Síndrome de Raymond

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• El síndrome de Raymond es un síndrome de hemiplejía alternante causado por una lesión en la parte ventral medial del puente medio.
• El tipo clásico presenta una tríada de parálisis del nervio abducens ipsilateral, parálisis facial central contralateral y hemiplejía contralateral.
• El tipo clásico no presenta parálisis del nervio facial y se compone de dos signos: parálisis del nervio abducens y hemiplejía contralateral.
• La causa más común es la enfermedad de pequeños vasos como el infarto pontino, siendo la hipertensión un factor de riesgo principal.
• El síndrome de Raymond puro es extremadamente raro, con solo unos pocos casos reportados desde su primera descripción en 1895.
• El diagnóstico se realiza combinando hallazgos de imagen como la RM con hallazgos clínicos.
• El tratamiento se centra en abordar la causa subyacente; para la parálisis residual del nervio abducens, se pueden considerar gafas prismáticas o cirugía de los músculos extraoculares.

1. ¿Qué es el síndrome de Raymond?

El síndrome de Raymond es un síndrome de hemiplejía alternante causado por una lesión en la región ventromedial de la protuberancia media (mid-pons). Fue descrito por primera vez en 1895 por el neurólogo francés Fulgence Raymond. El caso correspondía a una mujer de 39 años con sífilis que presentaba una tríada de parálisis del nervio abducens, parálisis facial contralateral y hemiplejía, sugiriendo una lesión en la decusación de las fibras del nervio facial en la protuberancia caudal medial¹⁾.

Desde el informe inicial, solo se han documentado unos pocos casos de síndrome de Raymond puro en la literatura, lo que lo convierte en una entidad extremadamente rara^2,3). Informes de casos recientes han discutido la validez de clasificarlo en dos tipos: el tipo clásico (con parálisis del nervio facial) y el tipo común (que respeta la cara)^1,4).

Tipo clásico

Parálisis ipsilateral del nervio abducens: Debido a daño en el fascículo del nervio abducens.

Parálisis facial central contralateral: Debido a daño en las fibras corticofaciales que cruzan a nivel pontino. Solo la parte inferior de la cara está paralizada, mientras que el arrugamiento de la frente se conserva.

Hemiplejía contralateral: Debido a daño en el tracto corticospinal. El tipo clásico es más raro que el tipo común.

Tipo común (tipo con preservación facial)

Parálisis del nervio abducens ipsilateral: debida a una lesión del fascículo del nervio abducens.

Hemiparesia contralateral: debida a una lesión del tracto corticoespinal. Sin parálisis del nervio facial.

Las fibras corticofaciales que discurren dorsalmente no se ven afectadas por la lesión ventral pontina, lo que resulta en la preservación facial (facial sparing).

Síndromes del tronco encefálico relacionados que deben conocerse para el diagnóstico diferencial:

• Síndrome de Millard-Gubler: parálisis del nervio abducens ipsilateral y hemiparesia contralateral (similar al tipo común de Raymond). Se diferencia por la presencia de parálisis facial periférica debida a la afectación directa del núcleo del nervio facial.
• Síndrome de Foville: Lesión pontina que presenta parálisis de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión, parálisis del nervio facial, pérdida del gusto, síndrome de Horner y pérdida auditiva.
• Síndrome de Weber: Parálisis del nervio oculomotor y hemiplejía contralateral (lesión del mesencéfalo).
• Síndrome de Benedikt: Parálisis del nervio oculomotor y temblor contralateral (lesión del mesencéfalo).

Q ¿En qué se diferencia el síndrome de Raymond del síndrome de Millard-Gubler?

A

El síndrome de Millard-Gubler presenta parálisis del nervio abducens y hemiplejía contralateral, similar al tipo común del síndrome de Raymond, pero se diferencia en que incluye parálisis facial periférica por daño directo al núcleo del nervio facial (afectando también el arrugamiento de la frente). En el tipo clásico del síndrome de Raymond, la parálisis facial es central debido a daño de las fibras corticofaciales por debajo del núcleo, afectando solo la parte inferior de la cara.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

RM de cara y tronco encefálico del síndrome de Raymond

A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.

Panel (A): El paciente presentó parálisis facial derecha grave de patrón periférico con signo de Bell, parálisis de la mirada conjugada hacia la derecha y oftalmoplejía internuclear derecha. La mirada hacia la izquierda provocó nistagmo batiente hacia la izquierda. La resonancia magnética potenciada en T1 con contraste en vista sagital (Panel (B)) mostró una lesión con realce en anillo (flecha) en FLAIR en vista axial (punta de flecha; Panel (C)) en el tegmento dorsal de la protuberancia, sugestiva de metástasis.

Síntomas subjetivos

• Diplopía horizontal: Estrabismo convergente por parálisis del nervio abducens, que empeora con la mirada hacia el lado afectado (abducción).
• Postura cefálica anormal: Giro facial hacia el ojo parético para reducir la diplopía.
• Debilidad unilateral de extremidades: Debido a hemiparesia contralateral.
• Anomalías en los movimientos faciales (solo tipo clásico): Trastorno motor de la parte inferior de la cara, como caída de la comisura bucal, debido a parálisis facial central contralateral.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

• Parálisis del nervio abducens ipsilateral: Limitación de la abducción del ojo afectado. Confirmada mediante prueba de oclusión y gráfico de Hess, mostrando una contracción del patrón en la dirección de abducción del ojo afectado en la desviación primaria.
• Hemiparesia contralateral: Trastorno motor de las extremidades superiores e inferiores contralaterales debido a daño en el tracto corticoespinal.
• Parálisis facial central contralateral (solo tipo clásico): Parálisis solo de la parte inferior de la cara, con conservación del arrugamiento de la frente.

Q ¿En qué se diferencian los síntomas entre el tipo clásico y el tipo común?

A

El tipo clásico presenta la tríada de parálisis del nervio abducens, parálisis facial central contralateral y hemiplejía contralateral. El tipo común no presenta parálisis facial y solo muestra los dos signos de parálisis del nervio abducens y hemiplejía contralateral. El tipo clásico es mucho más raro que el tipo común.

3. Causas y factores de riesgo

El síndrome de Raymond es causado por una lesión en la porción ventral medial caudal de la protuberancia.

• Infarto pontino: La causa más común. La mayoría de los casos se deben a enfermedad de pequeños vasos ^3,5).
• Infarto lacunar: Infarto pequeño debido a la oclusión de las arterias perforantes pontinas. Los casos típicos implican la oclusión de las ramas paramedianas de la arteria basilar ⁵⁾.
• Hemorragia por un hemangioma cavernoso en la unión pontomedular: Una causa reportada ²⁾.

El mayor factor de riesgo es la hipertensión arterial, y casi todos los casos reportados mencionan la participación de la hipertensión. La diabetes y la hiperlipidemia, como factores de riesgo de arteriosclerosis, también son importantes como antecedentes.

Como causa común de parálisis aislada del nervio abducens, la isquémica (enfermedad de pequeños vasos debida a hipertensión y diabetes) es la más frecuente en personas mayores de 50 años, y a menudo se resuelve espontáneamente en 3 a 6 meses.

Prevención y Cuidado Diario

• El control de la hipertensión arterial es la medida preventiva más importante. Mida su presión arterial regularmente y continúe con el tratamiento adecuado.
• Maneje los factores de riesgo de arteriosclerosis como la diabetes y la hiperlipidemia.
• Si aparece visión doble repentina o debilidad en un lado de las extremidades, busque atención médica de inmediato.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

El síndrome de Raymond no tiene criterios diagnósticos claramente definidos. El diagnóstico se realiza mediante la combinación de hallazgos de imagen y clínicos.

Los signos clínicos esenciales son la combinación de parálisis del nervio abducens y hemiplejía contralateral; la parálisis facial contralateral es rara (solo en el tipo clásico).

Examen Oftalmológico

• Examen de estrabismo: Confirmación de esotropía.
• Test de oclusión/gráfico de Hess: Evaluación de la limitación de la abducción. El ojo afectado muestra contracción del patrón en la dirección de abducción.
• Evaluación de la diplopía: Diplopía homónima horizontal que aumenta en la dirección de abducción.

Diagnóstico por neuroimagen

• Imagen ponderada por difusión (DWI): Puede mostrar edema citotóxico en la porción ventromedial media del puente. El infarto se puede detectar como una señal hiperintensa desde la fase hiperaguda (dentro de 1 a 3 horas del inicio).
• Imagen FLAIR: Muestra señal hiperintensa desde aproximadamente 3 a 6 horas después del inicio.

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar de otras condiciones que causan limitación de la abducción.

• Enfermedades orbitarias y extraoculares: Contractura del recto medial, oftalmopatía tiroidea, miositis orbitaria, fractura orbitaria por estallido, miastenia gravis, síndrome de Duane, etc.
• Otros síndromes de hemiplejía alternante: Síndrome de Millard-Gubler, síndrome de Foville (ver sección «¿Qué es el síndrome de Raymond?»).
• Otras enfermedades con lesión del tronco encefálico: Esclerosis múltiple, tumor del tronco encefálico, encefalopatía de Wernicke.

5. Tratamiento estándar

Tratamiento de la enfermedad subyacente (fase aguda)

El tratamiento de la enfermedad subyacente es prioritario.

• Terapia trombolítica (tPA intravenoso): Se considera dentro de las 4.5 horas del inicio de los síntomas si no hay contraindicaciones. Puede estar indicado si se confirma un infarto en la resonancia magnética con difusión dentro de las 4.5 horas del inicio.
• Fármacos neuroprotectores: La infusión intravenosa de edaravona (Radicut®) es una opción dentro de las 24 horas del inicio.
• Observación conservadora: Solo con anomalías oculomotoras, rara vez se realiza tratamiento ultraagudo; es común la observación con comprimidos de mecobalamina 500 μg 3 comprimidos y comprimidos de calicreína 10 unidades 3 comprimidos (cada uno dividido en 3 dosis) (ambos fuera de indicación).

Tratamiento para la parálisis del nervio abducens (fase crónica / parálisis residual)

Tratamiento conservador

• Administración de vitaminas y fármacos mejoradores de la circulación: Para la parálisis residual del nervio abducens.
• Observación: Los trastornos circulatorios periféricos suelen mejorar espontáneamente en 3 a 6 meses, por lo que se recomienda observación durante unos 6 meses.
• Prescripción de gafas prismáticas: Para estrabismo leve con el objetivo de mejorar los síntomas de diplopía.

Cirugía de músculos extraoculares

Se considera si no hay mejoría después de 6 meses y la diplopía es severa.

• Parálisis leve a moderada (capaz de cruzar la línea media en abducción): Resección del recto lateral y recesión del recto medial.
• Parálisis severa (incapaz de cruzar la línea media): Transposición de rectos verticales (transposición muscular). Recientemente, se ha desarrollado la transposición de rectos verticales de ancho completo mínimamente invasiva, con buenos resultados reportados para la alineación ocular.

El objetivo de la cirugía no es resolver la parálisis, sino reducir los síntomas ajustando el equilibrio de la tensión muscular. Explique al paciente que la diplopía residual en la mirada lateral es inevitable después de la cirugía.

Precauciones en el tratamiento

• La administración de tPA requiere límites de tiempo estrictos y confirmación de contraindicaciones, lo que requiere un juicio rápido por parte de un especialista.
• Explique de antemano que la cirugía de los músculos extraoculares tiene como objetivo reducir los síntomas, no lograr una cura completa.
• En la cirugía de transposición muscular, se debe prestar atención a la isquemia del segmento anterior.
• Dado que la parálisis del nervio abducens debida a trastornos circulatorios periféricos a menudo mejora espontáneamente en 3 a 6 meses, se debe evitar la cirugía apresurada.

Q ¿Cuánto tiempo tarda en mejorar la diplopía debida a la parálisis del nervio abducens?

A

Los casos causados por trastornos circulatorios periféricos (enfermedad de pequeños vasos por hipertensión o diabetes) suelen mejorar espontáneamente en 3 a 6 meses. Si no hay mejoría después de 6 meses y la diplopía es intensa, se considera la cirugía de los músculos extraoculares. La recuperación está influenciada por la función al inicio, la edad y el estado de la rehabilitación.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Anatomía del nervio abducens

• Núcleo del abducens: Ubicado en la protuberancia dorsal, sobresale en el suelo del cuarto ventrículo.
• Células grandes: Envían fibras nerviosas eferentes que inervan el músculo recto lateral ipsilateral.
• Células pequeñas (neuronas internucleares): Envían fibras internucleares (fascículo longitudinal medial, FLM) al subnúcleo del recto medial del nervio oculomotor contralateral, controlando los movimientos oculares horizontales conjugados.
• Haz de fibras del nervio abducens: Discurre ventral y caudalmente a través del puente, sale del tronco encefálico en la unión pontomedular sin decusarse.

El daño al núcleo del abducens causa parálisis de la mirada conjugada horizontal ipsilateral, mientras que el daño al haz de fibras del nervio abducens causa parálisis del nervio abducens ipsilateral (infranuclear). El síndrome de Raymond es este último.

Correspondencia entre lesiones y síntomas

• Daño al haz de fibras del nervio abducens → Parálisis del nervio abducens ipsilateral
• Daño al tracto corticoespinal → Hemiparesia contralateral (el tracto corticoespinal discurre ventralmente en el puente y se decusa por debajo del nivel pontino)
• Lesión de las fibras corticofaciales no cruzadas → Parálisis facial central contralateral (solo tipo clásico)

Mecanismo de presencia o ausencia de parálisis del nervio facial

Las fibras corticofaciales pasan a través de múltiples vías, incluido el haz aberrante cerca del lemnisco medial en el tegmento pontino. Las fibras corticofaciales que discurren dorsalmente no se ven afectadas por lesiones ventrales del puente, lo que resulta en la preservación facial (facial sparing). La parálisis facial contralateral clásica ocurre solo cuando la lesión afecta la decusación de las fibras corticofaciales a nivel del nervio abducens ⁴⁾. Ogawa et al. señalaron que algunas fibras supranucleares del tracto corticofacial pueden pasar a través del haz piramidal aberrante (aberrant pyramidal tract) adyacente al tracto piramidal, y sugieren que la preservación de este haz es la base anatómica del tipo común (tipo con preservación facial) ³⁾.

Por qué el tipo puro es raro

Debido a que muchos núcleos y fibras están densamente agrupados cerca de la raíz del nervio abducens, es anatómicamente difícil que una lesión ventral del puente dañe selectivamente solo el fascículo del nervio abducens y el tracto corticospinal. Por lo tanto, son más comunes los tipos mixtos como el síndrome de Millard-Gubler o la parálisis de la mirada horizontal, y los casos de síndrome de Raymond puro son extremadamente raros ^1,4,5).

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7. Referencias

1. Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.

2. Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.

3. Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.

4. Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.

5. Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.