Hội chứng Millard-Gubler (MGS) là một hội chứng bắt chéo thân não cổ điển do tổn thương một bên ở nền cầu não bụng-đuôi. Ba triệu chứng chính là rối loạn dây thần kinh vận nhãn ngoài (CN VI) và dây thần kinh mặt (CN VII) cùng bên, cùng với dấu hiệu tháp đối bên (liệt nửa người hoặc liệt nửa người không hoàn toàn). Hội chứng này còn được gọi là hội chứng liệt chéo mặt-vận nhãn ngoài hoặc hội chứng cầu não bụng.
Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1858 bởi các bác sĩ người Pháp Auguste Louis Jules Millard và Adolphe-Marie Gubler. Đây là một trong những hội chứng bắt chéo thân não sớm nhất được mô tả vào thế kỷ 19 và được xếp vào nhóm bệnh kinh điển trong thần kinh nhãn khoa.
Đặc điểm của hội chứng này là các bó sợi thần kinh bị tổn thương, chứ không phải nhân dây thần kinh sọ. Đường tủy-đồi thị và dải giữa nằm ở phía lưng của tổn thương nên không bị ảnh hưởng, và thường không có triệu chứng cảm giác cơ thể.
Bắt nguồn từ báo cáo đầu tiên của hai bác sĩ người Pháp Millard và Gubler vào năm 1858. Đây là một trong những hội chứng bắt chéo thân não sớm nhất được mô tả vào thế kỷ 19, còn được gọi là hội chứng cầu não bụng hoặc hội chứng liệt chéo mặt và dây thần kinh giạng.
Biểu hiện các dấu hiệu sau tương ứng với vị trí tổn thương và dây thần kinh bị ảnh hưởng.
Ba cấu trúc bị tổn thương và các dấu hiệu tương ứng được trình bày trong bảng dưới đây.
| Cấu trúc tổn thương | Bên | Dấu hiệu chính |
|---|---|---|
| Thần kinh vận nhãn ngoài (CN VI) | Cùng bên tổn thương | Hạn chế dạng, lác trong, song thị ngang |
| Thần kinh mặt (CN VII) | Cùng bên tổn thương | Liệt mặt ngoại biên, mất đường ly tâm phản xạ giác mạc |
| Bó tháp | Đối bên tổn thương | Liệt nửa người, tăng phản xạ gân sâu, dấu hiệu Babinski dương tính |
Trong hội chứng này, các bó thần kinh vận nhãn ngoài, thần kinh mặt và tháp bị tổn thương. Đường ly tâm của phản xạ giác mạc (dây VII) mất, nhưng đường hướng tâm (dây V) được bảo tồn nên cảm giác giác mạc bình thường. Ngoài ra, đồi thị tủy sống và dải giữa nằm ở phía lưng của tổn thương và không bị hư hại, do đó không có triệu chứng cảm giác thân thể.
Vùng trước trong của cầu não được cấp máu bởi các nhánh xuyên cầu não từ động mạch nền. Thiếu máu cục bộ, xuất huyết, khối u hoặc viêm ở vùng này gây ra hội chứng Millard-Gubler. Phân bố bệnh nguyên nhân khác nhau theo nhóm tuổi.
Nguyên nhân thường gặp ở người cao tuổi
Bệnh mạch máu não (thiếu máu cục bộ/xuất huyết): Nguyên nhân phổ biến nhất. Liên quan đến thiếu máu cục bộ vùng cấp máu của động mạch nền. Yếu tố nguy cơ: xơ vữa động mạch, tăng huyết áp, đái tháo đường.
Tụ máu dưới nhện trước cầu não: Được ghi nhận như một dạng tổn thương choán chỗ.
Nguyên nhân thường gặp ở người trẻ
Tổn thương choán chỗ (u/lao): Nguyên nhân điển hình ở người trẻ. Ở vùng lưu hành bệnh lao, lao thân não cũng quan trọng1).
Nhiễm trùng: Lao, bệnh sán dây lợn thần kinh, viêm não thân não.
Bệnh mất myelin: Đa xơ cứng là bệnh điển hình. Cần chẩn đoán phân biệt ở bệnh nhân trẻ có tổn thương cầu não.
Ở người trẻ, các tổn thương choán chỗ (u, lao), nhiễm trùng (lao, ấu trùng sán lợn thần kinh), và bệnh mất myelin (đa xơ cứng) là nguyên nhân thường gặp. Ở vùng lưu hành bệnh lao, cũng cần xem xét lao thân não đơn độc. Ở người già, nguyên nhân chính là bệnh mạch máu não.
Để xác nhận tổn thương thân não và phân biệt nguyên nhân, chụp CT và MRI được thực hiện theo từng bước.
Cần phân biệt MGS với các hội chứng cầu não tương tự.
| Hội chứng | Rối loạn đặc trưng | Khác biệt với MGS |
|---|---|---|
| Hội chứng Foville | CN VI + CN VII + PPRF + bó tháp | Kèm liệt nhìn về bên tổn thương và hội chứng Horner |
| Hội chứng Raymond | Dây thần kinh VI + bó tháp | Không liệt dây thần kinh mặt |
| Hội chứng Gelle | Dây thần kinh VII + dây thần kinh VIII + bó tháp | Không liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài |
| Hội chứng Brissaud-Sicard | Dây thần kinh sọ VII + bó tháp | Không liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài |
| Hội chứng Gasperini | Dây thần kinh sọ V-VIII + bó tủy-đồi thị | Kèm rối loạn cảm giác |
Hội chứng Foville liên quan đến tổn thương PPRF và gây liệt nhìn về phía tổn thương. Hội chứng Millard-Gubler (MGS) không liên quan đến PPRF, do đó chỉ có hạn chế dạng do liệt dây thần kinh VI nhưng không có liệt nhìn.
Hội chứng Foville liên quan đến tổn thương PPRF (hệ lưới cạnh đường giữa cầu não) và gây liệt nhìn ngang về phía tổn thương, hội chứng Horner, và giảm vị giác 2/3 trước lưỡi. MGS không liên quan đến PPRF, chỉ hạn chế do liệt dây thần kinh VI. Nếu liệt nhìn kèm theo tổn thương dây thần kinh sọ VI, VII và bó tháp, nghi ngờ hội chứng Foville.
Đối với lác trong và song thị do liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, hãy xem xét các bước sau đây một cách tuần tự.
Mất phản xạ giác mạc và hở mi kèm theo liệt dây thần kinh mặt ngoại vi làm tăng nguy cơ tổn thương giác mạc.
Phẫu thuật lác được cân nhắc khi độ lệch ổn định ít nhất 6 tháng. Trong trường hợp nhẹ đến trung bình, lăng kính hoặc tiêm độc tố botulinum được thực hiện trước. Ngay cả sau phẫu thuật, song thị tồn dư khi nhìn sang bên là không thể tránh khỏi, do đó cần giải thích đầy đủ trước phẫu thuật.
Hội chứng Millard-Gubler (MGS) là một hội chứng do tổn thương các bó sợi thần kinh (fascicles) chứ không phải nhân thần kinh. Một tổn thương một bên ở phần bụng đuôi của cầu não đồng thời làm tổn thương ba cấu trúc, gây ra hội chứng bắt chéo đặc trưng.
Bó sợi thần kinh của dây thần kinh vận nhãn ngoài (CN VI)
Đường đi: Bó sợi thần kinh chạy ở phần bụng đuôi của cầu não.
Dấu hiệu do tổn thương: Hạn chế dạng mắt cùng bên, lác trong, song thị ngang. Do tổn thương bó sợi chứ không phải nhân, nên không kèm liệt vận nhãn liên hợp.
Tương quan với cấp máu: Tổn thương do thiếu máu cục bộ ở phần trước trong của cầu não (các nhánh xuyên cầu não từ động mạch nền).
Bó sợi thần kinh mặt (CN VII)
Đường đi: Bó sợi thần kinh ở phần “gối” (genu) vòng quanh nhân thần kinh vận nhãn ngoài.
Dấu hiệu do tổn thương: Liệt mặt ngoại biên cùng bên (neuron vận động dưới). Mất nếp nhăn trán, không nhắm được mắt, lệch khóe miệng. Mất đường ly tâm phản xạ giác mạc (đường hướng tâm CN V còn).
Sợi tháp
Đường đi: Các sợi vỏ não-tủy sống đi qua nền cầu não. Chạy theo đường trước khi bắt chéo trong cầu não.
Dấu hiệu do tổn thương: Liệt nửa người đối bên (đối diện tổn thương), tăng phản xạ gân sâu, dấu Babinski dương tính.
Cấu trúc được bảo tồn: Bó gai đồi thị và dải giữa nằm ở phía lưng của tổn thương và không bị ảnh hưởng.
Nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài được cấu tạo bởi các nhóm tế bào lớn và nhỏ, và là đường dẫn chung cuối cùng cho tất cả các chuyển động mắt theo chiều ngang. Nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài kết nối chặt chẽ với bó dọc giữa (MLF) và cấu trúc lưới cầu não cạnh đường giữa (PPRF). Trong hội chứng Moebius, các bó thần kinh ngoài nhân bị tổn thương, do đó MLF và PPRF thường được bảo tồn, và không xảy ra liệt hoàn toàn nhìn ngang do tổn thương nhân.
Đường dẫn tín hiệu cho cái nhìn ngang bao gồm hai đường: từ PPRF đến nhân dây thần kinh vận nhân ngoài cùng bên rồi đến cơ thẳng ngoài, và qua MLF đến nhân dưới của cơ thẳng trong của dây thần kinh vận nhãn đối bên rồi đến cơ thẳng trong. Trong MGS, nếu chỉ có bó dây thần kinh vận nhân ngoài bị tổn thương, đường phối hợp này được giữ nguyên, dẫn đến liệt dây thần kinh vận nhân ngoài đơn độc với sự thiếu hụt chỉ co cơ dạng.
Sự cung cấp mạch máu cho vùng trước trong của cầu não được thực hiện bởi các nhánh xuyên cầu não giữa (paramedian pontine perforators) từ động mạch nền, và thiếu máu cục bộ ở vùng này là nguyên nhân phổ biến nhất của MGS. Vùng trước bên của cầu não được cung cấp bởi động mạch tiểu não trước dưới (AICA), và vùng bên của cầu não được cung cấp bởi các nhánh xuyên cầu não bên từ động mạch nền, AICA và động mạch tiểu não trên (SCA).
Mặc dù tổn thương mạch máu là nguyên nhân phổ biến nhất của MGS, nhưng các trường hợp MGS do tổn thương nhiễm trùng cũng đã được báo cáo.
Chakraborty và cộng sự (2022) đã báo cáo một trường hợp MGS do u lao ở mặt trước cầu não ở một bệnh nhân nữ tuổi vị thành niên1). Bệnh nhân có biểu hiện liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài bên phải, liệt dây thần kinh mặt ngoại biên bên phải, liệt nửa người trái và phù gai thị hai bên. MRI cho thấy các tổn thương dạng chùm có ngấm thuốc viền ở mặt trước cầu não. Điều trị bằng phác đồ 4 thuốc chống lao, dexamethasone giảm dần trong 8 tuần và levetiracetam giúp tổn thương thu nhỏ đáng kể trên MRI sau 6 tháng. Bệnh nhân cải thiện nhưng vẫn còn liệt nhẹ.
Ở các vùng lưu hành bệnh lao, khoảng 40% các tổn thương chiếm chỗ trong sọ là u lao, trong đó u lao thân não đơn độc chiếm khoảng 5% và rất hiếm gặp 1). Do đặc điểm dịch tễ học gần giống bệnh hiếm gặp, chẩn đoán thường bị chậm trễ. Đỉnh lipid/lactate trên phổ cộng hưởng từ được cho là hữu ích trong phân biệt u lao 1).
