Синдром верхней глазничной щели

Ключевые моменты

Синдром верхней глазничной щели (SOFS) — это синдром, вызванный сдавлением черепных нервов (III, IV, V1, VI), проходящих через верхнюю глазничную щель, проявляющийся нарушением всех движений глазного яблока, птозом, мидриазом и нарушением чувствительности в области лба.
Зрительный нерв не повреждается, поэтому острота зрения сохраняется, что является основным отличием от синдрома верхушки глазницы.
Наиболее частой причиной является травма, которая возникает примерно у 0,3% пациентов с травмами ¹⁾.
Отводящий нерв наиболее подвержен повреждению, а блоковый нерв — наименее.
Лечение включает хирургическую декомпрессию, мегадозную стероидную терапию или консервативное наблюдение в зависимости от причины.
Синдром верхней глазничной щели (СВГЩ) может развиться с задержкой более одного месяца после завершения лечения опоясывающего герпеса глаз (ОГГ)²⁾.
Полное восстановление всех нервов отмечается у 24–40% пациентов, получавших стероидную терапию³⁾.

1. Что такое синдром верхней глазничной щели

Синдром верхней глазничной щели (СВГЩ) — это группа симптомов, вызванных сдавлением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазодвигательный нерв, блоковый нерв, первая ветвь тройничного нерва, отводящий нерв). Также известен как синдром Роше–Дювиньо (Rochen-Duvigneaud syndrome), впервые описан Хиршфельдом в 1858 году, назван Роше–Дювиньо в 1896 году.

Согласно японским клиническим рекомендациям, это состояние определяется как «нарушение всех движений глазного яблока и онемение или раздражение в области первой ветви тройничного нерва вследствие поражения вблизи верхушки глазницы». Отсутствие поражения зрительного нерва является ключевым отличием от синдрома верхушки глазницы.

SOFS — редкое заболевание, возникающее примерно у 0,3% пациентов с травмами¹⁾. Наиболее частой причиной является травма (мотоциклетные аварии, переломы скуловой кости, переломы глазницы), и оно часто развивается в течение 48 часов после травмы лица. Другие причины включают:

Опухолевые: лимфома, рабдомиосаркома, метастатические опухоли, опухоли околоносовых пазух, опухоли глазницы, опухоли основания черепа
Инфекционные: менингит, опоясывающий герпес (HZO), синусит, грибковый синусит
Воспалительные: синдром Толоза-Ханта, воспалительная псевдоопухоль орбиты, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, туберкулез, гипертрофический пахименингит
Сосудистые: каротидно-кавернозная фистула, аневризма сонной артерии, ретробульбарная гематома
Идиопатические

У 5,5% пациентов с HZO (герпетическая офтальмопатия) возникает неврологический паралич, и есть сообщения о сочетании с SOFS ²⁾. Врожденное сужение верхней глазничной щели также является фактором риска.

Q Чем отличается синдром верхней глазничной щели от синдрома верхушки глазницы?

Основное различие — наличие или отсутствие поражения зрительного нерва. При синдроме верхней глазничной щели зрительный нерв не поражается, поэтому острота зрения и поле зрения сохраняются. При синдроме верхушки глазницы, помимо поражения черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, поражается также зрительный нерв, проходящий через зрительный канал, что приводит к снижению остроты зрения и нарушениям поля зрения.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Диплопия: обусловлена нарушением движений глазного яблока. Является наиболее частым субъективным симптомом.
Птоз: опущение верхнего века. Иногда замечается раньше, чем нарушение движений глаз.
Боль в глазу и головная боль: возникают как симптомы раздражения первой ветви тройничного нерва.
Снижение чувствительности или онемение в области лба и верхнего века: расстройство чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва.
Время начала: чаще всего в течение 48 часов после травмы. Возможны поздние случаи, описаны случаи начала через 32 дня после развития HZO²⁾.

Клинические признаки

Офтальмоплегия: нарушение движений глаз во всех направлениях из-за сдавления глазодвигательного, блокового и отводящего нервов.
Птоз: обусловлен потерей иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, от глазодвигательного нерва и потерей симпатической иннервации мышцы Мюллера.
Экзофтальм (proptosis) — вследствие снижения тонуса наружных глазных мышц. Гиперемия и экзофтальм также частично обусловлены нарушением венозного оттока в пещеристый синус.
Фиксированный расширенный зрачок (fixed dilated pupil) — вследствие поражения парасимпатических волокон глазодвигательного нерва (отличается от ОЗР).
Анестезия лба и снижение слезоотделения — вследствие повреждения ветвей первой ветви тройничного нерва.
Исчезновение роговичного рефлекса — вследствие утраты афферентного входа первой ветви тройничного нерва.

Существуют также нетипичные случаи без зрачковых симптомов (pupil-sparing oculomotor nerve palsy). Сообщается о случае развития SOFS как паралича глазодвигательного нерва без мидриаза после падения с велосипеда у 40-летнего мужчины¹⁾. При сосудистых причинах наблюдаются отек конъюнктивы и сосудистый шум, при травмах — субконъюнктивальное кровоизлияние и периорбитальная подкожная гематома.

При неполной форме (partial SOFS) может поражаться только центральный сектор, затрагивающий глазодвигательный нерв, отводящий нерв и носоресничный нерв.

Q Может ли быть синдром верхней глазничной щели без зрачковых симптомов?

Да. Taniguchi (2024) сообщил о pupil-sparing SOFS, существуют нетипичные случаи¹⁾. Предполагается, что механизмом сохранения зрачка является нарушение венозного оттока из глазницы вследствие смещения большого крыла клиновидной кости. Отсутствие зрачковых симптомов не должно исключать SOFS.

3. Причины и факторы риска

Наиболее частой причиной является травматический SOFS, типично развитие в течение 48 часов после травмы лица. Он возникает у 0,3–0,8% пациентов с травмами ¹⁾.

Основные причины и характерные факторы риска перечислены ниже.

Травматический: переломы скуловой кости, основания черепа, глазницы. Часто встречается при мотоциклетных авариях. Существуют два механизма: прямое сдавление смещенными костными отломками и вторичное сдавление из-за гематомы и отека ¹⁾.
Инфекционный/после HZO: Сообщения о SOFS после HZO крайне редки, всего 5 случаев ²⁾. Развивается через 7–32 дня после начала HZO. Предполагается, что механизмом является васкулопатия вируса ветряной оспы (вирус напрямую проникает в эндотелиальные клетки, вызывая тромботические события в мелких сосудах) ²⁾.
Опухолевый: Злокачественная лимфома, рабдомиосаркома, метастатическая опухоль, опухоль околоносовых пазух, орбитальная опухоль, опухоль основания черепа.
Воспалительный: Синдром Толосы–Ханта, орбитальная воспалительная псевдоопухоль, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, гипертрофический пахименингит. Грибковый синусит (факторы риска: тяжелый диабет, длительное применение стероидов, иммуносупрессивная терапия).
Сосудистый: Каротидно-кавернозная фистула, аневризма сонной артерии, ретробульбарная гематома.

Q Может ли синдром верхней глазничной щели возникнуть после опоясывающего герпеса?

Сообщается о случае отсроченного SOFS через 32 дня после начала HZO ²⁾. Поскольку симптомы могут проявиться с задержкой более месяца после завершения лечения, при появлении двоения в глазах или птоза во время наблюдения после HZO необходимо обратиться к врачу.

4. Диагностика и методы обследования

Основой является клиническая диагностика; ключевыми признаками служат сочетание глазодвигательных нарушений, птоза, мидриаза и нарушений чувствительности в первой ветви тройничного нерва. Отсутствие зрительных нарушений (снижения остроты зрения, дефектов поля зрения) позволяет отличить это состояние от синдрома верхушки глазницы.

Клиническая оценка

Подтверждение поражения тройничного нерва: проверка асимметрии роговичной и лобной чувствительности.
Исключение поражения зрительного нерва: оценка остроты зрения, поля зрения, критической частоты слияния мельканий (КЧСМ) и относительного афферентного зрачкового дефекта (RAPD).
Оценка зрачковых симптомов: наличие фиксированного расширенного зрачка (возможны случаи с сохранением зрачковой реакции ¹⁾).

Визуализационные исследования

КТ (тонкосрезовая КТ с толщиной среза 2 мм): оценка костных фрагментов, стеноза верхней глазничной щели, компрессионных поражений. Подтверждение разрушения костных стенок глазницы, пещеристого синуса, основания черепа, задних решетчатых и клиновидной пазух. В случае Taniguchi на предоперационной КТ стеноз верхней глазничной щели был пропущен, а на послеоперационной КТ подтверждено его расширение¹⁾.
МРТ (с гадолиниевым контрастированием): детальная оценка мягких тканей. Чрезвычайно полезна для дифференциальной диагностики воспалительных и опухолевых заболеваний. Корональные и аксиальные срезы с подавлением жира или в режиме STIR.
МРА (МР-ангиография): дифференциальная диагностика сосудистых поражений, таких как аневризмы.
Ангиография: при подозрении на каротидно-кавернозную фистулу или аневризму.

Анализы крови и спинномозговой жидкости

Анализ крови: периферическая кровь, СОЭ, СРБ, антинуклеарные антитела, C-ANCA, P-ANCA, АПФ, β-D-глюкан и др.
Анализ спинномозговой жидкости: при поражении кавернозного синуса или основания черепа. В некоторых случаях для окончательного диагноза может потребоваться биопсия.

Дифференциальная диагностика

Ниже приведены основные дифференциальные диагнозы и ключевые моменты дифференциации.

Заболевание	Ключевые моменты дифференциации
Синдром верхушки глазницы	Сопровождается поражением зрительного нерва (снижение остроты зрения, дефекты поля зрения)
Синдром кавернозного синуса	Синдром Горнера, также могут поражаться вторая и третья ветви тройничного нерва
Синдром Толоза-Ханта	Болезненная офтальмоплегия, реагирует на стероиды
Каротидно-кавернозная фистула	Пульсирующий экзофтальм, «штопорообразное» расширение эписклеральных сосудов, повышение внутриглазного давления

Для дифференциальной диагностики с синдромом Миллера Фишера (после HZO) показателем служат антитела к GQ1b ²⁾. Рекомендуется повторное МРТ через 6 месяцев.

5. Стандартные методы лечения

Лечение основного заболевания является приоритетным, и чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз.

Лечение травматического происхождения

Хирургическая декомпрессия

Показана при сужении верхней глазничной щели из-за смещения костных фрагментов. Рекомендуется как можно более ранняя операция¹⁾, в неэкстренных случаях она проводится в среднем через 10,7 дня. Методы включают наружный орбитальный доступ (латеральная стенка), наружный трансэтмоидальный доступ (медиальная стенка) и комбинированный орбито-краниальный доступ (глубокая декомпрессия).

Мегадозная стероидная терапия

Показана в случаях, когда нет признаков смещения костей, а основная причина — сдавление из-за отека. Используется следующая схема в соответствии с протоколом повреждения спинного мозга/нервов^1,4,5).

Метилпреднизолон 30 мг/кг внутривенно (болюсно)
Затем 5,4 мг/кг/ч в виде непрерывной инфузии в течение 48 часов
Затем в течение 2 недель постепенно снижают дозу перорального преднизолона

В случае Taniguchi из-за того, что прошло более 2 недель после травмы, была выбрана низкая доза: бетаметазон 4 мг/сут внутривенно в течение 14 дней, затем пероральный гидрокортизон в течение 2 месяцев, через 6 месяцев наступило полное восстановление ¹⁾.

Консервативное лечение (наблюдение)

Из 19 случаев травматической SOFS полное спонтанное восстановление отмечено в 8. Из-за риска дополнительного повреждения при хирургическом вмешательстве иногда выбирают консервативное лечение.

Сосудистое лечение

Ретробульбарная гематома: обычно рассасывается спонтанно в течение 3–12 недель. При переломе — аспирация, открытая репозиция, внутривенное введение стероидов.
Каротидно-кавернозная фистула: после подтверждения каротидной ангиографией — эмболизация отделяемым баллоном или спиралью.

Противовоспалительное лечение

При синдроме Толоза-Ханта сначала назначают преднизолон 50–60 мг/сут в течение 3 дней. Орбитальная боль значительно уменьшается, но при быстром снижении дозы возможен рецидив.

Лечение, связанное с HZO

Сообщается о лечении комбинацией внутривенного ацикловира 30 мг/кг/сут, стероидов (в/в МП 1000 мг/сут → пероральный ПСЛ 0,5 мг/кг/сут) и ВВИГ (400 мг/кг/сут × 5 дней)²⁾. Немедленного ответа на иммунотерапию не было, но через 4 месяца ограничение движений глаз улучшилось²⁾.

Лечение остаточных нарушений

Если улучшения не наступает в течение 6 месяцев, рассматривается хирургическое лечение косоглазия или резекция мышцы, поднимающей верхнее веко.

Q В каких случаях показана мегадозная стероидная терапия?

Эффективна при отечном сдавлении без смещения костных фрагментов; применяется метод с болюсным введением метилпреднизолона 30 мг/кг с последующей непрерывной инфузией 5,4 мг/кг/ч в течение 48 часов по протоколу повреждения спинного мозга^1,4,5). Многие сообщения показывают ее эффективность, однако доказательства на основе РКИ ограничены.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Анатомия верхней глазничной щели

Верхняя глазничная щель представляет собой щель длиной около 22 мм и шириной 2–8 мм, образованную между большим и малым крыльями клиновидной кости, соединяющую глазницу и среднюю черепную ямку. По форме она грушевидная, с широким основанием у тела клиновидной кости со стороны носа и острием, направленным к верхневисочной стороне. Спереди находится сухожильное кольцо Цинна (annulus of Zinn; общее сухожильное кольцо).

Латеральный сектор (вне кольца)

Проходящие структуры: слезный нерв, лобный нерв, блоковый нерв, верхняя глазная вена.

Клиническое значение: блоковый нерв защищен над кольцом и наименее подвержен повреждению.

Центральный сектор (внутри сухожильного кольца)

Проходящие структуры: верхняя и нижняя ветви глазодвигательного нерва, носоресничный нерв, отводящий нерв, симпатическое сплетение. Ресничный ганглий также находится здесь.

Клиническое значение: отводящий нерв наиболее уязвим и подвержен повреждению из-за его длинного внутричерепного хода и близости к большому крылу.

Нижний сектор

Проходящие структуры: нижняя глазная вена.

Клиническое значение: при изолированном поражении влияет на венозный отток из глазницы.

Непосредственно над верхней глазничной щелью находится зрительный канал, через который проходят зрительный нерв и глазная артерия. Зрительный канал является самостоятельной структурой, не связанной с верхней глазничной щелью, и отсутствие поражения зрительного нерва является определением SOFS.

Патогенез

Давление, вызванное костными фрагментами или объемными образованиями, приводит к воспалению и сдавлению близлежащих нервных тканей. Мышечный конус окружен межмышечными перегородками и теноновой капсулой, его объем относительно фиксирован, поэтому отек, кровоизлияние или опухоль легко повреждают хрупкие нервные структуры.

Механизм травматического SOFS в основном включает два компонента: (1) прямое сдавление смещенными костными фрагментами и (2) вторичное сдавление из-за гематомы и отека ¹⁾.

В качестве механизма сохранения зрачкового рефлекса (pupil-sparing) выдвигается гипотеза, что нарушение венозного оттока из глазницы вследствие смещения большого крыла клиновидной кости преимущественно повреждает центральную часть глазодвигательного нерва (где кровоснабжение идет от периферии к центру), сохраняя зрачковые волокна, проходящие по поверхности нерва ¹⁾.

При SOFS, связанном с HZO, предполагаемым механизмом является микроинфаркт вследствие васкулопатии вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая (вирус напрямую проникает в эндотелиальные клетки → тромботические события в мелких сосудах) ²⁾. Также предполагаются прямое проникновение вируса, постинфекционные иммунные механизмы, орбитальный абсцесс и тромбоз кавернозного синуса ²⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты на стадии исследований)

Первый случай SOFS с сохранением зрачка (Taniguchi 2024)

Taniguchi и соавт. (2024) сообщили о первом случае SOFS, проявляющегося параличом глазодвигательного нерва без мидриаза (pupil-sparing oculomotor nerve palsy)¹⁾. У 40-летнего мужчины после падения с велосипеда и перелома скуловой кости развился атипичный SOFS. Предполагается, что механизмом сохранения зрачка было нарушение венозного оттока из глазницы вследствие смещения большого крыла клиновидной кости. После репозиции перелома скуловой кости на КТ подтверждено расширение верхней глазничной щели, а после внутривенного введения бетаметазона 4 мг/сут в течение 14 дней наступило полное выздоровление через 6 месяцев.

Случай позднего SOFS после HZO (Takahashi 2025)

Takahashi и соавт. (2025) сообщили о случае 79-летней женщины, у которой развился отсроченный SOFS через 32 дня после начала HZO²⁾. Заболевание возникло после отрицательного результата ПЦР ДНК вируса ветряной оспы и опоясывающего герпеса в спинномозговой жидкости, и предполагаемым механизмом была васкулопатия мелких сосудов, вызванная вирусом ветряной оспы и опоясывающего герпеса. После лечения IVMP + PSL + IVIg состояние улучшилось через 4 месяца. Пост-HZO SOFS был зарегистрирован только в 5 предыдущих случаях и является крайне редким осложнением.

Исходы травматического SOFS (Chen 2010)

Chen и соавт. (2010) оценили 33 случая травматического SOFS и сообщили о полном выздоровлении у 24–40% пациентов, получавших стероиды, и у 21,4% без лечения³⁾. Рекомендации по лечению травматического SOFS не разработаны, и проведение крупных исследований затруднено из-за редкости заболевания.

8. Список литературы

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.