常受累的结构
同侧外展障碍：由于外展神经核或外展神经束受损导致眼球不能外展。表现为麻痹性内斜视。
同侧周围性面神经麻痹：由于桥脑内面神经纤维受损，导致上面部（额、眼）和下面部（口）均出现麻痹。可能伴有舌前2/3味觉减退。
对侧偏瘫：由于皮质脊髓束受损。面部通常不受累。
同向水平注视麻痹：由于外展神经核和PPRF受损，无法向病变侧共同注视。完全麻痹时，即使前庭眼反射也不能使眼球越过中线。发病初期可能观察到向健侧的共同偏视。
福维尔综合征
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是福维尔综合征？
Section titled “1. 什么是福维尔综合征？”福维尔综合征（Foville syndrome）是桥脑下部内侧卒中综合征的一种。主要特征为对侧偏瘫、同侧外展神经麻痹和同侧周围性面神经麻痹。
1858年，法国精神病学家阿希尔·路易·弗朗索瓦·福维尔（Achille Louis François Foville，1831–1887）首次描述。他与同名的著名解剖学家父亲（1799–1878）并非同一人。
本综合征经典地由以下五种症状组成。
- 向病灶侧凝视障碍（同向水平注视麻痹）：由于桥脑旁正中网状结构（PPRF）和外展神经核受损
- 同侧周围性面神经麻痹：由于桥脑内面神经纤维受损
- 舌前2/3味觉减退：当涉及面神经时
- 霍纳综合征：当下行交感神经纤维受损时
- 听力下降：当涉及第八脑神经核时
受影响的组织结构分为常受累和视情况而定两类（参见“病理生理学”部分）。
它被归类为椎基底动脉系统缺血引起的脑桥综合征之一。与延髓的Wallenberg综合征、脑桥的MLF综合征和Millard-Gubler综合征，以及中脑的Weber综合征、Benedikt综合征和Parinaud综合征属于同一类疾病。
Foville综合征没有特定的流行病学数据。据报道，外展神经麻痹的总体年发病率约为11/100,000 1)。
Q
Foville综合征和Millard-Gubler综合征有什么区别？
A
两者都表现为面神经麻痹和对侧偏瘫，但病变位置不同。Foville综合征更靠背侧，累及PPRF和外展神经核，因此表现为同向水平注视麻痹，而非单纯的外展神经麻痹。Millard-Gubler综合征是腹侧病变，仅影响外展神经束，因此不伴有水平注视麻痹，这是鉴别的关键点。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Nathan Beucler, Sébastien Boissonneau, Aurélia Ruf et al. Crossed brainstem syndrome revealing bleeding brainstem cavernous malformation: an illustrative case. BMC Neurology. 2021 May 20; 21:204. Figure 1. PMCID: PMC8136125. License: CC BY.
脑干示意图，显示Foville综合征的病变部位
- 水平复视：由外展障碍引起。向健侧注视时加重。
- 患侧面部运动障碍：表情肌活动困难。表现为周围性模式，影响皱眉和闭眼。
- 对侧肢体运动障碍（偏瘫）：由皮质脊髓束受损引起。
- 同侧面部感觉减退：当三叉神经脊束核受累时。
- 同侧听力丧失：当第八脑神经核受累时。
临床体征（医生检查时确认的体征）
Section titled “临床体征（医生检查时确认的体征）”偶尔受累的结构
若由脑桥出血引起，可能出现眼球正中位固定和针尖样瞳孔（显著缩瞳）。
Q
为什么同侧面瘫和对侧偏瘫同时发生？
A
面神经在脑桥内走行时（交叉前）受损，因此导致同侧麻痹。而皮质脊髓束在延髓锥体交叉，因此脑桥水平的病变导致对侧偏瘫。这两个结构在脑桥下部紧密相邻，因此单个病变可同时影响两者。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”- 缺血性脑梗死（最常见）：基底动脉穿通支导致桥脑下部内侧血流不足。主要机制为动脉粥样硬化性分支闭塞或小血管闭塞（腔隙性梗死）。
- 桥脑出血：基底动脉穿通支破裂所致。易表现为眼球正中位固定和显著缩瞳。
- 蛛网膜下腔出血
- 脱髓鞘疾病（多发性硬化）：桥脑病变可引起外展神经麻痹和面神经麻痹。是年轻人PPRF障碍的常见原因1)。
- 感染（如结核）：直接浸润脑桥或从周围蔓延。
- 肿瘤：小脑肿瘤、支气管源性癌等。儿童中，脑干胶质瘤是最常见的肿瘤性原因（外伤除外）。
- 基底动脉瘤：有报道为脑桥上部的病变。
- 动静脉畸形
- 炎症性疾病
风险因素（血管性）
Section titled “风险因素（血管性）”缺血性情况下，以下为危险因素1)。
- 高血压（最常见）
- 糖尿病
- 高脂血症
- 吸烟
Q
年轻人也会患上福维尔综合征吗？
A
除了缺血性原因外，多发性硬化、结核等感染以及脑干肿瘤也可能导致该病，因此年轻人也可能发病。特别是PPRF病变的原因，在年轻人中多发性硬化较为常见1)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”尚无明确的诊断标准。通过结合临床特征和影像学表现，确认病变位于脑桥背侧，即可做出诊断。
各影像检查的特点如下所示。
| 检查方法 | 主要特点 | 注意事项 |
|---|---|---|
| MRI DWI | 对急性期梗死检测最有用 | 桥脑下部被盖的小梗死可能无法显示 |
| MRI T2/FLAIR | 发病后约3-6小时开始出现高信号 | 急性期T1呈等信号至轻度低信号，帮助不大 |
| MRA | 无X线辐射、造影剂用量少、无创 | 狭窄可能被显示得比实际更严重 |
| CTA | 比MRA更快、更精细。可评估钙化和斑块。 | 需要造影剂。 |
| 脑血管造影 | 分辨率最高。显示侧支循环优越。 | 需要插管，创伤大。 |
眼球运动检查
Section titled “眼球运动检查”- 米勒-古布勒综合征：表现为外展神经麻痹+面神经麻痹+对侧偏瘫，但病变更靠腹侧，仅累及外展神经束。不伴有水平注视麻痹是鉴别的关键点。
- 内侧纵束综合征 vs 动眼神经麻痹：MLF综合征无上视或下视受限、无眼睑下垂、无瞳孔散大、无光反射减弱，以此鉴别。
- 假性MLF综合征：重症肌无力（无日内波动、腾喜龙试验无改善可鉴别）、Fisher综合征（非双眼对称、无躯干共济失调可鉴别）。
- 炎症性疾病、肿瘤性病变、出血、动静脉畸形：通过MRI表现和临床病程鉴别。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”急性期治疗（缺血性病例）
Section titled “急性期治疗（缺血性病例）”如果在发病4.5小时内通过DWI确认梗死灶，则可能适用t-PA（组织型纤溶酶原激活剂）静脉注射治疗。实际上，仅凭眼球运动异常很少进行这些治疗。
如果在发病24小时内，可使用依达拉奉（Radicut®）静脉滴注（神经保护剂）。
实际门诊诊疗
Section titled “实际门诊诊疗”对于仅眼球运动异常的情况，通常给予甲钴胺片（500μg）3片+激肽释放酶片（10单位）3片（分3次）并观察病情。
- 抗血小板治疗：动脉粥样硬化性分支闭塞和小血管闭塞的主要治疗
- 他汀类药物治疗：入院时开始
- 危险因素管理：控制血压、糖尿病和高脂血症；戒烟。遵循AHA/卒中指南。
外展神经麻痹的治疗
Section titled “外展神经麻痹的治疗”缺血性外展神经麻痹在3至6个月内大多数病例会自然改善。按以下顺序处理。
眼外肌手术的适应证和术式参考如下。
| 外展受限程度 | 术式 |
|---|---|
| 轻至中度（被动牵拉可越过中线） | 外直肌缩短术+内直肌后徙术（前后徙术） |
| 重度（未超过中线） | 上下直肌移位术。近年来，开发了无需切腱或分割的微创全幅上下直肌移位术，并确认了良好的眼位改善效果。 |
在需要切断多条肌肉的手术方式中，应注意前段缺血。
其他原因的治疗
Section titled “其他原因的治疗”- 桥脑出血/桥脑肿瘤：以神经外科为主
- 多发性硬化：类固醇疗法（与神经内科协作）
- 韦尼克脑病：维生素B₁治疗（与神经内科合作）。早期治疗通常在1-2周内眼球运动异常消失。
由康复科、物理治疗师、作业治疗师进行评估和康复。出院后通过门诊随访持续监测并发症并确认恢复情况。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”福维尔综合征的病理生理学解释为桥脑下部被盖中多个神经结构同时受损。
桥脑下部被盖的主要结构
Section titled “桥脑下部被盖的主要结构”外展神经核
大细胞群：支配同侧外直肌的运动神经元。该群受损导致同侧外展麻痹。
小细胞群：通过对侧动眼神经核内直肌亚核的核间神经元（经内侧纵束）。该群受损导致核间性眼肌麻痹。
向第四脑室底突出：面神经环绕外展神经核，形成面神经丘。
面神经和皮质脊髓束
面神经的走行：在脑桥内绕过展神经核（呈U形环绕）。因此，展神经核的病变容易同时损伤面神经。由于是周围性麻痹，包括上面部在内的整个面部都会麻痹（与中枢性麻痹的鉴别点）。
皮质脊髓束（锥体束）：走行于脑桥腹侧。展神经纤维束在桥延交界处穿出时经过锥体束，因此同一病变可导致对侧偏瘫1)。
PPRF和MLF
PPRF（脑桥旁正中网状结构）：将水平同向运动的指令中继到展神经核。由于与展神经核相邻，PPRF损伤会导致无法向病变侧进行水平同向注视（同向水平注视麻痹）。
MLF（内侧纵束）：从展神经核的小细胞群到对侧动眼神经内直肌亚核的桥梁。MLF损伤会损害同侧眼的内收（核间性眼肌麻痹）。
水平眼球运动的通路
Section titled “水平眼球运动的通路”水平共同运动（共同注视）由以下两条通路实现。
- 从PPRF到同侧外展神经核 → 外展神经 → 同侧外直肌
- 从外展神经核的小细胞群经MLF到对侧动眼神经内直肌亚核 → 对侧内直肌
这两条通路使双眼向同一方向运动（水平共同运动的最终共同通路）。外展神经核或PPRF的损伤会阻断向同侧外直肌和对侧内直肌的指令，导致同侧水平注视麻痹1)。
基底动脉的穿通支灌注桥脑下部内侧。椎基底动脉系统灌注脑干和枕叶，该系统的缺血是福维尔综合征的主要原因。当病变范围累及内侧丘系、三叉神经脊束核、交感神经纤维和第八脑神经核时，会出现额外的临床体征。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
- Khazaal O, Marquez DL, Naqvi IA. Foville Syndrome. . 2026. PMID: 31334988.
- Massi DG, Nyassinde J, Ndiaye MM. Superior Foville syndrome due to pontine hemorrhage: a case report. Pan Afr Med J. 2016;25:215. PMID: 28292169.