مادرزادی
ناهنجاری رشدی: فلج مادرزادی ناشی از اختلال مهاجرت نورونها نادر است9).
ترومای زایمان: آسیب هنگام تولد میتواند علت باشد.
بیماریهای همراه: مرتبط با هیدروسفالی و فلج مغزی.
عصب ابدوسنس (ششمین عصب مغزی) یک عصب حرکتی است که عضله راست خارجی را عصبدهی میکند. فلج این عصب باعث کاهش تون عضله راست خارجی شده و عملکرد عضله آنتاگونیست، یعنی عضله راست داخلی، نسبیاً غالب میشود. در نتیجه، اختلال در ابداکشن (دور کردن) چشم و استرابیسم داخلی فلجی (غیر همجهت) ایجاد میشود.
فلج عصب ابدوسنس شایعترین فلج ایزوله عصب حرکتی چشم در بزرگسالان است و بروز سالانه آن حدود ۱۱.۳ در ۱۰۰,۰۰۰ نفر است1). در کودکان نسبتاً نادر است (حدود ۲.۵ در ۱۰۰,۰۰۰ نفر) و دومین فلج شایع عصب حرکتی چشم محسوب میشود1).
عصب ابدوسنس طولانیترین مسیر داخل جمجمهای را در میان اعصاب مغزی دارد. از هسته خود در قسمت پشتی پل مغزی شروع میشود، در مرز پل و بصل النخاع از ساقه مغز خارج میشود، سپس در فضای زیر عنکبوتیه حرکت میکند، از نوک هرم استخوان گیجگاهی عبور میکند و در کانال دورلو ثابت میشود. پس از آن، از سینوس کاورنو و شکاف فوقانی کاسه چشم عبور کرده و از طریق حلقه زین به عضله راست خارجی در کاسه چشم میرسد10). به دلیل این مسیر طولانی، در معرض آسیب در نواحی مختلف قرار دارد.
فلج عصب ابدوسنس یک اختلال عصبی محیطی است که باعث محدودیت ابداکشن تنها در چشم مبتلا میشود. فلج نگاه ناشی از اختلال مرکز نگاه در ساقه مغز است که حرکات هماهنگ هر دو چشم را مختل میکند. افتالموپلژی اینترنوکلئار ناشی از ضایعه در فاسیکولوس طولی داخلی است که محدودیت اداکشن را نشان میدهد. برای تشخیص افتراقی، ارزیابی دقیق حرکات چشم ضروری است.
یافتههای اصلی فلج عصب ابدوسنس در زیر آورده شده است.
| یافته | ویژگی |
|---|---|
| افزایش یا کاهش انحراف | دور > نزدیک، افزایش در نگاه به سمت مبتلا |
| انحراف ثانویه | بزرگتر از انحراف اولیه |
| محدودیت ابداکشن | متنوع از جزئی تا کامل |
فلج عصب ابدوسنس دوطرفه نشاندهنده افزایش فشار داخل جمجمه، تومورهای کلیووس (مانند کوردوما)، مننژیت یا نفوذ مننژ است. در موارد دوطرفه، بررسی کامل از جمله پونکسیون کمری توصیه میشود10).
علل فلج عصب ابدوسنس در کودکان و بزرگسالان تفاوت زیادی دارد.
مادرزادی
ناهنجاری رشدی: فلج مادرزادی ناشی از اختلال مهاجرت نورونها نادر است9).
ترومای زایمان: آسیب هنگام تولد میتواند علت باشد.
بیماریهای همراه: مرتبط با هیدروسفالی و فلج مغزی.
اکتسابی
تومورها: گلیوم پل مغزی، مدولوبلاستوم و اپاندیموم از علل اصلی در کودکان هستند. اوج بروز در سنین ۵ تا ۸ سال.
تروما: پس از ضربه بسته سر از طریق افزایش فشار داخل جمجمه ایجاد میشود.
عفونت و التهاب: فلج خوشخیم عودکننده پس از عفونت ویروسی وجود دارد.
نوسانات فشار داخل جمجمه: ثانویه به نارسایی شانت یا افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک.
فلج عصب ابدوسنس پس از عفونت ویروسی در کودکان ممکن است عود کند. موردی گزارش شده است که در سن ۷ ماهگی پس از عفونت COVID-19 شروع شد و سپس دو بار با گاستروانتریت و عفونت RSV عود کرد1). در مرور ۷۲ مورد فلج عصب ابدوسنس عودکننده در کودکان، میانگین سن شروع ۳ سال بود و ۸۱٪ تنها با پیگیری بهبودی کامل یافتند1).
فلج عصب ابدوسنس در کودکان برخلاف بزرگسالان باید به عنوان یک اورژانس در نظر گرفته شود. زیرا به جز عفونتها، تومورهای مغزی علت اکثر موارد را تشکیل میدهند. افتراق از بیماریهای مادرزادی (مانند سندرم دوئن) مهم است و در سنینی که کودک میتواند دوبینی را گزارش کند، آگاهی از دوبینی یا بروز ناگهانی وضعیت غیرطبیعی سر (وضعیت جبرانی سر) نشاندهنده اکتسابی بودن یافته است.
علت فلج عصب ابدوسنس ایزوله در افراد ۱۵ تا ۵۰ ساله به ترتیب اختلال عروقی ۲۹٪، تومور ۱۶٪، مولتیپل اسکلروزیس ۱۲٪، التهاب ۸٪ و ضربه ۶٪ گزارش شده است3).
تشخیص فلج عصب ابدوسنس عمدتاً بر اساس معاینه بالینی است. اگر ناتوانی در چرخش چشم به بیرون و انحراف غیرهمراه چشم به داخل در چشم مبتلا تأیید شود، میتوان از نظر بالینی تشخیص داد.
MRI با کنتراست گادولینیوم مفیدترین روش تصویربرداری است.
در موارد زیر MRI توصیه میشود.
در بیماران مسن با خطر اختلال عروقی، اگر طی ۴ تا ۶ هفته بهبودی حاصل نشود، تصویربرداری در نظر گرفته میشود10).
در صورت وجود علائم افزایش فشار داخل جمجمه، پس از تصویربرداری، پونکسیون کمری انجام شده و فشار باز و آنالیز مایع مغزی-نخاعی (برای ارزیابی مننژیت عفونی، التهابی یا سرطانی) انجام میشود10).
تشخیص افتراقی از سایر بیماریهایی که محدودیت ابداکشن ایجاد میکنند مهم است.
| بیماری افتراقی | نکات افتراقی |
|---|---|
| سندرم دوآن | باریک شدن شکاف پلک هنگام اداکشن |
| بیماری چشمی تیروئید | برجستگی چشم، علائم التهابی |
| میاستنی گراویس | خستگیپذیری، دوبینی متغیر |
سندرم دوآن یک بیماری مادرزادی ناشی از عدم تشکیل هسته عصب ابدوسنس است که با باریک شدن شکاف پلک و عقبرفتگی کره چشم در هنگام اداکشن مشخص میشود. در فلج عصب ابدوسنس این علائم دیده نمیشود. در سندرم فیشر، علاوه بر فلج عضلات خارج چشمی، آتاکسی و فقدان رفلکس تاندونی سهگانه اصلی هستند و آنتیبادی GQ1b در ۹۰٪ موارد مثبت است.
در کودکان، تومور و تروما مهمترین علل هستند. بهویژه گلیوم پل مغزی (پل مغز) که یک تومور شایع مغزی در کودکان است و در صورت همراهی فلج عصب ابدوسنس با آتاکسی و اختلال راه رفتن، نیاز فوری به MRI دارد. فلج خوشخیم عودکننده عصب ابدوسنس یک تشخیص افتراقی است.
در درمان فلج عصب ابدوسنس، درمان علت زمینهای اولویت دارد.
فلج عصب ابدوسنس ناشی از ایسکمی میکروواسکولار اغلب در عرض ۳ تا ۶ ماه بهبود خودبهخودی مییابد10). حدود یک سوم موارد در عرض ۸ هفته بهبود مییابند و اگر در ۶ ماه بهبودی حاصل نشود، در حدود ۴۰٪ موارد یک بیماری زمینهای جدی یافت میشود. در موارد خوشخیم کودکان پس از عفونت ویروسی نیز پیگیری اساس درمان است.
تزریق سم بوتولینوم به عضله رکتوس داخلی چشم مبتلا برای پیشگیری از انقباض ثانویه عضله رکتوس داخلی استفاده میشود. همچنین به عنوان درمان موقت تا زمان جراحی به کار میرود.
جراحی استرابیسم برای موارد پایدار که اندازهگیریهای ارتوپتیک به مدت بیش از ۶ ماه ثابت بوده است، انجام میشود. قبل از جراحی، با تست کشش، وجود محدودیت ارزیابی میشود.
عملکرد باقیمانده عضله راست خارجی
روش عقببردن و کوتاه کردن (R&R): ترکیب کوتاه کردن عضله راست خارجی چشم مبتلا و عقببردن عضله راست داخلی همان چشم استاندارد است.
عقببردن عضله راست داخلی چشم مقابل: ترکیب کوتاه کردن عضله راست خارجی چشم مبتلا و عقببردن عضله راست داخلی چشم مقابل نیز یک گزینه است.
از دست دادن عملکرد عضله راست خارجی
جراحی انتقال عضله: انتقال کامل عضله، روش Jensen، روش Hummelsheim و غیره در نظر گرفته میشوند.
انتقال عضله راست فوقانی: ترکیب انتقال عضله راست فوقانی با عقببردن عضله راست داخلی در بهبود استرابیسم داخلی، وضعیت سر و ابداکشن مؤثر است.
عصب ابدوسنس از هسته عصب ابدوسنس در پل مغزی منشأ میگیرد. این هسته شامل نورونهای حرکتی عصبدهنده به عضله راست خارجی و نورونهای بینالمللی است که از طریق فاسیکولوس طولی داخلی به هسته عصب حرکتی چشمی طرف مقابل سیگنال میفرستند. این مدار حرکات همجهت افقی (ساکاد) را کنترل میکند9).
عصب ابدوسنس (عصب جمجمهای ششم) از مغز عقبی منشأ گرفته، به سمت شکمی حرکت کرده و عضله راست خارجی را عصبدهی میکند 9). مسیر آن به شرح زیر است.
تثبیت در کانال دورلو باعث آسیبپذیری در هنگام نوسانات فشار داخل جمجمه میشود. هنگامی که فشار داخل جمجمه افزایش مییابد، مغز به سمت پایین جابجا شده و عصب ابدوسنس در کانال دورلو کشیده میشود. به همین دلیل، فلج عصب ابدوسنس به عنوان نشانه غیرموضعی (false localizing sign) افزایش فشار داخل جمجمه ظاهر میشود.
فلج میکروواسکولار عصب ابدوسنس خودمحدودشونده است و موارد کالبدشکافی بسیار نادر است. یافتههای محدود کالبدشکافی شامل مناطق گسترده دمیلیناسیون، تکهتکه شدن غلاف عصبی، و ضخیم شدن و هیالینیزه شدن دیواره عروق در عروق تغذیهکننده عصب (vasa nervorum) است.
ناهنجاری مادرزادی عصب ابدوسنس در گروه اختلالات مادرزادی حرکتی اعصاب جمجمهای (CCDD) قرار میگیرد9). اختلالات مادرزادی حرکتی اعصاب جمجمهای از دو مکانیسم ایجاد میشوند: اختلال در تخصصیشدن نورونهای حرکتی یا اختلال در رشد و هدایت آکسون. سندرم دوآن ناشی از عدم تشکیل هسته عصب ابدوسنس است و شایعترین اختلال مادرزادی حرکتی اعصاب جمجمهای است که در حدود ۱ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر دیده میشود9). هاپلوناکافی ژن SALL4 رشد هسته عصب ابدوسنس را مختل کرده و باعث سندرم اتوزومال غالب Duane-radial ray میشود9). سندرم موبیوس با درگیری اعصاب جمجمهای ششم و هفتم، محدودیت ابداکشن و ضعف عضلات صورت را نشان میدهد9).
سه مکانیسم برای فلج عصب ابدوسنس مرتبط با COVID-19 پیشنهاد شده است1).
Baldwin و همکاران (2024) ۱۹ مورد فلج ایزوله عصب ابدوسنس مرتبط با COVID-19 را تحلیل کردند1). میانه دوره نهفتگی از شروع علائم سیستمیک تا فلج عصب ابدوسنس ۶ روز و میانه زمان بهبودی ۳۰ روز بود. همبستگی معنیداری بین دوره نهفتگی طولانیتر و زمان بهبودی بیشتر مشاهده شد (R²=0.401, p=0.010).
پلاسماسیتوم داخل جمجمه نادر است و کمتر از 1% از کل تومورهای داخل جمجمه را تشکیل میدهد. در ناحیه کلیووس و بخش پتروز استخوان تمپورال ایجاد شده و عصب ابدوسنس را در نزدیکی کانال دورلو فشرده میکند.
Thalambedu و همکاران (2023) دو مورد از فلج عصب ابدوسنس ناشی از مولتیپل میلوما سیستم عصبی مرکزی را گزارش کردند و 28 مورد از مقالات قبلی را مرور کردند 6). این عارضه هم در موارد تشخیص جدید و هم در موارد عودکننده-مقاوم رخ میدهد و فاصله زمانی از شروع علائم تا تشخیص از چند روز تا چند ماه متغیر است. درمان با ترکیبی از جراحی، پرتودرمانی و شیمیدرمانی انجام شد و بهبود علائم حاصل گردید.
سرطان نازوفارنکس در جنوب شرقی آسیا شایع است و ممکن است با فلج ایزوله عصب ابدوسنس به عنوان اولین علامت تظاهر کند.
Lekskul و همکاران (2021) پنج مورد از سرطان نازوفارنکس را گزارش کردند که با فلج ایزوله عصب ابدوسنس شروع شده بود 3). دو مورد زیر 50 سال و سه مورد بالای 50 سال بودند که یکی از آنها عوامل خطر عروقی داشت. MRI نفوذ تومور به کلیووس، کانال دورلو و سینوس کاورنوس را نشان داد. با شیمیرادیوتراپی، در چهار مورد بهبود حرکت چشم مشاهده شد.
Singh و همکاران (2021) یک زن 40 ساله را گزارش کردند که با فلج ایزوله عصب ابدوسنس به عنوان اولین علامت ناشی از متاستاز سرطان پستان به سینوس کاورنوس تظاهر کرد 4). MRI با کنتراست یک ضایعه 20×10 میلیمتری با افزایش کنتراست در دیواره خارجی سینوس کاورنوس تا نوک پتروز را نشان داد.
یوان و همکاران (2022) سه مورد از ترکیب فلج عصب ابدوسنس و سندرم هورنر همطرف ناشی از فیستول کاروتید-کاورنوس را گزارش کردند5). این دو ممکن است همزمان یا بهترتیب ظاهر شوند. پس از ترمیم فیستول کاروتید-کاورنوس، فلج عصب ابدوسنس به خوبی بهبود مییابد، اما سندرم هورنر تمایل به تداوم دارد.
در صورت عدم بهبود پس از ۶ ماه، به دلیل احتمال بیماری زمینهای جدی، بررسی با تصویربرداری ضروری است. پس از تثبیت حرکات چشم، جراحی استرابیسم در نظر گرفته میشود. برای جزئیات به بخش «روشهای درمان استاندارد» مراجعه کنید.