ข้ามไปยังเนื้อหา
จักษุเด็กและตาเหล่

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (อัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6)

1. ภาวะอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์คืออะไร

หัวข้อที่มีชื่อว่า “1. ภาวะอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์คืออะไร”

เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เป็นเส้นประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อเรกตัส外侧 (rectus lateralis) เมื่อเส้นประสาทนี้เป็นอัมพาต แรงของกล้ามเนื้อ外侧จะลดลง ทำให้กล้ามเนื้อ内侧 (rectus medialis) ซึ่งเป็นกล้ามเนื้อคู่ตรงข้ามทำงานเด่นขึ้น ส่งผลให้ตาไม่สามารถมองออกไปด้านข้างได้ดี และเกิดตาเหล่เข้าแบบอัมพาต (noncomitant esotropia)

ภาวะอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นอัมพาตของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวตาที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 11.3 ต่อ 100,000 คนต่อปี 1) ในเด็กพบได้ค่อนข้างน้อยประมาณ 2.5 ต่อ 100,000 คน และเป็นอัมพาตของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวตาที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง 1)

เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (abducens nerve) มีเส้นทางในกะโหลกศีรษะยาวที่สุดในบรรดาเส้นประสาทสมอง เริ่มต้นจากนิวเคลียสที่ด้านหลังของพอนส์ (pons) ออกจากก้านสมองที่รอยต่อระหว่างพอนส์และเมดัลลา (medulla) จากนั้นวิ่งในช่องซับอาราคนอยด์ (subarachnoid space) ข้ามยอดของกระดูกเพโทรทัสเทมพอรัล (petrous temporal bone) และถูกยึดตรึงที่คลองโดเรลโล (Dorello’s canal) หลังจากนั้นผ่านโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus) และรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure) เข้าสู่เบ้าตาผ่านวงแหวนเอ็นของซินน์ (annulus of Zinn) เพื่อไปยังกล้ามเนื้อเรกตัส外侧 (lateral rectus) 10) เนื่องจากเส้นทางที่ยาวนี้ จึงเสี่ยงต่อการถูกทำลายจากรอยโรคในหลายตำแหน่ง

Q ความแตกต่างระหว่างอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (abducens nerve palsy) และอัมพาตของการจ้องมอง (gaze palsy) คืออะไร?
A

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลาย ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาออกด้านข้างเฉพาะในตาข้างที่ได้รับผลกระทบ ส่วนอัมพาตของการจ้องมองเป็นความผิดปกติของศูนย์ควบคุมการจ้องมองในก้านสมอง ทำให้การเคลื่อนไหวร่วมของตาทั้งสองข้างบกพร่อง ส่วนอัมพาตของกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียส (internuclear ophthalmoplegia) เกิดจากรอยโรคของฟาสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส (medial longitudinal fasciculus) ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาเข้าด้านใน การแยกความแตกต่างต้องอาศัยการประเมินการเคลื่อนไหวของลูกตาอย่างละเอียด

  • ภาพซ้อน (เห็นเป็นสองภาพ) : อาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุด เป็นภาพซ้อนในแนวราบข้างเดียวกัน (horizontal homonymous diplopia) ซึ่งเด่นชัดเมื่อมองไกลกว่ามองใกล้ 10)
  • การขึ้นกับทิศทางของภาพซ้อน : อาการแย่ลงเมื่อมองไปทางด้านที่เป็นโรค และดีขึ้นเมื่อมองไปทางด้านตรงข้าม
  • ปวดศีรษะและปวดตา : หากเกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง จะมีอาการปวดศีรษะร่วมด้วย อาจมีอาการคลื่นไส้ อาเจียน และหูอื้อตามจังหวะชีพจร
  • ข้อควรระวังในเด็ก: ทารกและเด็กเล็กไม่สามารถบอกอาการเห็นภาพซ้อนได้ ดังนั้นความผิดปกติของตำแหน่งตา (ตาเหล่เข้า) หรือท่าศีรษะผิดปกติ (หันหน้า) จึงเป็นสัญญาณที่นำไปสู่การตรวจพบ

อาการแสดงหลักของอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์มีดังนี้

  • ข้อจำกัดในการกลอกตาออก: การกลอกตาออก (ไปทางด้านข้าง) ของตาข้างที่ได้รับผลกระทบทำได้ไม่ดี ระดับของข้อจำกัดมีตั้งแต่บางส่วนจนถึงสมบูรณ์
  • ตาเหล่เข้าแบบไม่สัมพันธ์กัน: ตาข้างที่ได้รับผลกระทบเบี่ยงเบนเข้าด้านใน การเบี่ยงเบนจะเพิ่มขึ้นเมื่อมองไกล ซึ่งเป็นจุดสำคัญในการแยกจากตาเหล่เข้าแบบสัมพันธ์กัน10)
  • ท่าศีรษะผิดปกติ: การหันหน้าไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบ ทำให้ตาข้างนั้นอยู่ในตำแหน่งที่กลอกตาเข้าเพื่อจ้องมองและลดอาการเห็นภาพซ้อน
  • รอยแยกเปลือกตากว้างขึ้น: อาจพบรอยแยกเปลือกตากว้างขึ้นเมื่อพยายามกลอกตาออกสุด
  • อาตาเมื่อกลอกตาออก: การตรวจประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหวอาจพบอาตาของตาข้างที่ได้รับผลกระทบเมื่อจ้องมองไปทางด้านนั้น10)
ลักษณะทางคลินิกลักษณะเด่น
การเปลี่ยนแปลงของตาเหล่มองไกล > มองใกล้, เพิ่มขึ้นเมื่อมองไปทางด้านที่ผิดปกติ
ตาเหล่ครั้งที่สองมากกว่าตาเหล่ครั้งแรก
ข้อจำกัดในการกลอกตาออกหลากหลายตั้งแต่บางส่วนถึงสมบูรณ์
Q อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ทั้งสองข้างเกิดขึ้นในกรณีใดบ้าง?
A

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ทั้งสองข้างบ่งชี้ถึงภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง เนื้องอกบริเวณคลิวัส (เช่น คอร์โดมา) เยื่อหุ้มสมองอักเสบ หรือการแพร่กระจายของโรคไปยังเยื่อหุ้มสมอง ในกรณีที่เป็นทั้งสองข้าง แนะนำให้ตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการเจาะน้ำไขสันหลัง10)

สาเหตุของอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แตกต่างกันอย่างมากระหว่างเด็กและผู้ใหญ่

แต่กำเนิด

ความผิดปกติของพัฒนาการ: อัมพาตแต่กำเนิดจากความผิดปกติของการเคลื่อนย้ายเซลล์ประสาทพบได้น้อย9)

การบาดเจ็บจากการคลอด: การบาดเจ็บขณะคลอดอาจเป็นสาเหตุได้

โรคร่วม: เกี่ยวข้องกับภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองและสมองพิการ

ที่เกิดภายหลัง

เนื้องอก: ไบรนสเต็มไกลโอมา เมดัลโลบลาสโตมา และอีเพนไดโมมาเป็นสาเหตุหลักในเด็ก อุบัติการณ์สูงสุดที่อายุ 5-8 ปี

การบาดเจ็บ: เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูงหลังการบาดเจ็บที่ศีรษะแบบปิด

การติดเชื้อและการอักเสบ: มีภาวะอัมพาตแบบไม่รุนแรงที่เกิดซ้ำหลังการติดเชื้อไวรัส

ความผันผวนของความดันในกะโหลกศีรษะ: เกิดตามหลังการทำงานผิดปกติของชุดระบายน้ำไขสันหลังหรือภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์หลังการติดเชื้อไวรัสในเด็กสามารถเกิดซ้ำได้ มีรายงานผู้ป่วยที่เกิดอาการหลังติดเชื้อโควิด-19 เมื่ออายุ 7 เดือน และกลับมาเป็นซ้ำอีก 2 ครั้งหลังติดเชื้อกระเพาะอาหารและลำไส้อักเสบและไวรัสอาร์เอส1) จากการทบทวนผู้ป่วยเด็กอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์ชนิดเกิดซ้ำ 72 ราย อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยคือ 3 ปี และ 81% หายเป็นปกติโดยไม่ต้องรักษา1)

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ในเด็กต้องได้รับการดูแลเป็นกรณีฉุกเฉิน แตกต่างจากในผู้ใหญ่ เนื่องจากสาเหตุส่วนใหญ่ยกเว้นการติดเชื้อคือเนื้องอกในสมอง การแยกโรคจากโรคแต่กำเนิด (เช่น กลุ่มอาการดูเอน) มีความสำคัญ โดยในเด็กที่สามารถบอกอาการได้ การมองเห็นภาพซ้อน หรือการเอียงศีรษะผิดปกติที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน (ท่าชดเชย) บ่งชี้ถึงสาเหตุที่เกิดภายหลัง

  • ภาวะขาดเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็ก : เกิดจากเบาหวานและความดันโลหิตสูง พบบ่อยที่สุด ส่วนใหญ่จะฟื้นตัวได้เองภายใน 6 เดือน10)
  • การบาดเจ็บ : เส้นประสาทบริเวณปลายพีระมิดเปราะบาง ทำให้เสี่ยงต่อการบาดเจ็บได้ง่าย
  • เนื้องอก : เนื้องอกที่ฐานกะโหลกศีรษะ (เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดคลิวัส คอร์โดมา มะเร็งโพรงหลังจมูก เนื้องอกแพร่กระจาย) เป็นสาเหตุได้3)6)
  • โรคทำลายปลอกไมอีลิน : โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอาจแสดงอาการแรกเริ่มเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยวได้2)
  • โรคอักเสบ : มีรายงานผู้ป่วยต่อมใต้สมองอักเสบที่ทำให้เกิดอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ทั้งสองข้าง7)
  • กลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก : กลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน Hu และต่อต้าน CV2 อาจมีอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นอาการแรกเริ่มได้8)

สาเหตุของอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยวในผู้ป่วยอายุ 15-50 ปี รายงานว่าเป็นโรคหลอดเลือด 29% เนื้องอก 16% โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง 12% การอักเสบ 8% และการบาดเจ็บ 6%3)

  • รอยโรคที่นิวเคลียส (Nuclear lesion): นิวเคลียสของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ในพอนส์ถูกทำลาย มักมีอัมพาตของเส้นประสาทเฟเชียล (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 7) ร่วมด้วยเนื่องจากเส้นทางของเส้นประสาทเฟเชียลอยู่ใกล้เคียง10)
  • รอยโรคที่ฟาซิเคิล (Fascicular lesion): ทำให้เกิดกลุ่มอาการฟอวิลล์ (รอยโรคที่พอนส์ส่วนโดร์ซัล) หรือกลุ่มอาการมิลลาร์ด-กูเบลอร์ (รอยโรคที่พอนส์ส่วนเวนทรัล)
  • ช่องซับอาราคนอยด์ถึงท่อดูเรล (Subarachnoid space to Dorello’s canal): ถูกดึงรั้งเนื่องจากความดันในกะโหลกศีรษะที่เปลี่ยนแปลง ปรากฏเป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง
  • โพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (Cavernous sinus): ถูกทำลายจากการลุกลามของเนื้องอก โป่งพองของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน หรือช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส5) การมีกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ข้างเดียวกันร่วมด้วยมีค่าสำหรับการระบุตำแหน่งรอยโรคที่โพรงเลือดดำคาเวอร์นัสส่วนหลัง5)

การวินิจฉัยอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (abducens nerve palsy) อาศัยการตรวจทางคลินิกเป็นหลัก หากพบว่าตาข้างที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถกลอกออกด้านนอกได้และมีตาเหล่เข้าด้านในแบบไม่ร่วมกัน (incomitant esotropia) ก็สามารถวินิจฉัยทางคลินิกได้

  • การตรวจวัดสายตาและการหาค่าสายตา : จำเป็นเป็นข้อมูลพื้นฐาน
  • การประเมินการเคลื่อนไหวของลูกตา : ประเมินการเคลื่อนไหวของตาเดียว (ductions) และการเคลื่อนไหวของตาทั้งสองข้าง (versions) ความเร็วของการกลอกตาแบบกระตุก (saccade) ที่ลดลงเมื่อมองไปด้านข้างช่วยในการวินิจฉัย ในเด็ก การตรวจหาข้อจำกัดในการกลอกตาออกด้านนอกอาจทำได้ยาก การใช้ปรากฏการณ์ตุ๊กตา (doll’s eye phenomenon) ช่วยให้เห็นได้ชัดเจนขึ้น วิธีที่ผู้ตรวจเดินไปด้านข้างของตาที่ต้องการตรวจแล้วสังเกตก็มีประโยชน์
  • การวัดตาเหล่ : วัดปริมาณการเบี่ยงเบนในระยะไกลและใกล้ รวมถึงใน 9 ทิศทางการมอง สามารถตรวจพบได้ด้วยการทดสอบปิดตา (cover test)
  • การวัดขอบเขตการรวมภาพ (fusion range) : ใช้ในการประเมินการมองเห็นด้วยสองตา
  • การตรวจอวัยวะภายในตา: ตรวจดูว่ามี papilledema หรือไม่ เพื่อประเมินภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง

การตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสีแกโดลิเนียมเป็นการตรวจภาพที่มีประโยชน์มากที่สุด

แนะนำให้ทำ MRI ในกรณีต่อไปนี้:

  • ผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 50 ปี10)
  • มีอาการปวดหรือความผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆ ร่วมด้วย
  • มีประวัติเป็นมะเร็ง
  • เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 อัมพาตทั้งสองข้าง
  • เมื่อพบ papilledema
  • หากไม่มีการปรับปรุงหลังจาก 3 เดือน

ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือด ควรพิจารณาการตรวจภาพหากไม่มีการปรับปรุงภายใน 4-6 สัปดาห์10)

  • การนับเม็ดเลือด, ระดับน้ำตาลในเลือด, HbA1c
  • ESR, CRP
  • การตรวจซิฟิลิสทางเซรุ่มวิทยา (FTA-ABS)
  • ระดับแอนติบอดีต่อโรค Lyme
  • หากสงสัยภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดยักษ์ ให้ตรวจ ESR และ CRP อย่างเร่งด่วน

หากมีสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะสูง ให้ทำการเจาะน้ำไขสันหลังต่อจากการตรวจภาพถ่าย เพื่อวัดความดันเปิดและวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (ประเมินเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากการติดเชื้อ อักเสบ หรือมะเร็ง) 10)

การแยกโรคจากโรคอื่นที่ทำให้เกิดการจำกัดการกลอกตาออกมีความสำคัญ

โรคที่ต้องแยกจุดที่ใช้แยก
กลุ่มอาการดูเอนรอยแยกเปลือกตาแคบลงเมื่อกลอกตาเข้า
โรคจักษุวิทยาจากต่อมไทรอยด์ตาโปน อาการอักเสบ
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง (Myasthenia gravis)อ่อนเพลียง่าย เห็นภาพซ้อนที่เปลี่ยนแปลง

กลุ่มอาการดูเอน (Duane syndrome) เป็นโรคแต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของนิวเคลียสเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 มีลักษณะเฉพาะคือรอยแยกเปลือกตาแคบลงและลูกตาถอยเข้าเมื่อกลอกตาเข้า ในอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 จะไม่พบลักษณะเหล่านี้ กลุ่มอาการฟิชเชอร์ (Fisher syndrome) มีอาการอัมพาตกล้ามเนื้อตานอก ร่วมกับอาการผิดปกติในการทรงตัวและหมดรีเฟล็กซ์เอ็นเป็นสามอาการหลัก และตรวจพบแอนติบอดี GQ1b เป็นบวกใน 90% ของผู้ป่วย

Q สาเหตุที่ควรสงสัยเป็นอันดับแรกในเด็กที่มีอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 คืออะไร?
A

ในเด็ก เนื้องอกและการบาดเจ็บเป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุด โดยเฉพาะไบรนสเต็มไกลโอมา (pontine glioma) ซึ่งเป็นเนื้องอกสมองในเด็กที่พบบ่อย หากมีอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ร่วมกับอาการผิดปกติในการทรงตัวหรือเดินลำบาก จำเป็นต้องทำ MRI อย่างเร่งด่วน อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ที่กลับเป็นซ้ำแบบไม่ร้ายแรงเป็นการวินิจฉัยเมื่อไม่พบสาเหตุอื่น

การรักษาอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ต้องให้ความสำคัญกับการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเป็นอันดับแรก

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ที่เกิดจากภาวะขาดเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กมักจะฟื้นตัวได้เองภายใน 3-6 เดือน10) ประมาณหนึ่งในสามฟื้นตัวภายใน 8 สัปดาห์ หากไม่ฟื้นตัวภายใน 6 เดือน จะพบโรคพื้นเดิมที่รุนแรงในประมาณ 40% ของผู้ป่วย ในเด็กที่เกิดหลังการติดเชื้อไวรัสซึ่งเป็นชนิดไม่รุนแรง การสังเกตอาการก็เป็นหลักการพื้นฐานเช่นกัน

  • การปิดตา: ปิดตาข้างที่เป็นหรือข้างปกติด้วยฟิลเตอร์บังการ์เตอร์หรือแผ่นปิดตาเพื่อแก้ไขภาพซ้อน ในเด็กควรพิจารณาการปิดตาสลับกันเพื่อป้องกันภาวะตาขี้เกียจ อย่างไรก็ตาม การปิดตาข้างเดียวตลอดทั้งวันเพื่อหลีกเลี่ยงภาพซ้อนหรือการเอียงศีรษะชดเชยอาจทำให้เกิดภาวะตาขี้เกียจจากการปิดตาได้ จึงเป็นข้อห้าม ในเด็กที่ไม่ชอบใส่แว่นตา ควรปิดตาข้างปกติ (ข้างที่ถนัด) วันละ 1-3 ชั่วโมง หรือปิดสลับกันเพื่อป้องกันภาวะตาขี้เกียจจากการกดการมองเห็นของตาข้างที่เป็นอัมพาตหรือข้างที่ไม่ถนัด
  • การรักษาด้วยปริซึม: การแก้ไขแนวตาด้วยฟิล์มปริซึมเฟรเนลหรือแว่นตาปริซึม เพื่อรักษาสภาพการมองเห็นด้วยสองตาให้มากที่สุด อย่างไรก็ตาม เนื่องจากความไม่ร่วมกันของแนวตาเบน ผลจึงมีจำกัด ในกรณีอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ระดับเล็กน้อย สามารถใช้แว่นตาปริซึมจัดการได้

การฉีดโบทูลินัมทอกซินเข้าไปในกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลของตาข้างที่เป็นอัมพาต ใช้เพื่อป้องกันการหดรั้งทุติยภูมิของกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียล นอกจากนี้ยังใช้เป็นการรักษาชั่วคราวก่อนการผ่าตัด

การผ่าตัดตาเหล่จะดำเนินการในกรณีที่ค่าการวัดทางทัศนมาตรศาสตร์คงที่เป็นระยะเวลามากกว่า 6 เดือน ก่อนการผ่าตัด จะทำการทดสอบแรงดึงเพื่อประเมินว่ามีข้อจำกัดหรือไม่

การทำงานของกล้ามเนื้อเรกตัส外侧คงเหลือ

การผ่าตัดย่อและเลื่อนกลับ (R&R) : การผ่าตัดย่อกล้ามเนื้อเรกตัส外侧ของตาที่เป็นโรคร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างเดียวกันเป็นวิธีมาตรฐาน

การเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างตรงข้าม : การผ่าตัดย่อกล้ามเนื้อเรกตัส外侧ของตาที่เป็นโรคร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างตรงข้ามก็เป็นทางเลือกหนึ่ง

การสูญเสียการทำงานของกล้ามเนื้อเรกตัส外侧

การผ่าตัดย้ายตำแหน่ง : การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อทั้งมัด, วิธี Jensen, วิธี Hummelsheim เป็นต้น จะถูกพิจารณา

การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อเรกตัส superior : การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อเรกตัส superior ร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧มีประสิทธิภาพในการแก้ไขตาเหล่เข้า, ท่าศีรษะผิดปกติ, และการกางตาออก

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

เส้นประสาท abducens เริ่มต้นจากนิวเคลียส abducens ที่ด้านหลังของพอนส์ นิวเคลียสประกอบด้วยเซลล์ประสาทสั่งการที่ควบคุมกล้ามเนื้อ rectus lateralis และเซลล์ประสาท interneuron ที่ส่งสัญญาณไปยังนิวเคลียส oculomotor ฝั่งตรงข้ามผ่าน medial longitudinal fasciculus วงจรนี้ควบคุมการเคลื่อนไหวของตาในแนวราบ (saccade) 9)

เส้นประสาท abducens (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เริ่มต้นจากสมองส่วนหลังและวิ่งไปทางด้านหน้าท้องเพื่อควบคุมกล้ามเนื้อ rectus lateralis 9) แนวทางเดินของเส้นประสาทมีดังนี้

  1. จากนิวเคลียสที่ด้านหลังของพอนส์ วิ่งไปทางด้านหน้าท้อง และออกจากก้านสมองที่รอยต่อระหว่างพอนส์และเมดัลลา
  2. วิ่งเป็นระยะทางยาวในช่องใต้อะแร็กนอยด์
  3. ถูกยึดติดที่คลอง Dorello (ท่อเส้นใยกระดูกใต้เอ็น petroclinoid) ที่ปลาย petrous apex ของกระดูกขมับ
  4. ผ่านภายในโพรงเลือดดำ cavernous sinus (แตกต่างจากเส้นประสาทสมองอื่นที่วิ่งภายในโพรงเลือดดำ)
  5. จากรอยแยก superior orbital fissure ผ่านวงแหวน Zinn ไปยังกล้ามเนื้อ rectus lateralis

การยึดติดที่คลอง Dorello ทำให้เกิดความเปราะบางเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะเปลี่ยนแปลง เมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น สมองจะเคลื่อนลงด้านล่างและดึงเส้นประสาท abducens ที่คลอง Dorello ดังนั้นอัมพาตของเส้นประสาท abducens จึงปรากฏเป็นสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง (false localizing sign) ของความดันในกะโหลกศีรษะสูง

พยาธิสรีรวิทยาของภาวะขาดเลือดจากหลอดเลือดขนาดเล็ก

หัวข้อที่มีชื่อว่า “พยาธิสรีรวิทยาของภาวะขาดเลือดจากหลอดเลือดขนาดเล็ก”

อัมพาตของเส้นประสาท abducens จากหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นภาวะที่จำกัดตัวเอง และมีรายงานการชันสูตรพลิกศพน้อยมาก ผลการชันสูตรพลิกศพเพียงเล็กน้อยพบว่ามีบริเวณที่สูญเสียปลอกไมอีลินอย่างกว้างขวาง การแตกเป็นชิ้นของปลอกประสาท และผนังหลอดเลือดหนาตัวและกลายเป็นไฮยาลินในหลอดเลือดที่เลี้ยงเส้นประสาท (vasa nervorum)

ความสัมพันธ์กับโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมอง

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ความสัมพันธ์กับโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมอง”

ความผิดปกติแต่กำเนิดของเส้นประสาท abducens จัดอยู่ในกลุ่มโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมอง (CCDD) 9) โรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองเกิดจากกลไกสองประการ ได้แก่ ความผิดปกติในการกำหนดเฉพาะของเซลล์ประสาทสั่งการ หรือความผิดปกติในการเจริญเติบโตและการนำทางของแอกซอน กลุ่มอาการ Duane เกิดจากภาวะเจริญไม่สมบูรณ์ของนิวเคลียสของเส้นประสาท abducens และเป็นโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองที่พบบ่อยที่สุด โดยพบประมาณ 1 ใน 1,000 คน 9) การขาด haploinsufficiency ของยีน SALL4 ทำให้การพัฒนาของนิวเคลียสของเส้นประสาท abducens บกพร่อง และทำให้เกิดกลุ่มอาการ Duane-radial ray ที่ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant 9) กลุ่มอาการ Moebius ส่งผลต่อเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 และ 7 ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาออกและกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง 9)

มีกลไกที่เป็นไปได้ 3 ประการสำหรับอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 1)

Baldwin และคณะ (2024) วิเคราะห์ผู้ป่วยอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยวที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 จำนวน 19 ราย1) ค่ามัธยฐานของระยะฟักตัวตั้งแต่เริ่มมีอาการทางระบบจนถึงอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์คือ 6 วัน ค่ามัธยฐานของระยะเวลาฟื้นตัวคือ 30 วัน พบความสัมพันธ์ที่ระยะฟักตัวนานขึ้นสัมพันธ์กับระยะเวลาฟื้นตัวที่นานขึ้น (R²=0.401, p=0.010)

  • สมมติฐานการอักเสบ: ความเสียหายของเส้นประสาทจากกลไกภูมิต้านตนเอง ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับโมเลกุลเลียนแบบ
  • สมมติฐานความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด: ภาวะขาดเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กที่เกิดจากความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด
  • สมมติฐานการทำลายโดยตรง: การบุกรุกโดยตรงของไวรัสเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง ตรวจพบโปรตีนของไวรัสในเส้นประสาทสมอง 53% ของผู้ป่วยที่ผ่าชันสูตร1)

7. การวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “7. การวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)”

อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์จากมะเร็งไขกระดูกหลายแห่ง

หัวข้อที่มีชื่อว่า “อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์จากมะเร็งไขกระดูกหลายแห่ง”

พลาสมาไซโตมาในกะโหลกศีรษะพบได้น้อย โดยคิดเป็นน้อยกว่า 1% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมด มักเกิดที่คลิวัสหรือส่วนพีทรัสของกระดูกขมับ และกดทับเส้นประสาทแอบดูเซนส์ใกล้กับคลองดอเรลโล

Thalambedu และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วยอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์จาก multiple myeloma ของระบบประสาทส่วนกลาง 2 ราย และทบทวนวรรณกรรม 28 รายก่อนหน้านี้6) ภาวะนี้เกิดขึ้นได้ทั้งในผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยและผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำหรือดื้อต่อการรักษา ระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงการวินิจฉัยมีความหลากหลายตั้งแต่ไม่กี่วันถึงหลายเดือน การรักษาประกอบด้วยการผ่าตัด การฉายรังสี และเคมีบำบัดร่วมกัน ซึ่งช่วยให้อาการดีขึ้น

มะเร็งโพรงหลังจมูกและอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์

หัวข้อที่มีชื่อว่า “มะเร็งโพรงหลังจมูกและอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์”

มะเร็งโพรงหลังจมูกพบได้บ่อยในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ และอาจมีอาการเริ่มแรกเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยว

Lekskul และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วยมะเร็งโพรงหลังจมูก 5 รายที่มีอาการเริ่มต้นเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยว3) ผู้ป่วย 2 รายอายุน้อยกว่า 50 ปี และ 3 รายอายุ 50 ปีขึ้นไป โดย 1 รายมีปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือด การตรวจ MRI พบการลุกลามของเนื้องอกไปยังคลิวัส คลองดอเรลโล และโพรงเลือดดำรอบเบ้าตา หลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี ผู้ป่วย 4 รายมีการเคลื่อนไหวของลูกตาที่ดีขึ้น

Singh และคณะ (2021) รายงานผู้หญิงอายุ 40 ปีที่มีอาการเริ่มแรกเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ข้างเดียวจากการแพร่กระจายของมะเร็งเต้านมไปยังโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส 4) การตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสีพบรอยโรคขนาด 20 มม. × 10 มม. ที่ผนังด้านนอกของโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสถึงปลายพีทรัส

ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำโพรงไซนัสและรอยโรคที่ซับซ้อน

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำโพรงไซนัสและรอยโรคที่ซับซ้อน”

Yuan และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วย 3 รายที่มีอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ร่วมกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ข้างเดียวกันจากช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส5) ทั้งสองภาวะอาจพบพร้อมกันหรือเกิดขึ้นตามลำดับ หลังการซ่อมแซมช่องทะลุ อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์มักฟื้นตัวได้ดี แต่กลุ่มอาการฮอร์เนอร์มักคงอยู่

Q จะเกิดอะไรขึ้นถ้าอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ไม่หายเองตามธรรมชาติ?
A

หากไม่มีการปรับปรุงเป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป อาจมีโรคพื้นฐานที่รุนแรง จึงจำเป็นต้องตรวจสอบอย่างละเอียดด้วยการถ่ายภาพ เมื่อการเคลื่อนไหวของลูกตาคงที่แล้ว จะพิจารณาการผ่าตัดตาเหล่ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมในหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”


  1. Baldwin G, Gaier ED, Hennein L. Isolated sixth nerve palsy and COVID-19: a recurrent case in a 7-month-old child and analysis of reported cases. J Neuroophthalmol. 2024;44(3):301-307.
  2. Al-Yousuf N, Aljutaili L, AlHuwais A, et al. Multiple sclerosis presenting with sixth nerve palsy in a child. Int Med Case Rep J. 2021;14:545-550.
  3. Lekskul A, Thanomteeranant S, Tangtammaruk P, Wuthisiri W. Isolated sixth nerve palsy as a first presentation of nasopharyngeal carcinoma: a case series. Int Med Case Rep J. 2021;14:801-808.
  4. Singh A, Sharma P, Pal H, Sharma S, Dixit A. Isolated sixth nerve palsy as the first manifestation of cavernous sinus metastasis from primary breast cancer. Cureus. 2021;13(12):e20094.
  5. Yuan PH, Micieli JA. Simultaneous and sequential development of sixth nerve palsy and Horner’s syndrome from carotid cavernous sinus fistulas. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:37-43.
  6. Thalambedu N, Damalcheruvu P, Ogunsesan Y, et al. Sixth nerve palsy from multiple myeloma in central nervous system: case series and review of current literature. Cureus. 2023;15(6):e40998.
  7. Pagoada-Torres JD, Villalobos-Díaz R, Pineda-Centeno LM, et al. Bilateral sixth nerve palsy: a rare presentation of primary hypophysitis. Cureus. 2024;16(4):e58850.
  8. Chandran V, Masnon NA, Nasaruddin RA, et al. A tetrad catastrophe: paraneoplastic syndrome with abducens palsy, intracranial hypertension, and optic neuropathy in primary lung cancer. Cureus. 2024;16(8):e67335.
  9. Whitman MC. Axon guidance molecules and disorders of the cranial motor nerves. Annu Rev Vis Sci. 2021;7:827-850.
  10. American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. 2024.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้