Синдром Фовилля (Foville syndrome) — это разновидность нижнего медиального понтинного инсультного синдрома. Основными признаками являются контралатеральная гемиплегия, ипсилатеральный паралич отводящего нерва и ипсилатеральный периферический паралич лицевого нерва.
Впервые описан в 1858 году французским психиатром Ашилем Луи Франсуа Фовилем (Achille Louis Francois Foville, 1831–1887). Не путать с его отцом (1799–1878), известным анатомом того же имени.
Данный синдром классически состоит из следующих пяти симптомов.
Паралич взора в сторону поражения (горизонтальный сочетанный паралич взора) : вследствие поражения парамедианной ретикулярной формации моста (PPRF) и ядра отводящего нерва
Ипсилатеральный периферический паралич лицевого нерва : вследствие поражения волокон лицевого нерва в мосту
Снижение вкуса на передних двух третях языка : при вовлечении лицевого нерва
Синдром Горнера : при поражении нисходящих симпатических волокон
Снижение слуха : при вовлечении ядра VIII черепного нерва
Пораженные структуры делятся на те, которые поражаются всегда, и те, которые поражаются в зависимости от обстоятельств (см. раздел «Патофизиология»).
Рассматривается как один из мостовых синдромов, обусловленных ишемией вертебробазилярной системы. Он входит в группу заболеваний, включающих синдром Валленберга (продолговатый мозг), синдром МЛФ и синдром Мийяра-Гюблера (мост), а также синдромы Вебера, Бенедикта и Парино (средний мозг).
Специфических эпидемиологических данных по синдрому Фовиля нет. Сообщается, что ежегодная заболеваемость параличом отводящего нерва в целом составляет около 11/100 000 1).
QВ чем разница между синдромом Фовиля и синдромом Мийяра-Гюблера?
A
Оба состояния проявляются параличом лицевого нерва и контралатеральной гемиплегией, но локализация поражения различается. Синдром Фовиля распространяется более дорсально и вовлекает PPRF и ядро отводящего нерва, вызывая не просто паралич отводящего нерва, а паралич сочетанного горизонтального взора. Синдром Мийяра-Гюблера — это вентральное поражение, при котором поражается только пучок отводящего нерва, поэтому отсутствие паралича горизонтального взора является ключевым моментом дифференциальной диагностики.
Горизонтальная диплопия : вследствие нарушения отведения. Усиливается при взгляде в здоровую сторону.
Нарушение двигательной функции лица на пораженной стороне : затруднение движения мимических мышц. Проявляется по периферическому типу с затруднением наморщивания лба и закрывания глаза.
Двигательные нарушения в противоположных конечностях (гемиплегия) : вследствие поражения кортикоспинального тракта.
Снижение чувствительности на лице с той же стороны : при вовлечении спинального ядра тройничного нерва.
Односторонняя глухота : при вовлечении ядра VIII черепного нерва.
Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)
Одностороннее нарушение отведения : невозможность отведения глаза вследствие поражения ядра или пучка отводящего нерва. Проявляется паралитическим сходящимся косоглазием.
Ипсилатеральный периферический паралич лицевого нерва: из-за поражения волокон лицевого нерва в мосту возникает паралич как верхней (лоб, глаз), так и нижней части лица (рот). Может сопровождаться снижением вкуса на передних 2/3 языка.
Контралатеральная гемиплегия: из-за поражения кортикоспинального тракта. Лицо часто остается нетронутым.
Ипсилатеральный паралич горизонтального взора: из-за поражения ядра отводящего нерва и PPRF становится невозможным сочетанный взор в сторону поражения. При полном параличе вестибулоокулярный рефлекс не пересекает среднюю линию. В начале может наблюдаться сочетанное отклонение в здоровую сторону.
Структуры, иногда вовлекаемые
Межъядерная офтальмоплегия (МЯО): при вовлечении MLF. Невозможность приведения ипсилатерального глаза.
Синдром Горнера: при поражении нисходящих симпатических волокон. Ипсилатеральные птоз, миоз и ангидроз.
Атаксия: наблюдается при вовлечении мозжечковых волокон.
Снижение вкуса на передних 2/3 языка: вследствие вовлечения компонента барабанной струны лицевого нерва.
Нарушения слуха: при вовлечении ядра VIII черепного нерва — ипсилатеральная нейросенсорная тугоухость. При вовлечении верхнего оливного ядра — ипсилатеральная периферическая тугоухость. При поражении трапециевидного тела или латеральной петли — контралатеральная тугоухость.
Если причиной является кровоизлияние в мост, могут наблюдаться фиксация глаз в срединном положении и точечный зрачок (выраженный миоз).
QПочему ипсилатеральный паралич лицевого нерва и контралатеральная гемиплегия возникают одновременно?
A
Лицевой нерв повреждается внутри моста (до перекреста), поэтому возникает ипсилатеральный паралич. С другой стороны, кортикоспинальный тракт перекрещивается в пирамиде продолговатого мозга, поэтому поражение на уровне моста вызывает контралатеральную гемиплегию. Поскольку эти две структуры расположены близко в нижней части моста, единичное поражение может затронуть их одновременно.
Ишемический инфаркт головного мозга (наиболее частый) : недостаточность кровотока в нижнемедиальную часть моста через перфорирующие ветви базилярной артерии. Основные механизмы — окклюзия атероматозной ветви или окклюзия мелких сосудов (лакунарный инфаркт).
Кровоизлияние в мост: вследствие разрыва перфорирующей ветви базилярной артерии. Часто проявляется фиксацией взгляда по средней линии и выраженным миозом.
Субарахноидальное кровоизлияние
Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз) : Поражения моста могут вызывать паралич отводящего нерва и паралич лицевого нерва. Это частая причина поражения PPRF у молодых людей1).
Инфекция (туберкулез и др.) : прямая инфильтрация моста или распространение из окружающих тканей.
Опухоль : опухоль мозжечка, бронхогенный рак и др. У детей глиома ствола мозга является наиболее частой опухолевой причиной (за исключением травм).
Аневризма основной артерии : описана как поражение верхней части моста.
QМожет ли синдром Фовиля развиться у молодых людей?
A
Помимо ишемических причин, причиной могут быть рассеянный склероз, инфекции, такие как туберкулез, и опухоли ствола мозга, поэтому заболевание может возникнуть и у молодых. В частности, у молодых людей частой причиной поражения PPRF является рассеянный склероз 1).
Установленных диагностических критериев нет. Диагноз ставится на основе сочетания клинических признаков и данных визуализации (radiographic findings) для подтверждения локализации в дорсальной части моста.
Тест прикрытия : проверка наличия и степени ограничения отведения
Диаграмма Гесса : запись направления и степени нарушения отведения
Подтверждение паралича горизонтального взора : проверка ограничения движения обоих глаз в сторону поражения. Плохое вызывание оптокинетического нистагма также является вспомогательным признаком.
Синдром Мийяра-Гублера : паралич отводящего нерва + паралич лицевого нерва + контралатеральная гемиплегия, но поражение расположено более вентрально и затрагивает только пучок отводящего нерва. Отсутствие паралича горизонтального взора является ключевым моментом для дифференциальной диагностики.
Синдром медиального продольного пучка vs паралич глазодвигательного нерва: При синдроме MLF нет ограничения взора вверх или вниз, нет птоза, нет мидриаза или ослабления зрачкового рефлекса на свет.
Псевдо-MLF синдром: Миастения гравис (нет суточных колебаний, нет улучшения при тензилоновом тесте), синдром Фишера (не двусторонне симметричный, нет туловищной атаксии).
Воспалительные заболевания, опухолевые поражения, кровоизлияния, артериовенозные мальформации: Дифференциация по данным МРТ и клиническому течению.
В течение 4,5 часов после начала симптомов, после подтверждения инфаркта с помощью DWI, может быть показана внутривенная терапия t-PA (тканевой активатор плазминогена). На практике такое лечение редко проводится при изолированных нарушениях движений глаз.
Ишемический паралич отводящего нерва в большинстве случаев спонтанно разрешается в течение 3–6 месяцев. Действуйте в следующем порядке.
Консервативное наблюдение (около 6 месяцев): наблюдение за течением на фоне приема витаминов и препаратов, улучшающих кровообращение.
Призматические очки : Для уменьшения симптомов диплопии назначается призма Френеля.
Хирургия наружных глазных мышц : Рассматривается при отсутствии улучшения после консервативного лечения.
Показания и типы операций на наружных глазных мышцах приведены ниже.
Степень ограничения отведения
Тип операции
Легкая или умеренная (пересекает среднюю линию при пассивном отведении)
Укорочение латеральной прямой мышцы + задняя транспозиция медиальной прямой мышцы (передне-задняя транспозиция)
Тяжелая (не пересекает среднюю линию)
Транспозиция верхней и нижней прямых мышц. В последнее время разработана малоинвазивная транспозиция всей ширины верхней и нижней прямых мышц без тенотомии и расщепления, показавшая хорошее улучшение положения глаз.
При процедурах, требующих тенотомии многих мышц, следует обращать внимание на ишемию переднего сегмента.
Понтинное кровоизлияние/опухоль моста : В основном нейрохирургическое лечение
Рассеянный склероз : Стероидная терапия (в сотрудничестве с неврологом)
Энцефалопатия Вернике: терапия витамином B₁ (в сотрудничестве с неврологией). При раннем лечении аномалии движений глаз часто исчезают в течение 1–2 недель.
Оценка и реабилитация проводятся отделением реабилитации, физиотерапевтом и эрготерапевтом. После выписки амбулаторное наблюдение продолжается для контроля осложнений и подтверждения восстановления.
Прогноз при цереброваскулярных нарушениях относительно благоприятный.
Легкие инфаркты, не выявляемые на изображениях, могут зажить в течение нескольких дней.
При рассеянном склерозе часто остаются небольшие ограничения, но прогноз самого заболевания РС, начинающегося с нарушений движений глаз, относительно благоприятный.
QУлучшается ли диплопия при параличе отводящего нерва?
A
При ишемическом типе в большинстве случаев происходит спонтанное улучшение в течение 3–6 месяцев. При отсутствии улучшения возможна коррекция с помощью призматических очков или хирургии наружных глазных мышц. Прогноз после цереброваскулярных нарушений относительно благоприятный, при легких инфарктах выздоровление может наступить в течение нескольких дней.
Крупноклеточная группа: мотонейроны для ипсилатеральной латеральной прямой мышцы. Поражение этой группы вызывает ипсилатеральный паралич отведения.
Мелкоклеточная группа: интернейроны к добавочному ядру медиальной прямой мышцы контралатеральной стороны (через MLF). Поражение этой группы вызывает межъядерную офтальмоплегию.
Выпячивание в дно четвертого желудочка: лицевой нерв огибает ядро отводящего нерва, образуя лицевой холмик.
Лицевой нерв и кортикоспинальный тракт
Ход лицевого нерва: Внутри моста он огибает ядро отводящего нерва (в форме буквы U). Поэтому поражение ядра отводящего нерва часто одновременно затрагивает лицевой нерв. Из-за периферического паралича парализовано все лицо, включая верхнюю часть (точка дифференциации с центральным параличом).
Кортикоспинальный тракт (пирамидный путь): Он проходит в вентральной части моста. Когда волокна отводящего нерва выходят из перехода моста в продолговатый мозг, они пересекают кортикоспинальный тракт, поэтому одно и то же поражение может вызвать контралатеральную гемиплегию1).
PPRF и MLF
PPRF (парамедианная ретикулярная формация моста): Она передает команды горизонтального содружественного движения к ядру отводящего нерва. Из-за близости к ядру отводящего нерва при поражении PPRF становится невозможным содружественный горизонтальный взгляд в сторону поражения (паралич содружественного горизонтального взгляда).
MLF (медиальный продольный пучок): Мост от мелкоклеточной группы ядра отводящего нерва к контралатеральному добавочному ядру медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва. При поражении MLF нарушается приведение ипсилатерального глаза (межъядерная офтальмоплегия).
Горизонтальное содружественное движение (содружественный взор) обеспечивается двумя путями.
От ППРФ к ипсилатеральному ядру отводящего нерва → отводящий нерв → ипсилатеральная латеральная прямая мышца
От мелкоклеточной части ядра отводящего нерва через МПП к контралатеральному подъядру медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва → контралатеральная медиальная прямая мышца
Эти два пути обеспечивают движение обоих глаз в одном направлении (конечный общий путь горизонтального содружественного движения). Поражение ядра отводящего нерва или ППРФ прерывает команды как к ипсилатеральной латеральной прямой мышце, так и к контралатеральной медиальной прямой мышце, что приводит к ипсилатеральному параличу горизонтального взора 1).
Перфорирующие ветви базилярной артерии кровоснабжают нижнюю медиальную часть моста. Вертебробазилярная система кровоснабжает ствол мозга и затылочную долю, и ишемия этой системы является основной причиной синдрома Фовиля. Если поражение распространяется на медиальную петлю, спинномозговое ядро тройничного нерва, симпатические волокна или ядро VIII черепного нерва, появляются дополнительные клинические признаки.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
