Fistule carotido-caverneuse

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La fistule carotido-caverneuse (FCC) est une communication anormale (shunt) entre l’artère carotide et le sinus caverneux.
• La triade de Dandy (exophtalmie pulsatile, souffle vasculaire orbitaire, chémosis) est caractéristique des fistules directes.
• Dans la classification de Barrow, le type A correspond à une fistule directe (haut débit), les types B/C/D à des fistules indirectes (bas débit, durales).
• Elle survient chez environ 0,2 % des patients traumatisés crâniens et jusqu’à 4 % des patients avec fracture de la base du crâne.
• Les fistules carotido-caverneuses indirectes sont d’apparition insidieuse et souvent confondues avec une conjonctivite, avec un retard diagnostique moyen de 234 jours.
• Le diagnostic de certitude repose sur l’angiographie numérisée (DSA). Le scanner et l’IRM ont un rôle auxiliaire.
• Le traitement endovasculaire (embolisation par coils ou ballonnet) est la première intention, avec un taux de succès de 96,9 % par voie transveineuse.

1. Qu’est-ce qu’une fistule carotido-caverneuse ?

La fistule carotido-caverneuse (FCC) est une connexion vasculaire anormale (shunt artério-veineux) entre l’artère carotide interne (ACI) ou les branches de l’artère carotide externe (ACE) et les canaux veineux du sinus caverneux (SC). Dans la CIM-10-CM, elle est classée sous I77.0 (fistule artério-veineuse acquise).

Classification

La classification de Barrow est largement utilisée pour les fistules carotido-caverneuses.

Type	Artère d’alimentation	Débit	Cause typique
Type A	ACI directe (type direct)	Haut débit	Traumatisme, rupture d’anévrisme de l’ACI
Type B	Branches durales de l’ACI uniquement	Bas débit	Idiopathique / type dural
Type C	Branches durales de l’ACE uniquement	Bas débit	Idiopathique / type dural
Type D	ICA + ECA toutes deux	Bas débit	Idiopathique / de type dural (le plus fréquent)

Le type indirect (dural) correspond aux types B/C/D. Dans une série de 80 cas de Preechawat et al., 14 % étaient de type B, 15 % de type C et 71 % de type D⁷⁾ ; le type D est le plus fréquent dans les fistules carotido-caverneuses spontanées⁹⁾.

Épidémiologie

• La fistule carotido-caverneuse traumatique survient chez 0,2 % des patients traumatisés crâniens¹⁾
• Jusqu’à 4 % des patients présentant une fracture de la base du crâne
• Jusqu’à 24 % des patients porteurs d’un anévrisme de l’ICA dans le sinus caverneux développent une fistule carotido-caverneuse
• Les fistules carotido-caverneuses bilatérales sont rares mais rapportées dans jusqu’à 1 % des cas traumatiques
• Les fistules carotido-caverneuses idiopathiques représentent jusqu’à 30 % de toutes les fistules carotido-caverneuses et sont plus fréquentes chez les femmes post-ménopausées
• 75 % des cas sont dus à un traumatisme crânien, les 25 % restants sont idiopathiques et plus fréquents chez les femmes d’âge moyen
• Le délai diagnostique moyen pour les fistules carotido-caverneuses indirectes peut atteindre 234 jours⁷⁾

Q La fistule carotido-caverneuse peut-elle survenir dans les deux yeux et pas seulement dans un œil ?

A

Les fistules carotido-caverneuses bilatérales sont rapportées dans jusqu’à 1 % des cas traumatiques. Des fistules carotido-caverneuses directes bilatérales spontanées ont également été rapportées dans 35 cas dans la littérature⁶⁾ ; bien que rares, elles peuvent survenir de manière bilatérale.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes diffèrent considérablement entre le type direct (haut débit, apparition aiguë) et le type indirect (bas débit, apparition progressive).

Type direct (aigu)

Exophtalmie pulsatile : Protrusion oculaire synchronisée avec le rythme cardiaque. Caractérisée par une apparition brutale.

Souffle vasculaire orbitaire : Acouphène pulsatile perçu par le patient. Également audible à l’auscultation.

Douleur orbitaire et céphalée : Douleur intense au niveau de l’orbite et des zones environnantes.

Diplopie : Due à une paralysie des muscles extra-oculaires ou à l’exophtalmie.

Baisse de l’acuité visuelle : Liée à une ischémie oculaire ou à un glaucome secondaire.

Type indirect (chronique)

Hyperhémie conjonctivale chronique : Légère à modérée, d’évolution progressive.

Œdème et gonflement palpébraux : Dus à une stase veineuse orbitaire.

Diplopie et baisse de l’acuité visuelle : Souvent légères et peu remarquées.

Apparition asymptomatique : Dans les types à bas débit, les symptômes oculaires sont rares ; les patients consultent parfois uniquement pour un « œil rouge »⁹⁾.

Chez les patients atteints de fistule carotido-caverneuse totale, 90 % présentent une exophtalmie, 90 % un œdème conjonctival, 50 % une diplopie, jusqu’à 50 % une déficience visuelle et 5 % une hémorragie intracrânienne (HIC)³⁾.

Signes cliniques (observations confirmées par le médecin lors de l’examen)

Triade de la fistule carotido-caverneuse directe (triade de Dandy) :

1. Exophtalmie pulsatile (pulsatile exophthalmos)
2. Souffle orbitaire (orbital bruit)
3. Chémosis (chemosis)

Signes vasculaires : L’injection conjonctivale montre un motif vasculaire tortueux et dilaté appelé « tête de Méduse » (caput Medusae). Les vaisseaux épiscléraux en tire-bouchon convergeant vers le limbe sont caractéristiques.

Augmentation de la pression intraoculaire : Reflétant une augmentation de la pression veineuse épisclérale (normale 8-10 mmHg), elle peut entraîner un glaucome secondaire à angle ouvert. Il existe des variations posturales, avec une augmentation en décubitus. Une ischémie oculaire persistante peut conduire à un glaucome néovasculaire.

Troubles de la motilité oculaire : Paralysie des nerfs oculomoteur (III), trochléaire (IV) et abducens (VI) entraînant une diplopie.

Autres signes : Œdème palpébral, ptosis, œdème papillaire, dilatation et tortuosité des veines rétiniennes, occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR), neuropathie optique ischémique, décollement choroïdien.

Piège diagnostique

Dans les fistules durales carotido-caverneuses avec drainage principal vers le sinus pétreux inférieur et peu de reflux dans la veine ophtalmique supérieure, l’injection conjonctivale et l’œdème peuvent être discrets, rendant le diagnostic difficile. Il est important d’observer attentivement la présence de vaisseaux en tire-bouchon.

Q Pourquoi la fistule carotido-caverneuse indirecte est-elle souvent confondue avec une conjonctivite ?

A

Les fistules indirectes sont à bas débit et d’apparition insidieuse, donc la triade typique (exophtalmie pulsatile, souffle, chémosis) est souvent absente. Une simple injection conjonctivale chronique peut être le seul symptôme, conduisant à une erreur diagnostique avec une conjonctivite, une sinusite ou une cellulite orbitaire ⁹⁾. Les vaisseaux épiscléraux en tire-bouchon sont un indice pour le diagnostic différentiel.

3. Causes et facteurs de risque

Traumatique (cause la plus fréquente)

• Traumatisme crânien fermé / fracture de la base du crâne : cause la plus fréquente. Survient par lacération directe de l’ACI due à une fracture ou à un cisaillement, ou par rupture de la paroi vasculaire due à une augmentation brutale de la pression intraluminale¹⁾
• Traumatisme crânien pénétrant : plaies par arme blanche ou par balle, etc.
• Iatrogène : après chirurgie intracrânienne, transsphénoïdale, sinusienne ou traitement endovasculaire
• Apparition tardive : des cas rapportés jusqu’à 13 jours après le traumatisme¹⁾, nécessitant une surveillance même après le traumatisme initial

Idiopathique / facteurs prédisposants

• Rupture d’anévrisme de l’ACI au niveau du sinus caverneux ou dissection de l’ACI
• Malformation artérioveineuse congénitale (MAV) : peut être à l’origine d’une fistule durale carotido-caverneuse
• Maladies prédisposantes : syndrome d’Ehlers-Danlos, pseudoxanthome élastique, ostéogenèse imparfaite, dysplasie fibromusculaire
• Facteurs de risque de fistule carotido-caverneuse indirecte : hypertension, sexe féminin, âge avancé, diabète. L’hypertension et le diabète peuvent déclencher une fistule durale carotido-caverneuse.

Prévention et soins quotidiens

La plupart des fistules carotido-caverneuses sont déclenchées par un traumatisme ou une maladie sous-jacente (hypertension, diabète, maladie du tissu conjonctif). Un contrôle approprié de l’hypertension et du diabète contribue à réduire le risque de fistule carotido-caverneuse idiopathique. En cas d’exophtalmie, d’hyperhémie conjonctivale ou d’acouphènes après un traumatisme crânien, consultez rapidement un ophtalmologiste ou un neurologue.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Examens d’imagerie

Les caractéristiques de chaque modalité sont présentées ci-dessous.

Méthode d’examen	Principaux signes	Rôle / Caractéristiques
CT/CTA	Élargissement du SOV, élargissement du sinus caverneux, fracture de la base du crâne	Dépistage initial. L’élargissement du sinus caverneux du côté affecté et la dilatation du SOV sont « presque spécifiques »
IRM/ARM	Flow void, œdème orbitaire, dilatation du SOV	Dans la fistule carotido-caverneuse, le flux sanguin dans le sinus caverneux devient rapide et est reconnu comme un flow void. Utile pour l’observation de l’évolution naturelle et de la thrombose postopératoire.
DSA	Localisation précise de la fistule, artères afférentes, drainage veineux	Gold standard du diagnostic définitif

• Échographie Doppler orbitaire : utile pour confirmer la dilatation de la veine ophtalmique supérieure (SOV) et le reflux sanguin.

IRM dynamique avec contraste : montre une prise de contraste précoce du sinus caverneux. Dans le type à drainage antérieur, on observe une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et une prise de contraste précoce ; dans le type à drainage postérieur, on observe une prise de contraste précoce du sinus hypophysaire. Utile comme évaluation non invasive avant la DSA.

• DSA (angiographie 4 vaisseaux) : Dans la fistule durale carotido-caverneuse, une angiographie des artères carotides interne et externe est nécessaire. Permet d’identifier la localisation de la fistule, les artères afférentes, le débit et l’ensemble du drainage veineux, indispensable pour la planification du traitement.

Diagnostic différentiel

Principales maladies à différencier de la fistule carotido-caverneuse :

• Thrombose du sinus caverneux : souvent précédée de fièvre ou d’infection.
• Thyroïdopathie ophtalmique (maladie de Graves) : particulièrement similaire en cas de bilatéralité ⁶⁾
• Syndrome de Tolosa-Hunt / pseudotumeur inflammatoire orbitaire : maladies inflammatoires. Réponse aux stéroïdes
• Syndrome de la fissure orbitaire supérieure / syndrome de l’apex orbitaire
• Hémorragie orbitaire postérieure

Attention au diagnostic erroné

La fistule carotido-caverneuse peut être confondue avec une conjonctivite, une sinusite ou une cellulite orbitaire ⁹⁾. En particulier, dans les formes indirectes, la triade typique est absente ; en cas de « congestion oculaire chronique » résistante au traitement avec des vaisseaux en tire-bouchon, il faut suspecter activement une fistule carotido-caverneuse et réaliser une imagerie.

Q Pourquoi l'angiographie cérébrale (DSA) est-elle nécessaire pour confirmer le diagnostic de fistule carotido-caverneuse ?

A

Le CT et l’IRM peuvent suggérer une dilatation du sinus caverneux ou une dilatation de la veine ophtalmique supérieure, mais ils ne permettent pas de déterminer avec précision la localisation exacte de la fistule, le type d’artère nourricière (branche de l’ACI ou de l’ACE) ni les détails du drainage veineux. Seule la DSA permet de confirmer ces éléments et de planifier le traitement, y compris la voie d’introduction des coils ou des ballonnets. Pour les fistules carotido-caverneuses durales, une angiographie à quatre vaisseaux est nécessaire.

5. Traitement standard

La stratégie thérapeutique de la fistule carotido-caverneuse est déterminée par le type, la sévérité et la progression des symptômes. Une orientation vers un neurochirurgien est nécessaire ; l’ophtalmologiste gère les symptômes oculaires et assure le suivi.

Indications de la surveillance et fermeture spontanée

Les fistules carotido-caverneuses indirectes avec un faible débit de shunt et des symptômes oculaires minimes peuvent se fermer spontanément.

• Taux de fermeture spontanée des fistules carotido-caverneuses durales : un peu moins de 50 %
• Jusqu’à 70 % des fistules carotido-caverneuses indirectes se ferment spontanément selon certains rapports ⁶⁾
• Les fistules carotido-caverneuses directes se ferment rarement spontanément après 3 semaines.
• Dans les cas légers, une guérison par compression de l’artère carotide est parfois observée.

Traitement endovasculaire (première intention)

En cas d’augmentation persistante de la pression intraoculaire, de baisse de l’acuité visuelle, de diplopie, de risque d’hémorragie cérébrale ou sous-arachnoïdienne, ou si une fermeture spontanée n’est pas attendue, un traitement endovasculaire est réalisé.

Embolisation par coils : comblement du sinus caverneux avec des coils détachables. Applicable aux types directs et indirects.

• Voie transveineuse : la plus sûre et efficace pour les fistules carotido-caverneuses indirectes. La voie la plus courante est le sinus pétreux inférieur (IPS) ²⁾. Si l’IPS n’est pas accessible, envisager la SOV, la veine ophtalmique inférieure (IOV), le sinus pétreux supérieur, le plexus veineux ptérygoïdien, ou la SOV/IPS controlatérale.
• Le taux de succès de l’embolisation transveineuse atteint 96,9 % ⁴⁾.

Embolisation par ballonnet : occlusion de la fistule avec un ballonnet tout en préservant l’ACI. Succès dans plus de 90 % des cas ¹⁾. Cependant, la disponibilité des ballonnets détachables est actuellement limitée ³⁾.

Matériaux d’embolisation liquides : Onyx (copolymère éthylène-alcool vinylique), n-BCA (Histoacryl). Pour les fistules directes à haut débit, attention au risque de reflux de colle et de migration distale ³⁾.

Voie transorbitaire : procédure alternative lorsque la voie transveineuse n’est pas disponible.

• Ponction directe de la SOV sous guidage Dyna-CT : permet un ajustement tridimensionnel de la profondeur, moins sensible aux interférences du rebord orbitaire que l’échographie ou la fluoroscopie ⁸⁾.
• Pour l’approche transorbitaire endoscopique (ETOA), voir la section « Recherches récentes » (#7-最新の研究と今後の展望研究段階の報告).

Traitement ophtalmique symptomatique

• Hypertension oculaire : utiliser des hypotenseurs comme l’association dorzolamide-timolol en collyre ⁹⁾.
• Sans amélioration hémodynamique fondamentale, le contrôle de la pression intraoculaire est limité.

Pronostic

• Si une fistule carotido-caverneuse directe n’est pas traitée, elle peut entraîner une rupture du sinus caverneux, une hémorragie cérébrale ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, avec un pronostic vital défavorable.
• Les principales causes de cécité sont le glaucome secondaire et l’occlusion de la veine centrale de la rétine.
• Dans les cas de traitement réussi, l’amélioration des symptômes est bonne : une récupération de la pression intraoculaire de 31 à 12 mmHg et de l’acuité visuelle de 0,04 à 0,9 a été rapportée³⁾.
• Des récidives après guérison par fermeture sont parfois observées.

Attention au reflux veineux cortical (CVR)

En cas de reflux de sang artériel dans le système veineux cortical de la surface cérébrale (reflux veineux cortical ; CVR), le risque d’hémorragie cérébrale, d’œdème cérébral et d’infarctus veineux augmente. Le taux annuel d’hémorragie pour les fistules artério-veineuses durales non traitées avec CVR atteindrait 13 %⁷⁾, nécessitant un traitement endovasculaire urgent.

Q Une fistule carotido-caverneuse indirecte peut-elle guérir spontanément ?

A

Le taux de fermeture spontanée des fistules carotido-caverneuses durales est inférieur à 50 %, et jusqu’à 70 % des fistules indirectes (à faible débit) se fermeraient spontanément selon des rapports⁶⁾. Cependant, en cas de reflux veineux cortical (CVR), le risque d’hémorragie cérébrale est élevé et on ne peut pas attendre une fermeture spontanée. La possibilité d’une observation est déterminée après évaluation du drainage veineux par DSA.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Anatomie du sinus caverneux

Le sinus caverneux est une paire de sinus veineux duraux situés latéralement à la selle turcique.

• Trajet des nerfs crâniens : dans la paroi latérale, de haut en bas, le III (nerf oculomoteur), le IV (nerf trochléaire), le V1 (nerf ophtalmique) et le V2 (nerf maxillaire) cheminent. Le VI (nerf abducens) chemine dans la lumière du CS latéralement à l’ICA.
• Segment caverneux de l’ICA : entre par le ligament pétrolingual et sort par l’anneau dural proximal.
• Branches de l’ICA : tronc méningo-hypophysaire (MHT), tronc artériel inférolatéral (ILT), artère capsulaire de McConnell.
• Voies de drainage veineux : orbite (SOV/IOV), fissure sylvienne, fosses crâniennes antérieure et moyenne (sinus veineux sphénopariétal), fosse crânienne postérieure (plexus veineux basilaire, sinus pétreux supérieur et inférieur), plexus veineux ptérygoïdien.
• Les sinus caverneux droit et gauche sont connectés par les sinus intercaverneux antérieur et postérieur.
• Les veines orbitaires n’ont pas de valves, donc un reflux se produit facilement en cas d’augmentation de la pression.

Mécanisme de la formation du shunt aux symptômes oculaires

Lorsque le sang artériel s’écoule directement dans le sinus caverneux sans passer par les capillaires, la pression dans le sinus caverneux augmente.

• Type de drainage antérieur : Augmentation de la pression du sinus caverneux → Reflux sanguin dans la veine ophtalmique supérieure → Dilatation de la veine ophtalmique supérieure → Congestion orbitaire, augmentation de la pression intraoculaire, exophtalmie, effet de masse dû à l’hypertrophie des muscles oculaires.
• Type de reflux veineux cortical : Reflux du sang artériel dans la veine sylvienne et le système veineux du tronc cérébral → Hypertension veineuse corticale → Risque accru d’hémorragie intracrânienne, d’œdème cérébral et d’infarctus veineux³⁾.

Lorsque la fistule durale carotido-caverneuse se draine principalement dans le sinus pétreux inférieur et que le drainage antérieur est faible, la congestion conjonctivale et l’œdème ne sont pas évidents, ce qui rend le diagnostic difficile.

Mécanisme de fermeture spontanée

Les mécanismes suivants sont impliqués dans la fermeture spontanée après embolisation partielle³⁾ :

1. Petite taille de la fistule
2. Hypotension
3. Stase veineuse due à une diminution du gradient de pression artério-veineuse
4. Spasme ou dissection de l’artère carotide interne lors de l’angiographie ou du traitement
5. Augmentation de la pression intracrânienne due à une hémorragie intracrânienne
6. Effet prothrombotique du produit de contraste (lésion endothéliale, promotion de l’adhésion leucocytaire, promotion de l’agrégation érythrocytaire)
7. Absence de drainage postérieur

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations suivantes sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Traitement par dispositif de dérivation de flux (FDD)

Le dispositif de dérivation de flux (FDD) est une approche qui redirige le flux sanguin de la lumière de l’ACI pour réduire progressivement le flux sanguin vers la fistule.

Dans une revue systématique de Stamatopoulos et al. (2022) portant sur 16 études et 38 patients, 94,7 % étaient des fistules carotido-caverneuses directes de type Barrow A⁵⁾. Une amélioration clinique a été obtenue chez 92,1 % (35/38) des patients, avec un taux d’occlusion complète immédiate de 44,7 % et un taux d’occlusion à long terme de 100 %. Le taux de complications neurologiques liées au FDD était de 2,6 % (1/38).

Principales formes d’utilisation et résultats :

Forme d’utilisation	Nombre de cas	Remarques particulières
FDD seul	4 cas	Taux d’occlusion complète immédiate de 100 %
FDD + matériel d’embolisation	11 cas	Taux d’occlusion complète immédiate 45,4 %
Plusieurs FDD	6 cas	—
Plusieurs FDD + matériel d’embolisation	17 cas	—

Un traitement antiplaquettaire postopératoire (DAT : aspirine 100 mg + clopidogrel 75 mg) a été administré chez 84,2 % des patients ⁵⁾. La construction de preuves supplémentaires par des études prospectives multicentriques reste un défi.

Approche transorbitaire endoscopique (ETOA)

Pour les fistules carotido-caverneuses indirectes dont la voie veineuse conventionnelle est inutilisable en raison d’une thrombose, un traitement par approche transorbitaire endoscopique (ETOA) a été rapporté pour la première fois au monde en 2025.

Wong et al. (2025) ont traité une fistule carotido-caverneuse indirecte de type Barrow D chez un homme de 65 ans en accédant directement au sinus caverneux depuis l’orbite par ETOA et en réalisant une occlusion par injection de Flosseal ⁴⁾. L’occlusion complète a été confirmée par angiographie numérisée à 1 mois.

Avantages de l’ETOA : petite incision, faible invasivité, courte durée d’hospitalisation, accès direct au sinus caverneux. Le taux de succès rapporté de l’approche transorbitaire (incluant la ponction directe de la veine ophtalmique supérieure) est de 89,9 % (30 études, 140 patients) ⁴⁾.

Stratégie d’occlusion spontanée après traitement partiel

Des cas de fermeture spontanée d’un shunt résiduel après un traitement endovasculaire partiel (occlusion du drainage antérieur uniquement) ont été rapportés, ce qui suscite l’intérêt en tant qu’approche mini-invasive pour les cas à haut risque ³⁾. Le principe de la prise en charge est une surveillance clinique et d’imagerie à intervalles rapprochés, ainsi qu’un traitement complémentaire rapide en cas d’aggravation des symptômes.

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8. Références

1. Mahmoodkhani M, Askariardehjani N. Post-traumatic carotid-cavernous fistula. Heliyon. 2023;9:e14778.
2. Rotim A, Kalousek V, Raguz M, et al. Transvenous approach for indirect carotid-cavernous fistula using detachable coils: a case report and review of treatment options. Acta Clin Croat. 2022;61:555-559.
3. Liao WJ, Hsiao CY, Chen CH, Tseng YY, Yang TC. Spontaneous resolution of an aggressive direct carotid cavernous fistula following partial transvenous embolization treatment: a case report and review of literatures. Medicina. 2024;60:2011.
4. Wong DK, Chan NN, Ng BC, Mak CH. Endoscopic transorbital approach to managing indirect carotid cavernous fistula: a novel technique. Surg Neurol Int. 2025;16:532.
5. Stamatopoulos T, Anagnostou E, Plakas S, et al. Treatment of carotid cavernous sinus fistulas with flow diverters: a case report and systematic review. Interv Neuroradiol. 2022;28:70-83.
6. Pellegrini F, Zappacosta A, Cirone D, Ciabattoni C, Lee AG. A case of spontaneous bilateral direct carotid-cavernous fistula. Cureus. 2022;14:e24634.
7. Sharma R, Ponder C, Kamran M, et al. Bilateral carotid-cavernous fistula: a diagnostic and therapeutic challenge. J Investig Med High Impact Case Rep. 2022;10:1-6.
8. Min XF, Yuan G, Si GY, Xu YN. Direct puncture the superior ophthalmic vein guiding by Dyna-CT to obliterating a traumatic carotid-cavernous sinus fistula: a case report and literature review. Medicine. 2022;101:e31560.
9. Sarkis Y, Worden A, Schreiber T, Lapitz A. High index of suspicion: diagnosing a carotid-cavernous fistula. BMJ Case Rep. 2023;16:e253473.