سندرم ریموند (Raymond syndrome) یک سندرم همیپلژی متناوب است که در اثر ضایعه در قسمت شکمی-داخلی پل مغزی میانی (mid-pons) ایجاد میشود. در سال ۱۸۹۵، فولژانس ریموند، متخصص مغز و اعصاب فرانسوی، اولین بار آن را گزارش کرد. این مورد در یک زن ۳۹ ساله مبتلا به سیفلیس بود که سهگانه فلج عصب ابدوسنس، فلج عصب صورت طرف مقابل و همیپلژی را نشان میداد و ضایعه در قسمت داخلی-پشتی پل مغزی در محل تقاطع فیبرهای عصب صورت را نشان میداد1).
از زمان اولین گزارش، تنها چند مورد از سندرم ریموند خالص در مقالات گزارش شده است و این یک وضعیت بسیار نادر است2,3). در گزارشهای موردی اخیر، اعتبار طبقهبندی آن به دو نوع کلاسیک (با فلج عصب صورت) و نوع عمومی (بدون درگیری صورت) مورد بحث قرار گرفته است1,4).
نوع کلاسیک
فلج عصب ابدوسنس همطرف: به دلیل آسیب به دسته فیبرهای عصب ابدوسنس.
فلج مرکزی عصب صورت طرف مقابل: به دلیل آسیب به فیبرهای کورتیکوبولبار صورت که در سطح پل مغزی تقاطع میکنند. فقط نیمه پایینی صورت فلج میشود و چینوچروک پیشانی حفظ میشود.
همیپلژی طرف مقابل: به دلیل آسیب به دستگاه کورتیکوسپاینال. نوع کلاسیک نادرتر از نوع عمومی است.
نوع عمومی (نوع حفظکننده صورت)
فلج عصب ابدوسنس همطرف: به دلیل آسیب به دستههای فیبری عصب ابدوسنس.
همیپلژی طرف مقابل: به دلیل آسیب به راه قشری-نخاعی. بدون فلج عصب صورت.
از آنجایی که فیبرهای قشری-صورتی که در سمت پشتی قرار دارند تحت تأثیر ضایعه شکمی پل مغزی قرار نمیگیرند، صورت حفظ میشود (facial sparing).
سندرمهای مرتبط با ساقه مغز که باید در زمینه تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند عبارتند از:
سندرم میلارد-گوبلر: فلج عصب ابدوسنس در سمت ضایعه و همیپلژی در طرف مقابل (مشابه نوع عمومی ریموند). تفاوت در این است که با فلج محیطی عصب صورت به دلیل آسیب مستقیم به هسته عصب صورت همراه است.
سندرم فوویل: ضایعه پل مغزی که با انحراف همجهت به سمت ضایعه، فلج عصب صورت، کاهش چشایی، سندرم هورنر و کاهش شنوایی تظاهر میکند.
سندرم وبر: فلج عصب حرکتی چشم و همیپلژی طرف مقابل (ضایعه مغز میانی).
سندرم میلارد-گوبلر مانند نوع عمومی ریموند با فلج عصب ابدوسنس و همیپلژی طرف مقابل تظاهر میکند، اما با فلج محیطی عصب صورت (که در آن چینانداختن پیشانی نیز مختل میشود) به دلیل آسیب مستقیم هسته عصب صورت متفاوت است. فلج صورت در نوع کلاسیک ریموند مرکزی و ناشی از آسیب فیبرهای کورتیکوبولبار زیر هستهای است و فقط نیمه پایینی صورت را درگیر میکند.
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
پانل (A): بیمار فلج شدید صورت راست با الگوی محیطی همراه با علامت بل، فلج نگاه همجهت به راست و افتالمپلژی اینترنوکلئار راست نشان داد. نگاه به چپ باعث نیستاگموس ضرباندار به چپ شد. تصویربرداری تشدید مغناطیسی با وزن T1 پس از تزریق کنتراست در نمای ساجیتال (پانل (B)) یک ضایعه حلقوی با افزایش کنتراست (فلش) را در تصویر FLAIR در نمای محوری (نوک پیکان؛ پانل (C)) در تگمنتوم پشتی پونز نشان داد که به متاستاز مشکوک است.
فلج عصب ابدوسنس همان طرف: محدودیت ابداکشن چشم مبتلا. با تست پوشش و نمودار Hess تأیید میشود و در انحراف اولیه، کوچکشدن الگو در جهت ابداکشن چشم مبتلا دیده میشود.
همیپلژی طرف مقابل: اختلال حرکتی اندامهای فوقانی و تحتانی طرف مقابل به دلیل آسیب مجرای کورتیکوسپینال.
فلج عصب صورت مرکزی طرف مقابل (فقط در نوع کلاسیک): فقط نیمه پایینی صورت فلج میشود و چینوچروک پیشانی حفظ میشود.
Qعلائم در نوع کلاسیک و عمومی چه تفاوتی دارند؟
A
نوع کلاسیک سهگانه فلج عصب ابدوسنس، فلج مرکزی عصب صورت طرف مقابل و همیپلژی طرف مقابل را نشان میدهد. نوع عمومی بدون فلج عصب صورت، تنها دو علامت فلج عصب ابدوسنس و همیپلژی طرف مقابل را دارد. نوع کلاسیک بسیار نادرتر از نوع عمومی است.
سندرم ریموند در اثر ضایعه در قسمت داخلی شکمی-دمی پل مغزی (medial ventral caudal pons) ایجاد میشود.
انفارکتوس پل مغزی: شایعترین علت. بیماری عروق کوچک (small vessel disease) در بیشتر موارد زمینهساز است3,5).
انفارکتوس لاکونار: انفارکتوس کوچک ناشی از انسداد شاخههای نافذ پل مغزی. انسداد شاخههای پارامدین شریان بازیلار نمونه کلاسیک است5).
خونریزی از آنژیوم کاورنو در محل اتصال پل مغزی و بصل النخاع: علتی که در گزارشهای موارد مشاهده شده است2).
بزرگترین عامل خطر فشار خون بالا است و تقریباً در تمام موارد گزارششده به نقش فشار خون بالا اشاره شده است. دیابت و چربی خون بالا نیز به عنوان عوامل خطر تصلب شرایین مهم هستند.
شایعترین علت فلج عصب ابدوسنس به تنهایی در افراد بالای ۵۰ سال، ایسکمیک (بیماری عروق کوچک ناشی از فشار خون بالا و دیابت) است که اغلب طی ۳ تا ۶ ماه بهبود خودبهخودی مییابد.
تصویربرداری وزندهی شده با انتشار (DWI): ممکن است ادم سیتوتوکسیک در قسمت داخلی شکمی پل مغزی میانی دیده شود. در مرحله فوقحاد (1 تا 3 ساعت پس از شروع) میتوان ناحیه انفارکتوس را به صورت سیگنال بالا تشخیص داد.
تصویر FLAIR: از حدود 3 تا 6 ساعت پس از شروع، سیگنال بالا نشان میدهد.
ترومبولیز درمانی (تزریق وریدی tPA): در صورت عدم وجود موارد منع مصرف و در عرض 4.5 ساعت از شروع علائم در نظر گرفته میشود. اگر در عرض 4.5 ساعت از شروع علائم، ناحیه انفارکتوس در تصویربرداری MRI با وزن انتشار تأیید شود، میتواند اندیکاسیون داشته باشد.
داروهای محافظتکننده عصبی: در عرض 24 ساعت از شروع علائم، تزریق وریدی اداوارون (Radicut®) یک گزینه است.
پیگیری محافظهکارانه: در مواردی که فقط ناهنجاری حرکات چشم وجود دارد، درمان فوقحاد به ندرت انجام میشود و اغلب با متیل کوبالامین (Methycobal®) 500 میکروگرم 3 قرص و کالیدینوژناز (Kallikrein®) 10 واحد 3 قرص (هر کدام سه بار در روز) پیگیری میشود (همگی خارج از برچسب مصرف).
تجویز ویتامینها و داروهای بهبوددهنده گردش خون: برای فلج باقیمانده عصب ابدوسنس.
پیگیری: از آنجایی که موارد ناشی از اختلال گردش خون محیطی اغلب در عرض ۳ تا ۶ ماه بهبود خودبهخودی پیدا میکنند، حدود ۶ ماه به عنوان معیار پیگیری در نظر گرفته میشود.
تجویز عینک منشوری: برای استرابیسم خفیف با هدف بهبود علائم دوبینی.
در صورت عدم بهبود پس از ۶ ماه و وجود دوبینی شدید، جراحی در نظر گرفته میشود.
فلج خفیف تا متوسط (زمانی که چشم در ابداکشن از خط وسط عبور میکند): کوتاهسازی عضله رکتوس خارجی و عقببردن عضله رکتوس داخلی.
فلج شدید (زمانی که چشم از خط وسط عبور نمیکند): جابهجایی عضلات رکتوس فوقانی و تحتانی (ترانسپوزیشن عضله). اخیراً، ترانسپوزیشن کامل عضلات رکتوس فوقانی و تحتانی با حداقل تهاجم توسعه یافته و نتایج خوبی در بهبود وضعیت چشم گزارش شده است.
هدف جراحی از بین بردن فلج نیست، بلکه کاهش علائم با تنظیم تعادل نیروی عضلانی است. باید به بیمار توضیح داده شود که دوبینی باقیمانده پس از جراحی در نگاه جانبی اجتنابناپذیر است.
Qدوبینی ناشی از فلج عصب ششم چقدر طول میکشد تا بهبود یابد؟
A
دوبینی ناشی از اختلالات گردش خون محیطی (بیماری عروق کوچک ناشی از فشار خون بالا یا دیابت) اغلب در عرض ۳ تا ۶ ماه به طور خودبهخود بهبود مییابد. اگر پس از ۶ ماه بهبودی حاصل نشود و دوبینی شدید باشد، جراحی عضلات خارج چشمی در نظر گرفته میشود. بهبودی تحت تأثیر عملکرد اولیه در زمان شروع، سن و وضعیت توانبخشی است.
هسته عصب ششم: در قسمت پشتی پل مغزی قرار دارد و به کف بطن چهارم برجسته میشود.
سلولهای بزرگ: فیبرهای عصبی وابران را به عضله راست خارجی همان سمت میفرستند.
سلولهای کوچک (نورونهای بین هستهای): فیبرهای بین هستهای (فاسیکلوس طولی داخلی MLF) را به هسته فرعی رکتوس داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل میفرستند و حرکات افقی هماهنگ چشم را کنترل میکنند.
دسته فیبرهای عصب ابدوسنس: در پل مغزی به سمت شکمی و دمی حرکت میکنند، بدون تقاطع از محل اتصال پل-بصل النخاع از ساقه مغز خارج میشوند.
آسیب به هسته عصب ابدوسنس باعث فلج نگاه افقی همطرف میشود، در حالی که آسیب به دسته فیبرهای عصب ابدوسنس باعث فلج عصب ابدوسنس همطرف (زیر هستهای) میشود. سندرم ریموند مورد دوم است.
رشتههای کورتیکوبولبار از مسیرهای متعددی (از جمله دستهی سرگردان در نزدیکی لمنیسکوس داخلی در تگمنتوم پل) عبور میکنند. رشتههای کورتیکوبولبار که در سمت پشتی قرار دارند، تحت تأثیر ضایعات شکمی پل قرار نمیگیرند، بنابراین صورت حفظ میشود (facial sparing). تنها زمانی که ضایعهای در سطح عصب ابدوسنس محل تقاطع رشتههای کورتیکوبولبار را درگیر کند، فلج صورت طرف مقابل از نوع کلاسیک رخ میدهد4). اوگاوا و همکاران اشاره کردهاند که برخی از رشتههای فوقهستهای عصب صورت ممکن است از طریق دستهی هرمی نابجا (aberrant pyramidal tract) که نزدیک به دستگاه هرمی است عبور کنند و حفظ این دسته از رشتهها مبنای آناتومیک نوع عمومی (نوع با حفظ صورت) است3).
به دلیل تراکم زیاد هستهها و رشتههای عصبی در مجاورت ریشهی عصب ابدوسنس، از نظر آناتومیک دشوار است که یک ضایعهی شکمی پل فقط دستهی عصب ابدوسنس و دستگاه کورتیکوسپاینال را به طور انتخابی درگیر کند. بنابراین اغلب به صورت سندرم میلارد-گوبلر یا نوع مختلط با فلج نگاه افقی تظاهر میکند و تعداد موارد سندرم خالص ریموند بسیار کم است1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
