El síndrome de Millard-Gubler (SMG) es un síndrome cruzado clásico del tronco encefálico causado por una lesión unilateral en la base ventrocaudal de la protuberancia. La tríada principal consiste en parálisis ipsilateral de los nervios abducens (VI) y facial (VII), y signos piramidales contralaterales (hemiplejía o paresia). También se denomina síndrome de parálisis facial y abducens cruzada o síndrome ventral pontino.
Fue reportado por primera vez en 1858 por los médicos franceses Auguste Louis Jules Millard y Adolphe-Marie Gubler. Es uno de los primeros síndromes alternos del tronco encefálico descritos en el siglo XIX y se considera una enfermedad clásica en neurooftalmología.
Una característica de este síndrome es que se afectan los fascículos nerviosos, no los núcleos de los nervios craneales. El tracto espinotalámico y el lemnisco medial se encuentran dorsales a la lesión, por lo que no se dañan y generalmente no se presentan síntomas somatosensoriales.
Se origina del primer reporte en 1858 por los médicos franceses Millard y Gubler. Es uno de los primeros síndromes alternos del tronco encefálico descritos en el siglo XIX, también conocido como síndrome pontino ventral o síndrome de parálisis alterna del facial y del abducens.
Se presentan los siguientes hallazgos correspondientes a la localización de la lesión y al nervio afectado.
En la siguiente tabla se muestran las tres estructuras afectadas y los hallazgos correspondientes.
| Estructura afectada | Lado | Hallazgos principales |
|---|---|---|
| Nervio abducens (NC VI) | Ipsilateral a la lesión | Limitación de la abducción, estrabismo convergente, diplopía horizontal |
| Nervio facial (NC VII) | Ipsilateral a la lesión | Parálisis facial periférica, pérdida del arco eferente del reflejo corneal |
| Tracto piramidal | Contralateral a la lesión | Hemiparesia, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski positivo |
En este síndrome, se afectan los fascículos del nervio abducens, del nervio facial y de la vía piramidal. La vía eferente del reflejo corneal (NC VII) desaparece, pero la vía aferente (nervio trigémino NC V) se conserva, por lo que la sensibilidad corneal es normal. Además, el tracto espinotalámico y el lemnisco medial se sitúan dorsalmente a la lesión y no se dañan, por lo que tampoco se producen síntomas somatosensoriales.
La región medial prepontina recibe irrigación sanguínea de las arterias perforantes pontinas de la arteria basilar. La isquemia, hemorragia, tumor o inflamación en esta área pueden causar MGS. La distribución de las causas varía según el grupo de edad.
Causas frecuentes en ancianos
Enfermedad cerebrovascular (isquemia/hemorragia): la causa más común. Relacionada con isquemia en el territorio de la arteria basilar. La arteriosclerosis, hipertensión y diabetes son factores de riesgo.
Hematoma subaracnoideo prepontino: se presenta como una forma de lesión ocupante de espacio.
Causas frecuentes en jóvenes
Lesiones ocupantes de espacio (tumor/tuberculoma): causa representativa en jóvenes. En regiones endémicas de tuberculosis, el tuberculoma del tronco encefálico también es importante1).
Infecciones: tuberculosis, neurocisticercosis, rombencefalitis.
Enfermedades desmielinizantes: la esclerosis múltiple es la más representativa. Es necesario el diagnóstico diferencial en jóvenes con lesiones pontinas.
En jóvenes, las causas más frecuentes son lesiones ocupantes de espacio (tumor, tuberculoma), infecciones (tuberculosis, neurocisticercosis) y enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple). En áreas endémicas de tuberculosis, también se debe considerar el tuberculoma del tronco encefálico aislado. En ancianos, la causa principal es la enfermedad cerebrovascular.
Para confirmar la lesión del tronco encefálico y diferenciar su causa, se realizan TC y RM de forma escalonada.
Es importante diferenciar el MGS de los síndromes pontinos similares.
| Síndrome | Alteraciones características | Diferencias con MGS |
|---|---|---|
| Síndrome de Foville | NC VI + NC VII + PPRF + tracto piramidal | Se acompaña de parálisis de la mirada hacia el lado afectado y síndrome de Horner |
| Síndrome de Raymond | NC VI + vía piramidal | Sin parálisis del nervio facial |
| Síndrome de Gelle | NC VII + NC VIII + vía piramidal | Sin parálisis del nervio abducens |
| Síndrome de Brissaud-Sicard | NC VII + vía piramidal | Sin parálisis del nervio abducens |
| Síndrome de Gasperini | CN V-VIII + tracto espinotalámico | Con trastorno sensorial |
El síndrome de Foville incluye la afectación del PPRF y presenta parálisis de la mirada hacia el lado de la lesión. El MGS no incluye el PPRF, por lo que hay limitación de la abducción por parálisis del nervio abducens, pero no se produce parálisis de la mirada.
El síndrome de Foville incluye la afectación del PPRF (formación reticular pontina paramediana), y se acompaña de parálisis de la mirada horizontal hacia el lado de la lesión, síndrome de Horner y disminución del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. El MGS no incluye el PPRF, limitándose a la restricción de la abducción por parálisis del nervio abducens. Si a la afectación del CN VI + CN VII + tracto piramidal se añade parálisis de la mirada, se sospecha el síndrome de Foville.
Para el estrabismo convergente y la diplopía causados por parálisis del nervio abducens, considerar lo siguiente de forma escalonada:
La parálisis facial periférica con pérdida del reflejo corneal y lagoftalmos aumenta el riesgo de daño corneal.
La cirugía de estrabismo se considera cuando la desviación ha sido estable durante al menos 6 meses. En casos leves a moderados, se utilizan primero prismas o inyección de toxina botulínica. Incluso después de la cirugía, es inevitable que persista diplopía en la mirada lateral, por lo que se requiere una explicación adecuada antes de la operación.
El MGS es un síndrome causado por una lesión de los fascículos nerviosos, no del núcleo. Una lesión unilateral en la base ventrocaudal del puente afecta simultáneamente tres estructuras, produciendo un síndrome cruzado característico.
Fascículo del nervio abducens (NC VI)
Trayecto: Fascículo que discurre por la base ventrocaudal del puente.
Hallazgos por lesión: Limitación de la abducción ipsilateral, estrabismo convergente y diplopía horizontal. Al tratarse de una lesión del fascículo y no del núcleo, no se acompaña de parálisis de la mirada.
Correspondencia vascular: La isquemia de la región anteromedial del puente (ramas perforantes de la arteria basilar) causa daño.
Fascículo del nervio facial (NC VII)
Trayecto: El fascículo en la porción del «genu» (rodilla) que rodea el núcleo del nervio abducens.
Hallazgos por lesión: Parálisis facial periférica (neurona motora inferior) ipsilateral. Se observa pérdida del arrugamiento frontal, cierre ocular incompleto y desviación de la comisura bucal. Ausencia de la vía eferente del reflejo corneal (vía aferente NC V conservada).
Fibras del tracto piramidal
Trayecto: Fibras del tracto corticoespinal que atraviesan la base del puente. Discurren antes de la decusación.
Hallazgos por lesión: Hemiparesia contralateral (opuesta a la lesión), hiperreflexia osteotendinosa profunda y signo de Babinski positivo.
Estructuras preservadas: El tracto espinotalámico y el lemnisco medial se ubican dorsalmente a la lesión y no se dañan.
El núcleo del abducens está compuesto por grupos de células grandes y pequeñas, y es la vía final común para todos los movimientos oculares horizontales. El núcleo del abducens está estrechamente conectado con el fascículo longitudinal medial (MLF) y la formación reticular pontina paramediana (PPRF). En el síndrome de la fosa pontina medial (MGS), se dañan los fascículos nerviosos fuera del núcleo, por lo que el MLF y la PPRF generalmente se preservan, y no se presenta la parálisis completa de la mirada horizontal que ocurre en las lesiones nucleares.
La vía de señal para la mirada horizontal consta de dos rutas: desde la PPRF al núcleo del abducens ipsilateral y luego al recto lateral, y a través del MLF hasta el subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral y luego al recto medial. Cuando solo se daña el fascículo del abducens en el MGS, esta vía conjugada se mantiene, resultando en una parálisis del abducens aislada con falta de contracción del recto lateral.
La irrigación vascular de la región paramediana anterior del puente proviene de las arterias perforantes pontinas paramedianas de la arteria basilar, y la isquemia en esta área es la causa más frecuente de MGS. La región anterolateral del puente es irrigada por la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), y la región lateral del puente por las arterias perforantes pontinas laterales de la arteria basilar, AICA y arteria cerebelosa superior (SCA).
La causa más frecuente de MGS son las lesiones vasculares, pero también se han reportado casos de MGS debidos a lesiones infecciosas.
Chakraborty y cols. (2022) reportaron un caso de MGS causado por un tuberculoma pontino anterior en una adolescente1). Se presentó con parálisis del nervio abducens derecho, parálisis facial periférica derecha, hemiparesia izquierda y papiledema bilateral. La RM mostró una lesión conglomerada con realce marginal en la protuberancia anterior. Con tratamiento con cuatro fármacos antituberculosos, dexametasona en reducción gradual durante 8 semanas y levetiracetam, la lesión se redujo significativamente en la RM a los 6 meses. Se observó una tendencia a la recuperación, aunque persistió una parálisis residual.
En regiones endémicas de tuberculosis, aproximadamente el 40% de las lesiones intracraneales ocupantes de espacio son tuberculomas, de los cuales solo alrededor del 5% son tuberculomas del tronco encefálico aislados1). Debido a su epidemiología casi huérfana, el diagnóstico suele retrasarse. Se ha señalado que el pico de lípidos/lactato en la ERM es útil para el diagnóstico diferencial del tuberculoma1).
