Hội chứng Foville (Foville syndrome) là một loại hội chứng đột quỵ cầu não dưới trong (inferior medial pontine stroke syndrome). Các triệu chứng chính bao gồm liệt nửa người đối bên, liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên và liệt dây thần kinh mặt ngoại biên cùng bên.
Lần đầu tiên được mô tả vào năm 1858 bởi bác sĩ tâm thần người Pháp Achille Louis Francois Foville (1831–1887). Ông khác với cha mình (1799–1878), một nhà giải phẫu học nổi tiếng cùng tên.
Hội chứng này cổ điển bao gồm năm triệu chứng sau.
Rối loạn vận động về phía tổn thương (liệt nhìn ngang liên hợp): do tổn thương thể lưới cầu não cạnh đường giữa (PPRF) và nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài
Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên cùng bên: do tổn thương sợi thần kinh mặt trong cầu não
Giảm vị giác ở 2/3 trước lưỡi: nếu có liên quan đến dây thần kinh mặt
Hội chứng Horner: nếu có tổn thương sợi thần kinh giao cảm đi xuống
Giảm thính lực: Khi có liên quan đến nhân dây thần kinh sọ số VIII
Các cấu trúc bị ảnh hưởng được chia thành những cấu trúc luôn bị tổn thương và những cấu trúc phụ thuộc vào tình huống (xem phần “Sinh lý bệnh học”).
Hội chứng Foville được xem là một trong các hội chứng cầu não do thiếu máu cục bộ hệ thống động mạch đốt sống-nền. Đây là một nhóm bệnh bao gồm hội chứng Wallenberg ở hành não, hội chứng MLF và hội chứng Millard-Gubler ở cầu não, cùng với hội chứng Weber, hội chứng Benedikt và hội chứng Parinaud ở não giữa.
Không có dữ liệu dịch tễ học đặc hiệu cho hội chứng Foville. Tỷ lệ mắc hàng năm của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài được báo cáo là khoảng 11/100.000 1).
QHội chứng Foville và hội chứng Millard-Gubler khác nhau như thế nào?
A
Cả hai đều gây liệt dây thần kinh mặt và liệt nửa người đối bên, nhưng vị trí tổn thương khác nhau. Hội chứng Foville lan rộng hơn về phía lưng và liên quan đến PPRF và nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài, do đó gây liệt vận nhãn liên hợp ngang thay vì chỉ liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài. Hội chứng Millard-Gubler là tổn thương ở bụng chỉ ảnh hưởng đến bó sợi dây thần kinh vận nhãn ngoài, do đó không kèm liệt vận nhãn ngang; đây là điểm mấu chốt để chẩn đoán phân biệt.
Liệt dạng cùng bên: không thể dạng mắt do tổn thương nhân hoặc bó dây thần kinh dạng. Gây lác trong do liệt.
Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên cùng bên: Do tổn thương sợi thần kinh mặt trong cầu não, gây liệt cả mặt trên (trán, mắt) và mặt dưới (miệng). Có thể kèm giảm vị giác ở 2/3 trước lưỡi.
Liệt nửa người đối bên: Do tổn thương bó tháp. Thường không liệt mặt.
Liệt nhìn liên hợp ngang: Do tổn thương nhân dây thần kinh VI và PPRF, không thể nhìn liên hợp về phía tổn thương. Liệt hoàn toàn: phản xạ tiền đình mắt không vượt qua đường giữa. Giai đoạn đầu có thể lệch nhìn liên hợp về bên lành.
Hội chứng Horner: Khi tổn thương sợi giao cảm đi xuống. Sụp mi, co đồng tử, vô mồ hôi cùng bên.
Mất điều hòa vận động: Xuất hiện khi có tổn thương các sợi tiểu não.
Giảm vị giác ở 2/3 trước lưỡi: Do tổn thương thành phần thần kinh mặt (dây thừng nhĩ).
Rối loạn thính giác: Khi tổn thương nhân dây thần kinh sọ VIII, gây điếc thần kinh giác quan cùng bên. Khi tổn thương nhân ô liu trên, gây điếc ngoại vi cùng bên. Khi tổn thương thể thang hoặc dải bên, gây điếc đối bên.
Nếu nguyên nhân là xuất huyết cầu não, có thể thấy mắt cố định ở vị trí trung gian và đồng tử nhỏ như đầu đinh ghim (co đồng tử nặng).
QTại sao liệt mặt cùng bên và liệt nửa người đối bên lại xảy ra đồng thời?
A
Dây thần kinh mặt bị tổn thương khi đang chạy trong cầu não (trước khi bắt chéo), gây liệt cùng bên. Trong khi đó, bó tháp bắt chéo ở tháp hành não, do đó tổn thương ở mức cầu não gây liệt nửa người đối bên. Vì hai cấu trúc này nằm gần nhau ở phần dưới cầu não, nên một tổn thương duy nhất có thể ảnh hưởng đến cả hai.
Nhồi máu não do thiếu máu cục bộ (phổ biến nhất): Thiếu lưu lượng máu đến phần dưới trong của cầu não từ các nhánh xuyên của động mạch nền. Cơ chế chính là tắc nhánh xơ vữa hoặc tắc mạch máu nhỏ (nhồi máu ổ khuyết).
Xuất huyết cầu não: Do vỡ các nhánh xuyên của động mạch nền. Thường biểu hiện mắt cố định ở vị trí trung tuyến và co đồng tử rõ rệt.
Xuất huyết dưới nhện
Bệnh mất myelin (đa xơ cứng): Tổn thương cầu não có thể gây liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài và liệt dây thần kinh mặt. Đây là nguyên nhân phổ biến gây rối loạn PPRF ở người trẻ1).
Nhiễm trùng (ví dụ lao): Xâm lấn trực tiếp vào cầu não hoặc lan từ các vùng lân cận.
Khối u: U tiểu não, ung thư biểu mô phế quản, v.v. Ở trẻ em, u thần kinh đệm thân não là nguyên nhân do khối u phổ biến nhất (trừ chấn thương).
Phình động mạch nền: Đã được báo cáo là tổn thương ở phần trên của cầu não.
Trong trường hợp thiếu máu cục bộ, các yếu tố nguy cơ bao gồm1).
Tăng huyết áp (phổ biến nhất)
Đái tháo đường
Tăng lipid máu
Hút thuốc lá
QHội chứng Foville có thể xảy ra ở người trẻ không?
A
Ngoài nguyên nhân thiếu máu cục bộ, đa xơ cứng, nhiễm trùng như lao và u thân não cũng có thể gây hội chứng này, do đó có thể xảy ra ở người trẻ. Đặc biệt, đa xơ cứng là nguyên nhân phổ biến gây rối loạn PPRF ở người trẻ1).
Kiểm Tra Che Mắt: Xác nhận sự hiện diện và mức độ hạn chế dạng
Biểu Đồ Hess: Ghi lại hướng và mức độ rối loạn dạng
Xác Nhận Liệt Nhìn Ngang: Kiểm tra hạn chế vận động của cả hai mắt về phía bên bị bệnh. Giải phóng rung giật nhãn cầu thị giác kém cũng là dấu hiệu phụ trợ.
Hội Chứng Millard-Gubler: Liệt dây thần kinh dạng + liệt dây thần kinh mặt + liệt nửa người đối bên, nhưng tổn thương nằm ở phía bụng hơn và chỉ ảnh hưởng đến bó dây thần kinh dạng. Không có liệt nhìn ngang là điểm phân biệt.
Hội chứng bó dọc trong so với Liệt dây thần kinh vận nhãn: Trong hội chứng MLF, không có hạn chế nhìn lên hoặc nhìn xuống, không sụp mi, không giãn đồng tử hoặc giảm phản xạ ánh sáng.
Hội chứng MLF giả: Nhược cơ (không có biến thiên trong ngày, không cải thiện với test Tensilon), Hội chứng Fisher (không đối xứng hai bên, không mất điều hòa thân).
Bệnh viêm, tổn thương u, xuất huyết, dị dạng động tĩnh mạch: Phân biệt bằng hình ảnh MRI và diễn tiến lâm sàng.
Trong vòng 4,5 giờ kể từ khi khởi phát, sau khi xác nhận vùng nhồi máu bằng DWI, liệu pháp tiêm tĩnh mạch t-PA (hoạt hóa plasminogen mô) có thể được chỉ định. Trên thực tế, các phương pháp điều trị này hiếm khi được thực hiện chỉ vì rối loạn vận động mắt.
Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài do thiếu máu cục bộ tự cải thiện trong hầu hết các trường hợp trong vòng 3-6 tháng. Xử trí theo thứ tự sau.
Theo dõi bảo tồn (khoảng 6 tháng): Theo dõi diễn tiến trong khi dùng vitamin và thuốc cải thiện tuần hoàn.
Kính lăng kính: Kê đơn lăng kính Fresnel để giảm triệu chứng song thị.
Phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu: Được xem xét nếu điều trị bảo tồn không cải thiện.
Chỉ định và hướng dẫn kỹ thuật phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu được trình bày dưới đây.
Mức độ hạn chế dạng
Kỹ thuật phẫu thuật
Nhẹ đến trung bình (vượt qua đường giữa khi kéo)
Rút ngắn cơ thẳng ngoài + lùi cơ thẳng trong (lùi trước-sau)
Nặng (không vượt qua đường giữa)
Phẫu thuật di chuyển cơ thẳng trên và dưới. Gần đây, đã phát triển phương pháp di chuyển toàn bộ cơ thẳng trên và dưới xâm lấn tối thiểu mà không cần cắt hoặc tách gân, và đã được xác nhận cải thiện vị trí mắt tốt.
Trong các phẫu thuật cần cắt nhiều cơ, cần chú ý đến thiếu máu cục bộ vùng trước mắt.
Xuất huyết cầu não hoặc u cầu não: Chủ yếu do phẫu thuật thần kinh
Đa xơ cứng: Liệu pháp steroid (phối hợp với thần kinh học)
Bệnh não Wernicke: Điều trị bằng vitamin B₁ (phối hợp với chuyên khoa thần kinh). Với điều trị sớm, các bất thường vận động mắt thường biến mất trong vòng 1-2 tuần.
Đánh giá và phục hồi chức năng được thực hiện bởi khoa phục hồi chức năng, chuyên viên vật lý trị liệu và chuyên viên hoạt động trị liệu. Sau khi xuất viện, tiếp tục theo dõi ngoại trú để giám sát biến chứng và xác nhận hồi phục.
Tiên lượng tương đối tốt ở các trường hợp do bệnh mạch máu não
Nhồi máu nhẹ không thấy trên hình ảnh có thể tự lành trong vài ngày
Trong bệnh đa xơ cứng, thường chỉ để lại hạn chế nhẹ, nhưng tiên lượng của bản thân bệnh MS khởi phát với rối loạn vận động mắt tương đối tốt
QSong thị do liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài có cải thiện không?
A
Trong trường hợp thiếu máu cục bộ, hầu hết các trường hợp tự cải thiện trong vòng 3–6 tháng. Nếu không cải thiện, có thể điều trị bằng kính lăng trụ hoặc phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu. Tiên lượng do bệnh mạch máu não tương đối tốt, và trong nhồi máu nhẹ có thể hồi phục trong vài ngày.
Nhóm tế bào lớn: Nơron vận động đến cơ thẳng ngoài cùng bên. Tổn thương nhóm này gây liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên.
Nhóm tế bào nhỏ: Nơron liên nhân đến nhân phụ của cơ thẳng trong bên đối diện (qua bó dọc giữa). Tổn thương nhóm này gây liệt vận nhãn liên nhân.
Phình vào nền não thất IV: Dây thần kinh mặt tạo nên gò mặt (facial colliculus) khi vòng quanh nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài.
Thần kinh mặt và Bó vỏ não-tủy sống
Đường đi của thần kinh mặt: Trong cầu não, thần kinh mặt vòng quanh nhân thần kinh vận nhân ngoài (tạo thành hình chữ U). Do đó, tổn thương nhân thần kinh vận nhân ngoài thường ảnh hưởng đồng thời đến thần kinh mặt. Liệt toàn bộ mặt bao gồm cả phần trên mặt do liệt ngoại biên (điểm phân biệt với liệt trung ương).
Bó vỏ não-tủy sống (bó tháp): Chạy ở phần bụng của cầu não. Khi các sợi thần kinh vận nhân ngoài thoát ra khỏi vùng chuyển tiếp cầu não-hành não, chúng đi qua bó tháp, do đó cùng một tổn thương có thể gây liệt nửa người đối bên1).
PPRF và MLF
PPRF (Cấu trúc lưới cạnh đường giữa cầu não): Chuyển tiếp các lệnh vận động ngang phối hợp đến nhân thần kinh vận nhân ngoài. Do nằm gần nhân thần kinh vận nhân ngoài, rối loạn PPRF gây mất khả năng nhìn ngang phối hợp về phía tổn thương (liệt nhìn ngang phối hợp).
MLF (Bó dọc trong): Cầu nối từ nhóm tế bào nhỏ của nhân thần kinh vận nhân ngoài đến nhân phụ của cơ thẳng trong của thần kinh vận nhãn đối bên. Rối loạn MLF gây suy giảm khả năng khép mắt cùng bên (liệt vận nhãn liên nhân).
Vận động đồng hướng ngang (nhìn chung) được hình thành bởi hai đường đi sau:
Từ PPRF đến nhân dây thần kinh vận nhân ngoài cùng bên → dây thần kinh vận nhân ngoài → cơ trực ngoài cùng bên
Từ nhóm tế bào nhỏ của nhân dây thần kinh vận nhân ngoài qua MLF đến nhân phụ trực trong của nhân dây thần kinh vận nhân đối bên → cơ trực trong đối bên
Hai đường đi này làm cho cả hai mắt di chuyển cùng hướng (đường chung cuối cùng của vận động đồng hướng ngang). Tổn thương nhân dây thần kinh vận nhân ngoài hoặc PPRF sẽ cắt đứt tín hiệu đến cả cơ trực ngoài cùng bên và cơ trực trong đối bên, gây liệt nhìn ngang cùng bên 1).
Các nhánh xuyên của động mạch nền tưới máu cho phần dưới trong của cầu não. Hệ thống động mạch sống-nền tưới máu cho thân não và thùy chẩm, và thiếu máu cục bộ ở hệ thống này là nguyên nhân chính của hội chứng Foville. Khi tổn thương lan rộng đến dải giữa, nhân tủy sống của dây thần kinh sinh ba, sợi giao cảm và nhân dây thần kinh sọ VIII, các dấu hiệu lâm sàng bổ sung sẽ xuất hiện.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
