Das Superior-Orbital-Fissur-Syndrom (SOFS) ist eine Symptomgruppe, die durch Kompression der Strukturen verursacht wird, die durch die obere Augenhöhlenfissur verlaufen (Nervus oculomotorius, Nervus trochlearis, erster Ast des Nervus trigeminus, Nervus abducens). Es wird auch als Rochen-Duvigneaud-Syndrom bezeichnet, erstmals beschrieben von Hirschfeld im Jahr 1858 und benannt von Rochen-Duvigneaud im Jahr 1896.
In der japanischen Behandlungsleitlinie wird es definiert als „eine Störung in der Nähe der Orbitaspitze, die eine vollständige Okulomotorikstörung und sensorische Lähmung oder Reizerscheinungen im Bereich des ersten Trigeminusasts verursacht“. Der wesentliche Unterschied zum Orbitaspitzensyndrom besteht darin, dass der Sehnerv nicht betroffen ist.
SOFS ist eine seltene Erkrankung und tritt bei etwa 0,3 % der Traumapatienten auf 1). Die häufigste Ursache ist ein Trauma (Motorradunfall, Jochbeinfraktur, Orbitafraktur), das meist innerhalb von 48 Stunden nach einem Gesichtstrauma auftritt. Weitere Ursachen sind:
Bei 5,5 % der HZO (Herpes Zoster Ophthalmicus) treten verschiedene Nervenlähmungen auf, und es gibt Berichte über eine Assoziation mit SOFS 2). Eine angeborene Enge der Fissura orbitalis superior ist ebenfalls ein Risikofaktor.
Das wichtigste Unterscheidungsmerkmal ist das Vorhandensein oder Fehlen einer Sehnervenschädigung. Beim Syndrom der oberen Orbitaspalte ist der Sehnerv nicht betroffen, sodass Sehschärfe und Gesichtsfeld erhalten bleiben. Beim Orbitaspitzensyndrom kommt es zusätzlich zur Schädigung der durch die obere Orbitaspalte verlaufenden Hirnnerven auch zu einer Schädigung des durch den Sehnervenkanal verlaufenden Sehnervs, was zu einer verminderten Sehschärfe und Gesichtsfeldausfällen führt.
Es gibt auch atypische Fälle ohne Pupillensymptome (pupil-sparing oculomotor nerve palsy). Ein Fall von SOFS als Okulomotoriusparese ohne Pupillenerweiterung nach einem Fahrradsturz eines 40-jährigen Mannes wurde berichtet 1). Bei vaskulären Ursachen treten Chemosis und Gefäßgeräusche auf, bei traumatischen Fällen subkonjunktivale Blutungen und periorbitale subkutane Blutungen.
Bei der inkompletten Form (partielle SOFS) kann nur der zentrale Sektor betroffen sein, sodass nur der N. oculomotorius, N. abducens und N. nasociliaris geschädigt werden.
Ja. Taniguchi (2024) berichtete über eine pupil-sparing SOFS, sodass auch atypische Fälle existieren 1). Als Mechanismus der Pupillenschonung wird eine Beeinträchtigung des orbitalen Venenabflusses durch Dislokation des Os sphenoidale majus vermutet. Das Fehlen von Pupillensymptomen schließt eine SOFS nicht aus.
Das traumatische SOFS ist am häufigsten und tritt typischerweise innerhalb von 48 Stunden nach einem Gesichtstrauma auf. Es entwickelt sich bei 0,3–0,8 % der Traumapatienten 1).
Die wichtigsten Ursachen und charakteristischen Risikoinformationen sind im Folgenden aufgeführt.
Es gibt einen Bericht über einen Fall von verzögertem SOFS 32 Tage nach HZO-Ausbruch 2). Da es auch nach Abschluss der Behandlung noch mehr als einen Monat später auftreten kann, ist bei Auftreten von Doppelbildern oder Ptosis während der Nachbeobachtung nach HZO eine ärztliche Konsultation erforderlich.
Die klinische Diagnose ist grundlegend; die Kombination aus Augenmuskellähmung, Ptosis, Mydriasis und Sensibilitätsstörungen im ersten Ast des Trigeminusnervs ist der Schlüssel zur Diagnose. Das Fehlen einer Sehnervenschädigung (Sehverschlechterung, Gesichtsfeldausfälle) unterscheidet es vom Orbitaspitzensyndrom.
Im Folgenden werden die wichtigsten Differenzialdiagnosen und die Unterscheidungsmerkmale aufgeführt.
| Erkrankung | Unterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Orbitaspitzensyndrom | Begleitende Sehnervenschädigung (Sehverschlechterung, Gesichtsfeldausfälle) |
| Kavernöses Sinus-Syndrom | Horner-Syndrom, auch zweiter und dritter Ast des Trigeminus können betroffen sein |
| Tolosa-Hunt-Syndrom | Schmerzhafte Ophthalmoplegie, spricht auf Steroide an |
| Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel | Pulsierender Exophthalmus, „korkenzieherartige“ episklerale Gefäßerweiterung, erhöhter Augeninnendruck |
Zur Abgrenzung vom Miller-Fisher-Syndrom (nach HZO) dient der Anti-GQ1b-Antikörper als Indikator 2). Eine erneute MRT-Untersuchung nach 6 Monaten wird empfohlen.
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität, und eine frühzeitige Behandlung verbessert die Prognose.
Eine chirurgische Dekompression ist indiziert, wenn eine Verengung der oberen Orbitafissur durch Knochenfragmentverschiebung vorliegt. Eine möglichst frühe Operation wird empfohlen 1); bei nicht dringenden Fällen wird sie durchschnittlich 10,7 Tage später durchgeführt. Zu den Operationsmethoden gehören der extraorbitale transorbitale Zugang (laterale Wand), der extraorbitale transethmoidale Zugang (mediale Wand) und der kombinierte orbitokranielle Zugang (tiefe Dekompression).
Sie ist indiziert, wenn keine Hinweise auf Knochenverschiebung vorliegen und die Kompression hauptsächlich durch Ödeme verursacht wird. Es wird das folgende Regime gemäß dem Protokoll für Rückenmarks- und Nervenverletzungen angewendet 1,4,5).
Im Fall von Taniguchi wurde aufgrund des mehr als 2 Wochen nach der Verletzung verstrichenen Zeitraums eine niedrige Dosis gewählt: Betamethason 4 mg/Tag i.v. für 14 Tage, gefolgt von oralem Hydrocortison für 2 Monate. Nach 6 Monaten trat vollständige Erholung ein1).
Bei 8 von 19 Fällen mit traumatischer SOFS wurde eine vollständige spontane Erholung berichtet. Aufgrund des Risikos zusätzlicher Verletzungen durch chirurgische Exploration wird manchmal eine konservative Behandlung gewählt.
Beim Tolosa-Hunt-Syndrom wird zunächst 3 Tage lang Prednisolon 50–60 mg/Tag verabreicht. Die orbitale Schmerzen bessern sich dramatisch, aber bei zu schneller Dosisreduktion kann es zu einem Rückfall kommen.
Eine Behandlung mit Aciclovir 30 mg/kg/Tag i.v. in Kombination mit Steroiden (ivMP 1000 mg/Tag → orales PSL 0,5 mg/kg/Tag) und IVIg (400 mg/kg/Tag × 5 Tage) wurde berichtet 2). Es gab keine sofortige Reaktion auf die Immuntherapie, aber nach 4 Monaten besserte sich die Einschränkung der Augenbeweglichkeit 2).
Wenn nach 6 Monaten keine Besserung eintritt, sollte eine Schieloperation oder eine Levator-Vorlagerung in Betracht gezogen werden.
Sie ist wirksam, wenn ein ödematöser Druck ohne Knochenfragmentverschiebung die Hauptursache ist. Angewendet wird eine Methode nach dem Rückenmarksverletzungsprotokoll: Methylprednisolon 30 mg/kg als Bolus, gefolgt von 5,4 mg/kg/h als Dauerinfusion über 48 Stunden1,4,5). Viele Berichte zeigen ihre Wirksamkeit, jedoch ist die Evidenz aus randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) gering.
Die Fissura orbitalis superior ist ein etwa 22 mm langer und 2–8 mm breiter Spalt zwischen dem großen und kleinen Keilbeinflügel, der die Augenhöhle mit der mittleren Schädelgrube verbindet. Ihre Form ist birnenförmig, mit einer breiten Basis am Keilbeinkörper zur Nasenseite hin und einer zur oberen Schläfenseite gerichteten Spitze. Vorne liegt der Anulus tendineus communis (Zinn-Sehnenring).
Äußerer Sektor (außerhalb des Sehnenrings)
Passierende Strukturen: Nervus lacrimalis, Nervus frontalis, Nervus trochlearis, Vena ophthalmica superior.
Klinische Bedeutung: Der Nervus trochlearis ist oberhalb des Sehnenrings geschützt und am seltensten beeinträchtigt.
Zentraler Sektor (innerhalb des Sehnenrings)
Passierende Strukturen: Oberer und unterer Ast des N. oculomotorius, N. nasociliaris, N. abducens, sympathischer Plexus. Auch das Ganglion ciliare befindet sich hier.
Klinische Bedeutung: Der N. abducens ist am anfälligsten und am leichtesten zu schädigen, da sein intrakranieller Verlauf lang ist und er dem großen Keilbeinflügel nahe liegt.
Unterer Sektor
Passierende Strukturen: Vena ophthalmica inferior.
Klinische Bedeutung: Bei isolierter Störung beeinträchtigt sie den venösen Abfluss der Orbita.
Direkt oberhalb der Fissura orbitalis superior befindet sich der Canalis opticus, durch den der Sehnerv und die Arteria ophthalmica verlaufen. Der Canalis opticus ist eine vom oberen Orbitaspalt unabhängige Struktur, und die Definition des SOFS beinhaltet, dass der Sehnerv nicht geschädigt ist.
Knochenfragmente oder raumfordernde Läsionen verursachen durch Druck eine Entzündung und Kompression des angrenzenden Nervengewebes. Der Muskelkonus (Muscle Cone) ist von intermuskulärem Bindegewebe und der Tenon-Kapsel umgeben und sein Volumen relativ fixiert, sodass Ödeme, Blutungen oder Tumore die empfindlichen Nervenstrukturen leicht schädigen können.
Die Mechanismen des traumatischen SOFS sind hauptsächlich (1) direkte Kompression durch dislozierte Knochenfragmente und (2) sekundäre Kompression durch Hämatom und Schwellung 1).
Als Mechanismus der Pupillenschonung wird die Hypothese aufgestellt, dass eine durch Dislokation des großen Keilbeinflügels verursachte venöse Abflussstörung der Orbita vor allem das Zentrum des N. oculomotorius (dessen Blutversorgung von peripher nach zentral verläuft) schädigt, während die an der Nervenoberfläche verlaufenden Pupillenfasern erhalten bleiben 1).
Bei HZO-assoziiertem SOFS wird als Mechanismus eine Mikroinfarzierung durch Varizella-Zoster-Virus-Vaskulopathie (direktes Eindringen des Virus in Endothelzellen → thrombotische Ereignisse in kleinen Gefäßen) angenommen 2). Auch direkte Virusinvasion, postinfektiöse Immunmechanismen, Orbitaabszess und Sinus-cavernosus-Thrombose werden diskutiert 2).
Taniguchi et al. (2024) berichteten über den ersten Fall eines SOFS mit pupilsparender Okulomotoriusparese 1). Ein 40-jähriger Mann entwickelte nach einem Fahrradsturz mit Jochbeinfraktur ein atypisches SOFS. Als Mechanismus der Pupillenschonung wurde eine Beeinträchtigung des orbitalen Venenabflusses durch Dislokation des großen Keilbeinflügels angenommen. Nach Reposition der Jochbeinfraktur zeigte sich im CT eine Erweiterung der oberen Orbitafissur. Nach intravenöser Gabe von Betamethason 4 mg/Tag über 14 Tage trat eine vollständige Erholung innerhalb von 6 Monaten ein.
Takahashi et al. (2025) berichteten über den Fall einer 79-jährigen Frau, die 32 Tage nach HZO-Beginn ein spätes SOFS entwickelte 2). Es trat nach Negativierung der VZV-DNA im Liquor auf, und eine VZV-Vaskulopathie der kleinen Gefäße wurde als Mechanismus vermutet. Nach Behandlung mit IVMP + PSL + IVIg besserte sich der Zustand nach 4 Monaten. Ein post-HZO-SOFS wurde bisher nur in 5 Fällen berichtet und ist eine äußerst seltene Komplikation.
Chen et al. (2010) evaluierten 33 Fälle von traumatischem SOFS und berichteten, dass 24–40 % unter Steroidtherapie und 21,4 % ohne Behandlung eine vollständige Erholung zeigten 3). Behandlungsleitlinien für traumatisches SOFS sind nicht etabliert, und aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Durchführung großer Studien schwierig.
