Sindrom Fisura Orbitalis Superior

Poin penting sekilas

Sindrom fisura orbitalis superior (SOFS) adalah sindrom yang disebabkan oleh kompresi saraf kranial (III, IV, V1, VI) yang melewati fisura orbitalis superior, mengakibatkan gangguan gerak bola mata total, ptosis, midriasis, dan gangguan sensasi di dahi.
Karena saraf optik tidak terganggu, ketajaman penglihatan tetap terjaga, yang merupakan perbedaan utama dengan sindrom apeks orbita.
Penyebab paling sering adalah trauma, terjadi pada sekitar 0,3% pasien trauma¹⁾.
Saraf abdusen paling rentan rusak, sedangkan saraf troklear paling jarang terganggu.
Pengobatan tergantung pada penyebabnya, meliputi dekompresi bedah, terapi steroid dosis tinggi, atau observasi konservatif.
SOFS dapat terjadi lebih dari satu bulan setelah pengobatan herpes zoster oftalmikus (HZO) selesai ²⁾.
Pemulihan total seluruh saraf dilaporkan pada 24-40% pasien yang menerima pengobatan steroid³⁾.

1. Sindrom Fisura Orbitalis Superior

Sindrom Fisura Orbitalis Superior (Superior Orbital Fissure Syndrome; SOFS) adalah kumpulan gejala akibat kompresi struktur yang melewati fisura orbitalis superior (saraf okulomotor, saraf troklearis, cabang pertama saraf trigeminus, dan saraf abdusen). Disebut juga sindrom Rochen-Duvigneaud, pertama kali dideskripsikan oleh Hirschfeld pada tahun 1858, dan dinamai oleh Rochen-Duvigneaud pada tahun 1896.

Menurut pedoman praktik klinis Jepang, sindrom ini didefinisikan sebagai “gangguan gerakan bola mata total disertai mati rasa atau gejala iritasi pada area cabang pertama saraf trigeminal akibat lesi di dekat apeks orbita”. Poin pembeda esensial dari sindrom apeks orbita adalah saraf optik tidak terganggu.

SOFS adalah penyakit langka, terjadi pada sekitar 0,3% pasien trauma ¹⁾. Penyebab paling sering adalah trauma (kecelakaan sepeda motor, fraktur tulang pipi, fraktur orbita), dan sering terjadi dalam 48 jam setelah cedera wajah. Penyebab lainnya meliputi:

Neoplastik: limfoma, rhabdomyosarcoma, tumor metastatik, tumor sinus paranasal, tumor orbita, tumor dasar tengkorak
Infeksi: meningitis, herpes zoster oftalmikus (HZO), sinusitis, mikosis sinus paranasal
Inflamasi: sindrom Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamasi orbita, granulomatosis Wegener, sarkoidosis, tuberkulosis, meningitis hipertrofik
Vaskular: fistula karotis-kavernosus, aneurisma karotis, hematoma retro-orbita
Idiopatik

Pada 5,5% kasus HZO (herpes zoster oftalmikus) terjadi kelumpuhan saraf tertentu, dan dilaporkan dapat disertai SOFS ²⁾. Fisura orbitalis superior yang sempit secara kongenital juga merupakan faktor risiko.

Q Apa perbedaan antara sindrom fisura orbitalis superior dan sindrom apeks orbita?

Perbedaan utama adalah ada tidaknya gangguan saraf optik. Pada sindrom fisura orbitalis superior, saraf optik tidak terganggu sehingga visus dan lapang pandang tetap terjaga. Pada sindrom apeks orbita, selain gangguan saraf kranial yang melewati fisura orbitalis superior, saraf optik yang melewati kanalis optikus juga terganggu, menyebabkan penurunan visus dan gangguan lapang pandang.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Diplopia (penglihatan ganda): akibat gangguan gerak bola mata total. Merupakan gejala subjektif yang paling sering.
Ptosis (kelopak mata turun): kelopak mata atas turun. Kadang disadari lebih dulu daripada gangguan gerak mata.
Nyeri mata dan sakit kepala: Muncul sebagai gejala iritasi cabang pertama saraf trigeminal.
Penurunan sensasi atau mati rasa di dahi dan kelopak mata atas: Gangguan sensorik di area cabang pertama saraf trigeminal.
Waktu onset: Sering terjadi dalam 48 jam setelah trauma. Ada juga kasus yang muncul lambat, dilaporkan kasus yang muncul 32 hari setelah onset HZO ²⁾.

Temuan Klinis

Oftalmoplegia (ophthalmoplegia): Gangguan gerakan mata ke segala arah akibat kompresi saraf okulomotor, troklearis, dan abdusen.
Ptosis (ptosis): Akibat hilangnya suplai saraf okulomotor ke levator palpebra superior dan hilangnya input simpatis ke otot Müller.
Proptosis: Disebabkan oleh penurunan tonus otot ekstraokular. Kongesti dan proptosis juga disebabkan oleh gangguan aliran balik vena ke sinus kavernosus.
Pupil dilatasi tetap (fixed dilated pupil): Disebabkan oleh kerusakan serabut saraf parasimpatis nervus okulomotorius (berbeda dengan RAPD).
Hipoestesia dahi dan penurunan sekresi air mata: Disebabkan oleh kerusakan cabang pertama nervus trigeminus.
Hilangnya refleks kornea: Disebabkan oleh hilangnya input aferen dari cabang pertama nervus trigeminus.

Terdapat juga kasus atipikal tanpa gejala pupil (pupil-sparing oculomotor nerve palsy). Dilaporkan kasus SOFS yang muncul sebagai kelumpuhan nervus okulomotorius tanpa dilatasi pupil pada pria berusia 40 tahun setelah jatuh dari sepeda ¹⁾. Pada penyebab vaskular, ditemukan edema konjungtiva dan bruit vaskular; pada kasus trauma, ditemukan perdarahan subkonjungtiva dan perdarahan periorbital.

Pada tipe parsial (SOFS parsial), hanya sektor sentral yang terganggu, sehingga hanya nervus okulomotorius, nervus abdusen, dan nervus nasosiliaris yang terkena.

Q Apakah sindrom fisura orbitalis superior dapat terjadi tanpa gejala pupil?

Ya. Taniguchi (2024) melaporkan pupil-sparing SOFS, dan terdapat kasus atipikal ¹⁾. Gangguan aliran balik vena orbita akibat dislokasi sayap besar tulang sfenoid diduga sebagai mekanisme preservasi pupil. Jangan menyingkirkan SOFS hanya karena tidak ada gejala pupil.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

SOFS traumatik adalah yang paling umum, dengan onset tipikal dalam 48 jam setelah trauma wajah. Terjadi pada 0,3–0,8% pasien trauma ¹⁾.

Berikut adalah penyebab utama dan informasi risiko yang khas:

Traumatik: Fraktur tulang pipi, fraktur basis kranii, fraktur orbita. Sering terjadi pada kecelakaan sepeda motor. Terdapat dua mekanisme: kompresi langsung oleh fragmen tulang yang bergeser dan kompresi sekunder oleh hematoma dan edema ¹⁾.
Infeksius / Pasca-HZO: Hanya 5 kasus SOFS setelah HZO yang dilaporkan, sangat jarang ²⁾. Terjadi 7–32 hari setelah onset HZO. Vaskulopati virus varicella-zoster (virus langsung menginvasi sel endotel menyebabkan kejadian trombotik pembuluh darah kecil) diduga sebagai mekanismenya ²⁾.
Neoplastik: Limfoma maligna, rhabdomyosarcoma, tumor metastatik, tumor sinus paranasal, tumor orbita, tumor dasar tengkorak.
Inflamasi: Sindrom Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamasi orbita, granulomatosis Wegener, sarkoidosis, meningitis hipertrofik. Mikosis sinus paranasal (diabetes berat, penggunaan steroid jangka panjang, obat imunosupresan sebagai faktor risiko).
Vaskular: Fistula karotis-kavernosus, aneurisma karotis, hematoma retroorbita.

Q Apakah sindrom fisura orbitalis superior dapat terjadi bahkan setelah herpes zoster?

Ya. Telah dilaporkan kasus SOFS tertunda 32 hari setelah onset HZO²⁾. Bahkan setelah pengobatan selesai, dapat muncul lebih dari satu bulan kemudian, sehingga jika diplopia atau ptosis muncul selama pemantauan pasca-HZO, perlu pemeriksaan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis klinis adalah dasar, dan kombinasi paralisis otot mata, ptosis, midriasis, dan gangguan sensorik di area cabang pertama saraf trigeminal menjadi kunci diagnosis. Dibedakan dari sindrom apeks orbita dengan tidak adanya neuropati optik (penurunan visus atau defek lapang pandang).

Penilaian Klinis

Konfirmasi gangguan saraf trigeminal: Periksa perbedaan sensasi kornea dan sensasi dahi antara sisi kanan dan kiri.
Eksklusi gangguan saraf optik: Evaluasi ketajaman penglihatan, lapang pandang, nilai flicker sentral, dan RAPD (defek pupil aferen relatif).
Evaluasi gejala pupil: Ada tidaknya midriasis fiks (ada juga kasus pupil-sparing ¹⁾).

Pemeriksaan Pencitraan

CT (CT irisan tipis 2 mm): Evaluasi fragmen tulang, stenosis fisura orbitalis superior, dan lesi kompresif. Periksa destruksi dinding tulang orbita, sinus kavernosus, basis kranii, sinus etmoid posterior, dan sinus sfenoid. Pada kasus Taniguchi, stenosis fisura orbitalis superior terlewatkan pada CT praoperasi, dan dilatasi dikonfirmasi pada CT pascaoperasi ¹⁾.
MRI (dengan kontras gadolinium): Evaluasi detail jaringan lunak. Sangat berguna untuk membedakan penyakit inflamasi dan neoplastik. Orbita difoto dengan potongan koronal dan aksial menggunakan supresi lemak atau STIR.
MRA (MR angiography): Membedakan lesi vaskular seperti aneurisma.
Angiografi: Jika dicurigai fistula karotis-kavernosus atau aneurisma.

Pemeriksaan Darah dan Cairan Serebrospinal

Pemeriksaan darah: Darah tepi, LED, CRP, antibodi antinuklear, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glukan, dll.
Pemeriksaan cairan serebrospinal: Jika lesi ditemukan di sinus kavernosus atau dasar tengkorak. Biopsi mungkin diperlukan untuk diagnosis pasti.

Diagnosis Banding

Berikut adalah penyakit utama yang perlu dibedakan dan poin-poin pembedaannya.

Penyakit	Poin pembedaan
Sindrom apeks orbita	Disertai neuropati optik (penurunan ketajaman penglihatan dan gangguan lapang pandang)
Sindrom sinus kavernosus	Sindrom Horner dan cabang kedua/ketiga saraf trigeminal juga dapat terganggu
Sindrom Tolosa-Hunt	Paralisis otot ekstraokular nyeri, responsif terhadap steroid
Fistula karotis-kavernosus	Eksoftalmus berdenyut, dilatasi pembuluh episklera “seperti pembuka botol”, peningkatan tekanan intraokular

Untuk membedakan dari sindrom Miller Fisher (setelah HZO), antibodi anti-GQ1b menjadi indikator ²⁾. Pemeriksaan ulang MRI setelah 6 bulan direkomendasikan.

5. Terapi Standar

Pengobatan penyakit penyebab adalah prioritas utama, dan semakin dini pengobatan, semakin baik prognosisnya.

Pengobatan traumatik

Dekompresi bedah

Diindikasikan jika terdapat stenosis fisura orbitalis superior akibat pergeseran fragmen tulang. Operasi sedini mungkin dianjurkan ¹⁾, dan pada kasus non-darurat dilakukan rata-rata 10,7 hari kemudian. Teknik operasi meliputi rute naso-orbital eksternal (dinding lateral), rute naso-etmoidal eksternal (dinding medial), dan pendekatan kombinasio orbita-kranium (dekompresi dalam).

Terapi steroid dosis tinggi

Diindikasikan jika tidak ada bukti pergeseran tulang dan penyebab utama adalah kompresi akibat edema. Regimen berikut berdasarkan protokol cedera sumsum tulang belakang dan saraf digunakan ^1,4,5).

Metilprednisolon 30 mg/kg intravena (bolus)
Dilanjutkan dengan 5,4 mg/kg/jam infus kontinu selama 48 jam
Kemudian prednisolon oral diturunkan secara bertahap selama 2 minggu

Pada kasus Taniguchi, karena sudah lebih dari 2 minggu sejak cedera, dosis rendah dipilih, dan betametason 4 mg/hari intravena selama 14 hari diikuti hidrokortison oral selama 2 bulan, dan pemulihan total terjadi setelah 6 bulan¹⁾.

Terapi konservatif (observasi)

Pemulihan spontan total dilaporkan pada 8 dari 19 kasus SOFS traumatik. Terapi konservatif kadang dipilih karena risiko cedera tambahan dari eksplorasi bedah.

Pengobatan Vaskular

Hematoma retrobulbar: Biasanya sembuh spontan dalam 3-12 minggu. Jika disertai fraktur, dilakukan aspirasi, reposisi bedah, atau steroid intravena.
Fistula karotis-kavernosus: Setelah dikonfirmasi dengan angiografi karotis, dilakukan embolisasi dengan balon lepas atau kumparan.

Pengobatan Inflamasi

Pada sindrom Tolosa-Hunt, prednisolon 50-60 mg/hari diberikan selama 3 hari pertama. Nyeri orbita membaik secara dramatis, tetapi dapat kambuh jika dosis dikurangi terlalu cepat.

Pengobatan Terkait HZO

Terapi kombinasi asiklovir intravena 30 mg/kg/hari, steroid (ivMP 1000 mg/hari dilanjutkan PSL oral 0,5 mg/kg/hari), dan IVIg (400 mg/kg/hari selama 5 hari) telah dilaporkan ²⁾. Tidak ada respons langsung terhadap imunoterapi, namun keterbatasan gerakan mata membaik setelah 4 bulan ²⁾.

Penanganan gangguan sisa

Jika tidak ada perbaikan setelah 6 bulan, pertimbangkan operasi strabismus atau reseksi otot levator.

Q Kapan terapi steroid dosis tinggi diindikasikan?

Efektif jika penyebab utama adalah edema kompresif tanpa perpindahan fragmen tulang, menggunakan protokol cedera tulang belakang: bolus metilprednisolon 30 mg/kg diikuti infus kontinu 5,4 mg/kg/jam selama 48 jam^1,4,5). Banyak laporan menunjukkan efektivitasnya, namun bukti dari RCT masih terbatas.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Anatomi Fissura Orbitalis Superior

Fissura orbitalis superior adalah celah antara sayap besar dan kecil tulang sfenoid, panjang sekitar 22 mm, lebar 2-8 mm, menghubungkan rongga orbita dengan fossa kranii media. Bentuknya seperti buah pir dengan dasar lebar di sisi hidung dan ujung di sisi temporal superior. Di anterior terdapat anulus Zinn (anulus tendineus communis).

Sektor Lateral (di luar anulus tendineus)

Struktur yang melewati: Saraf lakrimal, saraf frontal, saraf troklear, vena oftalmika superior.

Signifikansi klinis: Saraf troklear terlindungi di atas anulus tendineus, sehingga paling jarang terganggu.

Sektor Tengah (di dalam anulus tendineus)

Struktur yang melewati: Cabang superior dan inferior saraf okulomotor, saraf nasosiliaris, saraf abdusen, pleksus simpatis. Ganglion siliaris juga berada di sini.

Signifikansi klinis: Saraf abdusen paling rentan dan mudah rusak karena perjalanan intrakranialnya yang panjang dan dekat dengan sayap besar.

Sektor Bawah

Struktur yang melewati: Vena oftalmika inferior.

Signifikansi klinis: Pada gangguan terisolasi, memengaruhi aliran balik vena orbita.

Tepat di atas fisura orbitalis superior terdapat kanalis optikus, yang dilalui oleh nervus optikus dan arteri oftalmika. Kanalis optikus merupakan struktur yang independen dari fisura orbitalis superior, dan tidak terganggunya nervus optikus merupakan definisi dari SOFS.

Patofisiologi

Kompresi oleh fragmen tulang atau lesi yang menempati ruang menyebabkan inflamasi dan kompresi pada jaringan saraf di sekitarnya. Karena kerucut otot dikelilingi oleh septum intermuskular dan kapsula Tenon serta volumenya relatif tetap, edema, perdarahan, dan tumor dengan mudah merusak struktur saraf yang rapuh.

Mekanisme SOFS traumatik terutama adalah (1) kompresi langsung akibat perpindahan fragmen tulang dan (2) kompresi sekunder akibat hematoma dan pembengkakan ¹⁾.

Sebagai mekanisme pupil-sparing, telah diajukan hipotesis bahwa gangguan aliran balik vena orbita akibat perpindahan sayap besar tulang sfenoid terutama merusak bagian tengah saraf okulomotor (di mana suplai pembuluh darah berjalan dari perifer ke pusat), sehingga mempertahankan serat pupil yang berjalan di permukaan saraf¹⁾.

Pada SOFS terkait HZO, mekanisme yang diduga adalah mikroinfark akibat vaskulopati virus varicella-zoster (virus langsung menginvasi sel endotel → kejadian trombotik pada pembuluh darah kecil) ²⁾. Invasi virus langsung, mekanisme imun pasca infeksi, abses orbita, dan trombosis sinus kavernosus juga telah diusulkan ²⁾.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Laporan pertama SOFS dengan pupil sparing (Taniguchi 2024)

Taniguchi dkk. (2024) melaporkan kasus pertama SOFS yang disertai kelumpuhan saraf okulomotor dengan pupil sparing ¹⁾. Seorang pria berusia 40 tahun mengalami SOFS atipikal setelah patah tulang pipi akibat jatuh dari sepeda. Gangguan aliran balik vena orbita akibat pergeseran sayap besar tulang sfenoid diduga sebagai mekanisme yang menyebabkan pupil sparing. Setelah operasi reduksi fraktur tulang pipi, pelebaran fisura orbitalis superior dikonfirmasi dengan CT, dan pasien pulih total setelah 6 bulan terapi betametason intravena 4 mg/hari selama 14 hari.

Laporan SOFS lambat setelah HZO (Takahashi 2025)

Takahashi dkk. (2025) melaporkan kasus seorang wanita berusia 79 tahun yang mengalami SOFS lambat 32 hari setelah onset HZO ²⁾. SOFS terjadi setelah DNA virus varicella zoster dalam cairan serebrospinal menjadi negatif, dan diduga vaskulopati virus varicella zoster pada pembuluh kecil sebagai mekanismenya. Kondisi membaik setelah 4 bulan terapi IVMP + PSL + IVIg. Hanya 5 kasus SOFS setelah HZO yang pernah dilaporkan sebelumnya, menjadikannya komplikasi yang sangat jarang.

Studi luaran SOFS traumatik (Chen 2010)

Chen dkk. (2010) mengevaluasi 33 kasus SOFS traumatik dan melaporkan pemulihan total pada 24–40% dengan terapi steroid dan 21,4% tanpa terapi ³⁾. Pedoman terapi untuk SOFS traumatik belum ditetapkan, dan sulit untuk melakukan studi skala besar karena kelangkaan penyakit ini.

8. Referensi

Taniguchi H, Nishioka H, Kuriyama E, et al. Craniofacial fracture with superior orbital fissure syndrome resulting in pupil-sparing oculomotor nerve palsy. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2024;12:e5828.
Takahashi S, Okabayashi K, Soejima I, et al. Delayed superior orbital fissure syndrome arising more than one month after herpes zoster ophthalmicus and meningitis. Intern Med. 2025;64:293-296.
Chen CT, Wang TY, Tsay PK, et al. Traumatic superior orbital fissure syndrome: assessment of cranial nerve recovery in 33 cases. Plast Reconstr Surg. 2010;126:205-212.
Chen CT, Chen YR. Traumatic superior orbital fissure syndrome: current management. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2010;3:9-16.
Acarturk S, Sekucoglu T, Kesiktas E. Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes. Ann Plast Surg. 2004;53:60-64.