سندرم فوویل (Foville syndrome) نوعی سندرم سکته مغزی داخلی تحتانی پل مغزی (inferior medial pontine stroke syndrome) است. مشخصه اصلی آن همیپلژی طرف مقابل، فلج عصب ابدوسنس همان طرف و فلج عصب صورت محیطی همان طرف میباشد.
این سندرم اولین بار در سال ۱۸۵۸ توسط روانپزشک فرانسوی آشیل لوئی فرانسوا فوویل (Achille Louis Francois Foville, 1831–1887) توصیف شد. وی با پدرش (1799–1878) که آناتومیست مشهوری به همین نام بود، متفاوت است.
این سندرم به طور کلاسیک از پنج علامت زیر تشکیل شده است.
اختلال حرکت به سمت طرف مبتلا (فلج نگاه افقی همسو): ناشی از آسیب به تشکیلات مشبک پارامدین پل مغزی (PPRF) و هسته عصب ابدوسنس
فلج عصب صورت محیطی همطرف : ناشی از آسیب فیبرهای عصب صورت در پل مغزی
کاهش چشایی در دو سوم جلویی زبان: در صورت درگیری عصب صورت
سندرم هورنر: در صورت آسیب به رشتههای عصبی سمپاتیک نزولی
کاهش شنوایی: در صورت درگیری هسته عصب هشتم مغزی
ساختارهای درگیر به دو دسته تقسیم میشوند: آنهایی که همیشه تحت تأثیر قرار میگیرند و آنهایی که بسته به شرایط درگیر میشوند (به بخش «پاتوفیزیولوژی» مراجعه کنید).
این سندرم به عنوان یکی از سندرمهای پل مغزی ناشی از ایسکمی در سیستم مهرهای-قاعدهای (ورتبروبازیلار) طبقهبندی میشود. این گروه از بیماریها شامل سندرم والنبرگ در بصل النخاع، سندرم MLF و سندرم میلار-گوبلر در پل مغزی، و سندرم وبر، سندرم بندیکت و سندرم پارینو در مغز میانی میباشد.
دادههای اپیدمیولوژیک خاصی برای سندرم فویل وجود ندارد. بروز سالانه فلج عصب ابدوسنس حدود 11 در 100000 گزارش شده است1).
Qتفاوت سندرم فوویل و سندرم میلار-گوبلر چیست؟
A
هر دو با فلج عصب صورت و همیپلژی طرف مقابل تظاهر میکنند، اما محل ضایعه متفاوت است. سندرم فوویل به دلیل درگیری بیشتر در ناحیه پشتی و درگیری PPRF و هسته عصب ابدوسنس، به جای فلج ساده عصب ابدوسنس، فلج نگاه افقی همسو ایجاد میکند. سندرم میلار-گوبلر ضایعه شکمی دارد و تنها دسته عصب ابدوسنس آسیب میبیند، بنابراین نکته کلیدی در افتراق، عدم همراهی با فلج نگاه افقی است.
فلج ابداکشن همطرف: ناتوانی در چرخش چشم به بیرون به دلیل آسیب به هسته یا عصب ابدکوس. باعث استرابیسم همگرای فلجی میشود.
فلج عصب صورت محیطی همطرف: به دلیل آسیب فیبرهای عصب صورت در پل مغزی، هم قسمت فوقانی صورت (پیشانی و چشم) و هم قسمت تحتانی صورت (دهان) فلج میشود. ممکن است با کاهش چشایی در دو سوم قدامی زبان همراه باشد.
فلج نیمهی طرف مقابل: ناشی از آسیب مسیر قشری-نخاعی. معمولاً صورت درگیر نمیشود.
فلج نگاه افقی همسو: به دلیل آسیب به هسته عصب ابدوسنس و PPRF، نگاه همسو به سمت ضایعه غیرممکن میشود. در فلج کامل، حتی رفلکس وستیبولواکولار نیز نمیتواند چشم را از خط وسط عبور دهد. در مراحل اولیه، ممکن است انحراف همسو به سمت سالم مشاهده شود.
سندرم هورنر: در هنگام آسیب به رشتههای عصبی سمپاتیک نزولی. افتادگی پلک، تنگی مردمک و عدم تعریق در همان سمت.
آتاکسی (ناهماهنگی حرکتی): در درگیری الیاف مخچه مشاهده میشود.
کاهش چشایی در دو سوم قدامی زبان: به دلیل درگیری جزء چشایی عصب صورت (عصب طناب صماخی).
اختلال شنوایی: هنگامی که هسته عصب هشتم مغزی درگیر باشد، کاهش شنوایی حسی-عصبی همان طرف رخ میدهد. درگیری هسته زیتونی فوقانی باعث کاهش شنوایی محیطی همان طرف میشود. آسیب به جسم ذوزنقهای یا نوار خارجی منجر به کاهش شنوایی طرف مقابل میگردد.
در مواردی که علت خونریزی پل مغزی باشد، ممکن است تثبیت چشم در وضعیت میانی و مردمک سوزنی (میوز شدید) مشاهده شود.
Qچرا فلج صورت در همان سمت و فلج نیمه بدن در سمت مخالف به طور همزمان رخ میدهد؟
A
از آنجایی که عصب صورت در داخل پل مغزی (قبل از تقاطع) آسیب میبیند، فلج همان طرف ایجاد میشود. از سوی دیگر، راه قشری-نخاعی در هرم بصل النخاع تقاطع مییابد، بنابراین در ضایعات سطح پل مغزی، همیپلژی طرف مقابل رخ میدهد. از آنجا که این دو ساختار در بخش تحتانی پل مغزی نزدیک به هم قرار دارند، یک ضایعه واحد میتواند هر دو را همزمان درگیر کند.
سکته مغزی ایسکمیک (شایعترین): نارسایی جریان خون به بخش داخلی پل مغزی تحتانی از شاخههای سوراخکننده شریان بازیلار. مکانیسم اصلی انسداد شاخه آترواسکلروتیک یا انسداد عروق کوچک (سکته لاکونار) است.
خونریزی پل مغزی (پونز): ناشی از پارگی شاخههای نافذ شریان بازیلار. تمایل به ایجاد وضعیت ثابت میانی چشمها و میوز شدید دارد.
خونریزی زیر عنکبوتیه
بیماریهای دمیلینهکننده (مولتیپل اسکلروزیس): ضایعات پل مغزی میتوانند باعث فلج عصب ابدوسنس و فلج عصب صورت شوند. در افراد جوان، این بیماری یکی از علل شایع آسیب به PPRF است1).
عفونت (مانند سل): نفوذ مستقیم به پل مغزی یا گسترش از نواحی اطراف.
تومورها: تومورهای مخچه، کارسینوم برونکوژنیک و غیره. در کودکان، گلیوم ساقه مغز شایعترین علت توموری (به جز تروما) است.
آنوریسم شریان بازیلار: به عنوان ضایعه قسمت فوقانی پل مغزی گزارش شده است.
در موارد ایسکمیک، عوامل زیر به عنوان عوامل خطر مطرح هستند1).
فشار خون بالا (شایعترین)
دیابت
هیپرلیپیدمی
سیگار کشیدن
Qآیا افراد جوان نیز ممکن است به سندرم فاوویل مبتلا شوند؟
A
علاوه بر ایسکمی، بیماریهایی مانند مولتیپل اسکلروزیس، عفونتهایی مانند سل و تومورهای ساقه مغز نیز میتوانند علت باشند، بنابراین حتی در افراد جوان نیز بروز میکند. بهویژه در اختلال PPRF، مولتیپل اسکلروزیس در افراد جوان شایعتر است1).
معیار تشخیصی قطعی وجود ندارد. تشخیص با ترکیب ویژگیهای بالینی و یافتههای تصویربرداری (radiographic findings) برای تأیید موضعگیری در سمت پشتی پل مغزی انجام میشود.
سندرم میلارد-گوبلر: فلج عصب ابدوسنس + فلج عصب صورت + همیپلژی طرف مقابل را نشان میدهد، اما ضایعه در ناحیه شکمیتر و فقط در دسته عصب ابدوسنس است. نکته افتراقی عدم همراهی با فلج نگاه افقی است.
سندرم فاسیکولوس طولی داخلی در مقابل فلج عصب حرکتی چشم: در سندرم MLF، محدودیت نگاه به بالا و پایین، پتوز، میدریاز و کاهش رفلکس نوری وجود ندارد که به تمایز کمک میکند.
سندرم شبه MLF: میاستنی گراویس (بدون نوسان روزانه و بدون بهبود در تست تِنسیلون برای افتراق)، سندرم فیشر (بدون تقارن دوطرفه و بدون آتاکسی تنه برای افتراق).
بیماریهای التهابی، ضایعات توموری، خونریزی، ناهنجاریهای شریانی-وریدی: با یافتههای MRI و سیر بالینی افتراق داده میشوند.
در عرض 4.5 ساعت از شروع علائم، پس از تأیید ضایعه ایسکمیک با DWI، درمان وریدی t-PA (فعالکننده پلاسمینوژن بافتی) ممکن است اندیکاسیون داشته باشد. با این حال، در عمل، این درمانها به ندرت تنها برای ناهنجاریهای حرکتی چشم انجام میشوند.
در صورت وجود تنها ناهنجاری حرکات چشم، معمولاً با تجویز ۳ قرص متیکوبال® (۵۰۰ میکروگرم) به همراه ۳ قرص کالیکرئین® (۱۰ واحد) (سه بار در روز) و پیگیری وضعیت بیمار اقدام میشود.
انتقال عضلات راست فوقانی و تحتانی. اخیراً روش انتقال کامل عضلات راست فوقانی و تحتانی با حداقل تهاجم و بدون نیاز به تضعیف یا تقسیم تاندون توسعه یافته است که نتایج خوبی در بهبود وضعیت چشم نشان داده است.
در روشهای جراحی که نیاز به قطع تاندون عضلات متعدد دارند، باید به ایسکمی بخش قدامی چشم توجه کرد.
انسفالوپاتی ورنیکه: درمان با ویتامین B₁ (با همکاری متخصص مغز و اعصاب). با درمان زودهنگام، ناهنجاریهای حرکتی چشم اغلب در عرض ۱ تا ۲ هفته برطرف میشوند.
ارزیابی و توانبخشی توسط پزشک توانبخشی، فیزیوتراپیست و کاردرمانگر انجام میشود. پس از ترخیص، پیگیری سرپایی برای نظارت بر عوارض و تأیید بهبودی ادامه مییابد.
انفارکتوس خفیف که ضایعه آن در تصویربرداری قابل مشاهده نیست، ممکن است طی چند روز بهبود یابد.
در مولتیپل اسکلروزیس، اغلب محدودیت کمی باقی میماند، اما پیشآگهی خود بیماری MS که با ناهنجاری حرکات چشم شروع میشود، نسبتاً خوب است.
Qآیا دوبینی ناشی از فلج عصب ابدوسنس بهبود مییابد؟
A
در موارد ایسکمیک، اکثر موارد طی ۳ تا ۶ ماه به طور خودبهخود بهبود مییابند. در صورت عدم بهبود، میتوان با عینک منشوری یا جراحی عضلات خارج چشمی اقدام کرد. پیشآگهی ناشی از حوادث عروقی مغز نسبتاً خوب است و در سکتههای خفیف ممکن است طی چند روز بهبود یابد.
گروه سلولی بزرگ: نورونهای حرکتی عضله راست خارجی همان طرف. آسیب به این گروه باعث فلج ابداکشن همان طرف میشود.
گروه سلولی کوچک: نورونهای بین هستهای به هسته فرعی رکتوس داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل (از طریق MLF). آسیب به این گروه باعث فلج بین هستهای چشم میشود.
برجستگی به داخل کف بطن چهارم: عصب صورت با دور زدن هسته عصب ابدوسنس، برجستگی چهرهای (facial colliculus) را تشکیل میدهد.
عصب صورت و مسیر قشری-نخاعی
مسیر عصب صورت: در داخل پل مغزی، دور هسته عصب ابدوسنس میچرخد (به شکل U). به همین دلیل، ضایعه هسته عصب ابدوسنس اغلب به طور همزمان عصب صورت را نیز درگیر میکند. به دلیل فلج محیطی، تمام صورت از جمله قسمت فوقانی فلج میشود (نقطه تمایز با فلج مرکزی).
دستگاه قشری-نخاعی (راه هرمی): در سمت شکمی پل مغزی (پونز) عبور میکند. از آنجایی که دستههای عصبی عصب ابدوسنس هنگام خروج از محل اتصال پل مغزی و بصل النخاع از راه هرمی عبور میکنند، یک ضایعه مشابه میتواند باعث فلج نیمهای طرف مقابل شود1).
PPRF و MLF
PPRF (ساختار مشبک پارامدین پل مغزی): دستورات حرکات هماهنگ افقی را به هسته عصب ابدوسنس منتقل میکند. به دلیل مجاورت با هسته عصب ابدوسنس، در آسیب PPRF، نگاه هماهنگ افقی به سمت ضایعه غیرممکن میشود (فلج نگاه افقی همسو).
MLF (دسته طولی داخلی): پلی از گروه سلولهای کوچک هسته عصب ابدوسنس به هسته فرعی عضله راست داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل. در آسیب MLF، اداکشن (حرکت به داخل) چشم همان طرف مختل میشود (فلج عضلات بین هستهای).
حرکت همجهت افقی (نگاه همجهت) از طریق دو مسیر زیر ایجاد میشود.
از PPRF به هسته عصب ابدوسنس طرف همان → عصب ابدوسنس → عضله راست خارجی طرف همان
از هسته کوچک سلولی عصب ابدوسنس از طریق MLF به هسته فرعی رکتوس داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل → عضله رکتوس داخلی طرف مقابل
این دو مسیر باعث حرکت هر دو چشم در یک جهت میشوند (مسیر نهایی مشترک حرکت همجهت افقی). آسیب به هسته عصب ابدوسنس یا PPRF دستورات به عضله راست خارجی همان سمت و عضله راست داخلی طرف مقابل را مسدود میکند، بنابراین فلج نگاه افقی همجهت ایجاد میشود1).
شاخههای سوراخکننده شریان بازیلار، بخش داخلی پل مغزی تحتانی را خونرسانی میکنند. سیستم مهرهای-بازیلار ساقه مغز و لوب پسسری را خونرسانی میکند و ایسکمی در این سیستم علت اصلی سندرم فوویل است. اگر وسعت ضایعه به نوار داخلی، هسته نخاعی عصب سهقلو، رشتههای سمپاتیک و هسته عصب هشتم مغزی برسد، علائم بالینی اضافی ظاهر میشوند.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
