Ekstraoküler kaslara metastaz (metastasis to the extraocular muscles), diğer organlardaki malign tümörlerin hematojen yolla orbita içindeki ekstraoküler kaslara yayılması durumudur. ICD-10’da C69.6 (Orbitanın malign neoplazmı) olarak sınıflandırılır.
Orbitaya metastatik yayılım kendisi nadirdir ve tüm kanser hastalarının %2-4.7’sini, tüm orbital tümörlerin ise %4-14.7’sini oluşturur. Kanser nedeniyle ölen 227 hastayı kapsayan bir çalışmada, 28 hastada (%12) orbitaya invazyon saptanmıştır. Normal orbitada lenf dokusu bulunmadığından metastaz hematojen yolla oluşur. Vakaların yaklaşık %90’ı tek taraflıdır.
Orbital metastazlar içinde yalnızca ekstraoküler kaslara yayılım daha da nadirdir ve tüm orbital metastaz vakalarının yalnızca %5-9’unu oluşturur. Ekstraoküler kas metastazı, ilerlemiş sistemik malign tümörlerde ortaya çıkar ve kötü prognozun bir göstergesi olarak kabul edilir.
Tüm kanser hastalarının %2-4.7’sinde orbital metastaz görülür ve bunların yalnızca %5-9’u yalnızca ekstraoküler kaslara metastazdır. Oldukça nadir bir durumdur ve sıklıkla ilerlemiş kanserin bir işareti olarak keşfedilir.
Ekstraoküler kas metastazının semptomları birkaç gün ila birkaç hafta içinde ortaya çıkar.
Ön segment ve arka segment muayeneleri genellikle normaldir ve göz içi basıncı da normal aralıktadır. Ekstraoküler yapıların ve göz hareketlerinin değerlendirilmesi özellikle önemlidir.
Göz Küresinde Proptozis ve Deplasman
Proptozis (Göz Küresinin Öne Doğru Çıkması): Tümör nedeniyle orbita içeriğinin hacminin artmasından kaynaklanır. En sık görülen bulgulardan biridir.
Enoftalmi (Göz Küresinin Çökmesi): Skiröz tip mide kanseri veya meme kanseri metastazlarında, fibröz bağ dokusunun büzülmesi ve sertleşmesi nedeniyle göz küresi çökebilir.
Kapak Retraksiyonu ve Pitozis: Tümörün yerleşimine ve boyutuna bağlı olarak her ikisi de ortaya çıkabilir.
Hareket Bozukluğu ve Enflamasyon Bulguları
Göz Hareketlerinde Kısıtlılık: Etkilenen ekstraoküler kasların fonksiyon bozukluğuna bağlıdır. Çift görmeye neden olur.
Konjonktival Ödem ve Hiperemi: Orbita içindeki kitle etkisi veya venöz dönüş bozukluğuna bağlıdır.
Kapak Şişliği: Lezyonun orbitanın önüne doğru ilerlemesiyle birlikte görülür.
Kan akımı zengin tümörlerde (böbrek kanseri veya tiroid kanseri gibi) nabız hissedilebilir.
Birkaç gün ila birkaç hafta süren tek taraflı veya iki taraflı göz ağrısı, çift görme, proptozis ve göz hareketlerinde kısıtlılık olan ve ön segment-arka segment muayeneleri normal olan hastalarda ekstraoküler kas metastazından şüphelenilmelidir. Sistemik malignite öyküsü varsa klinik şüphe daha da güçlendirilmelidir.
Ekstraoküler kaslara metastaz yapan primer tümörler çeşitlidir.
| Cinsiyet/Yaş | Ana Primer Tümör | Sıklık |
|---|---|---|
| Kadın | Meme kanseri | Toplamın yaklaşık %50’si |
| Erkek | Akciğer kanseri | En sık |
| Erkek | Gastrointestinal kanser ve prostat kanseri | İkinci en sık |
| Çocuk | Nöroblastom | %89 ile en sık |
Ekstraoküler kas metastazlarında en sık bildirilen primer tümörler meme adenokarsinomu, deri melanomu, gastrointestinal sistem kanserleri ve akciğer kanseridir.
Bildirilen diğer primer tümörler şunlardır:
Genellikle başvuru sırasında primer tümör tanısı konulmuştur. Ancak, ekstraoküler kas metastazına bağlı göz semptomları, tanı konmamış uzak metastatik malign tümörün ilk belirtisi olabilir.
En sık görülen dört tür meme adenokarsinomu, deri melanomu, gastrointestinal kanser ve akciğer kanseridir. Kadınlarda meme kanseri tüm vakaların yaklaşık %50’sini oluştururken, erkeklerde akciğer kanseri en sık görülendir. Çocuklarda nöroblastom %89 ile baskındır.
Orbital BT veya MRG en sık kullanılan görüntüleme yöntemleridir.
Bazen ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılabilir, ancak tanı için zorunlu değildir. Histopatolojik özellikler primer tümöre göre değişir ve orbital metastazın doku bulguları primer tümörden farklı olabilir.
Ekstraoküler kas büyümesine neden olan hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir.
| Hastalık | Ayırıcı noktalar |
|---|---|
| Tiroid göz hastalığı (TED) | Kas karnının iğ şeklinde kalınlaşması, tendon kalınlaşması hafif |
| Non-spesifik orbital inflamasyon (NSOİ) | Ağrı ana semptom, steroide yanıt |
| Sarkoidoz | Non-kazeifiye granülom, çoklu organ tutulumu |
| Orbital lenfoma | Primer tümör, ekstraoküler kasları yüksek oranda tutar |
| Karotid-kavernöz fistül | Pulsatil egzoftalmus, vasküler üfürüm |
Tiroid göz hastalığında, ekstraoküler kasın gövdesi iğ şeklinde kalınlaşır ve tendon kalınlaşması hafiftir; bu görüntüleme özelliğidir. Öte yandan, metastatik lezyonlar nodüler kitleler şeklinde görülebilir. Sistemik malignite öyküsü de önemli bir ayırt edici faktördür.
Ekstraoküler kas metastazı için standart bir tedavi yaklaşımı oluşturulmamıştır. Orbital metastaz ileri evrede ortaya çıktığı için tedavinin amacı palyatiftir. Tedavi planı, hastalık yükü ve hastanın tedavi hedeflerine göre belirlenir.
Radyoterapi
Eksternal radyoterapi: Tercih edilen birinci basamak tedavidir. Çeşitli primer tümörler radyasyona yüksek duyarlılık gösterir.
Lokal etki: Orbital lezyonların küçülmesinde ve semptomların hafifletilmesinde etkilidir.
İlaç Tedavisi
Kemoterapi: İkinci basamak tedavi olarak kullanılır. Etoposid, metotreksat, aktinomisin D, siklofosfamid, dosetaksel, vinkristin gibi ilaçlar rapor edilmiştir.
Hormon tedavisi: Meme ve prostat kanserinde etkilidir.
Cerrahi Tedavi
Tümör küçültme cerrahisi: Nadiren yapılır ancak semptomları iyileştirme potansiyeli vardır.
Total eksizyon endikasyonu: Orbital metastazlar nadiren total eksizyon için uygundur.
Tedavi etkinliğinin izlenmesinde ekstraoküler kasların PET veya MRG’si kullanılır. Primer kanseri yöneten diğer branş hekimleriyle işbirliği içinde multidisipliner tedavi önemlidir. Orbital metastazlı hastaların yaşam kalitesini korumak da önemli bir tedavi hedefidir.
Orbita içi metastazın tamamen çıkarılması nadiren uygundur. Tedavinin amacı palyatiftir ve eksternal radyoterapi ilk seçenektir. Primer kansere etkili ilaç tedavisi veya hormon tedavisi de eşlik edebilir.
Ekstraoküler kaslara metastatik lezyonların, ilerlemiş sistemik malignitenin hematojen yayılımı (hematogenous seeding) yoluyla orbitaya ulaştığı düşünülmektedir. Normal orbitada lenfatik doku bulunmadığından, ana yol lenfojen değil hematojen metastazdır.
Tümör mikroçevresi olarak neden ekstraoküler kasların seçildiği tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak aşağıdaki özellikler rapor edilmiştir:
Görüntülemede, tipik olarak etkilenen ekstraoküler kasın izole büyümesi görülür, ancak nodüler lezyonlar da gösterebilir.
Ekstraoküler kas metastazı olan hastaların ortalama yaşı 53 olup, genel orbital metastazların ortalama yaşından (62-73) daha gençtir. Cinsiyet veya göz tercihi açısından bir fark gözlenmemiştir. Oküler semptomların ortaya çıkma süresi primer tümörün yerine göre değişir: kutanöz melanom için ortalama 2 yıl, meme kanseri için ortalama 3 yıl ve tüm tümörler için ortalama 30 ay olarak bildirilmiştir.
Ekstraoküler kas metastazlarının kesin mekanizması henüz aydınlatılamamıştır ve gelecekteki araştırma konusudur. Olgu raporları düzeyinde, vulvar melanom, karsinoid tümör, meme kanseri ve rabdomiyosarkom hastalarını içeren ekstraoküler kas metastazlarında radyoterapi kullanılmıştır.
Son yıllarda, oküler malign melanom metastazları için nivolumab (Opdivo) gibi moleküler hedefli ilaçların (immün kontrol noktası inhibitörleri) uygulanmasına başlanmış ve metastatik orbital tümörlerde kullanımı umut vaat etmektedir.
Orbital metastazı olan hastaların genel prognozu genellikle çok kötüdür. Ekstraoküler kas içindeki lezyonlar, hastalık yükünün kötü bir işareti olarak kabul edilir ve kötü klinik sonuçlarla ilişkilidir.
Leung V, Wei M, Roberts TV. Metastasis to the extraocular muscles: a case report, literature review and pooled data analysis. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(6):687-694. PMID: 29394006. doi:10.1111/ceo.13162. PubMed
Framarino-Dei-Malatesta M, Chiarito A, Bianciardi F, et al. Metastases to extraocular muscles from breast cancer: case report and up-to-date review of the literature. BMC Cancer. 2019;19(1):36. PMID: 30621656. doi:10.1186/s12885-018-5253-1. PubMed
Surov A, Behrmann C, Holzhausen HJ, Kösling S. Lymphomas and metastases of the extra-ocular musculature. Neuroradiology. 2011;53(11):909-916. PMID: 21538045. doi:10.1007/s00234-011-0873-z. PubMed
Gupta A, Chazen JL, Phillips CD. Carcinoid tumor metastases to the extraocular muscles: MR imaging and CT findings and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(7):1208-1211. PMID: 21659479. doi:10.3174/ajnr.A2470. PubMed
Spitzer SG, Bersani TA, Mejico LJ. Multiple bilateral extraocular muscle metastases as the initial manifestation of breast cancer. J Neuroophthalmol. 2005;25(1):37-39. PMID: 15756132. doi:10.1097/00041327-200503000-00010. PubMed
