सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम (SOFS) सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से गुजरने वाली संरचनाओं (ओकुलोमोटर तंत्रिका, ट्रोक्लियर तंत्रिका, ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका) के संपीड़न के कारण होने वाले लक्षणों का समूह है। इसे रोशेन-डुविग्नो सिंड्रोम भी कहा जाता है, जिसका वर्णन पहली बार 1858 में हिर्शफेल्ड ने किया था और 1896 में रोशेन-डुविग्नो ने इसका नामकरण किया।
जापानी नैदानिक दिशानिर्देशों के अनुसार, इसे “कक्षीय शीर्ष के पास की क्षति के कारण सभी नेत्र गति विकार और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के क्षेत्र में संवेदी पक्षाघात या उत्तेजना लक्षण” के रूप में परिभाषित किया गया है। ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित नहीं होती है, जो कक्षीय शीर्ष सिंड्रोम से मुख्य अंतर है।
SOFS एक दुर्लभ रोग है, जो लगभग 0.3% आघात रोगियों में होता है1)। सबसे सामान्य कारण आघात (मोटरसाइकिल दुर्घटना, जाइगोमैटिक फ्रैक्चर, ऑर्बिटल फ्रैक्चर) है, और यह अक्सर चेहरे के आघात के 48 घंटों के भीतर विकसित होता है। अन्य कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं।
HZO (हर्पीज ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस) के 5.5% मामलों में किसी प्रकार का तंत्रिका पक्षाघात होता है, और SOFS के साथ इसके संयोजन की भी रिपोर्टें हैं2)। जन्मजात रूप से ऊपरी कक्षीय विदर का संकीर्ण होना भी एक जोखिम कारक है।
सबसे बड़ा अंतर ऑप्टिक तंत्रिका की क्षति की उपस्थिति या अनुपस्थिति है। सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम में ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित नहीं होती, इसलिए दृष्टि और दृश्य क्षेत्र संरक्षित रहते हैं। ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम में सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से गुजरने वाली कपाल तंत्रिकाओं के अलावा ऑप्टिक नहर से गुजरने वाली ऑप्टिक तंत्रिका भी क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिससे दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं।
पुतली के लक्षणों के बिना असामान्य मामले (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) भी मौजूद हैं। एक 40 वर्षीय पुरुष में साइकिल गिरने के बाद, पुतली के फैलाव के बिना ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के रूप में SOFS विकसित होने का मामला रिपोर्ट किया गया है1)। संवहनी कारणों में कंजंक्टिवल एडिमा और संवहनी बड़बड़ाहट देखी जाती है, जबकि आघात के मामलों में सबकंजंक्टिवल हेमरेज और ऑर्बिटल पेरीऑर्बिटल सबक्यूटेनियस हेमरेज पाए जाते हैं।
अपूर्ण प्रकार (partial SOFS) में केवल केंद्रीय सेक्टर के क्षतिग्रस्त होने से ओकुलोमोटर तंत्रिका, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका और नासोसिलिअरी तंत्रिका ही प्रभावित हो सकती हैं।
हाँ, हो सकता है। Taniguchi (2024) ने pupil-sparing SOFS की रिपोर्ट की है, और असामान्य मामले भी मौजूद हैं1)। स्फेनॉइड हड्डी के बड़े पंख के विस्थापन के कारण ऑर्बिटल शिरापरक जल निकासी में बाधा को पुतली के संरक्षण का तंत्र माना जाता है। पुतली के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण SOFS को खारिज नहीं किया जाना चाहिए।
अभिघातजन्य SOFS सबसे आम है, और चेहरे की चोट के 48 घंटों के भीतर इसका विकास विशिष्ट है। यह चोट के रोगियों के 0.3-0.8% में होता है 1)।
प्रमुख कारण और विशिष्ट जोखिम जानकारी नीचे दी गई है।
एक रिपोर्ट है कि HZO शुरू होने के 32 दिन बाद विलंबित SOFS का मामला सामने आया है 2)। उपचार पूरा होने के बाद भी यह एक महीने से अधिक देरी से प्रकट हो सकता है, इसलिए HZO के बाद अनुवर्ती अवलोकन के दौरान यदि दोहरी दृष्टि या पलक का गिरना दिखाई दे, तो चिकित्सा परामर्श आवश्यक है।
नैदानिक निदान मूल है, और आंख की मांसपेशियों का पक्षाघात, पलक का गिरना, पुतली का फैलना, और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के क्षेत्र में संवेदी गड़बड़ी का संयोजन निदान की कुंजी है। ऑप्टिक तंत्रिका विकार (दृष्टि हानि, दृश्य क्षेत्र दोष) की अनुपस्थिति इसे ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम से अलग करती है।
नीचे मुख्य विभेदक निदान और विभेदन के बिंदु दिए गए हैं।
| रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम | ऑप्टिक तंत्रिका विकार (दृष्टि हानि/दृश्य क्षेत्र दोष) के साथ |
| कैवर्नस साइनस सिंड्रोम | हॉर्नर सिंड्रोम और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की दूसरी और तीसरी शाखाएं भी प्रभावित हो सकती हैं |
| टोलोसा-हंट सिंड्रोम | दर्दनाक बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात, स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया |
| कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला | स्पंदनशील नेत्रगोलक उभार, ‘कॉर्कस्क्रू’ जैसी एपिस्क्लेरल वाहिकाएं, अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि |
मिलर फिशर सिंड्रोम से विभेदन (HZO के बाद) के लिए एंटी-GQ1b एंटीबॉडी एक संकेतक है 2)। 6 महीने बाद MRI दोबारा कराने की सलाह दी जाती है।
अंतर्निहित बीमारी का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है, और जितनी जल्दी उपचार शुरू होता है, रोग का निदान उतना ही बेहतर होता है।
यह तब संकेतित होता है जब हड्डी के टुकड़ों के विस्थापन के कारण सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर का संकुचन होता है। जितनी जल्दी हो सके सर्जरी की सिफारिश की जाती है 1), और गैर-आपातकालीन मामलों में, यह औसतन 10.7 दिनों के बाद की जाती है। सर्जिकल तकनीकों में एक्स्ट्रानासल ऑर्बिटल रूट (पार्श्व दीवार), एक्स्ट्रानासल एथमॉइडल रूट (मध्य दीवार), और ऑर्बिटोक्रानियल संयुक्त दृष्टिकोण (गहरा डीकंप्रेसन) शामिल हैं।
यह तब संकेतित होता है जब हड्डी के विस्थापन का कोई सबूत नहीं होता है और एडिमा के कारण संपीड़न मुख्य कारण होता है। रीढ़ की हड्डी/तंत्रिका क्षति प्रोटोकॉल के अनुसार निम्नलिखित आहार का उपयोग किया जाता है1,4,5)।
तानिगुची मामले में, चोट लगने के 2 सप्ताह से अधिक समय बीत जाने के कारण कम खुराक चुनी गई, बीटामेथासोन 4 मिलीग्राम/दिन × 14 दिन अंतःशिरा देने के बाद हाइड्रोकार्टिसोन मौखिक रूप से 2 महीने दिया गया, और 6 महीने बाद पूर्ण रिकवरी हुई 1)।
दर्दनाक SOFS के 19 मामलों में से 8 में पूर्ण स्वतः रिकवरी की सूचना मिली है। शल्य चिकित्सा द्वारा अतिरिक्त चोट के जोखिम के कारण कभी-कभी रूढ़िवादी उपचार चुना जाता है।
Tolosa-Hunt सिंड्रोम में, पहले 3 दिनों तक प्रतिदिन 50-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन दिया जाता है। कक्षीय दर्द में नाटकीय रूप से सुधार होता है, लेकिन यदि खुराक जल्दी कम की जाती है तो पुनरावृत्ति हो सकती है।
एसाइक्लोविर 30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा के साथ, स्टेरॉयड (ivMP 1000 मिलीग्राम/दिन → मौखिक PSL 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) और IVIg (400 मिलीग्राम/किग्रा/दिन × 5 दिन) के संयोजन उपचार की सूचना दी गई है2)। इम्यूनोथेरेपी पर तत्काल प्रतिक्रिया नहीं हुई, लेकिन 4 महीने बाद नेत्र गति प्रतिबंध में सुधार हुआ2)।
यदि 6 महीने के बाद भी सुधार नहीं होता है, तो स्ट्रैबिस्मस सर्जरी या लेवेटर एडवांसमेंट सर्जरी पर विचार करें।
यह तब प्रभावी होता है जब हड्डी के टुकड़ों के विस्थापन के बिना एडेमेटस संपीड़न मुख्य कारण हो, और रीढ़ की हड्डी की चोट प्रोटोकॉल के अनुसार मिथाइलप्रेडनिसोलोन 30 mg/kg बोलस के बाद 5.4 mg/kg/h की दर से 48 घंटे तक निरंतर अंतःशिरा जलसेक का उपयोग किया जाता है 1,4,5)। कई रिपोर्टों में इसकी प्रभावशीलता दिखाई गई है, लेकिन RCT से साक्ष्य सीमित हैं।
बेहतर कक्षीय विदर स्फेनॉइड हड्डी के बड़े और छोटे पंखों के बीच बनने वाला लगभग 22 मिमी लंबा और 2-8 मिमी चौड़ा एक छिद्र है, जो कक्षीय गुहा और मध्य कपाल खात को जोड़ता है। इसका आकार नाशपाती जैसा होता है जिसका चौड़ा आधार स्फेनॉइड शरीर की नाक की ओर होता है और शीर्ष ऊपरी कनपटी की ओर होता है। सामने ज़िन का कंडरा वलय (एनलस ऑफ़ ज़िन; कुल कंडरा वलय) होता है।
पार्श्व क्षेत्र (कंडरा वलय के बाहर)
गुज़रने वाली संरचनाएँ: लैक्रिमल तंत्रिका, फ्रंटल तंत्रिका, ट्रोक्लियर तंत्रिका, बेहतर नेत्र शिरा।
नैदानिक महत्व: ट्रोक्लियर तंत्रिका कंडरा वलय के ऊपर सुरक्षित रहती है और इसे क्षति पहुँचने की संभावना सबसे कम होती है।
केंद्रीय क्षेत्र (टेंडिनस रिंग के अंदर)
गुज़रने वाली संरचनाएं: ओकुलोमोटर तंत्रिका की ऊपरी और निचली शाखाएं, नासोसिलियरी तंत्रिका, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका, सहानुभूति तंत्रिका जाल। सिलियरी गैंग्लियन भी यहाँ स्थित है।
नैदानिक महत्व: एब्ड्यूसेंस तंत्रिका सबसे कमजोर और क्षति के प्रति संवेदनशील है। इसका इंट्राक्रैनियल मार्ग लंबा होता है और यह ग्रेटर विंग के करीब होती है।
निचला क्षेत्र
गुज़रने वाली संरचनाएँ: अवर नेत्र शिरा।
नैदानिक महत्व: पृथक विकार में नेत्र शिरा प्रवाह प्रभावित होता है।
बेहतर कक्षीय विदर के ठीक ऊपर दृश्य तंत्रिका नलिका होती है, जिसमें से दृश्य तंत्रिका और नेत्र धमनी गुज़रती है। दृश्य तंत्रिका नलिका बेहतर कक्षीय विदर से स्वतंत्र संरचना है, और दृश्य तंत्रिका का क्षतिग्रस्त न होना SOFS की परिभाषा है।
हड्डी के टुकड़े या स्थान-अधिग्रहण करने वाले घावों द्वारा दबाव आस-पास के तंत्रिका ऊतकों में सूजन और संपीड़न का कारण बनता है। मांसपेशी शंकु (मसल कोन) अंतरपेशीय झिल्ली और टेनन कैप्सूल से घिरा होता है, जिससे इसका आयतन अपेक्षाकृत स्थिर रहता है, इसलिए एडिमा, रक्तस्राव या ट्यूमर से नाजुक तंत्रिका संरचनाएं आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
अभिघातजन्य SOFS के तंत्र में मुख्य रूप से दो शामिल हैं: (1) हड्डी के टुकड़ों के विस्थापन द्वारा प्रत्यक्ष संपीड़न और (2) हेमेटोमा और सूजन द्वारा द्वितीयक संपीड़न 1)।
प्यूपिल-स्पेयरिंग के तंत्र के रूप में, एक परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि स्फेनॉइड हड्डी के बड़े पंख के विस्थापन के कारण कक्षीय शिरापरक जल निकासी में बाधा मुख्य रूप से ओकुलोमोटर तंत्रिका के केंद्रीय भाग (जहां संवहनी आपूर्ति परिधि से केंद्र की ओर होती है) को नुकसान पहुंचाती है, जिससे तंत्रिका की सतह पर चलने वाले प्यूपिलरी फाइबर बच जाते हैं 1)।
HZO-संबंधित SOFS में, वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस एंजियोपैथी (वायरस का सीधे एंडोथेलियल कोशिकाओं में प्रवेश → छोटी वाहिकाओं में थ्रोम्बोटिक घटनाएं) के कारण होने वाले माइक्रोइन्फार्क्शन को तंत्र के रूप में अनुमानित किया गया है 2)। प्रत्यक्ष वायरल आक्रमण, संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा तंत्र, कक्षीय फोड़ा, और कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस भी प्रस्तावित किए गए हैं 2)।
Taniguchi एट अल. (2024) ने प्यूपिल-स्पेयरिंग ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात (pupil-sparing oculomotor nerve palsy) के साथ SOFS के पहले मामले की रिपोर्ट की1)। 40 वर्षीय पुरुष, साइकिल दुर्घटना के बाद जाइगोमैटिक फ्रैक्चर के साथ एटिपिकल SOFS विकसित हुआ। स्फेनॉइड हड्डी के बड़े पंख के विस्थापन के कारण ऑर्बिटल शिरापरक बहिर्वाह में बाधा को प्यूपिल संरक्षण के तंत्र के रूप में अनुमानित किया गया। जाइगोमैटिक फ्रैक्चर की रिपोजिशन सर्जरी के बाद CT में सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर के विस्तार की पुष्टि हुई, और बीटामेथासोन 4 mg/दिन × 14 दिनों के अंतःशिरा प्रशासन के बाद 6 महीनों में पूर्ण रिकवरी हुई।
Takahashi एवं सहकर्मियों (2025) ने एक 79 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत किया, जिसमें HZO शुरू होने के 32 दिन बाद विलंबित SOFS विकसित हुआ2)। यह वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस के मस्तिष्कमेरु द्रव DNA नकारात्मक होने के बाद हुआ, और तंत्र छोटी वाहिका वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस वैस्कुलोपैथी माना गया। IVMP + PSL + IVIg उपचार के बाद, 4 महीने में सुधार हुआ। HZO के बाद SOFS के केवल 5 पिछले मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो एक अत्यंत दुर्लभ जटिलता है।
Chen एवं सहकर्मियों (2010) ने अभिघातजन्य SOFS के 33 मामलों का मूल्यांकन किया और बताया कि स्टेरॉयड उपचार से 24-40% और बिना उपचार के 21.4% पूरी तरह से ठीक हो गए3)। अभिघातजन्य SOFS के लिए उपचार दिशानिर्देश स्थापित नहीं हैं, और दुर्लभ बीमारी होने के कारण बड़े पैमाने पर अध्ययन करना कठिन है।
