La métastase aux muscles extra-oculaires (metastasis to the extraocular muscles) est une condition dans laquelle une tumeur maligne d’un autre organe se dissémine par voie hématogène vers les muscles extra-oculaires de l’orbite. Dans la CIM-10, elle est classée sous C69.6 (tumeur maligne de l’orbite).
La dissémination métastatique vers l’orbite elle-même est rare, ne représentant que 2 à 4,7 % de tous les patients atteints de cancer et 4 à 14,7 % de toutes les tumeurs orbitaires. Dans une étude portant sur 227 patients décédés du cancer, une invasion orbitaire a été observée chez 28 patients (environ 12 %). Comme il n’y a pas de tissu lymphatique dans l’orbite normale, les métastases se produisent par voie hématogène. Environ 90 % des cas sont unilatéraux.
Parmi les métastases orbitaires, la dissémination isolée aux muscles extra-oculaires est encore plus rare, ne représentant que 5 à 9 % de tous les cas de métastases orbitaires. Les métastases aux muscles extra-oculaires surviennent dans les tumeurs malignes systémiques avancées et sont considérées comme un indicateur de mauvais pronostic.
Des métastases orbitaires sont observées chez 2 à 4,7 % de tous les patients atteints de cancer, et parmi celles-ci, les métastases isolées aux muscles extra-oculaires ne représentent que 5 à 9 %. C’est une condition extrêmement rare, souvent découverte comme un signe de cancer avancé.
Les symptômes des métastases aux muscles extra-oculaires apparaissent sur une période de quelques jours à quelques semaines.
L’examen du segment antérieur et du segment postérieur est généralement normal, et la pression intraoculaire est dans les limites normales. L’évaluation des structures externes de l’œil et des mouvements oculaires est particulièrement importante.
Exophtalmie et déviation du globe
Exophtalmie : due à l’augmentation du volume orbitaire par la tumeur. C’est l’un des signes les plus fréquents.
Énophtalmie : dans les métastases de cancer gastrique ou mammaire de type scirrheux, la contraction et la sclérose du tissu conjonctif fibreux peuvent provoquer une énophtalmie.
Rétraction palpébrale et ptosis : peuvent tous deux survenir en fonction de la localisation et de la taille de la tumeur.
Troubles de la motilité et signes inflammatoires
Limitation des mouvements oculaires : due à un dysfonctionnement du muscle extra-oculaire atteint. Cause de diplopie.
Chémosis et hyperhémie conjonctivale : associés à l’effet de masse intra-orbitaire ou à une obstruction du retour veineux.
Œdème palpébral : observé avec l’extension antérieure de la lésion.
Les tumeurs très vascularisées (comme le cancer du rein ou de la thyroïde) peuvent être palpables avec une pulsation.
Chez les patients présentant une douleur oculaire unilatérale ou bilatérale, une diplopie, une exophtalmie et une limitation des mouvements oculaires évoluant sur plusieurs jours à plusieurs semaines, avec un examen du segment antérieur et postérieur normal, il faut suspecter une métastase des muscles extra-oculaires. Des antécédents de tumeur maligne systémique doivent renforcer la suspicion clinique.
Les tumeurs primitives pouvant métastaser aux muscles extra-oculaires sont diverses.
| Sexe / Âge | Tumeur primitive principale | Fréquence |
|---|---|---|
| Femme | Cancer du sein | Environ 50 % du total |
| Homme | Cancer du poumon | Le plus fréquent |
| Homme | Cancer digestif / Cancer de la prostate | Ensuite le plus fréquent |
| Enfant | Neuroblastome | 89 %, le plus fréquent |
Les quatre tumeurs primitives les plus fréquemment rapportées dans les métastases des muscles extra-oculaires sont l’adénocarcinome mammaire, le mélanome cutané, le cancer gastro-intestinal et le cancer du poumon.
Les autres tumeurs primitives rapportées sont les suivantes :
Habituellement, la tumeur primitive est déjà diagnostiquée lors de la consultation. Cependant, les symptômes oculaires liés aux métastases des muscles extra-oculaires peuvent être la première manifestation d’une tumeur maligne métastatique à distance non encore diagnostiquée.
Les quatre types les plus fréquents sont l’adénocarcinome mammaire, le mélanome cutané, le cancer gastro-intestinal et le cancer du poumon. Chez la femme, le cancer du sein représente environ 50 % de tous les cas, tandis que chez l’homme, le cancer du poumon est le plus fréquent. Chez l’enfant, le neuroblastome est prédominant à 89 %.
La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’orbite sont les méthodes d’imagerie les plus fréquemment utilisées.
Une cytoponction à l’aiguille fine peut être réalisée, mais elle n’est pas indispensable au diagnostic. Les caractéristiques histopathologiques varient selon la tumeur primitive, et les résultats histologiques de la métastase orbitaire peuvent différer de ceux de la tumeur primitive.
Il est important de différencier les maladies provoquant un élargissement des muscles extra-oculaires.
| Maladie | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Thyroïdopathie orbitopathie (TED) | Épaississement fusiforme du ventre musculaire, épaississement tendineux léger |
| Inflammation orbitaire non spécifique (NSOI) | Douleur comme symptôme principal, réponse aux stéroïdes |
| Sarcoïdose | Granulome non caséeux, atteinte multi-organes |
| Lymphome orbitaire | Tumeur primitive, envahit fréquemment les muscles extra-oculaires |
| Fistule carotido-caverneuse | Exophtalmie pulsatile, souffle vasculaire |
Dans l’ophtalmopathie thyroïdienne, le ventre des muscles extra-oculaires est épaissi en forme de fuseau, tandis que l’épaississement du tendon est léger, ce qui est une caractéristique d’imagerie. En revanche, les lésions métastatiques peuvent se présenter sous forme de masses nodulaires. La présence ou l’absence d’antécédents de tumeur maligne systémique est également un élément important de diagnostic différentiel.
Il n’existe pas d’approche thérapeutique standardisée établie pour les métastases des muscles extra-oculaires. Comme les métastases orbitaires surviennent à un stade avancé, l’objectif du traitement est palliatif. La stratégie thérapeutique est déterminée en fonction de la charge de la maladie et des objectifs du patient.
Radiothérapie
Radiothérapie externe : C’est le traitement de première intention préféré. Diverses tumeurs primitives montrent une sensibilité élevée aux radiations.
Effet local : Efficace pour réduire la lésion orbitaire et soulager les symptômes.
Traitement médicamenteux
Chimiothérapie : Utilisée en traitement de deuxième intention. Des agents comme l’étoposide, le méthotrexate, l’actinomycine D, le cyclophosphamide, le docétaxel et la vincristine ont été rapportés.
Hormonothérapie : L’hormonothérapie est efficace pour les cancers du sein et de la prostate.
Traitement chirurgical
Chirurgie de réduction tumorale : Rarement réalisée, mais peut améliorer les symptômes.
Indication de résection complète : Les métastases orbitaires sont rarement éligibles à une résection complète.
La surveillance de l’efficacité du traitement utilise la TEP ou l’IRM des muscles extra-oculaires. Une approche multidisciplinaire en collaboration avec les médecins d’autres spécialités traitant le cancer primitif est importante. Maintenir la qualité de vie (QdV) des patients présentant des métastases orbitaires est également un objectif thérapeutique important.
Les métastases intra-orbitaires sont rarement éligibles à une exérèse complète. L’objectif du traitement est palliatif, et la radiothérapie externe est le traitement de première intention. Une chimiothérapie ou une hormonothérapie efficace contre le cancer primitif peut également être associée.
On pense que les lésions métastatiques des muscles extra-oculaires atteignent l’orbite par dissémination hématogène d’une tumeur maligne systémique avancée. Comme il n’y a pas de tissu lymphatique dans l’orbite normale, la voie principale est la dissémination hématogène et non lymphatique.
La raison pour laquelle les muscles extra-oculaires sont sélectionnés comme microenvironnement tumoral n’est pas entièrement comprise. Cependant, les caractéristiques suivantes ont été rapportées.
L’imagerie montre typiquement un élargissement isolé du muscle extra-oculaire atteint, mais peut également montrer des lésions nodulaires.
L’âge moyen des patients présentant des métastases des muscles extra-oculaires est de 53 ans, ce qui est plus jeune que l’âge moyen des métastases orbitales générales (62-73 ans). Aucune prédominance de sexe ou de latéralité n’a été observée. Le délai d’apparition des symptômes oculaires varie selon le site de la tumeur primitive : en moyenne 2 ans pour le mélanome cutané, 3 ans pour le cancer du sein, et 30 mois pour toutes les tumeurs.
Le mécanisme exact des métastases des muscles extra-oculaires n’est pas encore élucidé et constitue un sujet de recherche future. Au niveau des rapports de cas, la radiothérapie a été utilisée pour les métastases des muscles extra-oculaires chez des patients atteints de mélanome vulvaire, de tumeur carcinoïde, de cancer du sein et de rhabdomyosarcome.
Récemment, l’administration d’agents moléculaires ciblés (inhibiteurs de points de contrôle immunitaires) tels que le nivolumab (Opdivo) a été initiée pour les métastases de mélanome malin oculaire, et leur application aux tumeurs orbitales métastatiques est attendue.
Le pronostic vital des patients présentant des métastases orbitales est généralement très mauvais. Les lésions dans les muscles extra-oculaires sont considérées comme un signe inquiétant de la charge tumorale et sont associées à une issue clinique défavorable.
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