แต่กำเนิด
ความผิดปกติของพัฒนาการ: อัมพาตแต่กำเนิดจากความผิดปกติของการเคลื่อนย้ายเซลล์ประสาทพบได้น้อย9)
การบาดเจ็บจากการคลอด: การบาดเจ็บขณะคลอดอาจเป็นสาเหตุได้
โรคร่วม: เกี่ยวข้องกับภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองและสมองพิการ
เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เป็นเส้นประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อเรกตัส外侧 (rectus lateralis) เมื่อเส้นประสาทนี้เป็นอัมพาต แรงของกล้ามเนื้อ外侧จะลดลง ทำให้กล้ามเนื้อ内侧 (rectus medialis) ซึ่งเป็นกล้ามเนื้อคู่ตรงข้ามทำงานเด่นขึ้น ส่งผลให้ตาไม่สามารถมองออกไปด้านข้างได้ดี และเกิดตาเหล่เข้าแบบอัมพาต (noncomitant esotropia)
ภาวะอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นอัมพาตของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวตาที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 11.3 ต่อ 100,000 คนต่อปี 1) ในเด็กพบได้ค่อนข้างน้อยประมาณ 2.5 ต่อ 100,000 คน และเป็นอัมพาตของเส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวตาที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง 1)
เส้นประสาทแอบดูเซนส์ (abducens nerve) มีเส้นทางในกะโหลกศีรษะยาวที่สุดในบรรดาเส้นประสาทสมอง เริ่มต้นจากนิวเคลียสที่ด้านหลังของพอนส์ (pons) ออกจากก้านสมองที่รอยต่อระหว่างพอนส์และเมดัลลา (medulla) จากนั้นวิ่งในช่องซับอาราคนอยด์ (subarachnoid space) ข้ามยอดของกระดูกเพโทรทัสเทมพอรัล (petrous temporal bone) และถูกยึดตรึงที่คลองโดเรลโล (Dorello’s canal) หลังจากนั้นผ่านโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus) และรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure) เข้าสู่เบ้าตาผ่านวงแหวนเอ็นของซินน์ (annulus of Zinn) เพื่อไปยังกล้ามเนื้อเรกตัส外侧 (lateral rectus) 10) เนื่องจากเส้นทางที่ยาวนี้ จึงเสี่ยงต่อการถูกทำลายจากรอยโรคในหลายตำแหน่ง
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์เป็นความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลาย ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาออกด้านข้างเฉพาะในตาข้างที่ได้รับผลกระทบ ส่วนอัมพาตของการจ้องมองเป็นความผิดปกติของศูนย์ควบคุมการจ้องมองในก้านสมอง ทำให้การเคลื่อนไหวร่วมของตาทั้งสองข้างบกพร่อง ส่วนอัมพาตของกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียส (internuclear ophthalmoplegia) เกิดจากรอยโรคของฟาสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส (medial longitudinal fasciculus) ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาเข้าด้านใน การแยกความแตกต่างต้องอาศัยการประเมินการเคลื่อนไหวของลูกตาอย่างละเอียด
อาการแสดงหลักของอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์มีดังนี้
| ลักษณะทางคลินิก | ลักษณะเด่น |
|---|---|
| การเปลี่ยนแปลงของตาเหล่ | มองไกล > มองใกล้, เพิ่มขึ้นเมื่อมองไปทางด้านที่ผิดปกติ |
| ตาเหล่ครั้งที่สอง | มากกว่าตาเหล่ครั้งแรก |
| ข้อจำกัดในการกลอกตาออก | หลากหลายตั้งแต่บางส่วนถึงสมบูรณ์ |
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ทั้งสองข้างบ่งชี้ถึงภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง เนื้องอกบริเวณคลิวัส (เช่น คอร์โดมา) เยื่อหุ้มสมองอักเสบ หรือการแพร่กระจายของโรคไปยังเยื่อหุ้มสมอง ในกรณีที่เป็นทั้งสองข้าง แนะนำให้ตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการเจาะน้ำไขสันหลัง10)
สาเหตุของอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แตกต่างกันอย่างมากระหว่างเด็กและผู้ใหญ่
แต่กำเนิด
ความผิดปกติของพัฒนาการ: อัมพาตแต่กำเนิดจากความผิดปกติของการเคลื่อนย้ายเซลล์ประสาทพบได้น้อย9)
การบาดเจ็บจากการคลอด: การบาดเจ็บขณะคลอดอาจเป็นสาเหตุได้
โรคร่วม: เกี่ยวข้องกับภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองและสมองพิการ
ที่เกิดภายหลัง
เนื้องอก: ไบรนสเต็มไกลโอมา เมดัลโลบลาสโตมา และอีเพนไดโมมาเป็นสาเหตุหลักในเด็ก อุบัติการณ์สูงสุดที่อายุ 5-8 ปี
การบาดเจ็บ: เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูงหลังการบาดเจ็บที่ศีรษะแบบปิด
การติดเชื้อและการอักเสบ: มีภาวะอัมพาตแบบไม่รุนแรงที่เกิดซ้ำหลังการติดเชื้อไวรัส
ความผันผวนของความดันในกะโหลกศีรษะ: เกิดตามหลังการทำงานผิดปกติของชุดระบายน้ำไขสันหลังหรือภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์หลังการติดเชื้อไวรัสในเด็กสามารถเกิดซ้ำได้ มีรายงานผู้ป่วยที่เกิดอาการหลังติดเชื้อโควิด-19 เมื่ออายุ 7 เดือน และกลับมาเป็นซ้ำอีก 2 ครั้งหลังติดเชื้อกระเพาะอาหารและลำไส้อักเสบและไวรัสอาร์เอส1) จากการทบทวนผู้ป่วยเด็กอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์ชนิดเกิดซ้ำ 72 ราย อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยคือ 3 ปี และ 81% หายเป็นปกติโดยไม่ต้องรักษา1)
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ในเด็กต้องได้รับการดูแลเป็นกรณีฉุกเฉิน แตกต่างจากในผู้ใหญ่ เนื่องจากสาเหตุส่วนใหญ่ยกเว้นการติดเชื้อคือเนื้องอกในสมอง การแยกโรคจากโรคแต่กำเนิด (เช่น กลุ่มอาการดูเอน) มีความสำคัญ โดยในเด็กที่สามารถบอกอาการได้ การมองเห็นภาพซ้อน หรือการเอียงศีรษะผิดปกติที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหัน (ท่าชดเชย) บ่งชี้ถึงสาเหตุที่เกิดภายหลัง
สาเหตุของอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยวในผู้ป่วยอายุ 15-50 ปี รายงานว่าเป็นโรคหลอดเลือด 29% เนื้องอก 16% โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง 12% การอักเสบ 8% และการบาดเจ็บ 6%3)
การวินิจฉัยอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ (abducens nerve palsy) อาศัยการตรวจทางคลินิกเป็นหลัก หากพบว่าตาข้างที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถกลอกออกด้านนอกได้และมีตาเหล่เข้าด้านในแบบไม่ร่วมกัน (incomitant esotropia) ก็สามารถวินิจฉัยทางคลินิกได้
การตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสีแกโดลิเนียมเป็นการตรวจภาพที่มีประโยชน์มากที่สุด
แนะนำให้ทำ MRI ในกรณีต่อไปนี้:
ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือด ควรพิจารณาการตรวจภาพหากไม่มีการปรับปรุงภายใน 4-6 สัปดาห์10)
หากมีสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะสูง ให้ทำการเจาะน้ำไขสันหลังต่อจากการตรวจภาพถ่าย เพื่อวัดความดันเปิดและวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (ประเมินเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากการติดเชื้อ อักเสบ หรือมะเร็ง) 10)
การแยกโรคจากโรคอื่นที่ทำให้เกิดการจำกัดการกลอกตาออกมีความสำคัญ
| โรคที่ต้องแยก | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|
| กลุ่มอาการดูเอน | รอยแยกเปลือกตาแคบลงเมื่อกลอกตาเข้า |
| โรคจักษุวิทยาจากต่อมไทรอยด์ | ตาโปน อาการอักเสบ |
| โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง (Myasthenia gravis) | อ่อนเพลียง่าย เห็นภาพซ้อนที่เปลี่ยนแปลง |
กลุ่มอาการดูเอน (Duane syndrome) เป็นโรคแต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของนิวเคลียสเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 มีลักษณะเฉพาะคือรอยแยกเปลือกตาแคบลงและลูกตาถอยเข้าเมื่อกลอกตาเข้า ในอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 จะไม่พบลักษณะเหล่านี้ กลุ่มอาการฟิชเชอร์ (Fisher syndrome) มีอาการอัมพาตกล้ามเนื้อตานอก ร่วมกับอาการผิดปกติในการทรงตัวและหมดรีเฟล็กซ์เอ็นเป็นสามอาการหลัก และตรวจพบแอนติบอดี GQ1b เป็นบวกใน 90% ของผู้ป่วย
ในเด็ก เนื้องอกและการบาดเจ็บเป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุด โดยเฉพาะไบรนสเต็มไกลโอมา (pontine glioma) ซึ่งเป็นเนื้องอกสมองในเด็กที่พบบ่อย หากมีอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ร่วมกับอาการผิดปกติในการทรงตัวหรือเดินลำบาก จำเป็นต้องทำ MRI อย่างเร่งด่วน อัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ที่กลับเป็นซ้ำแบบไม่ร้ายแรงเป็นการวินิจฉัยเมื่อไม่พบสาเหตุอื่น
การรักษาอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ต้องให้ความสำคัญกับการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุเป็นอันดับแรก
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ที่เกิดจากภาวะขาดเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กมักจะฟื้นตัวได้เองภายใน 3-6 เดือน10) ประมาณหนึ่งในสามฟื้นตัวภายใน 8 สัปดาห์ หากไม่ฟื้นตัวภายใน 6 เดือน จะพบโรคพื้นเดิมที่รุนแรงในประมาณ 40% ของผู้ป่วย ในเด็กที่เกิดหลังการติดเชื้อไวรัสซึ่งเป็นชนิดไม่รุนแรง การสังเกตอาการก็เป็นหลักการพื้นฐานเช่นกัน
การฉีดโบทูลินัมทอกซินเข้าไปในกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลของตาข้างที่เป็นอัมพาต ใช้เพื่อป้องกันการหดรั้งทุติยภูมิของกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียล นอกจากนี้ยังใช้เป็นการรักษาชั่วคราวก่อนการผ่าตัด
การผ่าตัดตาเหล่จะดำเนินการในกรณีที่ค่าการวัดทางทัศนมาตรศาสตร์คงที่เป็นระยะเวลามากกว่า 6 เดือน ก่อนการผ่าตัด จะทำการทดสอบแรงดึงเพื่อประเมินว่ามีข้อจำกัดหรือไม่
การทำงานของกล้ามเนื้อเรกตัส外侧คงเหลือ
การผ่าตัดย่อและเลื่อนกลับ (R&R) : การผ่าตัดย่อกล้ามเนื้อเรกตัส外侧ของตาที่เป็นโรคร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างเดียวกันเป็นวิธีมาตรฐาน
การเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างตรงข้าม : การผ่าตัดย่อกล้ามเนื้อเรกตัส外侧ของตาที่เป็นโรคร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧ข้างตรงข้ามก็เป็นทางเลือกหนึ่ง
การสูญเสียการทำงานของกล้ามเนื้อเรกตัส外侧
การผ่าตัดย้ายตำแหน่ง : การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อทั้งมัด, วิธี Jensen, วิธี Hummelsheim เป็นต้น จะถูกพิจารณา
การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อเรกตัส superior : การผ่าตัดย้ายกล้ามเนื้อเรกตัส superior ร่วมกับการเลื่อนกลับกล้ามเนื้อเรกตัส内侧มีประสิทธิภาพในการแก้ไขตาเหล่เข้า, ท่าศีรษะผิดปกติ, และการกางตาออก
เส้นประสาท abducens เริ่มต้นจากนิวเคลียส abducens ที่ด้านหลังของพอนส์ นิวเคลียสประกอบด้วยเซลล์ประสาทสั่งการที่ควบคุมกล้ามเนื้อ rectus lateralis และเซลล์ประสาท interneuron ที่ส่งสัญญาณไปยังนิวเคลียส oculomotor ฝั่งตรงข้ามผ่าน medial longitudinal fasciculus วงจรนี้ควบคุมการเคลื่อนไหวของตาในแนวราบ (saccade) 9)
เส้นประสาท abducens (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) เริ่มต้นจากสมองส่วนหลังและวิ่งไปทางด้านหน้าท้องเพื่อควบคุมกล้ามเนื้อ rectus lateralis 9) แนวทางเดินของเส้นประสาทมีดังนี้
การยึดติดที่คลอง Dorello ทำให้เกิดความเปราะบางเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะเปลี่ยนแปลง เมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น สมองจะเคลื่อนลงด้านล่างและดึงเส้นประสาท abducens ที่คลอง Dorello ดังนั้นอัมพาตของเส้นประสาท abducens จึงปรากฏเป็นสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง (false localizing sign) ของความดันในกะโหลกศีรษะสูง
อัมพาตของเส้นประสาท abducens จากหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นภาวะที่จำกัดตัวเอง และมีรายงานการชันสูตรพลิกศพน้อยมาก ผลการชันสูตรพลิกศพเพียงเล็กน้อยพบว่ามีบริเวณที่สูญเสียปลอกไมอีลินอย่างกว้างขวาง การแตกเป็นชิ้นของปลอกประสาท และผนังหลอดเลือดหนาตัวและกลายเป็นไฮยาลินในหลอดเลือดที่เลี้ยงเส้นประสาท (vasa nervorum)
ความผิดปกติแต่กำเนิดของเส้นประสาท abducens จัดอยู่ในกลุ่มโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมอง (CCDD) 9) โรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองเกิดจากกลไกสองประการ ได้แก่ ความผิดปกติในการกำหนดเฉพาะของเซลล์ประสาทสั่งการ หรือความผิดปกติในการเจริญเติบโตและการนำทางของแอกซอน กลุ่มอาการ Duane เกิดจากภาวะเจริญไม่สมบูรณ์ของนิวเคลียสของเส้นประสาท abducens และเป็นโรคความผิดปกติแต่กำเนิดของการเคลื่อนไหวของเส้นประสาทสมองที่พบบ่อยที่สุด โดยพบประมาณ 1 ใน 1,000 คน 9) การขาด haploinsufficiency ของยีน SALL4 ทำให้การพัฒนาของนิวเคลียสของเส้นประสาท abducens บกพร่อง และทำให้เกิดกลุ่มอาการ Duane-radial ray ที่ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant 9) กลุ่มอาการ Moebius ส่งผลต่อเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 และ 7 ทำให้เกิดข้อจำกัดในการกลอกตาออกและกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง 9)
มีกลไกที่เป็นไปได้ 3 ประการสำหรับอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 1)
Baldwin และคณะ (2024) วิเคราะห์ผู้ป่วยอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยวที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 จำนวน 19 ราย1) ค่ามัธยฐานของระยะฟักตัวตั้งแต่เริ่มมีอาการทางระบบจนถึงอัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์คือ 6 วัน ค่ามัธยฐานของระยะเวลาฟื้นตัวคือ 30 วัน พบความสัมพันธ์ที่ระยะฟักตัวนานขึ้นสัมพันธ์กับระยะเวลาฟื้นตัวที่นานขึ้น (R²=0.401, p=0.010)
พลาสมาไซโตมาในกะโหลกศีรษะพบได้น้อย โดยคิดเป็นน้อยกว่า 1% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมด มักเกิดที่คลิวัสหรือส่วนพีทรัสของกระดูกขมับ และกดทับเส้นประสาทแอบดูเซนส์ใกล้กับคลองดอเรลโล
Thalambedu และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วยอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์จาก multiple myeloma ของระบบประสาทส่วนกลาง 2 ราย และทบทวนวรรณกรรม 28 รายก่อนหน้านี้6) ภาวะนี้เกิดขึ้นได้ทั้งในผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยและผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำหรือดื้อต่อการรักษา ระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงการวินิจฉัยมีความหลากหลายตั้งแต่ไม่กี่วันถึงหลายเดือน การรักษาประกอบด้วยการผ่าตัด การฉายรังสี และเคมีบำบัดร่วมกัน ซึ่งช่วยให้อาการดีขึ้น
มะเร็งโพรงหลังจมูกพบได้บ่อยในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ และอาจมีอาการเริ่มแรกเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยว
Lekskul และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วยมะเร็งโพรงหลังจมูก 5 รายที่มีอาการเริ่มต้นเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์แบบแยกเดี่ยว3) ผู้ป่วย 2 รายอายุน้อยกว่า 50 ปี และ 3 รายอายุ 50 ปีขึ้นไป โดย 1 รายมีปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือด การตรวจ MRI พบการลุกลามของเนื้องอกไปยังคลิวัส คลองดอเรลโล และโพรงเลือดดำรอบเบ้าตา หลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี ผู้ป่วย 4 รายมีการเคลื่อนไหวของลูกตาที่ดีขึ้น
Singh และคณะ (2021) รายงานผู้หญิงอายุ 40 ปีที่มีอาการเริ่มแรกเป็นอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ข้างเดียวจากการแพร่กระจายของมะเร็งเต้านมไปยังโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส 4) การตรวจ MRI ด้วยสารทึบรังสีพบรอยโรคขนาด 20 มม. × 10 มม. ที่ผนังด้านนอกของโพรงเลือดดำคาเวอร์นัสถึงปลายพีทรัส
Yuan และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วย 3 รายที่มีอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ร่วมกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ข้างเดียวกันจากช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส5) ทั้งสองภาวะอาจพบพร้อมกันหรือเกิดขึ้นตามลำดับ หลังการซ่อมแซมช่องทะลุ อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์มักฟื้นตัวได้ดี แต่กลุ่มอาการฮอร์เนอร์มักคงอยู่
หากไม่มีการปรับปรุงเป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป อาจมีโรคพื้นฐานที่รุนแรง จึงจำเป็นต้องตรวจสอบอย่างละเอียดด้วยการถ่ายภาพ เมื่อการเคลื่อนไหวของลูกตาคงที่แล้ว จะพิจารณาการผ่าตัดตาเหล่ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมในหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”