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस के लक्षण कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों की अवधि में प्रकट होते हैं।
पूर्व खंड और पश्च खंड की जांच सामान्यतः सामान्य होती है, और अंतःनेत्र दबाव भी सामान्य सीमा में होता है। बाह्य नेत्र संरचनाओं और नेत्र गति का मूल्यांकन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
नेत्रोन्नति और विस्थापन
नेत्रोन्नति (एक्सोफ्थैल्मस) : ट्यूमर के कारण कक्षीय आयतन में वृद्धि के परिणामस्वरूप। यह सबसे सामान्य निष्कर्षों में से एक है।
नेत्र धंसना (एनोफ्थैल्मस) : स्किरस प्रकार के गैस्ट्रिक या स्तन कैंसर के मेटास्टेसिस में, रेशेदार संयोजी ऊतक के संकुचन और कठोरता के कारण नेत्र धंस सकता है।
पलक का पीछे हटना और पीटोसिस : ट्यूमर के स्थान और आकार के आधार पर, दोनों हो सकते हैं।
गति विकार और सूजन के लक्षण
नेत्र गति प्रतिबंध : प्रभावित बाह्य नेत्र पेशी की शिथिलता के कारण। द्विदृष्टि का कारण।
कंजंक्टिवा शोथ और लालिमा : कक्षीय द्रव्यमान प्रभाव या शिरापरक वापसी में बाधा के कारण।
पलक सूजन : घाव के पूर्व की ओर बढ़ने के साथ देखी जाती है।
अत्यधिक संवहनी ट्यूमर (जैसे वृक्क या थायरॉइड कैंसर) में स्पंदन महसूस हो सकता है।
उन रोगियों में जिनमें कई दिनों से लेकर कई हफ्तों तक एकतरफा या द्विपक्षीय नेत्र दर्द, द्विदृष्टि, नेत्रोन्नति और नेत्र गति प्रतिबंध हो, और पूर्व खंड तथा पश्च खंड की जांच सामान्य हो, बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस का संदेह होना चाहिए। प्रणालीगत घातक ट्यूमर का इतिहास नैदानिक संदेह को और बढ़ा देना चाहिए।
बाह्य नेत्र पेशियों में मेटास्टेसिस करने वाले प्राथमिक ट्यूमर विविध होते हैं।
| लिंग / आयु | मुख्य प्राथमिक ट्यूमर | आवृत्ति |
|---|---|---|
| महिला | स्तन कैंसर | कुल का लगभग 50% |
| पुरुष | फेफड़ों का कैंसर | सबसे अधिक |
| पुरुष | पाचन तंत्र का कैंसर / प्रोस्टेट कैंसर | उसके बाद सबसे अधिक |
| बच्चा | न्यूरोब्लास्टोमा | 89%, सबसे अधिक |
एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों में मेटास्टेसिस के सबसे अधिक रिपोर्ट किए जाने वाले प्राथमिक ट्यूमर स्तन एडेनोकार्सिनोमा, त्वचीय मेलेनोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर और फेफड़ों का कैंसर हैं।
अन्य रिपोर्ट किए गए प्राथमिक ट्यूमर इस प्रकार हैं:
आमतौर पर, परामर्श के समय प्राथमिक ट्यूमर का निदान हो चुका होता है। हालांकि, एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशी मेटास्टेसिस से संबंधित नेत्र लक्षण कभी-कभी अज्ञात दूरस्थ मेटास्टैटिक घातक ट्यूमर का पहला संकेत हो सकते हैं।
सबसे आम चार प्रकार स्तन एडेनोकार्सिनोमा, त्वचीय मेलेनोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर और फेफड़ों का कैंसर हैं। महिलाओं में, स्तन कैंसर लगभग 50% मामलों का होता है, जबकि पुरुषों में फेफड़ों का कैंसर सबसे आम है। बच्चों में, न्यूरोब्लास्टोमा 89% के साथ प्रमुख है।
कक्षा (ऑर्बिट) का सीटी या एमआरआई सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली इमेजिंग विधियाँ हैं।
फाइन-नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी की जा सकती है, लेकिन यह निदान के लिए आवश्यक नहीं है। ऊतक रोगविज्ञानीय विशेषताएँ प्राथमिक ट्यूमर के अनुसार भिन्न होती हैं, और कक्षीय मेटास्टेसिस के ऊतक निष्कर्ष प्राथमिक ट्यूमर से भिन्न हो सकते हैं।
बाह्य नेत्र पेशियों के बढ़ाव का कारण बनने वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
| रोग | विभेदक निदान के बिंदु |
|---|---|
| थायरॉइड नेत्र रोग (TED) | पेशी का धुरी के आकार का मोटा होना, कंडरा का हल्का मोटा होना |
| गैर-विशिष्ट कक्षीय सूजन (NSOI) | दर्द मुख्य लक्षण, स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया |
| सारकॉइडोसिस | गैर-केसियस ग्रैनुलोमा, बहु-अंग रोग |
| कक्षीय लिंफोमा | प्राथमिक ट्यूमर, बाह्य नेत्र पेशियों को उच्च दर से प्रभावित करता है |
| कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला | स्पंदनशील नेत्रोन्नति, संवहनी बड़बड़ाहट |
थायरॉइड नेत्र रोग में बाह्य नेत्र पेशियों का उदर धुरी के आकार में मोटा हो जाता है, जबकि कंडरा का मोटापन हल्का होता है, जो इमेजिंग की विशेषता है। दूसरी ओर, मेटास्टैटिक घाव गांठदार द्रव्यमान के रूप में प्रकट हो सकते हैं। प्रणालीगत घातक ट्यूमर के इतिहास की उपस्थिति या अनुपस्थिति भी एक महत्वपूर्ण विभेदक कारक है।
बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस के लिए कोई मानकीकृत उपचार दृष्टिकोण स्थापित नहीं है। चूंकि कक्षीय मेटास्टेसिस उन्नत चरण में होता है, उपचार का लक्ष्य उपशामक है। रोग के बोझ और रोगी के उपचार लक्ष्यों के आधार पर उपचार रणनीति तय की जाती है।
विकिरण चिकित्सा
बाह्य विकिरण चिकित्सा : पसंदीदा प्रथम-पंक्ति उपचार। विभिन्न प्राथमिक ट्यूमर विकिरण के प्रति उच्च संवेदनशीलता दिखाते हैं।
स्थानीय प्रभाव : कक्षीय घाव को कम करने और लक्षणों से राहत देने में प्रभावी।
औषधि चिकित्सा
कीमोथेरेपी : द्वितीय-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग की जाती है। एटोपोसाइड, मेथोट्रेक्सेट, एक्टिनोमाइसिन डी, साइक्लोफॉस्फामाइड, डोसेटैक्सेल और विन्क्रिस्टाइन की सूचना दी गई है।
हार्मोन थेरेपी : स्तन कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर में हार्मोन थेरेपी प्रभावी है।
शल्य चिकित्सा
ट्यूमर डिबल्किंग : शायद ही कभी किया जाता है, लेकिन लक्षणों में सुधार की संभावना है।
पूर्ण उच्छेदन के संकेत : कक्षीय मेटास्टेसिस शायद ही कभी पूर्ण उच्छेदन के लिए उपयुक्त होते हैं।
उपचार प्रभाव की निगरानी के लिए बाह्य नेत्र पेशियों का PET या MRI उपयोग किया जाता है। प्राथमिक कैंसर का इलाज करने वाले अन्य विभागों के डॉक्टरों के साथ सहयोग कर बहु-विषयक उपचार महत्वपूर्ण है। कक्षीय मेटास्टेसिस वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता (QoL) बनाए रखना भी उपचार का एक महत्वपूर्ण लक्ष्य है।
कक्षा के भीतर मेटास्टेटिक घाव शायद ही कभी पूर्ण निष्कासन के लिए उपयुक्त होते हैं। उपचार का लक्ष्य उपशामक है, और बाहरी विकिरण चिकित्सा पहली पसंद है। प्राथमिक कैंसर के लिए प्रभावी कीमोथेरेपी या हार्मोन थेरेपी भी सहायक रूप से दी जा सकती है।
बाह्य नेत्र पेशियों में मेटास्टेटिक घाव उन्नत प्रणालीगत घातक ट्यूमर के रक्तजनित प्रसार (हेमेटोजेनस सीडिंग) द्वारा कक्षा तक पहुँचते हैं। सामान्य कक्षा में लसीका ऊतक नहीं होता है, इसलिए लसीकाजनित प्रसार के बजाय रक्तजनित प्रसार मुख्य मार्ग है।
बाह्य नेत्र पेशियों को ट्यूमर सूक्ष्म वातावरण के रूप में क्यों चुना जाता है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। हालांकि, निम्नलिखित विशेषताएँ बताई गई हैं।
इमेजिंग में आमतौर पर प्रभावित बाह्य नेत्र पेशी का पृथक बढ़ाव दिखता है, लेकिन गांठदार घाव भी दिख सकते हैं।
बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस वाले रोगियों की औसत आयु 53 वर्ष है, जो सामान्य कक्षीय मेटास्टेसिस की औसत आयु (62-73 वर्ष) से कम है। लिंग या आंख की पसंद में कोई पूर्वाग्रह नहीं पाया गया है। नेत्र लक्षणों की शुरुआत तक की अवधि प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के अनुसार भिन्न होती है: त्वचीय मेलेनोमा के लिए औसतन 2 वर्ष, स्तन कैंसर के लिए औसतन 3 वर्ष, और सभी ट्यूमर के लिए औसतन 30 महीने बताई गई है।
बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस का सटीक तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं हुआ है और यह भविष्य के शोध का विषय है। केस रिपोर्ट स्तर पर, वुल्वर मेलेनोमा, कार्सिनॉइड ट्यूमर, स्तन कैंसर और रबडोमायोसार्कोमा वाले रोगियों में बाह्य नेत्र पेशी मेटास्टेसिस के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया गया है।
हाल के वर्षों में, नेत्र घातक मेलेनोमा के मेटास्टेसिस के लिए निवोलुमैब (ओपदिवो) जैसे आणविक लक्षित एजेंटों (इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक) का प्रशासन शुरू किया गया है, और मेटास्टैटिक कक्षीय ट्यूमर में उनके अनुप्रयोग की उम्मीद है।
कक्षीय मेटास्टेसिस वाले रोगियों का जीवन पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत खराब होता है। बाह्य नेत्र पेशियों के भीतर घाव रोग के बोझ का एक अशुभ संकेत माना जाता है और प्रतिकूल नैदानिक परिणाम से जुड़ा होता है।
Leung V, Wei M, Roberts TV. Metastasis to the extraocular muscles: a case report, literature review and pooled data analysis. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(6):687-694. PMID: 29394006. doi:10.1111/ceo.13162. PubMed
Framarino-Dei-Malatesta M, Chiarito A, Bianciardi F, et al. Metastases to extraocular muscles from breast cancer: case report and up-to-date review of the literature. BMC Cancer. 2019;19(1):36. PMID: 30621656. doi:10.1186/s12885-018-5253-1. PubMed
Surov A, Behrmann C, Holzhausen HJ, Kösling S. Lymphomas and metastases of the extra-ocular musculature. Neuroradiology. 2011;53(11):909-916. PMID: 21538045. doi:10.1007/s00234-011-0873-z. PubMed
Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid tumor metastases to the extraocular muscles: MR imaging and CT findings and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(7):1208-1211. PMID: 21659479. doi:10.3174/ajnr.A2470. PubMed
Spitzer SG, Bersani TA, Mejico LJ. Multiple bilateral extraocular muscle metastases as the initial manifestation of breast cancer. J Neuroophthalmol. 2005;25(1):37-39. PMID: 15756132. doi:10.1097/00041327-200503000-00010. PubMed
