Bawaan
Kelainan perkembangan: Kelumpuhan kongenital akibat gangguan migrasi neuron jarang terjadi9).
Trauma lahir: Trauma saat lahir dapat menjadi penyebab.
Penyakit penyerta: Terkait dengan hidrosefalus dan palsi serebral.
Saraf abdusen (saraf kranial VI) adalah saraf motorik yang mempersarafi otot rektus lateralis. Jika saraf ini lumpuh, ketegangan otot rektus lateralis menurun, sehingga aksi otot antagonis, yaitu rektus medialis, menjadi relatif dominan. Akibatnya, terjadi gangguan abduksi (gerakan ke luar) mata yang sakit dan esotropia paralitik (non-komitan).
Kelumpuhan saraf abdusen merupakan kelumpuhan saraf okulomotor terisolasi yang paling sering terjadi pada orang dewasa, dengan angka kejadian tahunan sekitar 11,3 per 100.000 orang 1). Pada anak-anak, relatif jarang terjadi dengan angka sekitar 2,5 per 100.000 orang, dan menempati urutan kedua terbanyak di antara kelumpuhan saraf okulomotor 1).
Saraf abdusen memiliki perjalanan intrakranial terpanjang di antara saraf kranial. Berasal dari nukleus di bagian dorsal pons, meninggalkan batang otak di perbatasan pons-medula, kemudian berjalan di ruang subarachnoid melewati puncak piramida tulang temporal dan difiksasi di kanal Dorello. Setelah itu, melewati sinus kavernosus dan fisura orbitalis superior, mencapai otot rektus lateralis di dalam orbita melalui anulus Zinn 10). Karena perjalanannya yang panjang, saraf ini rentan terhadap kerusakan akibat lesi di berbagai lokasi.
Kelumpuhan saraf abdusen adalah gangguan saraf perifer yang menyebabkan keterbatasan abduksi hanya pada mata yang terkena. Kelumpuhan tatap adalah gangguan pusat tatap di batang otak yang mengganggu gerakan konjugat kedua mata. Oftalmoplegia internuklear adalah lesi pada fasikulus longitudinal medial yang menunjukkan keterbatasan adduksi. Evaluasi gerakan mata yang cermat diperlukan untuk diagnosis banding.
Temuan utama pada kelumpuhan saraf abdusen adalah sebagai berikut.
| Temuan | Karakteristik |
|---|---|
| Perubahan deviasi | Jarak jauh > dekat, meningkat saat melihat ke sisi yang terkena |
| Deviasi sekunder | Lebih besar dari deviasi primer |
| Keterbatasan abduksi | Bervariasi dari parsial hingga total |
Kelumpuhan saraf abdusen bilateral menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial, tumor klivus (misalnya kordoma), meningitis, atau infiltrasi meningeal. Pada kasus bilateral, pemeriksaan lanjutan termasuk pungsi lumbal dianjurkan10).
Penyebab kelumpuhan saraf abdusen sangat berbeda antara anak-anak dan dewasa.
Bawaan
Kelainan perkembangan: Kelumpuhan kongenital akibat gangguan migrasi neuron jarang terjadi9).
Trauma lahir: Trauma saat lahir dapat menjadi penyebab.
Penyakit penyerta: Terkait dengan hidrosefalus dan palsi serebral.
Didapat
Tumor: Glioma batang otak, meduloblastoma, dan ependimoma merupakan penyebab utama pada anak. Puncak onset pada usia 5–8 tahun.
Trauma: Terjadi melalui peningkatan tekanan intrakranial setelah cedera kepala tertutup.
Infeksi/Inflamasi: Terdapat palsi berulang jinak pasca infeksi virus.
Fluktuasi tekanan intrakranial: Sekunder akibat kegagalan shunt atau hipertensi intrakranial idiopatik.
Palsi saraf abdusen pasca infeksi virus pada anak dapat berulang. Telah dilaporkan kasus onset setelah infeksi COVID-19 pada usia 7 bulan, kemudian kambuh dua kali setelah gastroenteritis dan infeksi RSV1). Dalam tinjauan 72 kasus palsi saraf abdusen berulang pada anak, usia rata-rata onset adalah 3 tahun, dan 81% pulih total hanya dengan observasi1).
Palsi saraf abdusen pada anak harus ditangani sebagai kondisi darurat, berbeda dengan pada dewasa. Hal ini karena selain infeksi, tumor otak merupakan penyebab hampir semua kasus. Diferensiasi dari kondisi kongenital (seperti sindrom Duane) penting; pada usia di mana anak dapat mengeluh diplopia, kesadaran akan diplopia atau onset posisi kepala abnormal (posisi kompensasi) secara tiba-tiba merupakan temuan yang menunjukkan sifat didapat.
Etiologi kelumpuhan saraf abdusen terisolasi pada usia 15–50 tahun dilaporkan sebagai: gangguan vaskular 29%, tumor 16%, sklerosis multipel 12%, inflamasi 8%, dan trauma 6%3).
Diagnosis kelumpuhan saraf abdusen didasarkan pada pemeriksaan klinis. Jika ditemukan keterbatasan abduksi pada mata yang terkena dan esotropia inkomitan, diagnosis klinis dapat ditegakkan.
MRI dengan kontras gadolinium adalah pemeriksaan pencitraan yang paling berguna.
MRI direkomendasikan pada kasus berikut:
Pada pasien lanjut usia dengan risiko gangguan vaskular, jika tidak ada perbaikan dalam 4–6 minggu, pertimbangkan pemeriksaan pencitraan 10).
Jika terdapat tanda peningkatan tekanan intrakranial, lakukan pungsi lumbal setelah pencitraan, ukur tekanan pembukaan, dan analisis cairan serebrospinal (evaluasi meningitis infeksius, inflamasi, atau karsinomatosa)10).
Penting untuk membedakan dari penyakit lain yang menyebabkan keterbatasan abduksi.
| Penyakit Banding | Poin Pembeda |
|---|---|
| Sindrom Duane | Penyempitan fisura palpebra saat adduksi |
| Tiroid oftalmopati | Proptosis, tanda inflamasi |
| Miastenia gravis | Mudah lelah, diplopia fluktuatif |
Sindrom Duane adalah kelainan kongenital akibat disgenesis nukleus abdusen, ditandai dengan penyempitan fisura palpebra dan retraksi bola mata saat adduksi. Pada paralisis saraf abdusen, hal ini tidak ditemukan. Sindrom Fisher ditandai dengan trias oftalmoplegia eksternal, ataksia, dan arefleksia, dengan antibodi GQ1b positif pada 90% kasus.
Pada anak-anak, tumor dan trauma merupakan penyebab terpenting. Glioma batang otak adalah tumor otak anak yang khas; jika paralisis saraf abdusen disertai ataksia dan gangguan jalan, MRI segera diperlukan. Paralisis saraf abdusen rekuren jinak adalah diagnosis eksklusi.
Pengobatan kelumpuhan saraf abdusen harus memprioritaskan pengobatan penyakit penyebabnya.
Kelumpuhan saraf abdusen akibat iskemia mikrovaskular sering pulih secara spontan dalam 3–6 bulan10). Sekitar sepertiga kasus pulih dalam 8 minggu, dan jika tidak ada pemulihan dalam 6 bulan, sekitar 40% ditemukan memiliki penyakit dasar yang serius. Pada anak-anak dengan kasus jinak pasca infeksi virus, observasi juga menjadi dasar penanganan.
Injeksi toksin botulinum ke otot rektus medial mata yang sakit digunakan untuk mencegah kontraktur sekunder otot rektus medial. Juga digunakan sebagai terapi sementara sebelum operasi.
Operasi strabismus dilakukan pada kasus persisten di mana pengukuran ortoptik stabil selama lebih dari 6 bulan. Sebelum operasi, uji traksi dilakukan untuk mengevaluasi adanya keterbatasan.
Fungsi Otot Rektus Lateral Tersisa
Resesi-Reseksi (metode R&R): Kombinasi reseksi otot rektus lateral pada mata yang terkena dan resesi otot rektus medial ipsilateral adalah standar.
Resesi Otot Rektus Medial Kontralateral: Kombinasi reseksi otot rektus lateral pada mata yang terkena dan resesi otot rektus medial kontralateral juga merupakan pilihan.
Hilangnya Fungsi Otot Rektus Lateral
Operasi Transposisi: Transposisi otot rektus total, metode Jensen, metode Hummelsheim, dll. dipertimbangkan.
Transposisi Otot Rektus Superior: Kombinasi transposisi otot rektus superior dan resesi otot rektus medial efektif untuk memperbaiki esotropia, posisi kepala, dan abduksi.
Saraf abdusens berasal dari nukleus abdusens di pons dorsal. Nukleus ini mengandung neuron motorik yang mempersarafi otot rektus lateralis dan interneuron yang mengirim sinyal ke nukleus okulomotorius kontralateral melalui fasciculus longitudinalis medialis. Sirkuit ini mengontrol gerakan horizontal konjugasi (saccade)9).
Saraf abdusens (saraf kranial VI) berasal dari otak belakang, berjalan ke ventral, dan mempersarafi otot rektus lateralis9). Jalurnya adalah sebagai berikut:
Fiksasi di kanal Dorello menjadi penyebab kerentanan saat fluktuasi tekanan intrakranial. Ketika tekanan intrakranial meningkat, otak bergeser ke bawah dan saraf abdusens tertarik di kanal Dorello. Oleh karena itu, kelumpuhan saraf abdusens muncul sebagai tanda non-lokalisasi (false localizing sign) dari peningkatan tekanan intrakranial.
Kelumpuhan saraf abdusens mikrovaskular bersifat self-limited, dan kasus otopsi sangat jarang. Temuan otopsi yang terbatas menunjukkan area demielinasi luas, fragmentasi selubung saraf, serta penebalan dinding pembuluh darah dan hialinisasi pada vasa nervorum.
Kelainan saraf abdusens kongenital termasuk dalam kelompok gangguan gerakan saraf kranial kongenital (CCDD)9). Gangguan gerakan saraf kranial kongenital terjadi melalui dua mekanisme: gangguan spesifikasi neuron motorik, atau gangguan pertumbuhan dan panduan akson. Sindrom Duane disebabkan oleh hipoplasia nukleus saraf abdusens dan merupakan gangguan gerakan saraf kranial kongenital paling sering, terjadi pada sekitar 1 dari 1.000 orang9). Haploinsufisiensi gen SALL4 mengganggu perkembangan nukleus saraf abdusens dan menyebabkan sindrom Duane-radial ray dominan autosomal9). Sindrom Moebius melibatkan saraf kranial VI dan VII, menyebabkan keterbatasan abduksi dan kelemahan otot wajah9).
Ada tiga mekanisme yang diperkirakan terkait dengan kelumpuhan saraf abdusen yang berhubungan dengan COVID-191).
Baldwin dkk. (2024) menganalisis 19 kasus kelumpuhan saraf abdusen terisolasi terkait COVID-191). Median masa inkubasi dari timbulnya gejala sistemik hingga kelumpuhan saraf abdusen adalah 6 hari, dan median waktu pemulihan adalah 30 hari. Terdapat korelasi (R²=0,401, p=0,010) bahwa semakin lama masa inkubasi, semakin lama waktu yang dibutuhkan untuk pemulihan.
Plasmositoma intrakranial jarang terjadi, mencakup kurang dari 1% dari seluruh tumor intrakranial. Tumor ini muncul di klivus atau bagian petrosa tulang temporal, dan menekan saraf abdusen di dekat kanal Dorello.
Thalambedu dkk. (2023) melaporkan dua kasus kelumpuhan saraf abdusen akibat multiple myeloma sistem saraf pusat, dan meninjau 28 kasus dari literatur sebelumnya6). Kondisi ini dapat terjadi pada kasus baru maupun kasus kambuh/refrakter, dengan rentang waktu dari timbulnya gejala hingga diagnosis bervariasi dari beberapa hari hingga beberapa bulan. Penanganan dilakukan dengan kombinasi operasi, radiasi, dan kemoterapi, yang menghasilkan perbaikan gejala.
Karsinoma nasofaring sering terjadi di Asia Tenggara dan dapat bermanifestasi sebagai kelumpuhan saraf abdusen terisolasi sebagai gejala awal.
Lekskul dkk. (2021) melaporkan 5 kasus karsinoma nasofaring dengan kelumpuhan saraf abdusen terisolasi sebagai manifestasi awal3). Dua pasien berusia di bawah 50 tahun, tiga pasien berusia 50 tahun ke atas, dan satu di antaranya memiliki faktor risiko vaskular. MRI menunjukkan invasi tumor ke klivus, kanal Dorello, dan sinus kavernosus. Empat pasien menunjukkan perbaikan pergerakan bola mata setelah kemoradioterapi.
Singh dkk. (2021) melaporkan seorang wanita berusia 40 tahun dengan metastasis karsinoma payudara ke sinus kavernosus yang menyebabkan kelumpuhan saraf abdusen terisolasi sebagai gejala awal 4). MRI dengan kontras menunjukkan lesi berukuran 20 mm × 10 mm di dinding lateral sinus kavernosus hingga apeks petrosus.
Yuan dkk. (2022) melaporkan tiga kasus kelumpuhan saraf abdusen yang disertai sindrom Horner ipsilateral akibat fistula karotis-kavernosus 5). Kedua kondisi dapat ditemukan secara bersamaan atau muncul secara berurutan. Setelah perbaikan fistula karotis-kavernosus, kelumpuhan saraf abdusen biasanya pulih dengan baik, namun sindrom Horner cenderung menetap.
Jika tidak ada perbaikan selama 6 bulan atau lebih, kemungkinan ada penyakit dasar yang serius, sehingga diperlukan pemeriksaan pencitraan yang teliti. Operasi strabismus dipertimbangkan setelah pergerakan mata stabil. Untuk detailnya, lihat bagian “Metode Pengobatan Standar”.