Le syndrome de la fissure orbitaire supérieure (Superior Orbital Fissure Syndrome ; SOFS) est un ensemble de symptômes dus à la compression des structures traversant la fissure orbitaire supérieure (nerf oculomoteur, nerf trochléaire, première branche du nerf trijumeau, nerf abducens). Il est également appelé syndrome de Rochen-Duvigneaud, décrit pour la première fois par Hirschfeld en 1858 et nommé par Rochen-Duvigneaud en 1896.
Selon les directives cliniques japonaises, le syndrome de la fissure orbitaire supérieure est défini comme « une affection due à une lésion près de l’apex orbitaire, entraînant une paralysie complète des mouvements oculaires et une anesthésie ou des symptômes d’irritation dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau ». Le nerf optique n’est pas touché, ce qui le distingue essentiellement du syndrome de l’apex orbitaire.
Le SOFS est une maladie rare, survenant chez environ 0,3 % des patients traumatisés1). La cause la plus fréquente est le traumatisme (accident de moto, fracture de l’os zygomatique, fracture orbitaire), et il survient souvent dans les 48 heures suivant un traumatisme facial. Les autres causes incluent :
Dans 5,5 % des cas de HZO (herpès zoster ophtalmique), une paralysie nerveuse survient, et des cas de syndrome SOFS associé ont été rapportés2). Une fente orbitaire supérieure congénitalement étroite constitue également un facteur de risque.
Le principal point de différenciation est la présence ou l’absence d’une atteinte du nerf optique. Dans le syndrome de la fissure orbitaire supérieure, le nerf optique n’est pas touché, donc l’acuité visuelle et le champ visuel sont préservés. Dans le syndrome de l’apex orbitaire, en plus de l’atteinte des nerfs crâniens traversant la fissure orbitaire supérieure, le nerf optique passant par le canal optique est également touché, entraînant une baisse de l’acuité visuelle et des troubles du champ visuel.
Il existe également des cas atypiques sans symptôme pupillaire (paralysie du nerf oculomoteur avec épargne pupillaire). Un cas de SOFS s’est développé sous forme de paralysie oculomotrice sans mydriase après une chute de vélo chez un homme de 40 ans a été rapporté 1). Les causes vasculaires présentent un œdème conjonctival et un souffle vasculaire, tandis que les traumatismes montrent une hémorragie sous-conjonctivale et une ecchymose périorbitaire.
Dans la forme partielle (SOFS partiel), seule la zone centrale peut être touchée, entraînant une atteinte du nerf oculomoteur, du nerf abducens et du nerf nasociliaire.
Oui. Taniguchi (2024) a rapporté un SOFS avec épargne pupillaire, et des cas atypiques existent 1). Un trouble du drainage veineux orbitaire dû à un déplacement de la grande aile du sphénoïde est supposé être le mécanisme de préservation pupillaire. L’absence de symptôme pupillaire ne doit pas exclure un SOFS.
Le SOFS traumatique est le plus fréquent, avec une apparition typique dans les 48 heures suivant un traumatisme facial. Il survient chez 0,3 à 0,8 % des patients traumatisés 1).
Les principales causes et informations de risque caractéristiques sont présentées ci-dessous.
Le diagnostic clinique est fondamental ; la combinaison d’une paralysie des muscles oculaires, d’un ptosis, d’une mydriase et d’une hypoesthésie dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau est la clé du diagnostic. L’absence de neuropathie optique (baisse de l’acuité visuelle, déficit du champ visuel) permet de le distinguer du syndrome de l’apex orbitaire.
Les principaux diagnostics différentiels et leurs points clés sont présentés ci-dessous.
| Maladie | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Syndrome de l’apex orbitaire | Accompagné d’une neuropathie optique (baisse de l’acuité visuelle, trouble du champ visuel) |
| Syndrome du sinus caverneux | Syndrome de Horner, les deuxième et troisième branches du nerf trijumeau peuvent également être touchées |
| Syndrome de Tolosa-Hunt | Ophtalmoplégie douloureuse, répond aux stéroïdes |
| Fistule carotido-caverneuse | Exophtalmie pulsatile, dilatation veineuse épisclérale « en tire-bouchon », augmentation de la pression intraoculaire |
Le diagnostic différentiel avec le syndrome de Miller Fisher (après un HZO) repose sur les anticorps anti-GQ1b comme indicateur 2). Une IRM de contrôle à 6 mois est recommandée.
Le traitement de la maladie causale est prioritaire, et plus le traitement est précoce, meilleur est le pronostic.
Elle est indiquée en cas de sténose de la fissure orbitaire supérieure due à un déplacement de fragments osseux. Une intervention chirurgicale aussi précoce que possible est recommandée1) ; dans les cas non urgents, elle est réalisée en moyenne 10,7 jours après. Les techniques comprennent la voie orbitaire externe (paroi latérale), la voie transethmoïdale externe (paroi médiale) et l’approche combinée orbito-crânienne (décompression profonde).
Elle est indiquée lorsqu’il n’y a pas de preuve de déplacement osseux et que la compression est principalement due à un œdème. Le schéma suivant, basé sur le protocole de lésion médullaire/nerveuse, est utilisé 1,4,5).
Dans le cas de Taniguchi, une faible dose a été choisie car plus de 2 semaines s’étaient écoulées depuis la blessure. Une injection intraveineuse de bétaméthasone 4 mg/jour pendant 14 jours a été suivie d’hydrocortisone orale pendant 2 mois, avec une guérison complète après 6 mois1).
Une guérison spontanée complète a été rapportée dans 8 des 19 cas de SOFS traumatique. Un traitement conservateur peut être choisi en raison du risque de lésions supplémentaires lié à l’exploration chirurgicale.
Dans le syndrome de Tolosa-Hunt, on administre d’abord 50 à 60 mg/jour de prednisolone pendant 3 jours. La douleur orbitaire s’améliore de façon spectaculaire, mais une réduction trop rapide de la dose peut entraîner une rechute.
Un traitement associant l’acyclovir intraveineux à 30 mg/kg/jour, des stéroïdes (ivMP 1000 mg/jour → prednisolone orale 0,5 mg/kg/jour) et des immunoglobulines intraveineuses (IVIg 400 mg/kg/jour × 5 jours) a été rapporté 2). Il n’y a pas eu de réponse immédiate à l’immunothérapie, mais la limitation des mouvements oculaires s’est améliorée après 4 mois 2).
Si aucune amélioration n’est observée après 6 mois, envisager une chirurgie du strabisme ou une transposition du muscle releveur.
Elle est efficace lorsque la compression œdémateuse sans déplacement de fragments osseux est la cause principale. On utilise un protocole similaire à celui des lésions médullaires : bolus de méthylprednisolone à 30 mg/kg suivi d’une perfusion continue de 5,4 mg/kg/h pendant 48 heures1,4,5). De nombreux rapports montrent son efficacité, mais les preuves issues d’essais randomisés contrôlés sont limitées.
La fissure orbitaire supérieure est une fente d’environ 22 mm de long et de 2 à 8 mm de large, formée entre les grandes et petites ailes de l’os sphénoïde, reliant la cavité orbitaire à la fosse crânienne moyenne. Sa forme est piriforme, avec une base large du côté nasal au niveau du corps du sphénoïde et une pointe dirigée vers le côté temporal supérieur. En avant se trouve l’anneau de Zinn (tendon annulaire commun).
Secteur latéral (en dehors de l'anneau tendineux)
Structures traversantes : nerf lacrymal, nerf frontal, nerf trochléaire, veine ophtalmique supérieure.
Signification clinique : Le nerf trochléaire est protégé au-dessus de l’anneau tendineux et est le moins susceptible d’être lésé.
Secteur central (dans l'anneau tendineux)
Structures traversantes : branches supérieure et inférieure du nerf oculomoteur, nerf nasociliaire, nerf abducens, plexus sympathique. Le ganglion ciliaire se trouve également ici.
Signification clinique : Le nerf abducens est le plus vulnérable et le plus susceptible d’être endommagé en raison de son long trajet intracrânien et de sa proximité avec la grande aile.
Secteur inférieur
Structures traversantes : veine ophtalmique inférieure.
Signification clinique : une lésion isolée affecte le drainage veineux orbitaire.
Juste au-dessus de la fissure orbitaire supérieure se trouve le canal optique, traversé par le nerf optique et l’artère ophtalmique. Le canal optique est une structure indépendante de la fissure orbitaire supérieure, et l’absence d’atteinte du nerf optique est une caractéristique définissant le SOFS.
La compression par des fragments osseux ou des lésions occupant l’espace provoque une inflammation et une compression des tissus nerveux adjacents. Le cône musculaire, entouré par le septum intermusculaire et la capsule de Tenon, a un volume relativement fixe, ce qui rend les structures nerveuses fragiles facilement endommagées par l’œdème, l’hémorragie ou les tumeurs.
Les mécanismes du SOFS traumatique sont principalement (1) la compression directe par déplacement de fragments osseux et (2) la compression secondaire par hématome et gonflement 1).
Comme mécanisme de l’épargne pupillaire, il a été proposé que le déplacement de la grande aile du sphénoïde provoque une altération du drainage veineux orbitaire, affectant principalement la partie centrale du nerf oculomoteur (où la vascularisation va de la périphérie vers le centre), tout en préservant les fibres pupillaires qui cheminent en surface du nerf 1).
Dans le SOFS associé au HZO, un micro-infarctus dû à une vascularite à virus varicelle-zona (invasion directe du virus dans les cellules endothéliales → événement thrombotique des petits vaisseaux) est suspecté comme mécanisme 2). L’invasion virale directe, les mécanismes immunitaires post-infection, l’abcès orbitaire et la thrombose du sinus caverneux ont également été proposés 2).
Taniguchi et al. (2024) ont rapporté le premier cas de SOFS se présentant comme une paralysie du nerf oculomoteur avec épargne pupillaire (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) 1). Un homme de 40 ans a développé un SOFS atypique suite à une fracture de l’os zygomatique après une chute de vélo. Un trouble du drainage veineux orbitaire dû au déplacement de la grande aile du sphénoïde a été proposé comme mécanisme de l’épargne pupillaire. Après réduction chirurgicale de la fracture zygomatique, une expansion de la fissure orbitaire supérieure a été confirmée par tomodensitométrie, et une guérison complète a été obtenue en 6 mois après administration intraveineuse de bétaméthasone 4 mg/jour pendant 14 jours.
Takahashi et al. (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 79 ans ayant développé un SOFS tardif 32 jours après le début d’un HZO2). La survenue après la négativation de l’ADN du virus varicelle-zona dans le liquide céphalorachidien suggère une vascularite à VZV des petits vaisseaux comme mécanisme. Après traitement par IVMP + PSL + IVIg, une amélioration a été observée à 4 mois. Seuls 5 cas de SOFS post-HZO ont été rapportés, ce qui en fait une complication extrêmement rare.
Chen et al. (2010) ont évalué 33 cas de SOFS traumatique et rapporté une récupération complète chez 24 à 40 % des patients traités par corticostéroïdes et chez 21,4 % des patients non traités3). Il n’existe pas de directives thérapeutiques établies pour le SOFS traumatique, et la rareté de la maladie rend difficile la réalisation d’études à grande échelle.
